Що таке дефект атріовентрикулярного каналу? Симптоми, причини та лікування

Дефект атріовентрикулярного каналу – це вроджений порок серця, при якому стінки, що розділяють камери серця, не формуються належним чином. Це створює отвори між верхніми та нижніми камерами серця, дозволяючи крові змішуватися, коли цього не повинно бути.

Цей стан впливає на нормальний кровотік через серце вашої дитини, що може змусити серце працювати важче, ніж зазвичай. Хоча це звучить лячно, багато дітей з цим станом живуть повноцінним, активним життям завдяки належному медичному догляду та лікуванню.

Що таке дефект атріовентрикулярного каналу?

Дефект атріовентрикулярного каналу виникає, коли тканина, яка зазвичай розділяє чотири камери серця, не розвивається повністю під час вагітності. Замість суцільних стінок між камерами є щілини, які дозволяють крові текти туди, куди вона не повинна.

Ваше серце має чотири камери – дві верхні, які називаються передсердями, та дві нижні, які називаються шлуночками. Зазвичай, бідна на кисень кров залишається на правому боці, тоді як багата на кисень кров залишається на лівому боці. При цьому дефекті кров змішується між цими сторонами, що означає, що ваше тіло може не отримувати достатньо крові, багатої на кисень.

Цей стан також називається атріовентрикулярним септальним дефектом або дефектом ендокардіальної подушки. Це один з більш складних вроджених вад серця, тобто він присутній з народження і впливає на кілька частин структури серця.

Які типи дефекту атріовентрикулярного каналу?

Існують два основні типи цього пороку серця, і розуміння того, який тип впливає на вашу дитину, допомагає лікарям спланувати найкращий підхід до лікування.

Частковий дефект атріовентрикулярного каналу передбачає отвір у стінці між двома верхніми камерами серця. Клапани серця, які контролюють кровотік, також можуть мати аномальну форму, але вони все ще відокремлені один від одного. Цей тип зазвичай викликає менше симптомів і може не бути помічений до пізнішого дитинства.

Повний дефект атріовентрикулярного каналу є більш складним, з отворами як у верхніх, так і в нижніх стінках камер. Клапани серця також з'єднані, утворюючи один великий клапан замість двох окремих. Цей тип зазвичай викликає симптоми раніше в немовлячому віці, оскільки відбувається більше змішування крові.

Деякі діти мають те, що лікарі називають проміжною або перехідною формою, яка знаходиться десь між частковою та повною. Ваш дитячий кардіолог визначить, який тип має ваша дитина, використовуючи спеціальні тести серця та візуалізацію.

Які симптоми дефекту атріовентрикулярного каналу?

Симптоми, які відчуває ваша дитина, залежать від того, наскільки серйозний дефект і скільки крові змішується в її серці. Деякі діти показують ознаки дуже рано, тоді як інші можуть не мати очевидних симптомів протягом місяців або навіть років.

Ось найпоширеніші ознаки, які батьки помічають у немовлят та маленьких дітей:

• Труднощі з годуванням або їжею, при цьому немовлята швидко втомлюються під час годування груддю або з пляшечки
• Погана прибавка у вазі, незважаючи на нормальний апетит, оскільки серце має працювати додатково
• Прискорене або утруднене дихання, особливо під час активності або годування
• Синюшний колір навколо губ, нігтів або шкіри, особливо під час плачу або активності
• Надмірне потовиділення під час годування або легкої активності
• Часті респіраторні інфекції або пневмонія
• Втома або менша активність, ніж у інших дітей їхнього віку

У міру дорослішання дітей ви можете помітити, що вони не можуть наздогнати однолітків під час фізичних вправ. Їм може знадобитися частіше відпочивати або уникати активності, яка викликає у них задишку.

Деякі діти з більш легкими формами цього стану можуть не проявляти очевидних симптомів до того, як їм виповниться два роки або навіть шкільний вік. Ось чому настільки важливі регулярні педіатричні огляди – ваш лікар може виявити шуми в серці або інші тонкі ознаки під час планових обстежень.

Що викликає дефект атріовентрикулярного каналу?

Цей порок серця розвивається протягом перших восьми тижнів вагітності, коли формується серце вашої дитини. Точна причина не завжди зрозуміла, але це відбувається, коли тканина, яка повинна розділяти камери серця, не росте належним чином протягом цього критичного часу.

Більшість випадків виникають випадково без будь-якого конкретного тригера або дій батьків, що їх викликають. Важливо розуміти, що нічого, що ви зробили або не зробили під час вагітності, не викликало цього стану – це просто те, як розвинулося серце вашої дитини.

Однак є деякі фактори, які можуть збільшити ймовірність виникнення цього дефекту:

• Генетичні стани, особливо синдром Дауна, який пов'язаний приблизно з 40-50% дефектів атріовентрикулярного каналу
• Сімейний анамнез вроджених вад серця
• Деякі ліки, прийняті на ранніх термінах вагітності
• Цукровий діабет матері, який не контролювався добре під час вагітності
• Інфекції матері на ранніх термінах вагітності, такі як краснуха
• Надмірне вживання алкоголю під час вагітності

Навіть за наявності цих факторів ризику більшість дітей народжуються з нормальним серцем. Переважна більшість дефектів атріовентрикулярного каналу трапляються в сім'ях без попередньої історії проблем із серцем.

Коли звернутися до лікаря щодо дефекту атріовентрикулярного каналу?

Якщо ви помітили будь-які симптоми, які викликають у вас занепокоєння щодо дихання, годування або рівня енергії вашої дитини, завжди краще перевірити їх раніше, ніж пізніше. Довіряйте своїм інстинктам як батько – ви найкраще знаєте свою дитину.

Зверніться до свого педіатра негайно, якщо ваша дитина проявляє будь-які з цих ознак:

• Постійні труднощі з диханням або прискорене дихання, особливо в спокої
• Синюшність навколо губ, обличчя або нігтів
• Погане годування з надмірною втомлюваністю під час їжі
• Відсутність збільшення ваги, незважаючи на нормальний апетит
• Незвичайна втома або нездатність наздогнати нормальну активність
• Часті респіраторні інфекції

Викличте швидку допомогу негайно, якщо у вашої дитини виникають серйозні труднощі з диханням, вона стає дуже блідою або синьою, або здається незвично млявою та не реагує. Це можуть бути ознаки того, що її серце не качає ефективно достатньо, щоб задовольнити потреби її організму.

Пам'ятайте, що раннє виявлення та лікування призводять до значно кращих результатів. Багато дітей з цим станом дуже добре себе почувають, коли їх догляд здійснюється досвідченими дитячими кардіологами.

Які фактори ризику дефекту атріовентрикулярного каналу?

Хоча більшість випадків трапляються випадково, певні фактори можуть збільшити шанси народження дитини з цим пороком серця. Розуміння цих факторів ризику може допомогти вам знати, чого очікувати, і коли може знадобитися більш ретельний моніторинг.

Найсильнішим фактором ризику є синдром Дауна, оскільки майже половина дітей з цим генетичним станом також мають дефекти атріовентрикулярного каналу. Якщо у вашої дитини синдром Дауна, ваша медична команда, ймовірно, буде дуже ретельно стежити за її серцем з народження.

Інші фактори, які можуть збільшити ризик, включають:

• Сімейний анамнез вроджених вад серця у батьків або братів і сестер
• Вік матері понад 35 років на момент зачаття
• Погано контрольований діабет у матері під час вагітності
• Деякі генетичні синдроми, крім синдрому Дауна
• Вплив певних ліків під час ранньої вагітності
• Інфекції матері, такі як краснуха, протягом першого триместру

Дуже важливо пам'ятати, що наявність факторів ризику не означає, що ваша дитина обов'язково матиме цей стан. Багато дітей, народжених у матерів з кількома факторами ризику, мають абсолютно нормальні серця, тоді як інші без факторів ризику все ще можуть розвинути вади серця.

Які можливі ускладнення дефекту атріовентрикулярного каналу?

Без належного лікування цей порок серця може призвести до серйозних ускладнень з часом. Однак при належному медичному догляді та хірургічному втручанні, коли це необхідно, більшості цих ускладнень можна запобігти або ефективно їх контролювати.

Найпоширеніші ускладнення, які можуть розвинутися, включають:

• Серцева недостатність, коли серце стає занадто слабким, щоб ефективно перекачувати кров по всьому тілу
• Легенева гіпертензія, що означає високий кров'яний тиск у легенях через надмірний кровотік
• Часті респіраторні інфекції через надлишок рідини в легенях
• Поганий ріст і розвиток через те, що серце не доставляє достатньо кисню до зростаючих тканин
• Нерегулярний серцевий ритм, який може впливати на те, як добре качає серце
• Тромби, які можуть переміщатися в інші частини тіла

Більш серйозні, але менш поширені ускладнення можуть включати інсульт, особливо у дітей з повною формою дефекту. Деякі діти також можуть розвинути стан, який називається синдромом Айзенменгера, коли кровоносні судини в легенях стають постійно пошкодженими через високий тиск.

Хороша новина полягає в тому, що раннє хірургічне втручання значно знижує ризик цих ускладнень. Більшість дітей, які проходять операцію в потрібний час, живуть нормальним, здоровим життям з дуже низьким ризиком серйозних проблем із серцем.

Як діагностується дефект атріовентрикулярного каналу?

Діагностика часто починається, коли ваш педіатр чує аномальний звук серця, який називається шумом, під час планового огляду. Не всі шуми в серці вказують на проблеми, але ваш лікар захоче додатково дослідити, щоб переконатися, що серце вашої дитини працює належним чином.

Першим кроком зазвичай є ехокардіографія, яка схожа на ультразвукове дослідження серця. Цей тест використовує звукові хвилі для створення детальних зображень структури серця вашої дитини та показує, як кров тече через камери. Це абсолютно безболісно і не вимагає жодних голок або ліків.

Ваш лікар також може призначити ці додаткові тести:

• Рентген грудної клітки, щоб побачити розмір і форму серця та легенів
• Електрокардіограма (ЕКГ) для перевірки електричної активності та ритму серця
• Катетеризація серця в деяких випадках, коли тонка трубка вводиться в кровоносні судини для отримання детальних вимірювань тиску
• КТ або МРТ для більш детальних зображень структури серця

Іноді цей стан виявляється до народження під час планових ультразвукових досліджень під час вагітності. Якщо лікарі підозрюють порок серця під час вагітності, у вас може бути спеціалізована фетальна ехокардіографія, щоб отримати більш чітке уявлення про розвиток серця вашої дитини.

Отримання точного діагнозу допомагає вашій медичній команді спланувати найкращий підхід до лікування та терміни для конкретної ситуації вашої дитини.

Яке лікування дефекту атріовентрикулярного каналу?

Лікування залежить від типу та тяжкості конкретного дефекту вашої дитини. Головна мета – відновити нормальний кровотік через серце та запобігти розвитку ускладнень з часом.

Для часткових дефектів з легкими симптомами лікарі спочатку можуть ретельно спостерігати за дитиною, одночасно контролюючи симптоми за допомогою ліків. Ці ліки можуть допомогти серцю качати ефективніше та зменшити накопичення рідини в легенях.

Хірургічне втручання є остаточним лікуванням для більшості дітей з цим станом. Терміни залежать від симптомів вашої дитини та того, як добре працює її серце:

• Повні дефекти зазвичай вимагають хірургічного втручання протягом перших 6-12 місяців життя
• Часткові дефекти можуть бути усунені у віці 2-5 років або раніше, якщо розвиваються симптоми
• Термінова операція може знадобитися, якщо розвивається важка серцева недостатність

Під час операції кардіохірург закриває аномальні отвори за допомогою пластирів та ремонтує або замінює аномальні клапани серця. Більшості дітей потрібна лише одна операція, хоча деяким може знадобитися додаткові процедури в міру їх зростання.

Швидкість успіху хірургічного втручання дуже висока, особливо якщо вона проводиться у спеціалізованих дитячих кардіологічних центрах. Більшість дітей добре відновлюються та можуть брати участь у звичайній дитячій активності протягом кількох місяців після операції.

Як забезпечити догляд вдома під час лікування?

Догляд за дитиною з цим пороком серця вдома включає моніторинг її симптомів, дотримання графіків прийому ліків та створення середовища, яке підтримує її здоров'я та розвиток.

Перед операцією зосередьтеся на тому, щоб допомогти вашій дитині економити енергію та рости якомога краще. Це може означати пропонування менших, частіших прийомів їжі, якщо годування є складним, або дозволяти додатковий час для відпочинку протягом дня.

Ось важливі аспекти догляду вдома:

• Давайте ліки точно так, як призначено, навіть якщо ваша дитина, здається, почувається краще
• Спостерігайте за збільшенням ваги та повідомляйте про будь-яку раптову втрату ваги або поганий апетит своєму лікарю
• Спостерігайте за змінами в дихальних рухах або збільшенням труднощів з активністю
• Захищайте від інфекцій, дотримуючись вакцинації та дотримуючись правил гігієни
• Проводьте регулярні контрольні огляди у свого дитячого кардіолога

Після операції вашій дитині знадобиться час на загоєння, але більшість дітей дивно швидко відновлюються. Дотримуйтесь інструкцій вашого хірурга щодо обмежень активності, догляду за раною та того, коли повернутися до звичайної активності.

Пам'ятайте, що кожна дитина відновлюється у своєму власному темпі. Деякі діти почуваються краще протягом кількох тижнів, тоді як іншим може знадобитися кілька місяців, щоб відновити свою повну енергію та силу.

Як підготуватися до візиту до лікаря?

Гарна підготовка до медичних призначень допомагає забезпечити отримання найбільш корисної інформації та відчуття впевненості у плані лікування вашої дитини. Запишіть свої запитання заздалегідь, щоб не забути важливі моменти під час візиту.

Візьміть з собою повний список будь-яких ліків або добавок, які приймає ваша дитина, включаючи дози та час прийому. Також зберіть будь-які попередні результати тестів, медичні записи або інформацію про направлення від інших лікарів.

Розгляньте можливість підготувати ці запитання для вашої медичної команди:

• Який тип дефекту атріовентрикулярного каналу має моя дитина?
• Коли знадобиться операція, і що включає в себе процедура?
• Які симптоми повинні спонукати мене негайно зателефонувати вам?
• Чи є якісь обмеження активності, яких моя дитина повинна дотримуватися?
• Як часто нам будуть потрібні контрольні огляди?
• Який довгостроковий прогноз для моєї дитини?

Не соромтеся просити роз'яснень, якщо медичні терміни або плани лікування здаються заплутаними. Ваша медична команда хоче переконатися, що ви повністю розумієте стан вашої дитини та почуваєтеся комфортно з планом лікування.

Візьміть із собою блокнот або запитайте, чи можна записати важливі частини розмови. Медична інформація може бути занадто великою, і наявність нотаток для подальшого звернення може бути дуже корисною.

Який головний висновок щодо дефекту атріовентрикулярного каналу?

Хоча дізнатися, що у вашої дитини є порок серця, може здатися лякаючим, важливо знати, що дефекти атріовентрикулярного каналу є добре вивченими станами з відмінними результатами лікування. Більшість дітей, які отримують належний догляд, живуть абсолютно нормальним життям.

Ключ до успіху – співпраця з досвідченими дитячими кардіологами, які можуть керувати вами протягом процесу лікування. Сучасні хірургічні методи зробили ремонт цих дефектів дуже безпечним та ефективним, з показниками успіху, що перевищують 95% у великих дитячих кардіологічних центрах.

Медична команда вашої дитини створить індивідуальний план лікування, виходячи з її конкретного типу дефекту та загального стану здоров'я. Завдяки належному лікуванню більшість дітей з цим станом можуть брати участь у всіх звичайних дитячих заняттях, включаючи спорт та інші фізичні навантаження.

Пам'ятайте, що ви не самотні в цій подорожі. Багато сімей пройшли цей шлях перед вами, і є чудові ресурси підтримки, які допоможуть вам подолати медичні та емоційні аспекти догляду за вашою дитиною.

Часті запитання щодо дефекту атріовентрикулярного каналу

Чи зможе моя дитина займатися спортом після операції?

Більшість дітей можуть брати участь у звичайній фізичній активності та спорті після успішної операції. Ваш дитячий кардіолог оцінить функцію серця вашої дитини та надасть конкретні рекомендації щодо рівня активності. Багато дітей з усунутим дефектом атріовентрикулярного каналу беруть участь у змагальному спорті без обмежень, тоді як інші можуть мати незначні обмеження щодо дуже інтенсивної активності.

Як довго моя дитина повинна приймати ліки для серця?

Потреба в ліках варіюється залежно від конкретної ситуації вашої дитини та того, як добре функціонує її серце після операції. Деяким дітям потрібні ліки лише тимчасово до та після операції, тоді як іншим вони можуть знадобитися тривалий час, щоб допомогти їхньому серцю працювати ефективно. Ваш кардіолог буде регулярно оцінювати, чи все ще потрібні ліки, та коригувати план лікування в міру зростання вашої дитини.

Чи може цей стан статися знову, якщо у мене буде ще одна дитина?

Ризик народження ще однієї дитини з вродженим пороком серця дещо вищий за середній, але все ще відносно низький. У більшості сімей немає іншої дитини з тим самим станом. Ваш лікар може рекомендувати генетичне консультування, щоб обговорити конкретні фактори ризику вашої родини та доступні варіанти тестування під час майбутніх вагітностей.

Чи знадобляться моїй дитині додаткові операції на серці в міру її зростання?

Більшості дітей потрібна лише одна операція для усунення дефекту атріовентрикулярного каналу. Однак деяким дітям можуть знадобитися додаткові процедури в міру їх зростання, особливо якщо клапани серця не функціонують ідеально після початкового ремонту. Кардіолог вашої дитини буде стежити за функцією її серця з часом та рекомендувати додаткове лікування лише за необхідності.

Як швидко після операції моя дитина може повернутися до звичайної активності?

Час відновлення варіюється, але більшість дітей можуть поступово повернутися до звичайної активності протягом 6-8 тижнів після операції. Ваш хірург надасть конкретні рекомендації щодо обмежень підняття ваги, коли ваша дитина може повернутися до школи та коли вона може відновити фізичну активність. Більшість дітей почуваються значно краще протягом перших кількох тижнів і продовжують покращуватися протягом наступних місяців.