Henoch-Schönlein Purpurası

Henoch-Schönlein purpurası (aynı zamanda IgA vasküliti olarak da bilinir), cildinizdeki, eklemlerinizdeki, bağırsaklarınızdaki ve böbreklerinizdeki küçük kan damarlarının iltihaplanmasına ve kanamaya neden olan bir rahatsızlıktır.

Henoch-Schönlein purpurasının dört ana özelliği şunlardır:

• Döküntü (purpura). Popo, bacak ve ayaklarda çürük gibi görünen kırmızımsı-mor lekeler oluşur. Döküntü, kollarda, yüzde ve gövdede de görülebilir ve çorap çizgisi ve bel çizgisi gibi basınç bölgelerinde daha kötü olabilir.
• Şişmiş, ağrılı eklemler (artrit). Henoch-Schönlein purpurası olan kişilerde genellikle eklemler çevresinde, özellikle diz ve ayak bileklerinde ağrı ve şişlik olur. Eklem ağrısı bazen klasik döküntüden bir veya iki hafta önce ortaya çıkar. Bu belirtiler hastalık düzeldiğinde kaybolur ve kalıcı hasar bırakmaz.
• Sindirim sistemi belirtileri. Henoch-Schönlein purpurası olan birçok çocukta karın ağrısı, bulantı, kusma ve kanlı dışkı gelişir. Bu belirtiler bazen döküntü ortaya çıkmadan önce görülür.
• Böbrek tutulumu. Henoch-Schönlein purpurası böbrekleri de etkileyebilir. Çoğu durumda, bu idrarda protein veya kan olarak ortaya çıkar ve idrar testi yaptırmadığınız sürece bunu fark etmeyebilirsiniz. Genellikle bu durum hastalık geçtikten sonra kaybolur, ancak bazı kişilerde kalıcı böbrek hastalığı gelişir.

Henoch-Schönlein purpurasında, vücuttaki küçük kan damarlarından bazıları iltihaplanır; bu da ciltte, karında ve böbreklerde kanamaya neden olabilir. Bu ilk iltihabın neden geliştiği açık değildir. Bağışıklık sisteminin belirli tetikleyicilere uygunsuz bir şekilde yanıt vermesinin bir sonucu olabilir.

Henoch-Schönlein purpura olan kişilerin neredeyse yarısı, soğuk algınlığı gibi üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra hastalığı geliştirmiştir. Diğer tetikleyiciler arasında; suçiçeği, boğaz enfeksiyonu (strep boğaz), kızamık, hepatit, bazı ilaçlar, yiyecekler, böcek ısırıkları ve soğuk havaya maruz kalma yer alır.

Henoch-Schönlein purpurası geliştirme riskini artıran faktörler şunlardır:

• Yaş. Hastalık esas olarak 10 yaşından küçük çocukları etkiler.
• Cinsiyet. Henoch-Schönlein purpurası erkeklerde kadınlara göre biraz daha yaygındır.
• Irk. Beyaz ve Asya çocuklarının, siyah çocuklara göre Henoch-Schönlein purpurası geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Çoğu insan için belirtiler bir ay içinde düzelir ve kalıcı sorunlar bırakmaz. Ancak tekrarlamalar oldukça yaygındır.

Henoch-Schönlein purpurası ile ilişkili komplikasyonlar şunlardır:

• Böbrek hasarı. Henoch-Schönlein purpurasının en ciddi komplikasyonu böbrek hasarıdır. Bu risk çocuklara göre yetişkinlerde daha yüksektir. Bazen hasar o kadar şiddetlidir ki diyaliz veya böbrek nakli gerekir.
• Bağırsak tıkanıklığı. Nadir durumlarda, Henoch-Schönlein purpurası intussüsepsiyona neden olabilir — bağırsak bölümünün teleskop gibi kendi içine katlandığı ve maddenin bağırsaktan geçmesini önlediği bir durum.

Doktorunuz, klasik döküntü, eklem ağrısı ve sindirim sistemi belirtileri mevcutsa durumu Henoch-Schönlein purpurası olarak teşhis edebilecektir. Bu bulgu ve belirtilerden biri yoksa, doktorunuz aşağıdaki testlerden birini veya birkaçını önerebilir.

Tek bir laboratuvar testi Henoch-Schönlein purpurasını doğrulayamaz, ancak bazı testler diğer hastalıkları ekarte etmeye ve Henoch-Schönlein purpurası tanısını olası kılmaya yardımcı olabilir. Bunlar şunları içerebilir:

Henoch-Schönlein purpurası olan kişilerde genellikle etkilenen organda belirli bir protein olan IgA (immünoglobulin A) birikimi bulunur. Doktorunuz laboratuvarda test edilebilmesi için küçük bir deri örneği alabilir. Şiddetli böbrek tutulumu durumlarında, doktorunuz tedavi kararlarını yönlendirmeye yardımcı olması için böbrek biyopsisi önerebilir.

Doktorunuz, karın ağrısının diğer nedenlerini ekarte etmek ve bağırsak tıkanıklığı gibi olası komplikasyonları kontrol etmek için ultrason önerebilir.

• Kan testleri. Tanınız bulgu ve belirtilerinize dayanarak açık değilse kanınız test edilebilir.
• İdrar testleri. Böbreklerinizin düzgün çalışıp çalışmadığını belirlemek için idrarınızda kan, protein veya diğer anormallikler olup olmadığı test edilebilir.

Henoch-Schönlein purpurası genellikle bir ay içinde kendiliğinden geçer ve kalıcı olumsuz etkileri olmaz. Dinlenme, bol sıvı ve reçetesiz ağrı kesiciler semptomlara yardımcı olabilir.

Prednizon gibi kortikosteroidler, eklem ve karın ağrısının süresini ve şiddetini kısaltmaya yardımcı olabilir. Bu ilaçların ciddi yan etkileri olabileceğinden, kullanım riskleri ve faydaları hakkında doktorunuzla görüşün.

Bağırsağın bir bölümü kendi üzerine katlanmışsa veya yırtılmışsa ameliyat gerekebilir.

Evde bakım, hafif Henoch-Schönlein purpurası olan kişilerin hastalık kendiliğinden iyileşene kadar rahat olmalarına odaklanır. Dinlenme, bol sıvı tüketimi ve reçetesiz ağrı kesiciler yardımcı olabilir.