Miyastenia Gravis

Myasthenia gravis (mi-as-te-ni-a gra-vis), kendi kontrolünüz altındaki kaslarınızın güçsüz hissetmesine ve çabuk yorulmasına neden olur. Bu durum, sinirler ve kaslar arasındaki iletişim bozulduğunda meydana gelir.

Myasthenia gravis için bir tedavi yoktur. Tedavi, semptomlara yardımcı olabilir. Bu semptomlar arasında kol veya bacak kaslarında güçsüzlük, çift görme, göz kapaklarında sarkma ve konuşma, çiğneme, yutma ve solunumda sorunlar yer alabilir.

Bu hastalık her yaştan insanı etkileyebilir, ancak 40 yaşın altındaki kadınlarda ve 60 yaşın üzerindeki erkeklerde daha sık görülür.

Myasthenia gravis'ten kaynaklanan kas güçsüzlüğü, etkilenen kas kullanıldığında kötüleşir. Belirtiler genellikle dinlenmeyle düzeldiğinden, kas güçsüzlüğü gidip gelebilir. Bununla birlikte, belirtiler zamanla ilerlemeye meyillidir. Genellikle hastalık başladıktan sonra birkaç yıl içinde en kötü durumlarına ulaşırlar. Myasthenia gravis, kontrol edebildiğiniz kasların herhangi birini etkileyebilir. Bazı kas grupları diğerlerinden daha sık etkilenir. Myasthenia gravis gelişen kişilerin yarısından fazlasında, ilk belirtiler gözleri etkiler. Belirtiler şunlardır: Ptosis adı verilen bir veya her iki göz kapağının sarkması. Yatay veya dikey olabilen ve bir göz kapatıldığında düzelen veya kaybolan diplopi adı verilen çift görme. Myasthenia gravisli kişilerin yaklaşık %15'inde ilk belirtiler yüz ve boğaz kaslarını içerir. Bu belirtiler şunlara neden olabilir: Konuşmayı zorlaştırmak. Etkilenen kaslara bağlı olarak konuşmanız yumuşak veya burun sesi gibi gelebilir. Yutkunmada sorunlara neden olmak. Kolayca boğulabilirsiniz, bu da yemek yemeyi, içmeyi veya hap almayı zorlaştırır. Bazen yutmaya çalıştığınız sıvılar burnunuzdan çıkar. Çiğnemeyi etkilemek. Çiğneme için kullanılan kaslar bir öğünün ortasında yorulmuş olabilir. Bu, biftek gibi çiğnenmesi zor bir şey yediyseniz özellikle doğrudur. Yüz ifadelerini değiştirmek. Örneğin, gülümsemenizin surat asmak gibi görünebilir. Myasthenia gravis ayrıca boyun, kol ve bacaklarda da güçsüzlüğe neden olabilir. Bacaklardaki güçsüzlük, yürüme şeklinizi etkileyebilir. Zayıf boyun kasları başı dik tutmayı zorlaştırır. Aşağıdaki sorunlarınız varsa sağlık uzmanınızla konuşun: Nefes alma. Görme. Yutkunma. Çiğneme. Yürüme. Kollarınızı veya ellerinizi kullanma. Başınızı dik tutma.

Aşağıdaki sorunlar yaşıyorsanız sağlık uzmanınızla konuşun:

• Nefes alma.
• Görme.
• Yutma.
• Çiğneme.
• Yürüme.
• Kollarınızı veya ellerinizi kullanma.
• Başınızı dik tutma.

Nörotransmiter adı verilen kimyasal haberciler, kas hücrelerinizdeki reseptör bölgelerine tam olarak uyar. Myastenia graviste, belirli reseptör bölgeleri bloke olur veya yok edilir ve bu da kas güçsüzlüğüne neden olur.

Sinirleriniz, sinir-kas bağlantısında, reseptör bölgeleri adı verilen kas hücrelerindeki yerlere uyan, nörotransmiter adı verilen kimyasallar salgılayarak kaslarınızla iletişim kurar.

Myastenia graviste, bağışıklık sistemi, asetilkolin (as-uh-teel-KOH-leen) adı verilen bir nörotransmiter için kaslarınızın birçok reseptör bölgesini bloke eden veya yok eden antikorlar üretir. Daha az reseptör bölgesi mevcut olduğunda, kaslarınız daha az sinir sinyali alır. Bu da güçsüzlüğe neden olur.

Antikorlar ayrıca, bazen MuSK olarak da adlandırılan kas özgüllü reseptör tirozin kinaz (TIE-roh-seen KIE-nays) adı verilen bir proteini de bloke edebilir. Bu protein, sinir-kas bağlantısının oluşmasına yardımcı olur. Bu proteine karşı antikorlar myastenia gravise yol açabilir.

Lipoproteinle ilişkili protein 4 (LRP4) adı verilen başka bir proteine karşı antikorlar, bu durumda rol oynayabilir. Araştırma çalışmaları diğer antikorları bulmuştur ve zamanla yer alan antikor sayısının artacağı muhtemeldir.

Bazı kişilerde asetilkolini, MuSK'yı veya LRP4'ü bloke eden antikorlardan kaynaklanmayan myastenia gravis vardır. Bu tip myastenia gravise seronegatif myastenia gravis veya antikor negatif myastenia gravis denir. Genel olarak, araştırmacılar bu tip myastenia gravisin yine de otoimmüniteyle ilgili bir problemden kaynaklandığına inanmaktadır, ancak ilgili antikorlar henüz bulunamamaktadır.

Bağışıklık sisteminizin bir parçası olan ve göğüs kemiğinin altında üst göğüste bulunan timus bezi, kas güçsüzlüğüne neden olan antikorların üretilmesini tetikleyebilir veya sürdürebilir.

Timus bezi, bağışıklık sisteminizin bir parçasıdır. Bu bez, göğüs kemiğinin altında üst göğüste bulunur. Araştırmacılar, timus bezinin asetilkolini bloke eden antikorları ürettiğine veya üretmesine yardımcı olduğuna inanmaktadır.

Timus bezi bebeklerde büyüktür ve sağlıklı yetişkinlerde küçüktür. Bununla birlikte, bazı myastenia gravisli yetişkinlerde timus bezi normalden daha büyüktür. Bazı myastenia gravisli kişilerde ayrıca, timom adı verilen timus bezi tümörleri bulunur. Genellikle timomlar kanserli değildir, yani malign değildir. Ancak timomlar kanserleşebilir.

Nadiren, myastenia gravisli annelerin, myastenia gravis ile doğan çocukları olur. Buna neonatal myastenia gravis denir. Hemen tedavi edilirse, çocuklar genellikle doğumdan iki ay sonra iyileşir.

Bazı çocuklar, konjenital myastenik sendrom adı verilen nadir, kalıtsal bir myastenia gravis türüyle doğar.

Myastenia gravisi kötüleştirebilecek faktörler şunlardır:

• Yorgunluk.
• Hastalık veya enfeksiyon.
• Ameliyat.
• Stres.
• Bazı ilaçlar — beta blokerler, kinidin glukonat, kinidin sülfat, kinin (Qualaquin), fenitoin (Dilantin), bazı anestezikler ve bazı antibiyotikler gibi.
• Gebelik.
• Adet dönemleri.

Myasthenia gravis komplikasyonları tedavi edilebilir, ancak bazıları yaşamı tehdit edici olabilir.

Myastenik kriz yaşamı tehdit eden bir durumdur. Solunumu kontrol eden kaslar çalışacak kadar güçsüz kaldığında meydana gelir. Acil tedavi ve solunumda mekanik destek gereklidir. Kanı filtreleyen ilaçlar ve tedaviler, insanların kendi başlarına nefes almasına yardımcı olur.

Bazı myasthenia gravis hastalarında timüs bezinde tümör bulunur. Timüs, göğüs kemiğinin altında bulunan ve bağışıklık sisteminin bir parçası olan bir bezdir. Bu tümörlerin çoğu, timom olarak adlandırılır ve kanserli değildir.

Myasthenia gravis hastalarında aşağıdaki durumlar daha sık görülür:

• Az çalışan veya fazla çalışan tiroid. Boyundaki tiroid bezi, metabolizmayı düzenleyen hormonlar salgılar. Tiroid az çalışıyorsa, soğukla başa çıkmada, kilo almada ve diğer sorunlarda sorun yaşayabilirsiniz. Fazla çalışan bir tiroid, sıcakla başa çıkmada, kilo vermede ve diğer sorunlarda sorunlara neden olabilir.
• Otoimmün hastalıklar. Myasthenia gravis hastalarında romatoid artrit veya lupus gibi otoimmün hastalıklar daha sık görülebilir.

Sağlık hizmet sağlayıcınız, semptomlarınızı ve tıbbi geçmişinizi değerlendirecek ve fizik muayene yapacaktır. Sağlayıcınız, şunlar da dahil olmak üzere çeşitli testler kullanabilir:

Sağlayıcınız, aşağıdakileri test ederek nörolojik sağlığınızı kontrol edebilir:

• Refleksler.
• Kas gücü.
• Kas tonusu.
• Dokunma ve görme duyuları.
• Koordinasyon.
• Denge.

Myasthenia gravis tanısını doğrulamaya yardımcı olabilecek testler şunları içerebilir:

Göz kapağınız sarkmışsa, sağlayıcınız göz kapağınıza buz dolu bir torba koyabilir. İki dakika sonra, sağlayıcınız torbayı çıkarır ve sarkık göz kapağınızdaki iyileşmeyi analiz eder.

Kan testi, sinirlerin kaslarınıza hareket etme sinyali gönderdiği reseptör bölgelerini engelleyen atipik antikorları gösterebilir.

Bu sinir iletim çalışmasında, sağlayıcılar test edilecek kasların üzerindeki cildinize elektrotlar takar. Elektrotlardan küçük elektrik darbeleri geçer. Bu darbeler, sinirin kaslara sinyal gönderebilip gönderemediğini ölçer.

Bu test sırasında, sinir, sinyal gönderme yeteneğinin yorgunlukla kötüleşip kötüleşmediğini görmek için birkaç kez test edilir. Bu testin sonuçları, myasthenia gravis tanısının konulmasına yardımcı olur.

Bu test, beyniniz ve kaslarınız arasında hareket eden elektriksel aktiviteyi ölçer. Tek bir kas lifi test etmek için ince bir tel elektrotun cildinizden geçirilerek bir kas içine yerleştirilmesini içerir.

Sağlayıcınız, timüsünüzde tümör veya başka bir sorun olup olmadığını kontrol etmek için BT taraması veya MR isteyebilir.

Bu testler, durumunuzun solunumunuzu etkileyip etkilemediğini ölçer.