Paget Kemik Hastalığı

Paget (PAJ-its) kemik hastalığı, vücudunuzun yeni kemik dokusunun eski kemik dokusunun yerini kademeli olarak aldığı normal geri dönüşüm sürecini bozar. Zamanla kemikler kırılgan ve şekilsiz hale gelebilir. Pelvis, kafatası, omurga ve bacaklar en sık etkilenen bölgelerdir.

Paget kemik hastalığı riski yaşla birlikte ve aile bireylerinde bu rahatsızlık varsa artar. Bununla birlikte, doktorların bilmediği nedenlerle, hastalık son birkaç yıldır daha az yaygın hale geldi ve geliştiğinde daha az şiddetlidir. Komplikasyonlar arasında kırık kemikler, işitme kaybı ve omurgada sinir sıkışması yer alabilir.

Osteoporozun zayıflattığı kemikleri güçlendirmek için kullanılan ilaçlar olan bisfosfonatlar, tedavinin temelini oluşturur. Komplikasyonlar ortaya çıkarsa ameliyat gerekebilir.

Kemik Paget hastalığı olan çoğu insanın hiçbir belirtisi yoktur. Belirtiler ortaya çıktığında, en sık şikayet kemik ağrısıdır.

Bu hastalık vücudunuzun normalden daha hızlı yeni kemik üretmesine neden olduğundan, hızlı yeniden şekillenme, normal kemikten daha az organize ve daha zayıf olan kemik üretir; bu da kemik ağrısına, deformitelere ve kırıklaraya yol açabilir.

Hastalık vücudunuzun yalnızca bir veya iki bölgesini etkileyebilir veya yaygın olabilir. Varsa, belirti ve semptomlarınız vücudunuzun etkilenen kısmına bağlı olacaktır.

• Pelvis. Pelvisteki kemik Paget hastalığı kalça ağrısına neden olabilir.
• Kafatası. Kafatasında kemik aşırı büyümesi işitme kaybına veya baş ağrısına neden olabilir.
• Omurga. Omurganız etkilenirse, sinir kökleri sıkışabilir. Bu, kol veya bacakta ağrı, karıncalanma ve uyuşukluğa neden olabilir.
• Bacak. Kemikler zayıfladıkça bükülebilirler - bu da bacaklarınızın çarpık olmasına neden olur. Bacaklarınızdaki genişlemiş ve şekilsiz kemikler, yakındaki eklemlere ekstra yük bindirebilir; bu da dizinizde veya kalçanızda osteoartrite neden olabilir.

Aşağıdaki durumlar varsa doktorunuzla konuşun:

• Kemiklerinizde ve eklemlerinizde ağrı
• Bir uzvunuzda karıncalanma ve güçsüzlük
• Kemik deformiteleri
• Özellikle tek taraflıysa açıklanamayan işitme kaybı

Kemik Paget hastalığının nedeni bilinmiyor. Bilim insanları, hastalığa çevresel ve genetik faktörlerin bir kombinasyonunun katkıda bulunduğundan şüpheleniyor. Birkaç genin hastalığa yakalanmakla bağlantılı olduğu görülüyor.

Bazı bilim insanları, kemik Paget hastalığının kemik hücrelerinizdeki viral bir enfeksiyonla ilgili olduğuna inanıyor, ancak bu teori tartışmalı.

Kemik Paget hastalığı riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Yaş. 50 yaşın üzerindeki kişilerde hastalık gelişme olasılığı daha yüksektir.
• Cinsiyet. Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.
• Uyruk. Kemik Paget hastalığı, İngiltere, İskoçya, Orta Avrupa ve Yunanistan'da - ayrıca Avrupa göçmenlerinin yerleştiği ülkelerde - daha yaygındır. İskandinavya ve Asya'da nadirdir.
• Aile öyküsü. Kemik Paget hastalığı olan bir yakınınız varsa, bu durumu geliştirme olasılığınız daha yüksektir.

Çoğu durumda, Paget kemik hastalığı yavaş ilerler. Hastalık neredeyse tüm insanlarda etkili bir şekilde yönetilebilir. Olası komplikasyonlar şunlardır:

• Kırıklar ve deformasyonlar. Etkilenen kemikler daha kolay kırılır ve bu deforme olmuş kemiklerdeki ekstra kan damarları, onarım ameliyatları sırasında daha fazla kanamaya neden olur. Bacak kemikleri eğrilebilir, bu da yürüme yeteneğinizi etkileyebilir.
• Osteoartrit. Şekil değiştirmiş kemikler, yakındaki eklemlerdeki stresi artırabilir, bu da osteoartritin oluşmasına neden olabilir.
• Nörolojik problemler. Paget kemik hastalığı, omurilik ve kafatası gibi sinirlerin kemikten geçtiği bir bölgede meydana geldiğinde, kemik aşırı büyümesi siniri sıkıştırabilir ve hasar verebilir; bu da kol veya bacakta ağrı, güçsüzlük veya karıncalanma veya işitme kaybına neden olabilir.
• Kalp yetmezliği. Şiddetli vakalarda, kalbinizin vücudunuzun etkilenen bölgelerine kan pompalamak için daha fazla çalışması gerekebilir. Bazen, bu artan iş yükü kalp yetmezliğine yol açabilir.
• Kemik kanseri. Paget kemik hastalığı olan kişilerin %1'ine kadarında kemik kanseri oluşur.

Fiziksel muayene sırasında, doktorunuz vücudunuzda ağrıya neden olan bölgeleri muayene edecektir. Ayrıca, kemik Paget hastalığının teşhisini doğrulamaya yardımcı olabilecek röntgen ve kan testleri de isteyebilir.

Kemik değişiklikleri şu yöntemlerle ortaya çıkarılabilir:

Kemik Paget hastalığı olan kişilerin genellikle kanlarında yüksek düzeyde alkali fosfataz bulunur; bu, kan testiyle ortaya çıkarılabilir.

• Röntgen. Kemik Paget hastalığının ilk belirtisi genellikle başka nedenlerle yapılan röntgenlerde bulunan anormalliklerdir. Kemiklerinizin röntgen görüntüleri, kemik yıkımını, kemik büyümesini ve hastalığın karakteristik özelliği olan deformasyonları (örneğin, uzun kemiklerinizin eğriliğini) gösterebilir.
• Kemik sintigrafisi. Kemik sintigrafisinde, vücudunuza radyoaktif madde enjekte edilir. Bu madde, kemiklerinizdeki en çok etkilenen noktalara gider ve sintigrafi görüntülerinde bu noktalar aydınlanır.

Belirtileriniz yoksa, tedaviye ihtiyacınız olmayabilir. Bununla birlikte, hastalık aktif ise - yüksek alkali fosfataz seviyesiyle gösterildiği gibi - ve kafatasınız veya omurganız gibi vücudunuzdaki yüksek riskli bölgeleri etkiliyorsa, belirtileriniz olmasa bile doktorunuz komplikasyonları önlemek için tedavi önerebilir.

Kemik Paget hastalığının en yaygın tedavisi osteoporoz ilaçları (bisfosfonatlardır). Bisfosfonatlar tipik olarak bir damara enjeksiyonla verilir, ancak ağızdan da alınabilirler. Ağızdan alındığında, bisfosfonatlar genellikle iyi tolere edilir, ancak mideyi tahriş edebilirler.

İntravenöz olarak verilen bisfosfonatlar şunlardır:

Oral bisfosfonatlar şunlardır:

Nadiren, bisfosfonat tedavisi, ilaç kesildiğinde bile düzelmeyebilecek şiddetli kas, eklem veya kemik ağrısıyla ilişkilendirilmiştir. Bisfosfonatlar ayrıca, genellikle aktif diş hastalığı veya ağız ameliyatı ile ilişkili olan, çene kemiğinin bir bölümünün öldüğü ve bozulduğu nadir bir durumun riskini de artırabilir.

Bisfosfonatları tolere edemiyorsanız, doktorunuz kalsiyum düzenlemesi ve kemik metabolizmasında yer alan doğal olarak oluşan bir hormon olan kalsitonini (Miacalcin) reçete edebilir. Kalsitonin, kendinizin enjeksiyon veya burun spreyi ile uyguladığınız bir ilaçtır. Yan etkiler arasında bulantı, yüz kızarması ve enjeksiyon bölgesinde tahriş yer alabilir.

Nadir durumlarda, ameliyat gerekebilir:

Kemik Paget hastalığı genellikle vücudun etkilenen kemiklerde çok fazla kan damarı üretmesine neden olarak, bir operasyon sırasında ciddi kan kaybı riskini artırır.

Kemik Paget hastalığından etkilenen kemikleri içeren bir ameliyat için planlanmışsanız, doktorunuz hastalığın aktivitesini azaltmak için ilaçlar önerebilir; bu da ameliyat sırasında kan kaybını azaltmaya yardımcı olabilir.

• Zoledronik asit (Zometa, Reclast)

• Pamidronat (Aredia)

• İbandronat (Boniva)

• Alendronat (Fosamax, Binosto)

• Risedronat (Actonel, Atelvia)

• Kırıkların iyileşmesine yardımcı olmak

• Şiddetli artrit nedeniyle hasar görmüş eklemleri değiştirmek

• Deforme olmuş kemikleri yeniden hizalamak

• Sinirlere binen basıncı azaltmak

Kemik Paget hastalığıyla ilişkili komplikasyon riskini azaltmak için şu ipuçlarını deneyin:

• Düşmeleri önleyin. Kemik Paget hastalığı sizi kemik kırıkları riskine sokar. Düşmeleri önleme konusunda doktorunuzdan tavsiye alın. Baston veya yürüteç kullanmanızı önerebilir.
• Evinizi düşmelere karşı güvenli hale getirin. Kaygan zemin kaplamalarını kaldırın, küvet veya duşunuzda kaymaz paspaslar kullanın, kabloları kaldırın ve merdivenlere korkuluklar, banyonuza ise tutamaklar takın.
• İyi beslenin. Diyetinizin, kemiklerin kalsiyumu emmesine yardımcı olan yeterli miktarda kalsiyum ve D vitamini içerdiğinden emin olun. Bisfosfonat alıyorsanız bu özellikle önemlidir. Diyetinizi doktorunuzla gözden geçirin ve vitamin ve kalsiyum takviyesi almanız gerekip gerekmediğini sorun.
• Düzenli egzersiz yapın. Düzenli egzersiz, eklem hareketliliğini ve kemik sağlığını korumak için çok önemlidir. Sizin için doğru egzersiz türünü, süresini ve yoğunluğunu belirlemek için bir egzersiz programına başlamadan önce doktorunuzla konuşun. Bazı aktiviteler etkilenen kemikleriniz üzerinde çok fazla baskı oluşturabilir.