Карциноїдний Синдром

Карциноїдний синдром виникає, коли рідкісна злоякісна пухлина, яка називається карциноїдною пухлиною, виділяє певні хімічні речовини в кров, що спричиняє різноманітні ознаки та симптоми. Карциноїдна пухлина, яка є типом нейроендокринної пухлини, найчастіше виникає в шлунково-кишковому тракті або легенях.

Карциноїдний синдром зазвичай виникає у людей, які мають злоякісні карциноїдні пухлини. Лікування карциноїдного синдрому зазвичай передбачає лікування раку. Однак, оскільки більшість карциноїдних пухлин не викликають карциноїдного синдрому, поки не стануть злоякісними, лікування може бути неможливим. Можуть бути рекомендовані ліки для полегшення симптомів карциноїдного синдрому та покращення самопочуття.

Ознаки та симптоми карциноїдного синдрому залежать від того, які хімічні речовини виділяє карциноїдна пухлина в кров.

Найпоширеніші ознаки та симптоми включають:

• Почервоніння шкіри. Шкіра обличчя та верхньої частини грудей відчуває тепло та змінює колір — від рожевого до фіолетового. Епізоди почервоніння можуть тривати від кількох хвилин до кількох годин або довше.

Почервоніння може виникати без очевидної причини, хоча іноді його може спровокувати стрес, фізичні вправи або вживання алкоголю.

• Шкірні ураження обличчя. На носі та верхній губі можуть з'являтися фіолетові ділянки, що нагадують павутиння.
• Пронос. У людей, які мають карциноїдний синдром, може виникати частий, рідкий стілець, іноді супроводжуваний спазмами в животі.
• Утруднене дихання. Одночасно з почервонінням шкіри можуть виникати симптоми, подібні до астми, такі як хрипи та задишка.
• Прискорене серцебиття. Періоди швидкого серцебиття можуть бути ознакою карциноїдного синдрому.

Запишіться на прийом до лікаря, якщо у вас є ознаки та симптоми, які вас турбують.

Карциноїдний синдром спричиняється карциноїдною пухлиною, яка виділяє серотонін або інші хімічні речовини в кров. Карциноїдні пухлини найчастіше виникають у шлунково-кишковому тракті, включаючи шлунок, тонку кишку, апендикс, товсту кишку та пряму кишку.

Лише невеликий відсоток карциноїдних пухлин виділяє хімічні речовини, які спричиняють карциноїдний синдром. Коли ці пухлини виділяють хімічні речовини, печінка зазвичай нейтралізує їх, перш ніж вони потраплять в організм і спричинять симптоми.

Однак, коли велика пухлина поширюється (метастазує) на саму печінку, вона може виділяти хімічні речовини, які не нейтралізуються, перш ніж потраплять у кров. Більшість людей, які відчувають карциноїдний синдром, мають запущену форму раку, яка поширилася на печінку.

Деякі карциноїдні пухлини не повинні бути запущеними, щоб спричинити карциноїдний синдром. Наприклад, карциноїдні пухлини легенів, які виділяють хімічні речовини в кров, роблять це далі від печінки, яка потім не може обробити та видалити ці хімічні речовини.

З іншого боку, карциноїдні пухлини кишечника виділяють хімічні речовини в кров, яка спочатку повинна пройти через печінку, перш ніж потрапити в інші частини тіла. Печінка зазвичай нейтралізує хімічні речовини, перш ніж вони зможуть вплинути на решту тіла.

Причини виникнення карциноїдних пухлин незрозумілі.

Наявність карциноїдного синдрому може спричинити такі ускладнення:

• Карциноїдна хвороба серця. У деяких людей з карциноїдним синдромом розвивається карциноїдна хвороба серця. Карциноїдний синдром викликає проблеми з серцевими клапанами, ускладнюючи їхню нормальну роботу. В результаті серцеві клапани можуть пропускати кров.

Ознаки та симптоми карциноїдної хвороби серця включають втому та задишку. Карциноїдна хвороба серця може зрештою призвести до серцевої недостатності. Хірургічна корекція пошкоджених серцевих клапанів може бути варіантом лікування.

• Карциноїдний криз. Карциноїдний криз характеризується сильним почервонінням шкіри, низьким артеріальним тиском, сплутаністю свідомості та утрудненням дихання. Карциноїдний криз може виникати у людей з карциноїдними пухлинами при впливі певних факторів, включаючи анестетики, що використовуються під час операції. Карциноїдний криз може бути смертельним. Ваш лікар може призначити вам ліки перед операцією, щоб зменшити ризик карциноїдного кризу.

Ваш лікар оцінить ваші ознаки та симптоми, щоб виключити інші причини шкірного почервоніння та діареї. Якщо інші причини не будуть виявлені, ваш лікар може запідозрити карциноїдний синдром.

Для підтвердження діагнозу ваш лікар може рекомендувати додаткові обстеження, зокрема:

Ендоскопія або камера для огляду внутрішніх органів. Ваш лікар може використовувати довгу, тонку трубку, оснащену лінзою або камерою, для огляду внутрішніх органів.

Ендоскопія, яка передбачає введення зонда через рот, може допомогти лікарю оглянути ваш шлунково-кишковий тракт. Бронхоскопія, яка використовує зонд, що вводиться через рот і в легені, може допомогти виявити карциноїдні пухлини легенів. Введення зонда через пряму кишку (колоноскопія) може допомогти діагностувати карциноїдні пухлини прямої кишки.

• Аналіз сечі. У вашій сечі може міститися речовина, яка утворюється, коли ваш організм розщеплює серотонін. Надмірна кількість цієї речовини може вказувати на те, що ваш організм переробляє зайвий серотонін, хімічну речовину, яка найчастіше виділяється карциноїдними пухлинами.
• Аналіз крові. У вашій крові може бути високий рівень певних речовин, які виділяються деякими карциноїдними пухлинами.
• Методи візуалізації. Методи візуалізації можуть використовуватися для локалізації первинної карциноїдної пухлини та визначення того, чи вона поширилася. Ваш лікар може почати з комп'ютерної томографії (КТ) черевної порожнини, оскільки більшість карциноїдних пухлин виявляються в шлунково-кишковому тракті. Інші методи сканування, такі як магнітно-резонансна томографія (МРТ) або сканування за допомогою методів ядерної медицини, можуть бути корисними в певних ситуаціях.
• Ендоскопія або камера для огляду внутрішніх органів. Ваш лікар може використовувати довгу, тонку трубку, оснащену лінзою або камерою, для огляду внутрішніх органів.

Ендоскопія, яка передбачає введення зонда через рот, може допомогти лікарю оглянути ваш шлунково-кишковий тракт. Бронхоскопія, яка використовує зонд, що вводиться через рот і в легені, може допомогти виявити карциноїдні пухлини легенів. Введення зонда через пряму кишку (колоноскопія) може допомогти діагностувати карциноїдні пухлини прямої кишки.

• Видалення тканини для лабораторного дослідження. Зразок тканини з пухлини (біопсія) може бути зібраний для підтвердження вашого діагнозу. Тип біопсії, яку ви пройдете, залежить від того, де розташована ваша пухлина.

Лікування карциноїдного синдрому передбачає лікування вашого раку, а також може включати використання медикаментів для контролю ваших специфічних ознак та симптомів.

Методи лікування можуть включати:

• Операція. Операція з видалення вашого раку або більшої його частини може бути варіантом.
• Медикаменти для блокування секреції хімічних речовин раковими клітинами. Ін'єкції медикаментів октреотиду (Сандостатин) та ланреотиду (Соматулін Депо) можуть зменшити ознаки та симптоми карциноїдного синдрому, включаючи почервоніння шкіри та діарею. Препарат телотристат (Ксермело) може бути поєднаний з цими препаратами для контролю діареї, спричиненої карциноїдним синдромом.
• Препарати, які доставляють радіацію безпосередньо до ракових клітин. Радіонуклідна терапія з використанням рецепторів пептидів (РРТ) поєднує препарат, який шукає ракові клітини, з радіоактивною речовиною, яка їх знищує. При радіонуклідній терапії з використанням рецепторів пептидів (РРТ) для карциноїдних пухлин препарат вводиться в організм, де він потрапляє до ракових клітин, зв'язується з ними та доставляє радіацію безпосередньо до них. Ця терапія використовується у людей з прогресуючим раком, який не реагував на інші методи лікування.
• Припинення кровопостачання пухлин печінки. Під час процедури, яка називається емболізацією печінкової артерії, лікар вводить катетер через голку поблизу паху та проводить його до головної артерії, яка постачає кров до печінки (печінкова артерія). Лікар вводить частинки, призначені для закупорки печінкової артерії, перериваючи кровопостачання ракових клітин, які поширилися на печінку. Здорові клітини печінки виживають, покладаючись на кров з інших кровоносних судин.
• Уничтоження ракових клітин у печінці за допомогою тепла або холоду. Радіочастотна абляція доставляє тепло через голку до ракових клітин у печінці, що призводить до загибелі клітин. Кріотерапія схожа, але вона працює шляхом заморожування пухлини.
• Хіміотерапія. Хіміотерапія використовує сильні препарати для знищення ракових клітин. Препарати хіміотерапії можуть вводитися внутрішньовенно або у вигляді таблеток, або можуть використовуватися обидва методи.