Feokromositoma

Feokromositoma (fe-o-kro-mo-si-to-ma), böbrek üstü bezinde oluşan nadir bir tümördür. Çoğu zaman tümör kanser değildir. Bir tümör kanser olmadığında iyi huylu olarak adlandırılır. İki böbrek üstü beziniz vardır - her bir böbreğin üstünde birer tane. Böbrek üstü bezleri, vücutta kan basıncı gibi önemli süreçleri kontrol etmeye yardımcı olan hormonlar üretir. Genellikle feokromositoma sadece bir böbrek üstü bezinde oluşur. Ancak tümörler her iki böbrek üstü bezinde de büyüyebilir. Feokromositoma durumunda, tümör çeşitli belirtilere neden olabilen hormonlar salgılar. Bunlar arasında yüksek tansiyon, baş ağrısı, terleme ve panik atak belirtileri bulunur. Feokromositoma tedavi edilmezse, diğer vücut sistemlerinde ciddi veya yaşamı tehdit eden hasarlar meydana gelebilir. Feokromositomayı çıkarmak için yapılan ameliyat, genellikle kan basıncını sağlıklı bir aralığa döndürür.

Feykromositom genellikle aşağıdaki belirtilere neden olur: Yüksek tansiyon. Baş ağrısı. Şiddetli terleme. Hızlı kalp atışı. Bazı feykromositomlu kişilerde ayrıca şunlar gibi belirtiler de görülür: Sinirli titreme. Solukluk olarak da adlandırılan, ten renginin açılması. Nefes darlığı. Panik atak tipi belirtiler; bunlar ani ve yoğun korkuyu içerebilir. Anksiyete veya ölüm hissi. Görme problemleri. Kabızlık. Kilo kaybı. Bazı feykromositomlu kişilerin hiçbir belirtisi olmaz. Görüntüleme testi sırasında tesadüfen bulunana kadar tümörlerinin farkında olmazlar. Çoğu zaman, feykromositom belirtileri gidip gelir. Ani başlar ve tekrarlamaya devam ederlerse, bunlar nöbet veya atak olarak bilinir. Bu nöbetlerin bulunabilecek bir tetikleyicisi olabilir veya olmayabilir. Belirli aktiviteler veya durumlar bir nöbete yol açabilir, örneğin: Fiziksel ağır iş. Anksiyete veya stres. Vücut pozisyonundaki değişiklikler, örneğin öne eğilme veya oturur veya yatar halden ayakta durmaya geçme. Doğum yapmak. Ameliyat ve ameliyat sırasında uyku benzeri bir duruma neden olan anestezi adı verilen bir ilaç. Kan basıncını etkileyen bir madde olan tiramin açısından yüksek olan yiyecekler de nöbetleri tetikleyebilir. Tiramin, fermente edilmiş, yaşlandırılmış, turşu, kürlenmiş, olgunlaşmış veya bozulmuş yiyeceklerde yaygındır. Bu yiyecekler şunları içerir: Bazı peynirler. Bazı bira ve şaraplar. Soya fasulyesi veya soya ile yapılan ürünler. Çikolata. Kurutulmuş veya füme etler. Nöbetleri tetikleyebilecek bazı ilaçlar şunlardır: Trisiklik antidepresanlar adı verilen depresyon ilaçları. Trisiklik antidepresanlara bazı örnekler amitriptilin ve desipramin (Norpramin)'dir. Monoamin oksidaz inhibitörleri (MAOİ) adı verilen depresyon ilaçları, örneğin fenelzin (Nardil), tranilsipromin (Parnate) ve izokarboksazid (Marplan). Bu ilaçlar tiramin açısından yüksek yiyecek veya içeceklerle birlikte alınırsa, nöbet riski daha da yüksektir. Kafein, amfetamin veya kokain gibi uyarıcılar. Yüksek tansiyon, feykromositomun başlıca belirtilerinden biridir. Ancak yüksek tansiyonu olan çoğu kişinin adrenal tümörü yoktur. Bu faktörlerden herhangi biri sizin için geçerliyse sağlık uzmanınızla görüşün: Baş ağrısı, terleme ve hızlı, çarpıntılı kalp atışı gibi feykromositomla ilişkili belirti nöbetleri. Mevcut tedavinizle yüksek tansiyonu kontrol etmekte zorlanma. 20 yaşından önce başlayan yüksek tansiyon. Tekrarlayan büyük kan basıncı artışları. Feykromositom ailesel öyküsü. İlgili genetik bir hastalığın ailesel öyküsü. Bunlar, 2. tip çoklu endokrin neoplazisi (MEN 2), von Hippel-Lindau hastalığı, kalıtsal paraganglioma sendromları ve nörofibromatozis 1'i içerir.

Yüksek tansiyon, feokromositoma'nın başlıca belirtilerinden biridir. Ancak yüksek tansiyonu olan çoğu kişinin adrenal tümörü yoktur. Aşağıdaki faktörlerden herhangi biri sizin için geçerliyse sağlık uzmanınızla konuşun: Baş ağrısı, terleme ve hızlı, güçlü kalp atışı gibi feokromositoma ile bağlantılı semptom atakları. Mevcut tedavinizle yüksek tansiyonu kontrol etmekte güçlük çekiyorsunuz. 20 yaşından önce başlayan yüksek tansiyon. Tekrarlayan büyük tansiyon yükselmeleri. Feokromositoma aile öyküsü. İlgili genetik bir hastalığın aile öyküsü. Bunlara çoklu endokrin neoplazi tip 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau hastalığı, kalıtsal paraganglioma sendromları ve nörofibromatoz 1 dahildir.

Araştırmacılar, feokromositoma'nın tam olarak nedenini bilmiyorlar. Tümör, krom afin hücreler adı verilen hücrelerde oluşur. Bu hücreler, böbrek üstü bezinin merkezinde bulunur. Esas olarak adrenalin ve noradrenalin olmak üzere belirli hormonlar salgılarlar. Bu hormonlar, kalp atış hızı, kan basıncı ve kan şekeri gibi birçok vücut fonksiyonunun kontrolüne yardımcı olur. Adrenalin ve noradrenalin, vücudun savaş ya da kaç tepkisini tetikler. Bu tepki, vücut bir tehdit olduğunu düşündüğünde gerçekleşir. Hormonlar, kan basıncının yükselmesine ve kalbin daha hızlı atmasına neden olur. Ayrıca, hızlı tepki verebilmeniz için diğer vücut sistemlerini de hazırlarlar. Bir feokromositoma, bu hormonlardan daha fazlasının salgılanmasına neden olur. Ve bunların tehdit edici bir durumda olmadığınızda salgılanmasına neden olur. Krom afin hücrelerinin çoğu böbrek üstü bezlerinde bulunur. Ancak bu hücrelerin küçük kümeleri ayrıca kalp, kafa, boyun, mesane, mide bölgesi ve omurga boyunca da bulunur. Böbrek üstü bezlerinin dışında bulunan krom afin hücre tümörlerine paraganglioma denir. Vücutta feokromositoma ile aynı etkilere neden olabilirler.

MEN 2B hastalarında dudaklarda, ağızda, gözlerde ve sindirim sisteminde sinir tümörleri bulunur. Ayrıca, feokromositoma adı verilen böbrek üstü bezi tümörü ve meduller tiroid kanseri olabilir.

Bir kişinin yaşı ve bazı tıbbi durumlar feokromositoma riskini artırabilir.

Feokromositomaların çoğu 20 ila 50 yaşları arasındaki kişilerde bulunur. Ancak tümör her yaşta oluşabilir.

Belirli nadir genetik hastalıkları olan kişilerin feokromositoma riski daha yüksektir. Tümörler iyi huylu olabilir, yani kanser değildir. Ya da kötü huylu olabilirler, yani kanserdirler. Genellikle, bu genetik hastalıklarla ilgili iyi huylu tümörler her iki böbrek üstü bezinde de oluşur. Feokromositoma ile bağlantılı genetik hastalıklar şunlardır:

• Çoklu endokrin neoplazisi, tip 2 (MEN 2). Bu durum, endokrin sistem olarak adlandırılan vücudun hormon üreten sisteminin birden fazla yerinde tümörlere neden olabilir. MEN 2'nin iki tipi vardır - tip 2A ve tip 2B. Her ikisi de feokromositomayı içerebilir. Bu durumla bağlantılı diğer tümörler vücudun diğer bölgelerinde ortaya çıkabilir. Bu vücut bölgeleri arasında tiroid, paratiroid bezleri, dudaklar, ağız ve sindirim sistemi bulunur.
• Von Hippel-Lindau hastalığı. Bu durum vücudun birçok yerinde tümörlere neden olabilir. Olası bölgeler arasında beyin ve omurilik, endokrin sistem, pankreas ve böbrekler bulunur.
• Nörofibromatozis 1. Bu durum, nörofibrom adı verilen cilt tümörlerine neden olur. Ayrıca, beyne bağlanan gözün arkasındaki sinirin tümörlerine, optik sinire de neden olabilir.
• Kalıtsal paraganglioma sendromları. Bu durumlar ailelerde kalıtsaldır. Feokromositoma veya paraganglioma ile sonuçlanabilirler.

• Kalp hastalığı.
• İnme.
• Böbrek yetmezliği.
• Görme kaybı.

Nadiren, bir feokromositoma kanserlidir ve kanser hücreleri vücudun diğer bölgelerine yayılır. Bir feokromositoma veya paragangliomdan gelen kanser hücreleri çoğunlukla lenf sistemine, kemiklere, karaciğere veya akciğerlere gider.

Feokromositoma olup olmadığınızı öğrenmek için sağlık uzmanınız muhtemelen çeşitli testler isteyecektir.

Bu testler, adrenalin ve noradrenalin hormonlarının ve metanefrinler adı verilen bu hormonlardan gelebilecek maddelerin seviyelerini ölçer. Metanefrin seviyelerinin yükselmesi, bir kişinin feokromositoma hastası olması durumunda daha yaygındır. Bir kişinin feokromositomadan başka bir şeyden kaynaklanan semptomları varsa, metanefrin seviyelerinin yüksek olma olasılığı daha düşüktür.

• Kan testi. Sağlık uzmanı, laboratuvarda test edilecek bir kan örneği alır.

Her iki test türü için de, hazırlık yapmanız gerekip gerekmediğini sağlık uzmanınıza sorun. Örneğin, testten önce belirli bir süre yemek yemeden önce yemek yemeyi bırakmanız istenebilir. Buna açlık denir. Veya belirli bir ilacı almayı atlamanız istenebilir. Sağlık ekibinizden bir üye size söylemedikçe ve talimat vermedikçe ilaç dozunu atlamayın.

Laboratuvar test sonuçları feokromositoma belirtileri bulursa, görüntüleme testleri gereklidir. Sağlık uzmanınız, tümörünüz olup olmadığını öğrenmek için muhtemelen bu testlerden birini veya daha fazlasını isteyecektir. Bu testler şunları içerebilir:

• BT taraması, vücudunuzun etrafındaki farklı açılardan alınan bir dizi X-ışını görüntüsünü birleştirir.
• MRG, ayrıntılı görüntüler oluşturmak için radyo dalgaları ve manyetik alan kullanır.
• M-iyodobenzylguanidin (MIBG) görüntüleme, enjekte edilen radyoaktif bir bileşiğin küçük miktarlarını tespit edebilen bir taramasıdır. Bileşik, feokromositomalar tarafından alınır.
• Pozitron emisyon tomografisi (PET), bir tümör tarafından alınan radyoaktif bileşikleri de tespit edebilen bir taramasıdır.

Diğer nedenlerle yapılan görüntüleme çalışmalarında adrenal bezde bir tümör bulunabilir. Bu olursa, sağlık uzmanları genellikle tümörün tedavi edilip edilmeyeceğini öğrenmek için daha fazla test isteyecektir.

Sağlık uzmanınız, feokromositomanın genetik bir durumla ilgili olup olmadığını görmek için genetik testler önerebilir. Olası genetik faktörler hakkında bilgi birçok nedenden dolayı önemli olabilir:

• Bazı genetik durumlar birden fazla tıbbi probleme neden olabilir. Bu nedenle, test sonuçları diğer tıbbi durumlar için tarama ihtiyacını gösterebilir.
• Bazı genetik durumların tekrarlama veya kanser olma olasılığı daha yüksektir. Bu nedenle, test sonuçlarınız tedavi kararlarınızı veya sağlığınızı izlemek için uzun vadeli planlarınızı etkileyebilir.
• Test sonuçları, diğer aile üyelerinin feokromositoma veya ilgili durumlar için taranması gerektiğini gösterebilir.

Genetik danışmanlık, genetik test sonuçlarınızı anlamanıza yardımcı olabilir. Ayrıca ailenizin genetik testin stresine bağlı herhangi bir ruh sağlığı sorununu yönetmesine yardımcı olabilir.