Bağırsak Lipodistrofisi

Whipple hastalığı, en sık eklemleri ve sindirim sistemini etkileyen nadir görülen bir bakteriyel enfeksiyondur. Whipple hastalığı, besinlerin parçalanmasını bozarak ve vücudunuzun yağlar ve karbonhidratlar gibi besinleri emme yeteneğini engelleyerek normal sindirimi engeller.

Yaygın belirti ve semptomlar

Whipple hastalığında sindirim sistemi belirti ve semptomları yaygındır ve şunları içerebilir:

• İshal
• Yemeklerden sonra kötüleşebilen mide krampları ve ağrı
• Besin öğelerinin emilim bozukluğu ile ilişkili kilo kaybı

Whipple hastalığı ile ilişkili diğer sık görülen belirti ve semptomlar şunlardır:

• Özellikle ayak bilekleri, dizler ve bilekler olmak üzere eklem iltihabı
• Yorgunluk
• Halsizlik
• Anemi

Whipple hastalığı yaşamı tehdit edici potansiyele sahip olsa da genellikle tedavi edilebilir. Açıklanamayan kilo kaybı veya eklem ağrısı gibi alışılmadık belirtiler veya semptomlar yaşıyorsanız doktorunuzla iletişime geçin. Doktorunuz semptomlarınızın nedenini belirlemek için testler yapabilir.

Enfeksiyon teşhis edildikten ve tedavi görmeye başladıktan sonra bile, semptomlarınızda iyileşme olmazsa doktorunuza bildirin. Bazen antibiyotik tedavisi etkili olmaz çünkü bakteriler aldığınız belirli ilaca dirençlidir. Hastalık tekrarlayabilir, bu nedenle tekrar ortaya çıkan semptomlara dikkat etmek önemlidir.

Whipple hastalığı, Tropheryma whipplei adı verilen bir bakteri türü tarafından neden olur. Bakteriler önce ince bağırsağınızın mukozal astarını etkiler ve bağırsak duvarında küçük yaralar (lezyonlar) oluşturur. Bakteriler ayrıca ince bağırsağı döşeyen ince, tüy benzeri çıkıntıları (villusları) da hasar verir.

Bakteriler hakkında fazla bir şey bilinmiyor. Ortamda kolayca bulunuyor gibi görünmelerine rağmen, bilim insanları nereden geldiklerini veya insanlara nasıl bulaştıklarını bilmiyorlar. Bakteriyi taşıyan herkes hastalığı geliştirmiyor. Bazı araştırmacılar, hastalığı olan kişilerin bağışıklık sistemi yanıtında genetik bir kusura sahip olabileceğini ve bu nedenle bakteriye maruz kaldıklarında hastalanma olasılıklarının daha yüksek olduğunu düşünüyor.

Whipple hastalığı son derece nadirdir ve 1 milyonda 1'den az insanı etkiler.

Whipple hastalığına neden olan bakteriler hakkında çok az şey bilindiği için, hastalığın risk faktörleri net bir şekilde tanımlanmamıştır. Mevcut raporlara dayanarak, şunları etkileme olasılığı daha yüksek görünmektedir:

• 40-60 yaş arası erkekler
• Kuzey Amerika ve Avrupa'da beyaz insanlar
• Çiftçiler ve kanalizasyon ve atık su ile sık temas halinde olan diğer açık hava çalışanları

İnce bağırsağınızın astarında, vücudunuzun besinleri emmesine yardımcı olan ince, tüy benzeri çıkıntılar (villus) bulunur. Whipple hastalığı villuslara zarar vererek besin emilimini bozar. Whipple hastalığı olan kişilerde beslenme yetersizlikleri yaygındır ve yorgunluğa, halsizliğe, kilo kaybına ve eklem ağrısına yol açabilir.

Whipple hastalığı ilerleyici ve potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır. Enfeksiyon nadir görülmesine rağmen, ilişkili ölümler bildirilmeye devam etmektedir. Bunun büyük bir kısmı geç tanı ve gecikmiş tedaviye bağlıdır. Ölüm genellikle enfeksiyonun merkezi sinir sistemine yayılmasından kaynaklanır ve bu da geri dönüşü olmayan hasara neden olabilir.

Whipple hastalığının teşhis süreci genellikle aşağıdaki testleri içerir:

Biyosi. Whipple hastalığının teşhisinde önemli bir adım, genellikle ince bağırsak zarından alınan bir doku örneği (biyopsi) almaktır. Bunu yapmak için doktorunuz genellikle üst endoskopi yapar. İşlem, ağzınızdan, boğazınızdan, nefes borunuzdan ve midenizden ince bağırsağınıza geçen, ucunda ışık ve kamera bulunan ince, esnek bir tüp (endoskop) kullanır. Endoskop, doktorunuzun sindirim yollarınızı görüntülemesini ve doku örnekleri almasını sağlar.

İşlem sırasında doktorlar ince bağırsağın çeşitli yerlerinden doku örnekleri alır. Bir doktor bu dokuyu laboratuvarda mikroskop altında inceler. Hastalığa neden olan bakterilerin ve yaralarının (lezyonların) varlığını ve özellikle Tropheryma whipplei bakterisini arar. Bu doku örnekleri teşhisi doğrulamazsa, doktorunuz büyümüş bir lenf düğümünden doku örneği alabilir veya başka testler yapabilir.

Bazı durumlarda, doktorunuz küçük bir kamera içeren bir kapsül yutmanızı isteyebilir. Kamera, doktorunuzun görüntülemesi için sindirim yollarınızın görüntülerini alabilir.

Bazı tıp merkezlerinde bulunan polimeraz zincir reaksiyonu olarak bilinen DNA tabanlı bir test, biyopsi örneklerinde veya omurilik sıvısı örneklerinde Tropheryma whipplei bakterisini tespit edebilir.

• Fiziksel muayene. Doktorunuz genellikle fiziksel muayene ile başlar. Bu durumun varlığını düşündüren belirti ve semptomları arayacaktır. Örneğin, doktorunuz mide hassasiyetini ve özellikle vücudunuzun güneşe maruz kalan bölgelerinde cilt kararmasını arayabilir.
• Biyosi. Whipple hastalığının teşhisinde önemli bir adım, genellikle ince bağırsak zarından alınan bir doku örneği (biyopsi) almaktır. Bunu yapmak için doktorunuz genellikle üst endoskopi yapar. İşlem, ağzınızdan, boğazınızdan, nefes borunuzdan ve midenizden ince bağırsağınıza geçen, ucunda ışık ve kamera bulunan ince, esnek bir tüp (endoskop) kullanır. Endoskop, doktorunuzun sindirim yollarınızı görüntülemesini ve doku örnekleri almasını sağlar.

İşlem sırasında doktorlar ince bağırsağın çeşitli yerlerinden doku örnekleri alır. Bir doktor bu dokuyu laboratuvarda mikroskop altında inceler. Hastalığa neden olan bakterilerin ve yaralarının (lezyonların) varlığını ve özellikle Tropheryma whipplei bakterisini arar. Bu doku örnekleri teşhisi doğrulamazsa, doktorunuz büyümüş bir lenf düğümünden doku örneği alabilir veya başka testler yapabilir.

Bazı durumlarda, doktorunuz küçük bir kamera içeren bir kapsül yutmanızı isteyebilir. Kamera, doktorunuzun görüntülemesi için sindirim yollarınızın görüntülerini alabilir.

Bazı tıp merkezlerinde bulunan polimeraz zincir reaksiyonu olarak bilinen DNA tabanlı bir test, biyopsi örneklerinde veya omurilik sıvısı örneklerinde Tropheryma whipplei bakterisini tespit edebilir.

• Kan testleri. Doktorunuz ayrıca, tam kan sayımı gibi kan testleri de isteyebilir. Kan testleri, Whipple hastalığıyla ilişkili belirli durumları, özellikle kırmızı kan hücresi sayısındaki azalma olan anemiyi ve kanınızdaki bir protein olan albümin konsantrasyonunun düşük olmasını tespit edebilir.

Whipple hastalığının tedavisi, enfeksiyona neden olan bakterileri yok edebilen, tek başına veya kombinasyon halinde antibiyotiklerle yapılır.

Tedavi uzun sürelidir, genellikle bir veya iki yıl sürer ve amacı bakterileri yok etmektir. Ancak semptomlardan kurtulma genellikle çok daha hızlı, genellikle ilk bir veya iki hafta içinde gerçekleşir. Beyin veya sinir sistemi komplikasyonları olmayan çoğu kişi, tam bir antibiyotik küründen sonra tamamen iyileşir.

Antibiyotik seçerken doktorlar genellikle ince bağırsaktaki enfeksiyonları yok eden ve aynı zamanda beyninizin etrafındaki bir doku tabakasını (kan-beyin bariyeri) geçen antibiyotikleri seçerler. Bu, beyninize ve merkezi sinir sisteminize girmiş olabilecek bakterileri ortadan kaldırmak için yapılır.

Uzun süreli antibiyotik kullanımı nedeniyle doktorunuz, ilaçlara direnç gelişimi açısından durumunuzu izlemelidir. Tedavi sırasında tekrarlama yaşarsanız, doktorunuz antibiyotiklerinizi değiştirebilir.

Çoğu durumda, Whipple hastalığı tedavisi, kolunuzdaki bir damardan verilen iki ila dört hafta süreyle ceftriaxon veya penisilin ile başlar. Bu ilk tedaviden sonra, muhtemelen bir ila iki yıl boyunca oral olarak sulfametoksazol-trimetoprim (Bactrim, Septra) alacaksınız.

Ceftriaxon ve sulfametoksazol-trimetoprimin olası yan etkileri arasında alerjik reaksiyonlar, hafif ishal veya bulantı ve kusma bulunur.

Bazı durumlarda alternatif olarak önerilen diğer ilaçlar arasında, bir ila iki yıl boyunca almanız gerekebilecek antimalaryal ilaç hidroksiklorokin (Plaquenil) ile birlikte oral doksisiklin (Vibramycin, Doryx, diğerleri) bulunur.

Doksiklisinin olası yan etkileri arasında iştahsızlık, bulantı, kusma ve güneş ışığına duyarlılık bulunur. Hidroksiklorokin iştahsızlık, ishal, baş ağrısı, mide krampları ve baş dönmesine neden olabilir.

Antibiyotik tedavisine başladıktan bir ila iki hafta içinde semptomlarınızda iyileşme olmalı ve yaklaşık bir ay içinde tamamen geçmelidir.

Ancak semptomlar hızla iyileşse bile, antibiyotik almaya başladıktan iki veya daha fazla yıl sonra bile laboratuvar testleri bakterilerin varlığını ortaya çıkarabilir. Takip testleri, doktorunuzun antibiyotik almayı ne zaman bırakabileceğinizi belirlemesine yardımcı olacaktır. Düzenli izleme ayrıca, genellikle semptomlarda iyileşme olmamasıyla gösterilen belirli bir ilaca direnç gelişmesini de tespit edebilir.

Başarılı tedaviden sonra bile Whipple hastalığı tekrarlayabilir. Doktorlar genellikle düzenli kontrolleri tavsiye eder. Tekrarlama yaşamışsanız, antibiyotik tedavisini tekrarlamanız gerekecektir.

Whipple hastalığıyla ilişkili besin emilim güçlükleri nedeniyle, doktorunuz yeterli beslenmeyi sağlamak için vitamin ve mineral takviyeleri almanızı önerebilir. Vücudunuzun ek vitamin D, folik asit, kalsiyum, demir ve magnezyuma ihtiyacı olabilir.