Health Library Logo

Health Library

Pemphigus

Genel Bakış

Pemfigus, cilt ve mukoza zarlarında kabarcıklanma ile seyreden nadir bir deri hastalığıdır. En yaygın türü olan pemfigus vulgaris, ciltte ve ağızda ağrılı yaralar ve kabarcıklarla kendini gösterir.

Pemfigus foliaceus genellikle mukoza zarlarını etkilemez. Kabarcıklar yüzde ve saç derisinde başlayabilir ve daha sonra göğüs ve sırtta ortaya çıkabilir. Kabuklu, kaşıntılı ve ağrılı olabilirler.

Pemfigus, ciltte veya ağızda, genital bölgede olduğu gibi mukoza zarlarında kabarcık ve yaralara neden olan nadir bir grup deri hastalığıdır. Orta yaşlı veya daha büyük kişilerde daha sık görülür.

Pemfigus, erken teşhis edilip tedavi edilirse kontrol altına almak daha kolaydır. Genellikle uzun süreli kullanılan ilaçlarla tedavi edilir. Yaralar yavaş iyileşebilir veya hiç iyileşmeyebilir. Yaralar enfekte olursa durum yaşamı tehdit edebilir.

Belirtiler

Pemfigus, deri ve mukoza zarlarında su toplamalarına neden olur. Su toplamaları kolayca patlar ve açık yaralar bırakır. Yaralar enfekte olabilir ve akıntı yapabilir. İki yaygın pemfigus türünün belirtileri şöyledir: Pemfigus vulgaris. Bu tür genellikle ağızda, daha sonra deri veya genital mukoza zarlarında su toplamalarıyla başlar. Genellikle ağrılıdır ancak kaşıntılı değildir. Ağız veya boğazdaki su toplamaları konuşmayı, içmeyi ve yemeyi zorlaştırabilir. Pemfigus foliaceus. Bu tür göğüs, sırt ve omuzlarda su toplamalarına neden olur. Su toplamaları kaşıntılı veya ağrılı olabilir. Pemfigus foliaceus ağızda su toplamalarına neden olmaz. Pemfigus, yaşlı erişkinleri etkileyen başka bir tür kabarcıklı deri hastalığı olan bullöz pemfigoidden farklıdır. Ağızda veya deri veya genital mukoza zarlarında iyileşmeyen su toplamalarınız varsa bir sağlık uzmanına görünün.

Ne zaman doktora görünmeli

Ağızda, deride veya genital mukoza zarlarında iyileşmeyen su toplamaları varsa bir sağlık uzmanına görünün.

Nedenler

Pemfigus, bağışıklık sisteminizin vücudunuzdaki sağlıklı hücrelere yanlışlıkla saldırdığı anlamına gelen otoimmün bir hastalıktır. Pemfigusta bağışıklık sistemi deri ve mukoza zarlarındaki hücrelere saldırır. Pemfigus bir kişiden diğerine bulaşmaz. Çoğu durumda, hastalığın neden ortaya çıktığı bilinmemektedir. Nadiren, penisilamin ve bazı tansiyon ilaçları gibi ilaçların bir yan etkisi olarak hastalık gelişebilir. Bu durum genellikle ilaç kesildiğinde düzelir.

Risk faktörleri

Pemphigus riski orta yaş ve üstü kişilerde artar. Bu durum ayrıca Yahudi, Hint, Güneydoğu Avrupa veya Orta Doğu kökenli kişilerde daha yaygındır.

Komplikasyonlar

Pemfigusun olası komplikasyonları şunlardır:

  • Cilt enfeksiyonu.
  • Kan dolaşımına yayılan enfeksiyon, sepsis olarak da adlandırılır. Bu enfeksiyon türü yaşamı tehdit edici olabilir.
  • Etkilenen cilt iyileştikten sonra skar oluşumu ve cilt renginde değişiklikler. Cilt koyulaştığında buna postinflamatuar hiperpigmentasyon, cilt rengi kaybolduğunda ise postinflamatuar hipopigmentasyon denir. Esmer veya Siyahi tenli kişilerin uzun süreli cilt rengi değişiklikleri riski daha yüksektir.
  • Ağrılı ağız yaraları nedeniyle beslenme yetersizliği.
  • Nadiren, bazı pemfigus türleri tedavi edilmeden bırakılırsa ölüm.
Teşhis

Sağlık uzmanınız öncelikle tıbbi geçmişiniz ve semptomlarınız hakkında sizinle konuşarak etkilenen bölgeyi muayene etmekle başlayabilir. Ek olarak, aşağıdakiler de dahil olmak üzere testler yaptırabilirsiniz:

  • Biyosi. Biyopsi, laboratuvarda test edilmek üzere doku örneği almak için yapılan bir işlemdir. Pemfigusu test etmek için, kabarcıktan bir parça kullanılır.
  • Kan testleri. Bu testlerin bir amacı, pemfigusta mevcut olduğu bilinen antikorları kanınızda tespit etmek ve tanımlamaktır.

Sağlık uzmanınız sizi cilt hastalıkları konusunda uzman bir doktora yönlendirebilir. Bu tür uzman bir dermatologdur.

Tedavi

Pemphigus tedavisi genellikle semptomları hafifletmek ve yeni su toplamalarını önlemek için ilaçlarla başlar. Bunlar arasında steroidler ve bağışıklık sistemini hedef alan ilaçlar bulunabilir. Semptomlarınızın belirli ilaçların kullanımından kaynaklanıyorsa, bu ilacı bırakmak semptomlarınızın düzelmesi için yeterli olabilir.

Bazı kişilerin sıvı, besin veya diğer tedavileri almak için hastanede kalması gerekebilir.

Aşağıdaki ilaçlardan birini veya birkaçını sağlık uzmanınız önerebilir. İlaç seçimi, sahip olduğunuz pemphigus türüne, semptomlarınızın ne kadar şiddetli olduğuna ve başka tıbbi durumlarınız olup olmadığına bağlıdır.

  • Kortikosteroidler. Hafif hastalığı olan kişilerde, kortikosteroid krem veya enjeksiyonları kontrol etmek için yeterli olabilir. Diğerleri için, ana tedavi, prednizon hapları gibi ağızdan alınan bir kortikosteroid ilacıdır.

Kortikosteroidleri uzun süre veya yüksek dozlarda kullanmak ciddi yan etkilere neden olabilir. Bunlar arasında diyabet, kemik erimesi, enfeksiyon riskinin artması, mide ülseri ve vücut yağında bir kayma yer alır. Bu yağ kayması, ay yüzü olarak da adlandırılan yuvarlak bir yüze yol açabilir. Bu yan etkilerden kaçınmak için, steroidler yalnızca alevlenmeleri kontrol etmek için kısa süreler boyunca kullanılabilir. Ve hastalığı kontrol etmek için uzun süreli olarak bağışıklık sistemini hedef alan diğer ilaçlar kullanılabilir.

  • Bağışıklık sistemini hedef alan ilaçlar. Bazı ilaçlar, bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokulara saldırmasını engelleyebilir. Örnekler arasında azatioprin (Imuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept) ve siklofosfamid bulunur. Bunların da enfeksiyon riskinin artması dahil olmak üzere ciddi yan etkileri olabilir.
  • Diğer ilaçlar. Eğer ilk basamak ilaçlar size yardımcı olmuyorsa, sağlık uzmanınız dapson, intravenöz immünoglobulin veya rituksimab-pvvr (Ruxience) gibi başka bir ilaç önerebilir. Enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotiklere ihtiyacınız olabilir.

Kortikosteroidler. Hafif hastalığı olan kişilerde, kortikosteroid krem veya enjeksiyonları kontrol etmek için yeterli olabilir. Diğerleri için, ana tedavi, prednizon hapları gibi ağızdan alınan bir kortikosteroid ilacıdır.

Kortikosteroidleri uzun süre veya yüksek dozlarda kullanmak ciddi yan etkilere neden olabilir. Bunlar arasında diyabet, kemik erimesi, enfeksiyon riskinin artması, mide ülseri ve vücut yağında bir kayma yer alır. Bu yağ kayması, ay yüzü olarak da adlandırılan yuvarlak bir yüze yol açabilir. Bu yan etkilerden kaçınmak için, steroidler yalnızca alevlenmeleri kontrol etmek için kısa süreler boyunca kullanılabilir. Ve hastalığı kontrol etmek için uzun süreli olarak bağışıklık sistemini hedef alan diğer ilaçlar kullanılabilir.

Pek çok pemphigus hastası, özellikle tedavi erken başlatılırsa düzelir. Ancak yıllar sürebilir ve uzun süre ilaç alma gerektirebilir.

Adres: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Sorumluluk reddi: Ağustos bir sağlık bilgi platformudur ve yanıtları tıbbi tavsiye niteliğinde değildir. Herhangi bir değişiklik yapmadan önce daima yakınınızdaki lisanslı bir tıp uzmanına danışın.

Hindistan'da yapıldı, dünya için