Мальформація Арнольда-Кіарі

Малоформація Арнольда-Кіарі не є поширеним явищем, але збільшення використання методів візуалізації призвело до більшої кількості діагнозів.

Медичні працівники поділяють малоформацію Арнольда-Кіарі на три типи. Тип залежить від анатомії тканини головного мозку, яка випинається в хребетний канал. Тип також залежить від того, чи є зміни розвитку головного мозку або хребта.

Малоформація Арнольда-Кіарі 1 типу розвивається під час росту черепа та головного мозку. Симптоми можуть не з'являтися до пізнього дитинства або дорослого віку. Педіатричні форми малоформації Арнольда-Кіарі - це 2 та 3 типи. Ці типи присутні при народженні, що відоме як вроджене.

Лікування малоформації Арнольда-Кіарі залежить від типу та симптомів. Регулярний моніторинг, медикаменти та хірургічне втручання є варіантами лікування. Іноді лікування не потрібне.

Багато людей з мальформацією Арнольда-Кіарі не мають симптомів і не потребують лікування. Вони дізнаються про мальформацію Арнольда-Кіарі лише тоді, коли проводяться обстеження з приводу інших станів. Але деякі типи мальформації Арнольда-Кіарі можуть спричиняти симптоми.

Найпоширеніші типи мальформації Арнольда-Кіарі:

• Тип 1
• Тип 2

Ці типи менш серйозні, ніж рідкісна дитяча форма, тип 3. Але симптоми все ще можуть порушувати життя.

При мальформації Арнольда-Кіарі типу 1 симптоми зазвичай з'являються в пізньому дитинстві або дорослому віці.

Сильні головні болі є класичним симптомом мальформації Арнольда-Кіарі. Вони зазвичай виникають після раптового кашлю, чхання або напруження. Люди з мальформацією Арнольда-Кіарі типу 1 також можуть відчувати:

• Біль у шиї.
• Нестійку ходу та проблеми з рівновагою.
• Погану координацію рухів рук.
• Оніміння та поколювання в руках і ногах.
• Запаморочення.
• Проблеми з ковтанням. Іноді це супроводжується нудотою, утрудненням дихання та блювотою.
• Зміни мови, такі як охриплість.

Рідше люди з мальформацією Арнольда-Кіарі можуть відчувати:

• Дзвін або гудіння в вухах, відоме як шум у вухах.
• Слабкість.
• Повільний серцевий ритм.
• Викривлення хребта, відоме як сколіоз. Викривлення пов'язане з порушенням функції спинного мозку.
• Проблеми з диханням. Це включає центральну апное сну, коли людина перестає дихати під час сну.

При мальформації Арнольда-Кіарі типу 2 більша кількість тканини виступає в спинномозковий канал порівняно з мальформацією Арнольда-Кіарі типу 1.

Симптоми можуть включати ті, що пов'язані з формою spina bifida, яка називається мієломенінгоцеле. Мальформація Арнольда-Кіарі типу 2 майже завжди виникає разом з мієломенінгоцеле. При мієломенінгоцеле хребет і спинномозковий канал не закриваються належним чином до народження.

Симптоми можуть включати:

• Зміни дихального ритму.
• Проблеми з ковтанням, такі як нудота.
• Швидкі рухи очей вниз.
• Слабкість у руках.

Мальформація Арнольда-Кіарі типу 2 зазвичай виявляється за допомогою ультразвукового дослідження під час вагітності. Її також можна діагностувати після народження або в ранньому дитинстві.

Мальформація Арнольда-Кіарі типу 3 є найсерйознішим типом цього стану. Частина нижньої задньої частини мозку, відома як мозочок, або стовбур мозку, виступає через отвір у черепі. Ця форма мальформації Арнольда-Кіарі діагностується при народженні або під час вагітності за допомогою ультразвукового дослідження.

Мальформація Арнольда-Кіарі типу 3 спричиняє проблеми з мозком і нервовою системою та має більш високий рівень смертності.

Зверніться до лікаря, якщо у вас або вашої дитини є будь-які симптоми, які можуть бути пов'язані з мальформацією Арнольда-Кіарі. Багато симптомів мальформації Арнольда-Кіарі також можуть бути викликані іншими станами. Важливе повне медичне обстеження.

Деформація Арнольда-Кіарі 2 типу майже завжди пов'язана з формою spina bifida, яка називається мієломенінгоцеле.

Коли мозочок виштовхується у верхній спинномозковий канал, це може перешкоджати звичайному потоку цереброспінальної рідини, яка захищає мозок і спинний мозок. Цереброспінальна рідина може накопичуватися в мозку або спинному мозку. Або це може призвести до блокування сигналів, що передаються від мозку до тіла.

Є докази того, що кіарі-маляція трапляється в деяких родинах. Однак дослідження можливого спадкового компонента все ще перебуває на ранній стадії.

У деяких людей мальформація Арнольда-Кіарі може не мати симптомів, і їм не потрібне лікування. В інших випадках мальформація Арнольда-Кіарі погіршується з часом і призводить до серйозних ускладнень. Ускладнення можуть включати:

• Гідроцефалія. Гідроцефалія виникає, коли в головному мозку накопичується занадто багато рідини. Це може викликати проблеми з мисленням. Людям з гідроцефалією може знадобитися гнучка трубка, яка називається шунтом. Шунт відводить і відводить надлишок спинномозкової рідини в іншу частину тіла.
• Спина біфіда. Спина біфіда - це стан, при якому спинний мозок або його оболонка не повністю розвинені. Частина спинного мозку оголена, що може спричинити серйозні стани, такі як параліч. Люди з мальформацією Арнольда-Кіарі 2 типу зазвичай мають форму спина біфіда, яка називається мієломенінгоцеле.
• Синдром зв'язаного спинного мозку. При цьому стані спинний мозок прикріплюється до хребта, що призводить до розтягування спинного мозку. Це може спричинити серйозні пошкодження нервів і м'язів у нижній частині тіла.

Для діагностики кіарі-маформації лікар переглядає вашу медичну історію та симптоми, а також проводить фізичний огляд.

Інструментальні дослідження можуть допомогти діагностувати захворювання та визначити його причину. Дослідження можуть включати:

• Комп’ютерна томографія (КТ). Лікар може рекомендувати інші методи візуалізації, такі як КТ.

КТ використовує рентгенівські промені для отримання поперечних зображень тіла. Це може допомогти виявити пухлини головного мозку, пошкодження головного мозку, проблеми з кістками та кровоносними судинами, а також інші стани.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ). МРТ часто використовується для діагностики кіарі-маформації. МРТ використовує потужні радіохвилі та магніти для створення детального зображення тіла.

Це безпечне, безболісне дослідження створює детальні 3D-зображення структурних відмінностей у головному мозку, які можуть сприяти появі симптомів. Воно також може забезпечити зображення мозочка та визначити, чи поширюється він на хребетний канал.

МРТ можна повторювати з часом, і його можна використовувати для моніторингу стану.

Комп’ютерна томографія (КТ). Лікар може рекомендувати інші методи візуалізації, такі як КТ.

КТ використовує рентгенівські промені для отримання поперечних зображень тіла. Це може допомогти виявити пухлини головного мозку, пошкодження головного мозку, проблеми з кістками та кровоносними судинами, а також інші стани.

Лікування кіарі-маформації залежить від вашого стану. Якщо у вас немає симптомів, ваш медичний працівник може рекомендувати не лікуватися, крім спостереження за допомогою регулярних оглядів та МРТ.

Якщо головний біль або інші види болю є основним симптомом, ваш медичний працівник може рекомендувати знеболювальні засоби.

Кіарі-маформація, яка спричиняє симптоми, зазвичай лікується хірургічним шляхом. Метою є запобігання подальшому пошкодженню центральної нервової системи. Хірургічне втручання також може полегшити або стабілізувати симптоми.

Під час операції може бути розкритий покрив головного мозку, який називається твердою мозковою оболонкою. Також може бути пришитий клапоть, щоб збільшити покрив і забезпечити більше місця для головного мозку. Цей клапоть може бути штучним матеріалом або тканиною, взятою з іншої частини тіла.

Хірургічна техніка може відрізнятися залежно від того, чи є у вас заповнена рідиною порожнина, яка називається сиринкс, або чи є у вас рідина в головному мозку, відома як гідроцефалія. Якщо у вас є сиринкс або гідроцефалія, вам може знадобитися трубка, яка називається шунтом, для відведення надлишку рідини.

Операція пов'язана з ризиками, включаючи можливість інфекції, рідини в головному мозку, витоку спинномозкової рідини або проблем із загоєнням рани. Обговоріть ризики та переваги з вашим хірургом, приймаючи рішення про те, чи є операція найбільш відповідним лікуванням для вас.

Операція зменшує симптоми у більшості людей. Але якщо пошкодження нервів у хребетному каналі вже сталося, ця процедура не усуне пошкодження.

Після операції вам знадобляться регулярні контрольні огляди у вашого медичного працівника. Це включає регулярні тести візуалізації для оцінки результатів операції та потоку спинномозкової рідини.