Tapvr

Total Anomali Pulmoner Venöz Geri Dönüş (TAPVR)

Total anomali pulmoner venöz geri dönüş (TAPVR) durumunda, pulmoner venler kanı yanlışlıkla kalbin üst sağ bölmesine gönderir. Bu bölmeye sağ atrium denir. Sonuç olarak, oksijen açısından zengin kan, mor renkte gösterildiği gibi, oksijen açısından fakir kanla karışır. Solda gösterilen tipik bir kalpte, oksijen açısından zengin kan, pulmoner venlerden üst sol bölmeye, yani sol atriuma akar.

Total anomali pulmoner venöz geri dönüş (TAPVR), doğumda mevcut olan nadir görülen bir kalp sorunudur. Yani konjenital bir kalp kusurudur.

Bu durumun diğer isimleri şunlardır:

• Total anomali pulmoner venöz bağlantı
• TAPVC

Bu kalp rahatsızlığında, pulmoner venler olarak adlandırılan akciğer kan damarları, kalpte yanlış yere bağlanır.

Tipik bir kalpte, oksijen açısından zengin kan, akciğerlerden sol atrium adı verilen kalbin üst sol bölmesine akar. Kan daha sonra vücuda akar.

TAPVR'da, venlerin bağlantısı değişmiştir. Kan, sağ atrium adı verilen kalbin üst sağ bölmesinden akar. Bu kan akışındaki değişiklik, oksijen açısından fakir kanın oksijen açısından zengin kanla karışmasına neden olur. Sonuç olarak, vücuda akan kanda yeterli oksijen olmaz.

TAPVR'nin belirli türü, venlerin nereye bağlandığına bağlıdır. TAPVR ile doğan çocukların çoğunda konjenital kalp hastalığı ailesel öyküsü yoktur.

TAPVR'li bir bebek solunum güçlüğü çekebilir. Bebeğin derisi, düşük oksijen seviyeleri nedeniyle gri veya mavi görünebilir. Buna siyanoz denir.

Bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, doğumdan kısa bir süre sonra TAPVR belirtilerini fark edebilir. Ancak bazı çocuklarda belirtiler daha sonra ortaya çıkar.

Çocuğunuzun sağlık hizmeti sağlayıcısı fizik muayene yapar ve çocuğunuzun kalbini steteskopla dinler. Kalp üfürümü adı verilen vızıltılı bir ses duyulabilir.

Total anormal pulmoner venöz dönüşü teşhis etmek için kullanılan test ekokardiyografidir. Bu test, hareket halindeki kalbin görüntülerini oluşturmak için ses dalgaları kullanır. Ekokardiyografi, pulmoner venleri, kalp deliklerini ve kalp odacıklarının boyutunu gösterebilir. Ayrıca kalp ve kalp kapakçıklarından kan akışını da gösterir.

Daha fazla bilgiye ihtiyaç duyulursa, elektrokardiogram, göğüs röntgeni veya BT taraması gibi diğer testler yapılabilir.

TAPVR için ameliyat genellikle çocuk bebekken gereklidir. Ameliyat zamanlaması, tıkanıklık olup olmadığına bağlıdır. Kalbi onarmak için cerrahlar, pulmoner venleri sol üst kalp odasına bağlar. Ayrıca üst kalp odaları arasındaki deliği kapatırlar.

Total anormal pulmoner venöz dönüşü olan bir kişi, enfeksiyon, tıkanıklık veya kalp ritmi sorunlarını kontrol etmek için yaşam boyu düzenli sağlık kontrollerine ihtiyaç duyar. Doğuştan kalp hastalıkları konusunda eğitim almış bir doktor bakım sağlamalıdır. Bu tür bir sağlayıcıya doğuştan kardiyolog denir.

Çocuk kardiyoloğu Jonathan Johnson, M.D., çocuklarda doğuştan kalp kusurları hakkında en sık sorulan soruları yanıtlıyor.

Kalpte çok küçük delikler veya farklı kalp kapakçıklarında çok hafif darlık gibi bazı çok küçük doğuştan kalp hastalığı biçimleri, sadece birkaç yılda bir ekokardiyogram gibi bir görüntüleme çalışmasıyla takip edilmeyi gerektirebilir. Doğuştan kalp hastalığının diğer daha önemli biçimleri, açık kalp ameliyatı yoluyla yapılabilecek veya farklı cihazlar veya farklı teknikler kullanılarak kardiyak kateterizasyon laboratuvarında yapılabilecek ameliyat gerektirebilir. Bazı çok ciddi durumlarda, ameliyat yapılamazsa, nakil gerekebilir.

Bir çocuğun doğuştan kalp hastalığı varsa sahip olabileceği belirli semptomlar, gerçekten çocuğun yaşına bağlıdır. Bebekler için, kalorik harcamalarının en büyük kaynağı aslında yemek yerkendir. Ve bu nedenle doğuştan kalp hastalığının veya kalp yetmezliğinin çoğu belirtisi aslında yemek yerken ortaya çıkar. Bunlar arasında nefes darlığı, nefes alma güçlüğü veya beslenirken terleme olabilir. Daha küçük çocuklar genellikle karın sistemleriyle ilgili semptomlarla karşılaşırlar. Yemek yerken bulantı, kusma yaşayabilirler ve bu semptomları aktiviteyle de yaşayabilirler. Yaşlı gençler ise göğüs ağrısı, bayılma veya çarpıntı gibi semptomlarla daha fazla karşılaşma eğilimindedir. Ayrıca egzersiz veya aktivite sırasında da semptomlarla karşılaşabilirler. Ve bu aslında bir kardiyolog olarak benim için gerçekten büyük bir kırmızı bayraktır. Özellikle göğüs ağrısı yaşamış veya aktivite veya egzersizle bayılmış bir çocuk, özellikle bir genç hakkında duyarsam, bu çocuğu gerçekten görmem ve uygun bir incelemeden geçmesini sağlamam gerekir.

Çocuğunuza yeni doğuştan kalp hastalığı teşhisi konduğunda, ilk ziyaretinizde size söylenen her şeyi hatırlamak zordur. Bu haberi yeni duyduğunuz için şokta olabilirsiniz. Ve çoğu zaman her şeyi hatırlamayabilirsiniz. Bu nedenle takip ziyaretlerinde bu tür soruları sormak önemlidir. Önümüzdeki beş yılım nasıl olacak? Bu beş yıl içinde gerekli olacak herhangi bir işlem var mı? Herhangi bir ameliyat? Ne tür testler, ne tür takipler, ne tür klinik ziyaretleri gerekecek? Bu, çocuğumun aktiviteleri, atletizmi ve günlük olarak yapmak istediği farklı şeyler için ne anlama geliyor? Ve en önemlisi, bu doğuştan kalp hastalığı teşhisine rağmen bu çocuğun mümkün olduğunca normal bir yaşam sürmesini sağlamak için nasıl birlikte çalışırız.

Doktorunuza bu doğuştan kalp hastalığı biçiminde gelecekte hangi işlemlerin gerekebileceğini sormalısınız. Açık kalp ameliyatı kullanılarak veya kardiyak kateterizasyon kullanılarak yapılabilirler. Açık kalp ameliyatı için doktorunuza bu ameliyatın zamanlaması hakkında sormanız önemlidir. Farklı, belirli doğuştan kalp hastalığı türleri için, hem kısa hem de uzun vadede çocuk için en iyi sonucu elde etmek için ameliyatın yapılmasının diğerlerinden daha iyi olduğu belirli zamanlar vardır. Bu nedenle doktorunuza, belirli bir hastalık ve çocuğunuz için daha iyi çalışan belirli bir zaman olup olmadığını sorun.

Bu, bir doğuştan kalp hastalığı teşhisi koyduktan sonra ebeveynlerden ve çocuklardan aldığım en yaygın sorudur. Atletizm, bu çocukların çoğunun hayatı, arkadaş grupları ve topluluklarıyla nasıl etkileşim kurdukları için çok önemlidir. Doğuştan kalp hastalığının çoğu biçiminde, yine de katılım sağlayabilecekleri bir yol bulmak için elimizden gelenin en iyisini yapıyoruz. Bununla birlikte, bazı sporların tavsiye edilmeyebileceği bazı doğuştan kalp hastalığı biçimleri vardır. Örneğin, hastalarımızdan bazıları, atardamarlarının duvarlarını çok zayıf hale getiren belirli bir genetik sendroma sahip olabilir. Ve bu hastalarda, atardamarlarının genişlemesine ve potansiyel olarak yırtılmasına neden olabilecek herhangi bir ağır itme veya ağırlık kaldırma yapmalarını istemiyoruz. Ancak çoğu durumda, çocukların günlük olarak sevdikleri sporları oynamalarının bir yolunu bulmayı başarıyoruz.

Doğuştan kalp hastalığı olan hastalarımız için, yaşlandıkça, doğuştan kalp hastalığının belirli biçimlerinin kalıtsal olduğunu sık sık onlara tavsiye ediyoruz. Bu, bir ebeveynin doğuştan kalp hastalığı varsa, çocuğunun da doğuştan kalp hastalığına sahip olma olasılığının belirli bir küçük riskinin olduğu anlamına gelir. Bu, ebeveynlerinin sahip olduğuyle aynı tür doğuştan kalp hastalığı olabilir veya farklı olabilir. Bu nedenle, bu hastalar hamile kalırsa, hamilelik sırasında ekokardiyografi kullanarak fetüsün ekstra taramalarını yapmak da dahil olmak üzere hamilelik sırasında onları yakından izlememiz gerekir. Neyse ki, doğuştan kalp hastalığımız olan hastalarımızın büyük çoğunluğu günümüzde kendi çocuklarına sahip olabiliyor.

Bir hasta, ailesi ve kardiyolog arasındaki ilişki son derece önemlidir. Bu hastaları yaşlandıkça on yıllarca takip ediyoruz. Bebeklerden yetişkinlere kadar olan gelişimlerini izliyoruz. Anlamadığınız, size mantıklı gelmeyen bir şey ortaya çıkarsa, sorular sorun. Lütfen ulaşmaktan çekinmeyin. Her zaman kardiyoloji ekibinize ulaşabilmeli ve ortaya çıkabilecek herhangi bir soruyu sorabilmelisiniz.

2 boyutlu fetal ultrason, sağlık uzmanınızın bebeğinizin büyümesini ve gelişimini değerlendirmesine yardımcı olabilir.

Doğuştan kalp kusuru hamilelik sırasında veya doğumdan sonra teşhis edilebilir. Bazı kalp kusurlarının belirtileri, rutin bir hamilelik ultrasonu testinde (fetal ultrason) görülebilir.

Bir bebek doğduktan sonra, bir sağlık uzmanı bebeğin şu belirtilere sahip olması durumunda doğuştan kalp kusuru olduğunu düşünebilir:

• Büyüme geriliği.
• Dudaklarda, dillerde veya tırnaklarda renk değişiklikleri.

Sağlık uzmanı, çocuğun kalbini steteskopla dinlerken mırıltı adı verilen bir ses duyabilir. Çoğu kalp mırıltısı masumdur, yani kalp kusuru yoktur ve mırıltı çocuğunuzun sağlığı için tehlikeli değildir. Bununla birlikte, bazı mırıltılara kalpten ve kalbe doğru kan akışındaki değişiklikler neden olabilir.

Doğuştan kalp kusurunu teşhis etmek için yapılan testler şunlardır:

• Nabız oksimetresi. Parmağa yerleştirilen bir sensör, kandaki oksijen miktarını kaydeder. Çok az oksijen, kalp veya akciğer problemi belirtisi olabilir.
• Elektrokardiyogram (EKG). Bu hızlı test, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder. Kalbin nasıl attığını gösterir. Elektrot adı verilen sensörlü yapışkan yamalar göğse ve bazen kollara veya bacaklara takılır. Teller, yamaları sonuçları yazdıran veya görüntüleyen bir bilgisayara bağlar.
• Ekokardiyogram. Kalbin hareket halindeki görüntülerini oluşturmak için ses dalgaları kullanılır. Ekokardiyogram, kanın kalp ve kalp kapakçıkları boyunca nasıl hareket ettiğini gösterir. Test, doğumdan önce bir bebekte yapılırsa, fetal ekokardiyogram olarak adlandırılır.
• Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalp ve akciğerlerin durumunu gösterir. Kalbin büyüyüp büyümediğini veya akciğerlerin ekstra kan veya başka sıvı içerip içermediğini gösterebilir. Bunlar kalp yetmezliği belirtileri olabilir.
• Kardiyak kateterizasyon. Bu testte, doktor, genellikle kasık bölgesinde bir kan damarına ince, esnek bir tüp olan kateteri yerleştirir ve onu kalbe yönlendirir. Bu test, kan akışı ve kalbin nasıl çalıştığı hakkında ayrıntılı bilgi verebilir. Bazı kalp tedavileri kardiyak kateterizasyon sırasında yapılabilir.
• Kalp MR'ı. Kardiyak MR olarak da adlandırılan bu test, kalbin ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için manyetik alanlar ve radyo dalgaları kullanır. Ergenlerde ve yetişkinlerde doğuştan kalp kusurlarını teşhis etmek ve değerlendirmek için kardiyak MR yapılabilir. Kalp MR'ı, kalp odacıklarının doğru ölçümüne olanak tanıyan kalbin 3B görüntülerini oluşturur.

Çocuklarda doğuştan kalp kusurlarının tedavisi, spesifik kalp problemine ve ciddiyetine bağlıdır.

Bazı doğuştan kalp kusurları, çocuğun sağlığını uzun vadede etkilemez. Tedavi edilmeden güvenle bırakılabilirler.

Kalpte küçük bir delik gibi diğer doğuştan kalp kusurları, çocuk yaşlandıkça kendiliğinden kapanabilir.

Ciddi doğuştan kalp kusurları, tespit edildikten kısa bir süre sonra tedavi gerektirir. Tedavi şunları içerebilir:

• İlaçlar.
• Kalp prosedürleri.
• Kalp ameliyatı.
• Kalp nakli.

İlaçlar, doğuştan kalp kusurunun semptomlarını veya komplikasyonlarını tedavi etmek için kullanılabilir. Tek başına veya diğer tedavilerle birlikte kullanılabilirler. Doğuştan kalp kusurları için kullanılan ilaçlar şunlardır:

• İdrar söktürücüler olarak da bilinen idrar söktürücü haplar. Bu tür ilaçlar vücuttan sıvı atılmasına yardımcı olur. Kalp üzerindeki yükü azaltmaya yardımcı olurlar.
• Anti-aritmik olarak adlandırılan kalp ritm ilaçları. Bu ilaçlar düzensiz kalp atışlarını kontrol etmeye yardımcı olur.

Çocuğunuzun ciddi bir doğuştan kalp kusuru varsa, bir kalp prosedürü veya ameliyatı önerilebilir.

Doğuştan kalp kusurlarını tedavi etmek için yapılan kalp prosedürleri ve ameliyatları şunlardır:

• Kalp kateterizasyonu. Çocuklarda bazı doğuştan kalp kusurları, kateter adı verilen ince, esnek tüpler kullanılarak onarılabilir. Bu tür tedaviler, doktorların açık kalp ameliyatı olmadan kalbi onarmalarına olanak tanır. Doktor, genellikle kasık bölgesindeki bir kan damarından bir kateter yerleştirir ve onu kalbe yönlendirir. Bazen birden fazla kateter kullanılır. Yerine oturduktan sonra, doktor kalp rahatsızlığını düzeltmek için kateterden küçük aletler geçirir. Örneğin, cerrah kalpteki delikleri veya daralma bölgelerini onarabilir. Bazı kateter tedavileri, yıllar içinde aşamalar halinde yapılmalıdır.
• Kalp ameliyatı. Doğuştan kalp kusurunu onarmak için çocuğun açık kalp ameliyatı veya minimal invaziv kalp ameliyatı olması gerekebilir. Kalp ameliyatı türü, kalpteki spesifik değişikliğe bağlıdır.
• Kalp nakli. Ciddi bir doğuştan kalp kusuru düzeltilemiyorsa, kalp nakli gerekebilir.
• Fetal kardiyak girişim. Bu, doğumdan önce kalp problemi olan bir bebek için yapılan bir tedavi türüdür. Ciddi bir doğuştan kalp kusurunu düzeltmek veya bebeğin gebelik sırasında büyümesiyle ilgili komplikasyonları önlemek için yapılabilir. Fetal kardiyak girişim nadiren yapılır ve yalnızca çok özel durumlarda mümkündür.

Doğuştan kalp kusuru olan bazı çocuklar, yaşamları boyunca birçok prosedür ve ameliyat gerektirir. Ömür boyu takip bakımı önemlidir. Çocuğun, kardiyolog olarak adlandırılan kalp hastalıkları konusunda eğitimli bir doktor tarafından düzenli sağlık kontrollerine ihtiyacı vardır. Takip bakımı, komplikasyonları kontrol etmek için kan ve görüntüleme testlerini içerebilir.

[Müzik çalıyor]

Küçük kalpler için umut ve şifa.

Dr. Dearani: Kendi pratiğime bakarsam, çok fazla minimal invaziv kalp ameliyatı yapıyorum. Bunu yapabildim çünkü bunu yetişkin popülasyonunda öğrendim, orada başladı. Bu nedenle, ergenlerde robotik kalp ameliyatı yapmak, çocuk hastanesinde yapamayacağınız bir şeydir, çünkü burada yapabileceğimiz teknoloji onlarda mevcut değildir.

Çocuğunuzda konjenital kalp kusuru varsa, kalbin sağlıklı kalması ve komplikasyonların önlenmesi için yaşam tarzı değişiklikleri önerilebilir.

• Spor ve aktivite kısıtlamaları. Konjenital kalp kusuru olan bazı çocuklar egzersiz veya spor aktivitelerini azaltmak zorunda kalabilir. Bununla birlikte, konjenital kalp kusuru olan birçok çocuk bu aktivitelere katılabilir. Çocuğunuzun bakım uzmanı size hangi sporların ve egzersiz türlerinin çocuğunuz için güvenli olduğunu söyleyebilir.
• Profilaktik antibiyotikler. Bazı konjenital kalp kusurları, infeksiyonlu endokardit adı verilen kalp veya kalp kapakçıklarının iç zarında enfeksiyon riskini artırabilir. Özellikle mekanik kalp kapağı olan kişiler için enfeksiyonu önlemek amacıyla diş işlemlerinden önce antibiyotik önerilebilir. Çocuğunuzun antibiyotik profilaksisine ihtiyacı olup olmadığını çocuğunuzun kalp doktoruna sorun.

Benzer bir durumdan geçen diğer insanlarla konuşmanın size rahatlama ve cesaret vereceğini görebilirsiniz. Bölgenizde destek grupları olup olmadığını sağlık ekibinize sorun.

Konjenital kalp kusuru ile yaşamak, bazı çocuklarda stres veya kaygıya neden olabilir. Bir danışmanla konuşmak, sizin ve çocuğunuzun stres ve kaygıyı yönetmenin yeni yollarını öğrenmenize yardımcı olabilir. Bölgenizdeki danışmanlar hakkında bilgi almak için bir sağlık uzmanına danışın.