Fallot Tetralojisi

Fallot Tetralojisi, doğumda mevcut olan dört kalp değişikliğinin birleşimidir. Ventriküler septal defekt adı verilen bir kalp deliği vardır. Ayrıca pulmoner valf veya kalp ile akciğerler arasındaki yola yakın başka bir bölgede daralma vardır. Pulmoner valf daralmasına pulmoner stenoz denir. Aorta adı verilen vücudun ana atardamarı yer değiştirmiştir. Sağ alt kalp odası duvarı kalınlaşmıştır; buna sağ ventrikül hipertrofisi denir. Fallot Tetralojisi, kanın kalpten ve vücudun geri kalanına nasıl aktığını değiştirir.

Fallot Tetralojisi (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW), doğumda mevcut olan nadir görülen bir kalp rahatsızlığıdır. Yani konjenital bir kalp kusurudur. Bu rahatsızlıkla doğan bir bebeğin dört farklı kalp problemi vardır.

Bu kalp problemleri kalbin yapısını etkiler. Rahatsızlık, kalpten ve vücudun geri kalanına kan akışını değiştirir. Fallot Tetralojisi olan bebeklerin, düşük oksijen seviyeleri nedeniyle genellikle mavi veya gri bir cilt rengi vardır.

Fallot Tetralojisi genellikle gebelik sırasında veya bebek doğduktan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Kalp değişiklikleri ve semptomlar hafifse, Fallot Tetralojisi yetişkinliğe kadar fark edilmeyebilir veya teşhis edilmeyebilir.

Fallot Tetralojisi teşhisi konan kişilerin kalplerini düzeltmek için ameliyat olmaları gerekir. Ömür boyu düzenli sağlık kontrollerine ihtiyaç duyacaklardır.

En uygun tedavi yaklaşımı tartışmalı olmaya devam etmektedir, ancak genel olarak yaşamın ilk üç ila altı ayında tam onarım önerilmektedir. Önemli olarak, modifiye edilmiş Blalock-Taussig şantının palyatif bir prosedür olarak uygulanması, günümüzde çok daha az yaygın olarak yapılmaktadır. Cerrahi amaç, ventriküler septal defekt kapatılmasını ve sağ ventriküler çıkış yolu tıkanıklığının giderilmesini içeren tam onarımdır; bu, ideal olarak pulmoner valf fonksiyonunun korunmasıyla gerçekleştirilir. Yetişkinlikte yapılan en yaygın konjenital kalp ameliyatı, bebeklik veya çocukluk döneminde Fallot Tetralojisi onarımını takiben pulmoner valf replasmanıdır.

Tam onarım için iki standart yaklaşım vardır. Birincisi transatrial-transpulmoner yaklaşımdır ve ikincisi transventriküler yaklaşımdır. Transatrial-transpulmoner yaklaşımın, pulmoner valf fonksiyonunu korumada belirgin bir avantajı vardır, ancak dört aydan büyük yaşlarda daha iyi ve biraz daha kolay bir şekilde ele alınabilir. Sağ ventriküler çıkış yolu tıkanıklığını tamamen gidermek ve/veya bazı durumlarda ventriküler septal defekti görselleştirmeyi iyileştirmek için küçük bir infundibüler insizyonun seçici kullanımı yardımcı olabilir. Pulmoner anulusun altında kalmak ve bu işlem yapıldığında, özellikle pulmoner valf anulusunun boyutu kabul edilebilirse ve yalnızca pulmoner valvotomi gerektiriyorsa, pulmoner valfi korumak için yoğun bir çaba gösterilir. Transventriküler yaklaşım her yaşta uygulanabilir. Zamana dayanıklı olmasına rağmen, birçok hastanın yaşamın ilerleyen dönemlerinde pulmoner yetmezlik nedeniyle sonunda pulmoner valf replasmanına ihtiyaç duyduğunu öğrendik. Sonuç olarak, transventriküler yaklaşım uygulanıyorsa, geç sağ ventrikül dilatasyonu ve sağ ventrikül disfonksiyonunu, şiddetli pulmoner yetmezliği ve ventriküler aritmilere neden olmamak için geniş transanüler yamadan kaçınılır. Sağ ventriküler çıkış yolu tıkanıklığını yeterince gidermek önemliyken, özellikle pulmoner valfin korunması ve fonksiyonu sağlanabiliyorsa, geride biraz kalıntı tıkanıklık bırakılması kabul edilebilir kabul edilir. Genel olarak, pulmoner valf boyunca 20 ila 30 milimetre cıva kalıntı gradyanı genellikle iyi tolere edilir ve izin verilir.

Anormal sol anterior inen koroner arterin varlığı, günümüzde genellikle tam onarım için bir kontrendikasyon değildir. Anormal sol anterior inen koroner arterden kaçınan ve gerekirse sağ ventriküler çıkış yolu tıkanıklığını daha fazla gidermek için kullanılabilen kısa bir transanüler insizyon yapılabilir. Patent foramen ovale'nin kapatılması kararı büyük ölçüde hasta yaşı ve transanüler bir onarımın uygulanıp uygulanmadığına bağlıdır. Genel olarak, yenidoğanda tam onarım yapıldığında veya transanüler bir onarım yapılmış ve şiddetli pulmoner yetmezlik mevcut olduğunda patent foramen ovale açık bırakılır. Pulmoner valfin yeterliğini iyileştirmek için monoküsp onarımının uygulanması bu durumda yardımcı olabilir ve erken postoperatif dönemi düzeltebilir.

Modern dönemde, Fallot tetralojisinin onarımı %1 civarında çok düşük mortalite ile yapılabilir ve yaşamın ilerleyen dönemlerinde hayatta kalma ve yaşam kalitesi hastaların çoğunluğu için mükemmeldir. Genel olarak, çocuklar okula gider ve çoğu çocuk spor aktivitesine kısıtlama olmaksızın katılabilirler. Yaşamın ilk altı ayında erken onarım kuraldır ve pulmoner valfin korunması ve pulmoner yetmezliğin en aza indirilmesi amaçtır. Herhangi bir olası müdahalenin doğru zamanlamasını optimize edebilmek için özenli ömür boyu gözetim ihtiyacının vurgulanması gerekmektedir.

Fallot Tetralojisi belirtileri, kalbin akciğerlere kan akışını ne kadar engellediğine bağlıdır. Belirtiler şunları içerebilir: Mavi veya gri cilt rengi. Nefes darlığı ve hızlı nefes alma, özellikle beslenme veya egzersiz sırasında. Ağırlık alma sorunu. Oyun veya egzersiz sırasında kolayca yorulma. Sinirlilik. Uzun süre ağlama. Bayılma. Fallot tetralojisi olan bazı bebeklerde aniden koyu mavi veya gri cilt, tırnak ve dudaklar gelişir. Bu genellikle bebek ağladığında, yediğinde veya üzüldüğünde olur. Bu olaylara tet nöbetleri denir. Tet nöbetleri, kandaki oksijen miktarında hızlı bir düşüşe neden olur. 2 ila 4 aylık civarındaki küçük bebeklerde daha sık görülür. Tet nöbetleri, yürümeye başlayan çocuklarda ve daha büyük çocuklarda daha az fark edilebilir. Bunun nedeni, nefes darlığı olduğunda genellikle çömelmeleridir. Çömelme, akciğerlere daha fazla kan gönderir. Ciddi konjenital kalp defektleri genellikle çocuğunuz doğmadan önce veya hemen sonra teşhis edilir. Bebeğinizde bu belirtileri fark ederseniz tıbbi yardım alın: Nefes alma güçlüğü. Cildin mavimsi rengi. Uyarı eksikliği. Krizler. Halsizlik. Normalden daha sinirli. Bebeğiniz mavi veya griye dönerse, bebeğinizi yana yatırın ve bebeğin dizlerini göğsüne doğru çekin. Bu, akciğerlere kan akışını artırmaya yardımcı olur. Hemen 911'i veya yerel acil durum numaranızı arayın.

Ciddi konjenital kalp defektleri genellikle çocuğunuz doğmadan önce veya hemen sonra teşhis edilir. Bebeğinizde şu belirtiler varsa tıbbi yardım alın:

• Nefes alma güçlüğü.
• Ciltte mavimsi renk.
• Uyarı eksikliği.
• Nöbetler.
• Halsizlik.
• Normalden daha huzursuz.

Bebeğiniz mavi veya griye dönerse, bebeğinizi yana yatırın ve dizlerini göğsüne doğru çekin. Bu, akciğerlere kan akışını artırmaya yardımcı olur. Hemen 911'i veya yerel acil durum numaranızı arayın.

Fallot Tetralojisi, bebeğin kalp gelişiminin gebelik sırasında gerçekleşmesiyle ortaya çıkar. Genellikle nedeni bilinmemektedir.

Fallot Tetralojisi, kalp yapısında dört sorunu içerir:

• Pulmoner kapak darlığı olarak adlandırılan, kalp ile akciğerler arasındaki kapağın daralması. Bu durum, kalpten akciğerlere kan akışını azaltır. Daralma sadece kapağı içerebilir. Veya kalp ile akciğerler arasındaki yolda birden fazla yerde olabilir. Bazen kapak oluşmaz. Bunun yerine, sağ kalpten kan akışını engelleyen katı bir doku tabakası bulunur. Buna pulmoner atrezisi denir.
• Ventriküler septal defekt olarak adlandırılan, alt kalp odacıkları arasında bir delik. Ventriküler septal defekt, kanın kalp ve akciğerlerden nasıl aktığını değiştirir. Oksijeni düşük alt sağ odacıktaki kan, oksijeni yüksek alt sol odacıktaki kanla karışır. Kalbin vücuda kan pompalamak için daha fazla çalışması gerekir. Bu sorun zamanla kalbi zayıflatabilir.
• Vücudun ana atardamarının yer değiştirmesi. Vücudun ana atardamarına aorta denir. Genellikle sol alt kalp odacığına bağlıdır. Fallot tetralojisinde, aorta yanlış yerdedir. Sağa kaymış ve kalp duvarındaki deliğin hemen üstünde bulunur. Bu, aortadaki kanın akciğerlere nasıl aktığını değiştirir.
• Sağ ventriküler hipertrofi olarak adlandırılan, kalbin sağ alt odacığının kalınlaşması. Kalbin çok fazla çalışması gerektiğinde, sağ alt kalp odacığının duvarı kalınlaşır. Zamanla bu, kalbin zayıflamasına ve sonunda yetmezliğine neden olabilir.

Fallot tetralojisi olan bazı kişilerde, aortayı veya kalp atardamarlarını etkileyen başka sorunlar da vardır. Ayrıca, atriyal septal defekt olarak adlandırılan, kalbin üst odacıkları arasında bir delik de olabilir.

Fallot tetralojisinin tam nedeni bilinmemektedir. Bazı şeyler, bir bebeğin Fallot tetralojisi ile doğma riskini artırabilir. Risk faktörleri şunlardır:

• Aile öyküsü.
• Gebelikte virüs kapma. Bu, kızamıkçık olarak da bilinen rubellayı içerir.
• Gebelikte alkol kullanımı.
• Gebelikte yetersiz beslenme.
• Gebelikte sigara içme.
• Annenin yaşı 35'in üzerinde.
• Bebeklerde Down sendromu veya DiGeorge sendromu.

Tedavi edilmemiş Fallot tetralojisi genellikle hayati tehlike arz eden komplikasyonlara yol açar. Komplikasyonlar, erken erişkinlik döneminde sakatlığa veya ölüme neden olabilir.

Fallo tetralojisinin olası bir komplikasyonu, kalbin veya kalp kapakçıklarının iç zarının enfeksiyonudur. Buna infeksiyonlu endokardit denir. Bazen bu tür enfeksiyonu önlemek için diş tedavisi öncesinde antibiyotik verilir. Önleyici antibiyotiklerin sizin veya bebeğiniz için uygun olup olmadığını sağlık ekibinize sorun.

Fallo tetralojisini onarmak için yapılan ameliyat sonrası da komplikasyonlar olasıdır. Ancak çoğu insan bu tür bir ameliyattan sonra iyi olur. Komplikasyonlar ortaya çıktığında şunları içerebilir:

• Kalp kapağından geriye doğru kan akışı.
• Düzensiz kalp atışları.
• Ameliyattan sonra kapanmayan kalp deliği.
• Kalp odacıklarının boyutlarında değişiklikler.
• Aort kök genişlemesi adı verilen aortun bir bölümünün şişmesi.
• Ani kalp ölümü.

Bu komplikasyonları düzeltmek için başka bir işlem veya ameliyat gerekebilir.

Karmaşık bir konjenital kalp kusuru ile doğan kişiler gebelik sırasında komplikasyon riski altında olabilir. Gebeliğin olası riskleri ve komplikasyonları hakkında sağlık ekibinizle konuşun. Birlikte, gerekli olabilecek özel bakım konusunda görüşebilir ve plan yapabilirsiniz.

Çoğu konjenital kalp kusurunun kesin nedeni bilinmediği için, bu durumların önlenmesi mümkün olmayabilir. Konjenital kalp kusuru olan bir çocuk doğurma riskiniz yüksekse, gebelik sırasında genetik test ve tarama yapılabilir.

Çocuğunuzun doğum kusurları riskini azaltmaya yardımcı olmak için atabileceğiniz bazı adımlar şunlardır:

• Uygun prenatal bakım alın. Gebelik sırasında bir sağlık ekibiyle düzenli kontroller, anne ve bebeğin sağlıklı kalmasına yardımcı olabilir.
• Folik asit içeren bir multivitamin alın. Günlük 400 mikrogram folik asit almanın, beyin ve omurilikteki doğum kusurlarını azalttığı gösterilmiştir. Kalp kusurları riskini azaltmaya da yardımcı olabilir.
• Alkol almayın veya sigara içmeyin. Bu yaşam tarzı alışkanlıkları bebeğin sağlığına zarar verebilir. Ayrıca, pasif içicilikten de kaçının.
• Kızamıkçık (Alman kızamığı) aşısı yaptırın. Gebelikte kızamıkçık enfeksiyonu, bebeğin kalp gelişimini etkileyebilir. Hamile kalmaya çalışmadan önce aşı olun.
• Kan şekerini kontrol edin. Diyabetiniz varsa, kan şekerinizi iyi kontrol etmek, konjenital kalp kusurları riskini azaltabilir.
• Kronik sağlık sorunlarını yönetin. Fenilketonüri de dahil olmak üzere başka sağlık sorunlarınız varsa, bunları tedavi etmenin ve yönetmenin en iyi yolu hakkında sağlık ekibinizle konuşun.
• Zararlı maddelerden kaçının. Gebelik sırasında, güçlü kokulu ürünlerle boyamayı ve temizlemeyi başkası yapsın.
• Herhangi bir ilaç almadan önce sağlık ekibinizle görüşün. Bazı ilaçlar doğum kusurlarına neden olabilir. Reçetesiz alınanlar da dahil olmak üzere kullandığınız tüm ilaçları sağlık ekibinizle paylaşın.

Fallot Tetralojisi genellikle doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Bebeğinizin cildi mavi veya gri görünebilir. Steteskopla bebeğin kalbine dinlendiğinde vızıltılı bir ses duyulabilir. Buna kalp üfürümü denir.

Fallot tetralojisini teşhis etmek için yapılan testler şunlardır:

• Oksijen seviyesi ölçümü. Parmağa veya ayağa yerleştirilen küçük bir sensör, kandaki oksijen miktarını hızla kontrol eder. Buna nabız oksimetresi testi denir.
• Ekokardiyogram. Bu test, hareket halindeki kalbin resimlerini oluşturmak için ses dalgaları kullanır. Kalbi ve kalp kapakçıklarını ve ne kadar iyi çalıştıklarını gösterir.
• Elektrokardiyogram, EKG veya EKK olarak da adlandırılır. Bu test, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder. Kalbin nasıl attığını gösterir. Elektrot adı verilen yapışkan yamalar göğse ve bazen kollara veya bacaklara yerleştirilir. Teller, yamaları bir bilgisayara bağlar. Bilgisayar sonuçları yazdırır veya görüntüler. Bir elektrokardiyogram düzensiz kalp atışını teşhis etmeye yardımcı olabilir. Kalp sinyallerindeki değişiklikler ayrıca büyümüş bir kalpten de kaynaklanabilir.
• Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalbin ve akciğerlerin şeklini ve durumunu gösterir. Röntgen filminde Fallot tetralojisinin yaygın bir işareti, bot şeklinde bir kalptir. Bu, sağ alt odacığın çok büyük olduğu anlamına gelir.
• Kalp kateterizasyonu. Bu test, bazı kalp rahatsızlıklarını teşhis etmede veya tedavi etmede yardımcı olur. Ameliyat planlamak için yapılabilir. Doktor, genellikle kasık bölgesinde bir veya daha fazla ince, esnek tüpü bir kan damarına yerleştirir. Tüplere kateter denir. Doktor tüpleri kalbe yönlendirir. Test sırasında doktorlar farklı kalp testleri veya tedavileri yapabilir.