Кальцифілаксія

Кальцифілаксія (каль-си-фі-лак-сіс) — рідкісне, серйозне захворювання. Воно передбачає накопичення кальцію в дрібних кровоносних судинах жирових тканин та шкіри.

Симптоми кальцифілаксії включають утворення тромбів, ущільнення під шкірою та болючі відкриті виразки. Якщо виразка інфікується, це може бути небезпечним для життя.

Точна причина кальцифілаксії невідома. Але люди, які хворіють на це захворювання, зазвичай мають ниркову недостатність. Це стан, за якого нирки більше не функціонують належним чином. Часто ці самі люди також отримували лікування від ниркової недостатності, таке як діаліз або трансплантація нирки. Кальцифілаксія може виникати і у людей без ниркових захворювань.

Лікування кальцифілаксії включає різні ліки, процедури та хірургічне втручання. Лікування може допомогти запобігти утворенню тромбів та інфекціям, зменшити накопичення кальцію, загоювати виразки та зменшити біль.

Симптоми кальцифілаксії включають:

• Великі сітчасті візерунки на шкірі, які можуть мати фіолетово-рожевий колір.
• Глибокі, болючі ущільнення в шкірі, які можуть перетворюватися на виразки. Виразки часто мають чорно-коричневу кірку, яка не загоюється самостійно. Виразки, як правило, з'являються в ділянках з високим вмістом жиру, таких як живіт, стегна, сідниці та груди. Але вони можуть утворюватися в будь-якому місці.
• Інфекції від виразок, які не загоюються.

Точна причина кальцифілаксії невідома. Це захворювання пов'язане з накопиченням кальцію в найдрібніших частинах артерій у жировій тканині та шкірі.

Багато людей, які хворіють на кальцифілаксію, також мають ниркову недостатність або проходять діаліз. Невідомо, чому люди з нирковою недостатністю або люди, які проходять діаліз, мають підвищений ризик кальцифілаксії.

У деяких людей накопичення кальцію при кальцифілаксії пов'язане з невеликими органами в шиї, які називаються паращитовидними залозами. Якщо залози виділяють занадто багато паратиреоїдного гормону, це може призвести до накопичення кальцію. Але зв'язок неясний. Більшість людей з серйозно гіперактивними паращитовидними залозами не хворіють на кальцифілаксію. І багато людей з нирковою недостатністю та кальцифілаксією не мають гіперактивних паращитовидних залоз.

Інші фактори, які, схоже, відіграють роль у кальцифілаксії, включають:

• Більшу схильність до згортання крові. Кров'яні згустки можуть позбавляти жирові тканини та шкіру кисню та поживних речовин.
• Зниження кровотоку в дрібних артеріях, що може призвести до утворення шкірних вузлів та виразок.
• Згущення або рубцювання тканини, також зване фіброзом.
• Тривала пошкодження тонкого шару клітин, який вистилає кровоносні судини. Це також називається пошкодженням ендотелію судин.
• Набряк, який називається запаленням, в організмі.

Кальцифілакс найчастіше вражає людей, які мають ниркову недостатність. Інші фактори ризику включають:

• Жіноча стать.
• Ожиріння.
• Цукровий діабет.
• Печінкова недостатність, коли печінка перестає працювати належним чином.
• Наявність в анамнезі діалізу. Ця процедура видаляє відходи та зайву рідину з крові, коли нирки вже не можуть це робити.
• Підвищена схильність до згортання крові, також звана гіперкоагулябельним станом.
• Дисбаланс в організмі мінералів кальцію або фосфату, або білка альбуміну.
• Деякі ліки, такі як варфарин (Янтовен), кальційзв'язуючі агенти та кортикостероїди.

Ускладнення кальцифілаксії включають:

• Сильний біль.
• Великі, глибокі виразки, які не загоюються самостійно.
• Інфекції крові.
• Смерть, головним чином через інфекцію або недостатність органів.

Часто прогноз для людей з кальцифілаксією не є сприятливим. Виявлення та лікування будь-яких інфекцій на ранніх стадіях є ключовим для запобігання серйозним ускладненням.

Не існує чіткого способу запобігти кальцифілаксії. Але якщо ви перебуваєте на діалізі або маєте низьку функцію нирок через запущену хронічну хворобу нирок, важливо контролювати рівень кальцію та фосфору в крові.

Підтримання контролю рівня фосфору в крові часто є проблемою. Ваш медичний працівник може призначити вам ліки під час їжі. Вам також може знадобитися обмежити певні продукти харчування з високим вмістом фосфору. Дуже важливо дотримуватися вказівок вашого медичного працівника та відвідувати всі планові медичні огляди.

Якщо у вас є кальцифілаксія, ваша медична команда допоможе вам запобігти інфекціям виразок або іншим ускладненням. Вам може знадобитися накладати спеціальні пов'язки на рани або щоденно очищати виразки, щоб запобігти розмноженню бактерій.

Діагностика передбачає з'ясування, чи є кальцифілаксія причиною ваших симптомів. Ваш медичний працівник переглядає вашу історію хвороби, запитує про ваші симптоми та проводить фізичний огляд.

Вам також можуть знадобитися такі тести:

• Біопсія шкіри. Під час цієї процедури ваш медичний працівник видаляє невеликий зразок тканини з ураженої ділянки шкіри. Потім лабораторія перевіряє зразок.
• Аналізи крові. Лабораторія може вимірювати різні речовини в крові. До них належать креатинін, кальцій, фосфор, паратгормон та вітамін D. Результати допомагають вашій медичній команді перевірити, наскільки добре працюють ваші нирки.
• Методи візуалізації. Вони можуть бути корисними, якщо результати біопсії неясні або якщо біопсію неможливо зробити. Рентгенівські знімки можуть показати накопичення кальцію в кровоносних судинах. Ці накопичення є поширеними при кальцифілаксії та інших захворюваннях нирок на пізніх стадіях.