Акромегалія

Симптоми акромегалії включають збільшене обличчя та кисті рук. Зміни обличчя можуть призвести до випинання лобової та нижньощелепної кісток, а також до збільшення носа та губ.

Акромегалія – це гормональний розлад, який розвивається, коли гіпофіз виробляє занадто багато гормону росту в дорослому віці.

Коли у вас занадто багато гормону росту, ваші кістки збільшуються в розмірі. У дитинстві це призводить до збільшення зросту і називається гігантизмом. Але в дорослому віці зміни зросту не відбувається. Замість цього збільшення розміру кісток обмежується кістками кистей, стоп та обличчя, і називається акромегалією.

Оскільки акромегалія є нечастою, а фізичні зміни відбуваються повільно протягом багатьох років, стан іноді довго не розпізнається. Нелікований високий рівень гормону росту може впливати на інші частини тіла, крім кісток. Це може призвести до серйозних, іноді навіть небезпечних для життя проблем зі здоров'ям. Але лікування може зменшити ризик ускладнень та значно покращити ваші симптоми, включаючи збільшення рис обличчя.

Частим симптомом акромегалії є збільшені руки та ноги. Наприклад, ви можете помітити, що не можете надіти кільця, які раніше вам підходили, і що ваш розмір взуття поступово збільшився. Акромегалія також може спричиняти поступові зміни форми вашого обличчя, такі як виступаюча нижня щелепа та надбрівна дуга, збільшений ніс, потовщені губи та ширше розставлені зуби. Оскільки акромегалія має тенденцію до повільного прогресування, ранні ознаки можуть бути непомітними протягом багатьох років. Іноді люди помічають фізичні зміни лише порівнюючи старі фотографії з новими. Загалом, ознаки та симптоми акромегалії можуть відрізнятися від людини до людини і можуть включати будь-яке з наступного: Збільшені руки та ноги. Збільшені риси обличчя, включаючи кістки обличчя, губи, ніс та язик. Груба, жирна, потовщена шкіра. Підвищена пітливість та запах тіла. Невеликі нарости шкірної тканини (шкірні мітки). Втома та слабкість суглобів або м'язів. Біль та обмежена рухливість суглобів. Поглиблений, хрипкий голос через збільшені голосові зв'язки та пазухи. Сильний хропіння через обструкцію верхніх дихальних шляхів. Проблеми із зором. Головні болі, які можуть бути постійними або сильними. Нерегулярність менструального циклу у жінок. Еректильна дисфункція у чоловіків. Втрата інтересу до сексу. Якщо у вас є ознаки та симптоми, пов'язані з акромегалією, зверніться до лікаря для обстеження. Акромегалія зазвичай розвивається повільно. Навіть члени вашої родини спочатку можуть не помітити поступових фізичних змін, які відбуваються з цим розладом. Але раннє діагностування важливе, щоб ви могли почати отримувати належну допомогу. Акромегалія може призвести до серйозних проблем зі здоров'ям, якщо її не лікувати.

Якщо у вас є ознаки та симптоми, пов'язані з акромегалією, зверніться до лікаря для обстеження.

Акромегалія зазвичай розвивається повільно. Спочатку навіть члени вашої родини можуть не помітити поступових фізичних змін, які відбуваються з цим розладом. Але раннє діагностування важливе, щоб ви могли почати отримувати належну допомогу. Акромегалія може призвести до серйозних проблем зі здоров'ям, якщо її не лікувати.

Акромегалія виникає, коли гіпофіз виробляє занадто багато гормону росту (ГР) протягом тривалого часу. Гіпофіз - це невелика залоза біля основи мозку, за переніссям. Він виробляє ГР та ряд інших гормонів. ГР відіграє важливу роль у регуляції фізичного зростання. Коли гіпофіз виділяє ГР у кров, це стимулює печінку до вироблення гормону, який називається інсуліноподібним фактором росту-1 (ІФР-1) — іноді також називається інсуліноподібним фактором росту-I, або ІФР-I. ІФР-1 є причиною росту кісток та інших тканин. Занадто багато ГР призводить до надлишку ІФР-1, що може спричинити ознаки, симптоми та ускладнення акромегалії. У дорослих найпоширенішою причиною надмірного вироблення ГР є пухлина: Пухлини гіпофізу. Більшість випадків акромегалії спричинені нераковою (доброякісною) пухлиною (аденомою) гіпофізу. Пухлина виробляє надмірну кількість гормону росту, що спричиняє багато ознак та симптомів акромегалії. Деякі симптоми акромегалії, такі як головний біль та порушення зору, пов'язані з тиском пухлини на навколишні тканини мозку. Пухлини поза гіпофізом. У деяких людей з акромегалією пухлини в інших частинах тіла, таких як легені або підшлункова залоза, спричиняють розлад. Іноді ці пухлини виділяють ГР. В інших випадках пухлини виробляють гормон, який називається гормоном, що вивільняє гормон росту (ГР-РГ), який сигналізує гіпофізу виробляти більше ГР.

Люди, які мають рідкісне генетичне захворювання, що називається множинний ендокринний неоплазм, тип 1 (МЕН 1), мають підвищений ризик розвитку акромегалії. При МЕН 1 ендокринні залози — зазвичай паращитовидні залози, підшлункова залоза та гіпофіз — утворюють пухлини та виділяють додаткові гормони. Ці гормони можуть спровокувати акромегалію.

Якщо акромегалію не лікувати, це може призвести до серйозних проблем зі здоров'ям. Ускладнення можуть включати:

• Високий рівень холестерину.
• Проблеми з серцем, особливо збільшення серця (кардіоміопатія).
• Остеоартроз.
• Цукровий діабет 2 типу.
• Збільшення щитовидної залози (зоб).
• Передпухлинні утворення (поліпи) на слизовій оболонці товстої кишки.
• Сонний апное, стан, при якому дихання багаторазово зупиняється і відновлюється під час сну.
• Синдром зап'ястного каналу.
• Збільшений ризик розвитку ракових пухлин.
• Зміни зору або втрата зору.

Своєчасне лікування акромегалії може запобігти розвитку або погіршенню цих ускладнень. Нелікована акромегалія та її ускладнення можуть призвести до передчасної смерті.

Ваш лікар запитає про вашу медичну історію та проведе фізичний огляд. Потім він або вона може рекомендувати наступні кроки: Вимірювання рівня IGF-1. Після нічного голодування лікар візьме зразок крові для вимірювання рівня IGF-1 у крові. Підвищений рівень IGF-1 свідчить про акромегалію. Тест на пригнічення гормону росту. Це найкращий метод для підтвердження діагнозу акромегалії. Під час цього тесту рівень гормону росту в крові вимірюється як до, так і після того, як ви вип'єте цукровий розчин (глюкозу). У людей, які не мають акромегалії, цукровий розчин зазвичай призводить до зниження рівня гормону росту. Але якщо у вас акромегалія, ваш рівень гормону росту, як правило, залишатиметься високим. Візуалізація. Ваш лікар може рекомендувати візуалізаційне дослідження, таке як магнітно-резонансна томографія (МРТ), щоб допомогти визначити місце розташування та розмір пухлини на гіпофізі. Якщо пухлин гіпофіза не виявлено, ваш лікар може призначити інші візуалізаційні дослідження, щоб перевірити наявність позагіпофізарних пухлин. Додаткова інформація КТ МРТ

Лікування акромегалії залежить від індивідуальних особливостей. Ваш план лікування, ймовірно, залежатиме від локалізації та розміру пухлини, тяжкості симптомів, а також вашого віку та загального стану здоров'я. Для зниження рівня гормону росту (ГР) та інсуліноподібного фактора росту 1 (ІФР-1) зазвичай використовуються такі методи лікування: хірургічне втручання або опромінення для видалення або зменшення розміру пухлини, що спричиняє симптоми, а також медикаментозна терапія для нормалізації рівня гормонів. Якщо у вас виникають проблеми зі здоров'ям внаслідок акромегалії, ваш лікар може рекомендувати додаткові методи лікування для контролю ускладнень. Хірургічне втручання Ендоскопічна трансназальна транссфеноїдна операція Збільшити зображення Закрити Ендоскопічна трансназальна транссфеноїдна операція Ендоскопічна трансназальна транссфеноїдна операція Під час ендоскопічної трансназальної транссфеноїдної операції хірургічний інструмент вводиться через ніздрю вздовж носової перегородки для доступу до пухлини гіпофіза. Більшість пухлин гіпофіза лікарі можуть видалити за допомогою методу, який називається транссфеноїдною операцією. Під час цієї процедури хірург працює через ніс, щоб видалити пухлину з гіпофіза. Якщо пухлина, що спричиняє ваші симптоми, не розташована в гіпофізі, ваш лікар порекомендує інший вид операції для її видалення. У багатьох випадках, особливо якщо пухлина невелика, її видалення призводить до нормалізації рівня ГР. Якщо пухлина тиснула на тканини навколо гіпофіза, її видалення також допомагає зняти головний біль та зміни зору. В деяких випадках хірург не може видалити всю пухлину. Якщо це так, у вас все ще може бути підвищений рівень ГР після операції. Ваш лікар може рекомендувати повторну операцію, медикаментозне лікування або променеву терапію. Медикаментозне лікування Ваш лікар може рекомендувати один з наступних препаратів або їх комбінацію, щоб допомогти вашим гормональним рівням повернутися до норми: Препарати, що знижують вироблення гормону росту (аналоги соматостатину). У організмі гормон мозку, який називається соматостатином, протидіє (інгібує) виробленню ГР. Препарати октреотид (Сандостатин) та ланреотид (Соматулін Депо) є штучними (синтетичними) аналогами соматостатину. Прийом одного з цих препаратів сигналізує гіпофізу про зменшення вироблення ГР і навіть може зменшити розмір пухлини гіпофіза. Зазвичай ці препарати вводяться в м'язи сідниць (сідничні м'язи) один раз на місяць медичним працівником. Препарати для зниження рівня гормонів (агоністи допаміну). Пероральні препарати каберголін та бромокриптин (Парлодель) можуть допомогти знизити рівень ГР та ІФР-1 у деяких людей. Ці препарати також можуть допомогти зменшити розмір пухлини. Для лікування акромегалії ці препарати, як правило, потрібно приймати у високих дозах, що може збільшити ризик побічних ефектів. До поширених побічних ефектів цих препаратів належать нудота, блювання, закладеність носа, втома, запаморочення, проблеми зі сном та зміни настрою. Препарат для блокування дії ГР (антагоніст гормону росту). Препарат пегвісомант (Сомаверт) блокує дію ГР на тканини організму. Пегвісомант може бути особливо корисним для людей, які не досягли успіху з іншими методами лікування. Цей препарат, який вводиться щоденно у вигляді ін'єкції, може допомогти знизити рівень ІФР-1 та полегшити симптоми, але він не знижує рівень ГР та не зменшує розмір пухлини. Опромінення Якщо ваш хірург не зміг видалити всю пухлину під час операції, ваш лікар може рекомендувати променеву терапію. Променева терапія руйнує залишкові клітини пухлини та поступово знижує рівень ГР. Можуть знадобитися роки, щоб цей метод лікування помітно покращив симптоми акромегалії. Променева терапія часто знижує рівень інших гормонів гіпофіза, а не тільки ГР. Якщо ви отримуєте променеву терапію, вам, ймовірно, знадобляться регулярні візити до лікаря для перевірки функціонування гіпофіза та контролю рівня гормонів. Цей подальший догляд може тривати все життя. Типи променевої терапії включають: Конвенційну променеву терапію. Цей тип променевої терапії зазвичай проводиться щодня протягом чотирьох-шести тижнів. Ви можете не побачити повного ефекту конвенційної променевої терапії протягом 10 або більше років після лікування. Стереотаксичну радіохірургію. Стереотаксична радіохірургія використовує 3D-візуалізацію для доставки високої дози радіації до клітин пухлини, одночасно обмежуючи кількість радіації, що потрапляє на здорові навколишні тканини. Її зазвичай можна провести за одну дозу. Цей тип лікування може привести рівень ГР до норми протягом п'яти-десяти років. Додаткова інформація Променева терапія Стереотаксична радіохірургія Записатися на прийом