Uzun Qt Sendromu

Uzun QT sendromu (UQT sendromu), hızlı ve düzensiz kalp atışlarına neden olan bir kalp ritm bozukluğudur. Düzensiz kalp atışları yaşamı tehdit edici olabilir. UQT sendromu, kalpten geçen ve kalp atışını sağlayan elektrik sinyallerini etkiler.

Bazı kişiler, uzun QT sendromuna neden olan DNA değişiklikleriyle doğarlar. Bu, konjenital uzun QT sendromu olarak bilinir. UQT sendromu ayrıca, bazı sağlık durumları, belirli ilaçlar veya vücut minerallerindeki değişiklikler nedeniyle yaşamın ilerleyen dönemlerinde de ortaya çıkabilir. Buna edinsel uzun QT sendromu denir.

Uzun QT sendromu ani bayılma ve nöbetlere neden olabilir. UQT sendromlu gençlerde ani kardiyak ölüm riski daha yüksektir.

Uzun QT sendromunun tedavisi, tehlikeli kalp atışlarını önlemek için yaşam tarzı değişiklikleri ve ilaçları içerir. Bazen tıbbi bir cihaz veya ameliyat gerekir.

Uzun QT sendromunun en yaygın belirtisi, senkop olarak da adlandırılan bayılmadır. LQTS'den kaynaklanan bayılma nöbeti, az veya hiç uyarı vermeden olabilir. Bayılma, kalp kısa süre düzensiz bir şekilde attığında meydana gelir. Heyecanlı, kızgın veya korkmuşken veya egzersiz sırasında bayılabilirsiniz. LQTS'niz varsa, sizi şaşırtan şeyler, yüksek bir zil sesi veya çalar saat gibi bayılmanıza neden olabilir. Bayılmadan önce, uzun QT sendromu olan bazı kişilerde aşağıdaki gibi belirtiler olabilir: Bulanık görme. Baş dönmesi. Palpitasyon adı verilen çarpıntı. Halsizlik. Uzun QT sendromu ayrıca bazı kişilerde nöbetlere neden olabilir. LQTS ile doğan bebeklerde yaşamın ilk haftalarında veya aylarında belirtiler olabilir. Bazen belirtiler çocuklukta daha geç başlar. LQTS ile doğan çoğu kişide 40 yaşına kadar belirtiler görülür. Uzun QT sendromunun belirtileri bazen uyku sırasında ortaya çıkar. Bazı uzun QT sendromu (LQTS) hastaları hiçbir belirti fark etmez. Bozukluk, elektrokardiyogram adı verilen bir kalp testi sırasında bulunabilir. Veya başka nedenlerle genetik testler yapıldığında keşfedilebilir. Bayılırsanız veya çarpıntılı veya hızlı kalp atışı hissediyorsanız bir sağlık kontrolü için randevu alın. Ebeveyninizde, kardeşinizde, kız kardeşinizde veya çocuğunuzda uzun QT sendromu varsa sağlık ekibinize bildirin. Uzun QT sendromu ailelerde görülebilir, yani kalıtsal olabilir.

Baygınlık geçiriyorsanız veya çarpıntınız veya hızlı kalp atışınız varsa sağlık kontrolü için randevu alın.

Uzun QT sendromu olan bir ebeveyniniz, kardeşiniz, kız kardeşiniz veya çocuğunuz varsa sağlık ekibinize bildirin. Uzun QT sendromu ailelerde görülebilir, yani kalıtsal olabilir.

Tipik bir kalp iki üst ve iki alt odacığa sahiptir. Üst odacıklar olan sağ ve sol atriyumlar, gelen kanı alır. Alt odacıklar olan daha kaslı sağ ve sol ventriküller, kalpten kanı pompalar. Kalp kapakçıkları, odacık açıklıklarındaki girişlerdir. Kanın doğru yönde akmasını sağlarlar.

Uzun QT sendromu (UQT sendromu), kalbin elektriksel sinyal sistemindeki değişikliklerden kaynaklanır. Kalbin şeklini veya biçimini etkilemez.

UQT sendromunun nedenlerini anlamak için, kalbin normalde nasıl attığını bilmek yardımcı olabilir.

Tipik bir kalpte, kalp her kalp atışında vücuda kan gönderir. Kalbin odacıkları, kanı pompalamak için sıkışır ve gevşer. Kalbin elektrik sistemi bu koordineli hareketi kontrol eder. İmpuls adı verilen elektrik sinyalleri, kalbin tepesinden dibine doğru hareket eder. Kalbe ne zaman sıkışacağını ve atacağını söylerler. Her kalp atışından sonra, sistem bir sonraki kalp atışı için hazırlanmak üzere yeniden şarj olur.

Ancak uzun QT sendromunda, kalbin elektrik sistemi atımlar arasında normalden daha uzun süre iyileşir. Bu gecikmeye uzun QT aralığı denir.

Uzun QT sendromu genellikle iki gruba ayrılır.

• Doğuştan uzun QT sendromu. Bu tip UQT sendromu ile doğarsınız. Aileler arasında geçen DNA'daki değişikliklerden kaynaklanır. Yani kalıtsaldır.
• Edinsel uzun QT sendromu. Bu tip UQT sendromuna başka bir sağlık durumu veya ilaç neden olur. Spesifik neden bulunup tedavi edildiğinde genellikle geri döndürülebilir.

Birçok gen ve gen değişikliği uzun QT sendromu (UQT sendromu) ile ilişkilendirilmiştir.

İki tip doğuştan uzun QT sendromu vardır:

• Romano-Ward sendromu. Bu daha yaygın tip, yalnızca bir ebeveynden tek bir gen değişikliği alan kişilerde görülür. Bir ebeveynden değiştirilmiş bir gen almak otozomal dominant kalıtım modeli olarak bilinir.
• Jervell ve Lange-Nielsen sendromu. UQT sendromunun bu nadir formu genellikle yaşamın çok erken dönemlerinde ortaya çıkar ve şiddetlidir. Bu tip UQT sendromu olan çocuklar aynı zamanda sağır olur. Bu sendromda, çocuklar gen değişikliğini her iki ebeveynden alırlar. Buna otozomal resesif kalıtım modeli denir.

Bir ilaç veya başka bir sağlık durumu edinsel uzun QT sendromuna neden olabilir.

Bir ilaç edinsel uzun QT sendromuna neden olursa, bozukluk ilaç kaynaklı uzun QT sendromu olarak adlandırılabilir. 100'den fazla ilaç, aksi takdirde sağlıklı kişilerde uzun QT aralıklarına neden olabilir. UQT sendromuna neden olabilen ilaçlar şunlardır:

• Eritromisin (Eryc, Erythrocin ve diğerleri), azitromisin (Zithromax) ve diğerleri gibi bazı antibiyotikler.
• Maya enfeksiyonlarını tedavi etmek için kullanılan bazı antifungal ilaçlar.
• Vücudun çok fazla potasyum veya diğer mineralleri atmasına neden olan, diüretik olarak da adlandırılan idrar söktürücüler.
• QT aralığını uzatabilen anti-aritmik adı verilen kalp ritm ilaçları.
• Mide rahatsızlığını tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçlar.

Reçetesiz aldıklarınız da dahil olmak üzere, kullandığınız tüm ilaçlar hakkında her zaman sağlık uzmanınıza bilgi verin.

Edinsel uzun QT sendromuna neden olabilen sağlık durumları şunlardır:

• 95 derece Fahrenhayt'ın (35 derece Santigrat) altındaki vücut sıcaklığı, hipotermi adı verilen bir durum.
• Hipokalsemi olarak da adlandırılan düşük kalsiyum.
• Hipomagnezemi olarak da adlandırılan düşük magnezyum.
• Hipokalemi olarak da adlandırılan düşük potasyum.
• Genellikle kanser olmayan, feokromositoma adı verilen adrenal bez tümörü.
• İnme veya beyin kanaması.
• Hipotiroidizm olarak da adlandırılan az çalışan tiroid bezi.

Uzun QT sendromu (UQT sendromu) riskini artırabilecek şeyler şunlardır:

• Kalp durması öyküsü.
• Uzun QT sendromu olan bir ebeveyn, kardeş, kız kardeş veya çocuğa sahip olmak.
• QT aralıklarını uzattığı bilinen ilaçları kullanmak.
• Doğumda kadına atanmış kişilerde bazı kalp ilaçlarının kullanımı.
• Vücut minerallerinde (örneğin potasyum) değişikliklere neden olabilen şiddetli kusma veya ishal.
• Vücut mineral seviyelerinde de değişikliklere neden olan anoreksiya nervoza gibi yeme bozuklukları.

Uzun QT sendromunuz varsa ve hamile kalmak istiyorsanız, sağlık uzmanınıza bildirin. Bakım ekibiniz, UQT sendromu semptomlarını tetikleyebilecek şeyleri önlemek için hamileliğiniz boyunca sizi dikkatlice kontrol eder.

Uzun QT sendromu (UQT sendromu) atağından sonra kalp genellikle düzenli ritmine geri döner. Ancak, kalp ritmi hızla düzeltilmezse ani kalp ölümü meydana gelebilir. Kalp ritmi kendiliğinden sıfırlanabilir. Bazen, kalp ritmini sıfırlamak için tedavi gerekir.

Uzun QT sendromunun komplikasyonları şunları içerebilir:

• Torsades de pointes ("uçların bükülmesi"). Bu, yaşamı tehdit eden hızlı bir kalp atışıdır. Kalbin alt iki odacığı hızlı ve düzensiz atar. Kalp daha az kan pompalar. Beyne giden kan eksikliği, genellikle uyarı vermeden ani bayılmaya neden olur.

  Uzun bir QT aralığı uzun süre devam ederse, bayılma sonrasında vücudu kapsayan bir nöbet geçirilebilir. Tehlikeli ritim kendiliğinden düzelmezse, ventriküler fibrilasyon adı verilen yaşamı tehdit eden bir aritmi meydana gelir.

• Ventriküler fibrilasyon. Bu tür düzensiz kalp atışı, kalbin alt odacıklarının çok hızlı atmasına, kalbin titremesine ve kan pompalamasını durdurmasına neden olur. Kalbin ritmini düzeltmek için bir defibrilatör adı verilen bir cihaz hızla kullanılmazsa, beyin hasarı ve ölüm meydana gelebilir.

• Ani kalp ölümü. Bu, tüm kalp aktivitesinin hızlı ve beklenmedik bir şekilde sona ermesidir. Uzun QT sendromu, aksi takdirde sağlıklı görünen genç insanlarda ani kalp ölümüyle ilişkilendirilmiştir. UQT sendromu, açıklanamayan bayılma, boğulma veya nöbetler gibi çocuklarda ve genç erişkinlerde bazı açıklanamayan olaylardan sorumlu olabilir.

Torsades de pointes ("uçların bükülmesi"). Bu, yaşamı tehdit eden hızlı bir kalp atışıdır. Kalbin alt iki odacığı hızlı ve düzensiz atar. Kalp daha az kan pompalar. Beyne giden kan eksikliği, genellikle uyarı vermeden ani bayılmaya neden olur.

Uzun bir QT aralığı uzun süre devam ederse, bayılma sonrasında vücudu kapsayan bir nöbet geçirilebilir. Tehlikeli ritim kendiliğinden düzelmezse, ventriküler fibrilasyon adı verilen yaşamı tehdit eden bir aritmi meydana gelir.

Uygun tıbbi tedavi ve yaşam tarzı değişiklikleri, uzun QT sendromunun komplikasyonlarının önlenmesine yardımcı olabilir.

Konjenital uzun QT sendromunun (LQTS) önlenmesinin bilinen bir yolu yoktur. Ailenizde biri LQTS hastasıysa, genetik tarama yaptırmanın sizin için doğru olup olmadığını bir sağlık uzmanına sorun. Uygun tedavi ile, LQTS komplikasyonlarına yol açabilecek tehlikeli kalp atımlarını yönetebilir ve önleyebilirsiniz. Düzenli sağlık kontrolleri ve sağlık uzmanınızla iyi iletişim, bazı edinsel uzun QT sendromu türlerinin nedenlerinin önlenmesine de yardımcı olabilir. Kalp ritmini etkileyebilecek ve uzun QT aralığına neden olabilecek ilaçları almamanız özellikle önemlidir.

Uzun QT sendromunu (UQT sendromu) teşhis etmek için bir sağlık uzmanı sizi muayene eder. Genellikle semptomlarınız, tıbbi geçmişiniz ve aile geçmişiniz hakkında sorular sorulur. Sağlık uzmanı, göğsünüze yerleştirilen stetoskop adı verilen bir cihazla kalbinizi dinler. Sağlık uzmanınız düzensiz kalp atışınız olduğunu düşünüyorsa, kalbi kontrol etmek için testler yapılabilir. Testler Kalbin sağlığını kontrol etmek ve uzun QT sendromunu (UQT sendromu) doğrulamak için testler yapılır. Elektrokardiogram (EKG) Uzatılmış QT aralığı Görüntüyü büyült Kapat Uzatılmış QT aralığı Uzatılmış QT aralığı Uzatılmış QT aralığı düzensiz bir kalp ritmidir. Kalbin alt odacıklarının sinyaller gönderme şeklindeki bir değişikliktir. Uzatılmış QT aralığında, kalbin atımlar arasında yeniden şarj olması normalden daha uzun sürer. Uzatılmış QT aralığı, elektrokardiogram adı verilen bir kalp testinde görülebilir. EKG, uzun QT sendromunu teşhis etmek için kullanılan en yaygın testtir. Kalpteki elektriksel sinyalleri kaydeder ve kalbin ne kadar hızlı veya yavaş attığını gösterir. Elektrot adı verilen yapışkan yamalar göğse ve bazen kollara ve bacaklara takılır. Teller, elektrotları bir bilgisayara bağlar ve bilgisayar test sonuçlarını yazdırır veya görüntüler. Kalbin sinyalleri test sonuçlarında dalgalar olarak gösterilir. Bir EKG'de beş dalga vardır. P, Q, R, S ve T harflerini kullanırlar. Q ila T dalgaları, kalbin alt odacıklarındaki sinyalleri gösterir. Q dalgasının başlangıcı ile T dalgasının sonu arasındaki zamana QT aralığı denir. Bu, kalbin tekrar atmadan önce sıkışıp kanla dolması için geçen zamandır. Aralık normalden daha uzun sürerse, buna uzatılmış QT aralığı denir. İdeal QT aralığı, yaşınıza, cinsiyetinize ve kişisel kalp atış hızınıza bağlıdır. Torsades de pointes adı verilen bir UQT sendromu komplikasyonu olan kişilerde, EKG sonuçlarındaki dalgalar bükülmüş görünür. Uzun QT semptomları sık sık meydana gelmezse, düzenli bir EKG'de görülmeyebilir. Bu durumda, sağlık uzmanınız evde kalp monitörü takmanızı isteyebilir. Birkaç farklı türü vardır. Holter monitörü. Bu küçük, taşınabilir EKG cihazı kalbin aktivitesini kaydeder. Günlük aktivitelerinizi yaparken bir veya iki gün takılır. Olay kaydedici. Bu cihaz Holter monitörüne benzer, ancak yalnızca belirli zamanlarda birkaç dakika boyunca kayıt yapar. Genellikle yaklaşık 30 gün takılır. Semptomlar hissettiğinizde genellikle bir düğmeye basarsınız. Bazı cihazlar düzensiz kalp ritmi tespit edildiğinde otomatik olarak kayıt yapar. Akıllı saatler gibi bazı kişisel cihazlar, EKG alabilen sensörlere sahiptir. Sağlık uzmanınıza bunun sizin için bir seçenek olup olmadığını sorun. Egzersiz stres testleri Bu testler genellikle koşu bandında yürümeyi veya sabit bisiklete binmeyi içerir. Egzersiz yaparken bakım ekibinizdeki bir üye kalp aktivitenizi kontrol eder. Egzersiz stres testleri, kalbin fiziksel aktiviteye nasıl tepki verdiğini gösterir. Egzersiz yapamazsanız, kalp atış hızını egzersiz gibi artıran ilaç alabilirsiniz. Bazen stres testi sırasında ekokardiyografi yapılır. Genetik test Uzun QT sendromunu (UQT sendromu) doğrulamak için genetik test mevcuttur. Test, bozukluğa neden olabilecek gen değişikliklerini kontrol eder. Sigorta şirketinizle bunun karşılanıp karşılanmadığını kontrol edin. Uzun QT sendromunuz varsa, sağlık ekibiniz diğer aile üyelerinin de bozukluğu kontrol etmek için genetik test yaptırmalarını önerebilir. Uzun QT sendromu için genetik testler, uzun QT sendromunun tüm kalıtsal vakalarını bulamaz. Ailelerin test öncesi ve sonrası genetik danışmanla görüşmeleri önerilir. Mayo Kliniğinde Bakım Mayo Kliniği uzmanlarından oluşan ilgili ekibimiz, Uzun QT sendromunuzla ilgili sağlık sorunlarınızda size yardımcı olabilir. Buradan Başlayın Daha Fazla Bilgi Mayo Kliniğinde Uzun QT sendromu bakımı EEG (elektroensefalogram) Elektrokardiogram (EKG) Genetik test Holter monitörü İlgili daha fazla bilgi göster

Uzun QT sendromu (UQT sendromu) tedavisi şunları içerebilir:

• Yaşam tarzı değişiklikleri.
• İlaçlar.
• Tıbbi cihaz.
• Cerrahi.

UQT sendromu tedavisinin amaçları şunlardır:

• Düzensiz kalp atımlarını önlemek.
• Ani kardiyak ölümü önlemek.

Sağlık uzmanınız sizinle tedavi seçenekleriniz hakkında konuşur. Tedavi, semptomlarınıza ve uzun QT sendromunuzun türüne bağlıdır. Sık sık semptomlarınız olmasa bile tedaviye ihtiyacınız olabilir.

Edinilmiş uzun QT sendromu olan bazı kişiler, bir damardaki iğne yoluyla magnezyum gibi sıvı veya mineraller alabilir.

İlaç uzun QT sendromuna (UQT sendromu) neden oluyorsa, ilacı kesmek bozukluğu tedavi etmek için gereken tek şey olabilir. Sağlık uzmanınız bunu nasıl güvenli bir şekilde yapacağınızı size söyleyebilir. Sağlık ekibinizle konuşmadan hiçbir ilacı değiştirmeyin veya almayı bırakmayın.

UQT sendromu olan bazı kişilerin semptomları tedavi etmek ve yaşamı tehdit eden kalp ritmi değişikliklerini önlemek için ilaçlara ihtiyacı vardır.

Uzun QT sendromunun tedavisinde kullanılan ilaçlar şunları içerebilir:

• Beta blokerler. Bu ilaçlar kalp atış hızını yavaşlatır. Uzun QT epizodu geçirme olasılığını azaltırlar. Uzun QT sendromunun tedavisinde kullanılan beta blokerler arasında nadolol (Corgard) ve propranolol (Inderal LA, InnoPran XL) bulunur.
• Meksiletin. Bu kalp ritmi ilacı bir beta bloker ile birlikte alındığında QT aralığını kısaltmaya yardımcı olabilir. Bayılma, nöbet veya ani kardiyak ölüm riskini azaltmaya yardımcı olabilir.

Uzun QT sendromu olan bazı kişilerin kalp atışlarını kontrol etmek için cerrahi veya bir cihaza ihtiyacı vardır. UQT sendromu tedavisinde kullanılan cerrahi veya diğer işlemler şunları içerebilir:

• Sol kardiyak sempatik denervasyon (LCSD) ameliyatı. Bu ameliyat, uzun QT sendromunuz varsa ve devam eden kalp ritmi değişiklikleri varsa, ancak beta blokerler sizin için işe yaramıyorsa yapılabilir. Uzun QT sendromunu tedavi etmez. Bunun yerine, ameliyat ani kardiyak ölüm riskini azaltmaya yardımcı olur. Bu tedavide cerrahlar, omurganın sol tarafındaki belirli sinirleri çıkarırlar. Bu sinirler, kalp ritmini kontrol etmeye yardımcı olan vücudun sempatik sinir sisteminin bir parçasıdır.
• İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (İKİ). Bu cihaz, köprücük kemiğinin yakınındaki cildin altına yerleştirilir. Kalp ritmini sürekli olarak kontrol eder. Cihaz düzensiz bir kalp atışı bulursa, kalbin ritmini sıfırlamak için düşük veya yüksek enerjili şoklar gönderir.

Uzun QT sendromu olan çoğu kişinin İKİ'ye ihtiyacı yoktur. Ancak, rekabete dayalı sporlara dönmelerine yardımcı olmak için bazı sporcular için cihaz önerilebilir. Özellikle çocuklarda İKİ yerleştirme kararı dikkatlice değerlendirilmelidir. İKİ yerleştirme ameliyat gerektirir. Bazen cihaz gereksiz şoklar gönderebilir. İKİ'nin faydaları ve riskleri hakkında sağlık ekibinizle konuşun.

İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (İKİ). Bu cihaz, köprücük kemiğinin yakınındaki cildin altına yerleştirilir. Kalp ritmini sürekli olarak kontrol eder. Cihaz düzensiz bir kalp atışı bulursa, kalbin ritmini sıfırlamak için düşük veya yüksek enerjili şoklar gönderir.

Uzun QT sendromu olan çoğu kişinin İKİ'ye ihtiyacı yoktur. Ancak, rekabete dayalı sporlara dönmelerine yardımcı olmak için bazı sporcular için cihaz önerilebilir. Özellikle çocuklarda İKİ yerleştirme kararı dikkatlice değerlendirilmelidir. İKİ yerleştirme ameliyat gerektirir. Bazen cihaz gereksiz şoklar gönderebilir. İKİ'nin faydaları ve riskleri hakkında sağlık ekibinizle konuşun.

Uzun QT sendromu (UQT sendromu) ile bağlantılı olası tehlikeli kalp ritimleri hakkında endişelenmek, sizin ve sevdikleriniz için strese neden olabilir. İşte durumunuzun yönetilmesine yardımcı olabilecek bazı şeyler. Başkalarına UQT sendromunuz olduğunu söyleyin. Ailenizi, arkadaşlarınızı, öğretmenlerinizi, komşularınızı ve sizinle düzenli olarak iletişim kuran diğer herkesi kalp ritim bozukluğunuz ve semptomlarınız konusunda bilgilendirin. Başkalarına UQT sendromunuz olduğunu göstermek için tıbbi uyarı kimliği takın. Acil durum planınız olsun. Aile üyeleri, ihtiyacınız olduğunda yardım edebilmeleri için kardiyopulmoner resüsitasyon (CPR) öğrenmek isteyebilirler. Otomatik eksternal defibrilatöre (AED) sahip olmak veya hızla temin edebilmek uygun olabilir. Destek veya danışmanlık arayın. Uzun QT sendromuna aşina olan diğer kişilerle deneyimlerinizi ve duygularınızı paylaşabileceğiniz bir destek grubuna katılmak yardımcı olabilir. Kalıtsal uzun QT sendromu olan aileler ayrıca bir genetik danışmanla görüşmenin faydalı olduğunu düşünebilirler.