Paraganglioma

Paraganglioma, vücutta farklı yerlerde oluşabilen bir hücre büyümesidir. Tümör olarak adlandırılan bu büyüme, vücutta yaygın olarak bulunan önemli bir sinir hücresi türünden oluşur. Paragangliomalar en sık baş, boyun, mide bölgesi veya pelviste başlar.

Paraganglioma nadirdir. Ve çoğu zaman kanser değildir. Bir tümör kanser değilse, iyi huylu olarak adlandırılır. Bazen paraganglioma kanserli olabilir. Kanserli bir tümör vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Paragangliomaların genellikle belirgin bir nedeni yoktur. Bazı paragangliomalar, ebeveynlerden çocuklara geçen DNA değişikliklerinden kaynaklanır.

Paragangliomalar her yaşta oluşabilir. Sağlık uzmanları bunları en sık 20 ila 50 yaşları arasındaki yetişkinlerde bulurlar.

Paraganglioma tedavisi genellikle tümörü çıkarmak için ameliyatı içerir. Paraganglioma kanserliyse ve vücudun diğer bölgelerine yayılırsa, daha fazla tedavi gerekebilir.

Paraganglioma belirtileri, tümörün nerede başladığına bağlı olabilir. Paragangliomalar en sık baş, boyun, mide bölgesi veya pelviste başlar. Baş veya boyundaki bir paragangliomanın belirtileri şunları içerebilir: Kulaklarda ritimli bir vınlama veya fısıltı sesi, pulsatif tinit olarak adlandırılır. Yutma güçlüğü. Ses kısıklığı. İşitme kaybı. Bulanık görme. Baş dönmesi. Baş ve boyun bölgesindeki bir paragangliomanın belirtileri, tümör büyüdükçe ortaya çıkabilir. Tümör, yakındaki yapılara baskı yapabilir. Paragangliomalar vücudun diğer yerlerinde oluştuğunda, belirtiler paragangliomanın ürettiği hormonlardan kaynaklanma olasılığı daha yüksektir. Katekolaminler olarak adlandırılan hormonlar, vücudun strese verdiği tepkide rol oynar. Bunlar, savaş ya da kaç hormonu olarak da bilinen adrenalini içerir. Hormon üreten paragangliomaların belirtileri şunlardır: Yüksek tansiyon. Hızlı çarpan, çırpınan veya çarpıntı hissi. Yüzde ani renk kaybı. Terleme. Baş ağrısı. Ellerde veya kollarda kontrolsüz titreme. Genel halsizlik. Bu belirtiler gidip gelebilir. Bazı paragangliomalı kişilerin herhangi bir belirtisi olmaz. Diğer nedenlerle yapılan görüntüleme testleri tesadüfen tümörleri tespit ettiğinde bu tümörlere sahip olduklarını öğrenebilirler. Paraganglioma belirtileriniz olduğundan endişeleniyorsanız bir doktor veya başka bir sağlık uzmanıyla randevu alın. Aynı anda birden fazla paraganglioma belirtisine sahipseniz bu önemlidir. Kontrolü zor olan yüksek tansiyona sahipseniz, sağlık uzmanınızla paraganglioma riskiniz hakkında konuşun. Bu, birden fazla ilaçla tedavi gerektiren yüksek tansiyonu içerir. Ayrıca, siz veya bir sağlık uzmanı ölçtüğünde kan basıncınız zaman zaman yükseliyorsa sağlık uzmanınızla konuşun.

Paraganglioma belirtileri taşıdığınızdan endişeleniyorsanız bir doktor veya başka bir sağlık uzmanıyla randevu alın. Aynı anda birden fazla paraganglioma belirtisine sahipseniz bu önemlidir. Kontrolü zor olan yüksek tansiyona sahipseniz sağlık uzmanınızla paraganglioma riskiniz hakkında konuşun. Bu, birden fazla ilaçla tedavi gerektiren yüksek tansiyonu da içerir. Ayrıca, siz veya bir sağlık uzmanı ölçüm yaptığında kan basıncınız zaman zaman yükseliyorsa sağlık uzmanınızla konuşun.

Paragangliomaların çoğu zaman belirgin bir nedeni yoktur. Bazen bu tümörler ailelerde görülür. Ebeveynlerden çocuklara geçen DNA değişikliklerinden kaynaklanabilirler. Ancak paraganglioma olan birçok kişinin bu tümörlere dair aile öyküsü yoktur ve neden bilinmemektedir. Paraganglioma, hücrelerin büyümesidir. Krom afin hücre adı verilen bir sinir hücresi türünden oluşur. Krom afin hücreler vücutta, kan basıncının kontrolü de dahil olmak üzere, önemli roller oynar. Paraganglioma, krom afin hücrelerinde DNA değişiklikleri geliştiğinde başlar. Bir hücrenin DNA'sı, hücreye ne yapacağını söyleyen talimatları içerir. Sağlıklı hücrelerde, DNA, belirli bir hızda büyüme ve çoğalma talimatları verir. Talimatlar ayrıca hücrelere belirli bir zamanda ölmelerini söyler. Paraganglioma hücrelerinde, DNA değişiklikleri farklı talimatlar verir. Değişiklikler, paraganglioma hücrelerine çok daha fazla hücreyi hızla üretmelerini söyler. Hücreler, sağlıklı hücrelerin öleceği zaman hayatta kalmaya devam eder. Bu, tümör adı verilen bir hücre büyümesine neden olur. Paragangliomaların çoğu başladıkları yerde kalır. Vücudun diğer bölgelerine yayılmazlar. Ancak bazen hücreler paragangliomodan ayrılarak yayılabilir. Bu olduğunda, buna metastatik paraganglioma denir. Bir paraganglioma yayıldığında, en sık yakındaki lenf düğümlerine yayılır. Ayrıca akciğerlere, karaciğere ve kemiklere de yayılabilir. Paraganglioma, feokromositoma adı verilen başka bir nadir tümöre yakından bağlıdır. Feokromositoma, böbrek üstü bezlerindeki krom afin hücrelerinde başlayan bir tümördür. Böbrek üstü bezleri, böbreklerin üstünde bulunan iki bezdir.

Paraganglioma riski, bu tümör öyküsü olan kişilerde daha yüksektir. Bazı paragangliomlar, ebeveynlerden çocuklara geçen DNA değişikliklerinden kaynaklanır. Paraganglioma aile öyküsünün olması, belirli DNA değişikliklerinin ailenizde görülebileceğinin bir işareti olabilir.

Ebeveynlerden çocuklara geçen DNA değişikliklerinden kaynaklanan bazı diğer sağlık sorunları, paraganglioma riskini artırır. Bu durumlar şunlardır:

• Çoklu endokrin neoplazi, tip 2. Çoklu endokrin neoplazi, tip 2, aynı zamanda MEN 2 olarak da adlandırılır, hormon üreten bezlerden bir veya birkaçında tümörlere neden olabilir; bunlar arasında tiroid ve paratiroid bezleri bulunur. MEN 2'nin iki tipi vardır — tip 2A ve tip 2B. Her ikisi de paraganglioma riskini artırır.
• Von Hippel-Lindau hastalığı. Von Hippel-Lindau hastalığı, vücudun birçok yerinde tümör ve kist oluşumuna neden olabilir. Olası bölgeler arasında beyin, omurilik ve böbrekler bulunur.
• Nörofibromatozis 1. Nörofibromatozis 1, deride nörofibroma adı verilen tümörlerin oluşmasına neden olur. Bu durum ayrıca optik sinir tümörlerine de neden olabilir. Optik sinir, gözün arkasında beyne bağlanan sinirdir.
• Kalıtsal paraganglioma sendromları. Kalıtsal paraganglioma sendromları, feokromositoma veya paraganglioma'lara neden olabilir. Bu sendromları olan kişilerde genellikle birden fazla paraganglioma bulunur.
• Carney-Stratakis diyadı. Carney-Stratakis diyadı, sindirim sistemi tümörlerine ve paraganglioma'lara neden olur.

Paraganglioma tanısı genellikle kan ve idrar testleriyle başlar. Bu testler, bir tümörün ekstra hormon ürettiğinin belirtilerini arayabilir. Diğer testler arasında görüntüleme testleri ve genetik testler bulunabilir.

Kan ve idrar testleri, vücuttaki hormon seviyelerini ölçebilir. Bir paragangliom tarafından üretilen ekstra katekolamin hormonlarını tespit edebilirler. Veya kromogranin A adı verilen bir protein gibi bir paragangliomanın diğer ipuçlarını bulabilirler.

Belirtileriniz, aile öykünüz veya kan ve idrar testleriniz paraganglioma sahibi olabileceğinizi düşündürüyorsa, sağlık uzmanınız görüntüleme testlerini önerebilir. Bu görüntüler, tümörün yerini ve boyutunu gösterebilir. Ayrıca tedavi seçeneklerinizi yönlendirmeye de yardımcı olabilirler.

Paraganglioma için aşağıdaki görüntüleme testleri kullanılabilir:

• Manyetik rezonans görüntüleme, MRG olarak da adlandırılır, detaylı görüntüler oluşturmak için radyo dalgaları ve manyetik alan kullanır.
• Bilgisayarlı tomografi taraması, BT taraması olarak da adlandırılır, vücudun etrafındaki çeşitli açılardan alınan bir dizi X-ışını görüntüsünü birleştirir.
• Metaiyodobenzylguanidin taraması, MIBG taraması olarak da adlandırılır, paragangliomlar tarafından emilen enjekte edilmiş radyoaktif bir izleyiciyi tespit eder.
• Pozitron emisyon tomografisi taraması, PET taraması olarak da adlandırılır, bir tümör tarafından emilen radyoaktif bir izleyiciyi de tespit eder.

Ebeveynlerden çocuklara geçen bazı DNA değişiklikleri, paragangliomaların oluşma olasılığını artırır. Paragangliomanız varsa, sağlık uzmanınız vücudunuzdaki bu DNA değişikliklerini aramak için genetik test önerebilir. Genetik test sonuçları, tümörünüzün tedaviden sonra geri dönme şansını tahmin etmeye yardımcı olabilir.

Ebeveynleriniz, çocuklarınız veya kardeşleriniz de paraganglioma riskini artıran DNA değişiklikleri açısından kontrol edilebilir. Sağlık ekibiniz sizi genetik danışmana veya genetik konusunda eğitim almış başka bir sağlık uzmanına yönlendirebilir. Bu kişi, sizin ve sevdiklerinizin genetik test yaptırıp yaptırmama konusunda karar vermenize yardımcı olabilir.

Paraganglioma tedavisi çoğu zaman tümörü çıkarmak için yapılan ameliyatı içerir. Tümör hormon üretirse, sağlık uzmanları genellikle önce hormonları bloke eden ilaçlar kullanır. Paraganglioma ameliyatla çıkarılamazsa veya yayılırsa, başka tedavilere ihtiyacınız olabilir. Paraganglioma için tedavi seçenekleriniz çeşitli faktörlere bağlıdır. Bunlar şunları içerir: Tümörün nerede olduğu. Kanserojen olup olmadığı ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı. Ek semptomlara neden olan ekstra hormonlar üretip üretmediği. Tedavi seçenekleri şunlardır: Tümör tarafından üretilen hormonları kontrol altına almak için tedaviler Paragangliomanız ekstra katekolaminler üretirse, bu hormonların etkilerini bloke etmek veya seviyelerini düşürmek için tedavilere ihtiyacınız olacaktır. Bu tedaviler yüksek tansiyonu düşürür ve diğer semptomları kontrol eder. Diğer paraganglioma tedavisine başlamadan önce tansiyonun ve semptomların kontrol altında olması önemlidir. Bunun nedeni, tedavinin tümörün çok büyük miktarlarda katekolamin salmasına neden olabilmesi ve bu da ciddi sorunlara yol açabilmesidir. Katekolamin etkilerini kontrol etmek için kullanılan ilaçlar arasında bazı tansiyon ilaçları bulunur. Bu ilaçlar arasında alfa blokerler, beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri bulunur. Diğer önlemler arasında sodyum açısından zengin bir diyet yemek ve bol sıvı tüketmek yer alabilir. Ameliyat Paraganglioma'yi çıkarmak için ameliyat yapılabilir. Paraganglioma tamamen çıkarılamasa bile, sağlık uzmanınız mümkün olduğunca fazla tümörü çıkarmak için ameliyat önerebilir. Paraganglioma'yı çıkarmak için kullanılan ameliyat türü, tümörün nerede olduğuna bağlıdır. Tümörün yeri, işlemi yapan cerrahın türünü de belirler. Örneğin: Baş ve boyun bölgesindeki tümörler baş ve boyun cerrahları tarafından tedavi edilebilir. Beyni, omurgayı ve sinirleri etkileyen tümörler nörocerrahlar tarafından tedavi edilebilir. Hormon üreten bezleri etkileyen tümörler endokrin cerrahlar tarafından tedavi edilebilir. Kan damarlarını etkileyen tümörler vasküler cerrahlar tarafından tedavi edilebilir. Bazen farklı uzmanlıklardan cerrahlar paraganglioma ameliyatı sırasında birlikte çalışırlar. Radyoterapi Radyoterapi, tümörleri tedavi etmek için güçlü enerji ışınları kullanır. Enerji, X ışınlarından, protonlardan veya diğer kaynaklardan gelebilir. Sağlık uzmanınız, paragangliomanız ameliyatla tamamen çıkarılamazsa radyasyon önerebilir. Radyasyon ayrıca vücudun diğer bölgelerine yayılan bir paraganglioma'nın neden olduğu ağrıyı hafifletmeye yardımcı olabilir. Bazen, stereotaktik radyocerrahi adı verilen özel bir radyasyon türü, baş ve boyun bölgesindeki paraganglioma'ları tedavi etmek için kullanılır. Bu tür radyasyon, tümöre birçok enerji ışını yönlendirir. Her ışın çok güçlü değildir. Ancak ışınların birleştiği nokta, tümör hücrelerini öldürmek için büyük bir radyasyon dozu alır. Ablasyon tedavisi Ablasyon tedavisi, tümör hücrelerini öldürmek ve paragangliomanın büyümesini kontrol etmek için ısı veya soğuk kullanır. Bu, bir paraganglioma vücudun diğer bölgelerine yayılmışsa bir seçenek olabilir. Radyo frekans ablasyonu, tümör hücrelerini ısıtmak için elektrik enerjisi kullanır. Kriyoablasyon adı verilen başka bir ablasyon türü, tümör hücrelerini dondurmak için soğuk gaz kullanır. Kemoterapi Kemoterapi, güçlü ilaçlar kullanan bir tedavidir. Paragangliomanız yayılmışsa, sağlık uzmanınız tümörleri küçültmeye yardımcı olmak için kemoterapi önerebilir. Paragangliomanız ekstra hormonlar üretirse, kemoterapiye başlamadan önce hormon seviyelerini kontrol etmek için ilaçlar alırsınız. Hedefli tedavi Hedefli tedavi, tümör hücrelerindeki belirli kimyasallara saldıran ilaçlar kullanır. Bu kimyasalları bloke ederek, hedefli tedaviler tümör hücrelerinin ölmesine neden olabilir. Paraganglioma için, ameliyat bir seçenek değilse hedefli tedavi ilaçları kullanılabilir. Tümör vücudun diğer bölgelerine yayılırsa da hedefli tedavi kullanılabilir. Peptit reseptör radyonüklid tedavisi Peptit reseptör radyonüklid tedavisi, PRRT olarak da adlandırılır ve radyasyonu doğrudan tümör hücrelerine vermek için ilaç kullanır. İlaç, tümör hücrelerini bulan bir madde ile radyasyon içeren bir maddeyi birleştirir. İlaç bir damardan verilir. İlaç vücuttan geçer ve paraganglioma hücrelerine yapışır. Günler ila haftalar boyunca ilaç, radyasyonu doğrudan tümör hücrelerine verir. Bu şekilde çalışan bir ilaç lutesyum Lu 177 dotatate (Lutathera)'dır. Ameliyat bir seçenek olmadığında veya paraganglioma vücudun diğer bölgelerine yayıldığında kullanılabilir. Klinik çalışmalar Klinik çalışmalar, yeni tedavilerin veya eski tedavilerin yeni kullanım yollarının incelenmesidir. Paraganglioma için klinik çalışmalarla ilgileniyorsanız, seçenekleriniz hakkında sağlık uzmanınızla konuşun. Birlikte, araştırmacıların incelediği tedavilerin faydalarını ve risklerini değerlendirebilirsiniz. Gözlem Tedavisi Bazen, sağlık uzmanları paraganglioma tedavisine hemen başlamamayı önerir. Bunun yerine, durumunuzu düzenli sağlık kontrolleriyle yakından izlemeyi tercih edebilirler. Bu, gözlem tedavisi olarak bilinir. Örneğin, paraganglioma yavaş büyürse ve semptomlara neden olmazsa, gözlem tedavisi bir seçenek olabilir. Daha Fazla Bilgi Ablasyon tedavisi Radyoterapi Randevu isteyin