Nefrogenik Sistemik Fibrozis
Genel Bakış
Nefrojenik sistemik fibrozis, çoğunlukla diyalize ihtiyaç duyan veya duymayan ileri böbrek yetmezliği olan kişilerde görülen nadir bir hastalıktır. Nefrojenik sistemik fibrozis, skleroderma ve skleromiksödem gibi cilt hastalıklarına benzeyebilir ve ciltte geniş alanlarda kalınlaşma ve koyulaşma gelişebilir.
Nefrojenik sistemik fibrozis, kalp ve akciğerler gibi iç organları da etkileyebilir ve eklemlerde kas ve tendonların sakatlayıcı bir şekilde kısalmasına (eklem kontraktürü) neden olabilir.
İleri böbrek hastalığı olan bazı kişilerde, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve diğer görüntüleme çalışmalarında daha eski gadolinyum bazlı kontrast maddelere (grup 1) maruz kalmanın bu hastalığın gelişmesi için bir tetikleyici olduğu belirlenmiştir. Bu bağlantının fark edilmesi, nefrojenik sistemik fibrozis görülme sıklığını önemli ölçüde azaltmıştır. Daha yeni gadolinyum bazlı kontrast maddeler (grup 2) sistemik nefrojenik fibrozis riskinde artışla ilişkili değildir.
Belirtiler
Nefrojenik sistemik fibroz, eski gadolinyum bazlı kontrast maddeye (1. grup) maruz kaldıktan günler, aylar ve hatta yıllar sonra başlayabilir. Nefrojenik sistemik fibrozu işaretleri ve semptomları şunları içerebilir:
- Ciltte şişme ve gerginlik
- Ciltte kızarık veya koyulaşmış lekeler
- Ciltte kalınlaşma ve sertleşme, tipik olarak kollarda ve bacaklarda ve bazen vücutta, ancak neredeyse hiç yüz veya başta olmaz
- "Tahta gibi" hissedilebilen ve portakal kabuğu görünümü geliştirebilen cilt
- Tutulum bölgelerinde yanma, kaşıntı veya şiddetli keskin ağrılar
- Hareketi engelleyen ve eklem esnekliğinde kayba neden olan cilt kalınlaşması
- Nadiren, su toplaması veya ülserler
Bazı kişilerde, kasların ve vücut organlarının tutulumu şunlara neden olabilir:
- Kas güçsüzlüğü
- Kollar, eller, bacaklar ve ayaklarda kas gerginliğinden (kontraktürler) kaynaklanan eklem hareket kısıtlılığı
- Kemik ağrısı, özellikle kalça kemiklerinde veya kaburgalarda
- Kalp, akciğer, diyafram, gastrointestinal sistem veya karaciğer dahil olmak üzere iç organ fonksiyonlarında azalma
- Gözlerin beyaz yüzeyinde (sklera) sarı plak
Durum genellikle uzun sürelidir (kroniktir), ancak bazı kişilerde iyileşme görülebilir. Birkaç kişide, ciddi sakatlığa hatta ölüme neden olabilir.
Nedenler
Nefrojenik sistemik fibrozisin tam olarak nedeni anlaşılamamıştır. Fibroz bağ dokusu deri ve bağ dokularında oluşur ve vücutta, en sık deri ve deri altı dokularda doku skarlaşmasına neden olur.
Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) sırasında daha eski gadolinyum bazlı kontrast maddelere (grup 1) maruz kalmanın, böbrek hastalığı olan kişilerde bu hastalığın gelişmesi için bir tetikleyici olduğu belirlenmiştir. Bu artmış riskin, böbreklerin kontrast maddeyi kan dolaşımından uzaklaştırma yeteneğinin azalmasıyla ilgili olduğu düşünülmektedir.
Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), akut böbrek hasarı veya kronik böbrek hastalığı olan kişilerde daha eski gadolinyum bazlı kontrast maddelerden (grup 1) kaçınılmasını önermektedir.
Mevcut böbrek hastalığı ve daha eski gadolinyum bazlı kontrast maddelere (grup 1) maruz kalma ile birlikte diğer durumlar nefrojenik sistemik fibroz riskini artırabilir, ancak bağlantı belirsizdir. Bunlar şunları içerir:
- Genellikle anemiyi tedavi etmek için kullanılan, kırmızı kan hücrelerinin üretimini uyaran yüksek doz eritropoietin (EPO) kullanımı
- Son dönem vasküler cerrahi
- Kan pıhtılaşma sorunları
- Şiddetli enfeksiyon
Risk faktörleri
Eski gadolinyum bazlı kontrast maddelere (grup 1) maruz kaldıktan sonra nefrogenik sistemik fibrozis riski en yüksek olan kişiler şunlardır:
- Orta ila şiddetli böbrek hastalığı olanlar
- Böbrek nakli olmuş ancak böbrek fonksiyonları bozulmuş olanlar
- Hemodiyaliz veya periton diyalizi görenler
- Akut böbrek hasarı olanlar
Önleme
Nefrojenik sistemik fibrozun önlenmesinde, daha eski gadolinyum bazlı kontrast maddelerin (grup 1) kullanımından kaçınmak çok önemlidir, çünkü daha yeni gadolinyum bazlı kontrast maddeler (grup 2) daha güvenlidir ve artmış risk ile ilişkili değildir.
Teşhis
Nefrojenik sistemik fibrozis tanısı şu şekilde konur:
- Fizik muayene: Hastalığın bulgu ve belirtileri için ve ileri böbrek hastalığı mevcut olduğunda gadolinyum bazlı kontrast madde kullanılarak yapılan MRG öyküsünün olasılığı için değerlendirme
- Deri ve kas dokusundan alınan doku örneği (biyopsi)
- Kasları ve iç organları etkilediğini gösterebilecek gerektiğinde yapılacak diğer testler
Tedavi
Nefrojenik sistemik fibroz için bir tedavi yoktur ve hastalığın ilerlemesini durdurmada veya tersine çevirmede tutarlı bir şekilde başarılı olan bir tedavi yoktur. Nefrojenik sistemik fibroz çok nadiren meydana gelir, bu da büyük çalışmaların yürütülmesini zorlaştırır.
Bazı nefrojenik sistemik fibrozlu kişilerde bazı tedavilerin sınırlı bir başarı gösterdiği görülmüştür, ancak bu tedavilerin yardımcı olup olmadığını belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır:
- Hemodiyaliz. İleri kronik böbrek hastalığı olan ve hemodiyaliz gören kişilerde, gadolinyum bazlı kontrast madde aldıktan hemen sonra hemodiyaliz yapılması, nefrojenik sistemik fibroz olasılığını azaltabilir.
- Fizik tedavi. Tutulan uzuvların gerilmesine yardımcı olan fizik tedavi, eklem kontraktürlerinin ilerlemesini yavaşlatmaya ve hareketi korumaya yardımcı olabilir.
- Böbrek nakli. Uygun aday olan kişilerde, böbrek nakli nedeniyle böbrek fonksiyonunda iyileşme, zamanla nefrojenik sistemik fibrozu iyileştirmeye yardımcı olabilir.
- Ultraviyole A ile ekstrakorporeal fotoferezi. Bu tedavi, kanın vücut dışına alınmasını ve kanın ultraviyole ışığına duyarlı hale getiren bir ilaçla tedavi edilmesini içerir. Daha sonra kan ultraviyole ışığına maruz bırakılır ve vücuda geri döndürülür. Bu tedaviyi alan bazı kişilerde iyileşme görülmüştür.
Bu ilaçlar deneyseldir, ancak şu anda kullanılmamaktadır. Bazı kişilere yardımcı oldukları gösterilmiştir, ancak yan etkiler kullanımını sınırlamaktadır:
- İmatinib (Gleevec). Bu tedavi, cilt kalınlaşmasını ve gerginleşmesini azaltmada bazı umutlar gösterse de, daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
- Pentoksifillin (Pentoxil). Teorik olarak kanın kalınlığını ve yapışkanlığını (viskozitesini) azaltarak dolaşımı kolaylaştıran bu ilaçla sınırlı başarı elde edilmiştir. Daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
- Sodyum tiyosülfat. Bu ilaç kullanılarak olası bir fayda gösterilmiştir, ancak daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
- Yüksek doz intravenöz immünoglobulin. Bu ilaç kullanılarak olası bir fayda gösterilmiştir, ancak daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Sorumluluk reddi: Ağustos bir sağlık bilgi platformudur ve yanıtları tıbbi tavsiye niteliğinde değildir. Herhangi bir değişiklik yapmadan önce daima yakınınızdaki lisanslı bir tıp uzmanına danışın.