Дерматоміозит

Дерматоміозит (дер-ма-то-мі-о-зит) — це рідкісне запальне захворювання, що характеризується м'язовою слабкістю та характерним шкірним висипом.

Це захворювання може вражати дорослих та дітей. У дорослих дерматоміозит зазвичай виникає у віці від 45 до 60 років. У дітей він найчастіше з'являється у віці від 5 до 15 років. Дерматоміозит частіше вражає жінок, ніж чоловіків.

Ліків від дерматоміозиту немає, але можуть бути періоди поліпшення симптомів. Лікування може допомогти усунути шкірний висип та допомогти відновити м'язову силу та функції.

Ознаки та симптоми дерматоміозиту можуть з'явитися раптово або поступово розвиватися з часом. Найбільш поширені ознаки та симптоми включають:

• Зміни шкіри. Розвивається висип фіолетового або темно-червоного кольору, найчастіше на обличчі та повіках, а також на суглобах пальців, ліктях, колінах, грудях та спині. Висип, який може свербіти та бути болючим, часто є першою ознакою дерматоміозиту.
• М'язова слабкість. Прогресуюча м'язова слабкість вражає м'язи, найближчі до тулуба, такі як м'язи стегон, сідниць, плечей, верхніх рук та шиї. Слабкість вражає як ліву, так і праву сторони тіла та має тенденцію до поступового погіршення.

Зверніться до лікаря, якщо у вас з'явиться м'язова слабкість або незрозумілий висип.

Причина дерматоміозиту невідома, але це захворювання має багато спільного з аутоімунними розладами, при яких імунна система помилково атакує тканини організму.

Генетичні та фактори навколишнього середовища також можуть відігравати роль. До факторів навколишнього середовища можуть входити вірусні інфекції, вплив сонця, певні ліки та куріння.

Хоча дерматоміозит може розвинутися у будь-якої людини, він частіше зустрічається у людей, яким при народженні було призначено жіночу стать. Генетичні та фактори навколишнього середовища, включаючи вірусні інфекції та вплив сонячного світла, також можуть підвищувати ризик розвитку дерматоміозиту.

Можливі ускладнення дерматоміозиту включають:

• Утруднення ковтання. Якщо уражені м'язи стравоходу, можуть виникнути проблеми з ковтанням, що може призвести до втрати ваги та недоїдання.
• Аспіраційна пневмонія. Утруднення ковтання також може призвести до потрапляння їжі або рідини, включаючи слину, в легені.
• Проблеми з диханням. Якщо стан впливає на м'язи грудної клітки, можуть виникнути проблеми з диханням, такі як задишка.
• Відкладення кальцію. Вони можуть виникати в м'язах, шкірі та сполучних тканинах у міру прогресування хвороби. Ці відкладення частіше зустрічаються у дітей з дерматоміозитом і розвиваються раніше в перебігу хвороби.

Якщо ваш лікар підозрює у вас дерматоміозит, він або вона може запропонувати деякі з наступних тестів:

• Аналіз крові. Аналіз крові дозволить лікарю дізнатися, чи є у вас підвищений рівень м'язових ферментів, що може вказувати на пошкодження м'язів. Аналіз крові також може виявити аутоантитіла, пов'язані з різними симптомами дерматоміозиту, що може допомогти у визначенні найкращих ліків та лікування.
• Рентген грудної клітки. Цей простий тест може перевірити наявність ознак ураження легень, яке іноді трапляється при дерматоміозиті.
• Електроміографія. Лікар зі спеціальною підготовкою вводить тонкий голковий електрод через шкіру в м'яз, який потрібно перевірити. Електрична активність вимірюється, коли ви розслабляєте або напружуєте м'яз, а зміни у схемі електричної активності можуть підтвердити м'язове захворювання. Лікар може визначити, які м'язи уражені.
• МРТ. Сканер створює поперечні зображення ваших м'язів з даних, що генеруються потужним магнітним полем та радіохвилями. На відміну від біопсії м'яза, МРТ може оцінити запалення на великій ділянці м'яза.
• Біопсія шкіри або м'яза. Невеликий шматочок шкіри або м'яза видаляється для лабораторного аналізу. Зразок шкіри може допомогти підтвердити діагноз дерматоміозиту. Біопсія м'яза може виявити запалення у ваших м'язах або інші проблеми, такі як пошкодження або інфекція. Якщо біопсія шкіри підтверджує діагноз, біопсія м'яза може бути не потрібна.

Не існує лікування дерматоміозиту, але лікування може покращити стан вашої шкіри, а також силу та функції м'язів.

Ліки, що використовуються для лікування дерматоміозиту, включають:

Залежно від тяжкості ваших симптомів, ваш лікар може запропонувати:

• Кортикостероїди. Препарати, такі як преднізон (Райос), можуть швидко контролювати симптоми дерматоміозиту. Але тривале застосування може мати серйозні побічні ефекти. Тому ваш лікар, призначивши відносно високу дозу для контролю ваших симптомів, може поступово зменшувати дозу в міру покращення ваших симптомів.

• Препарати, що замінюють кортикостероїди. При застосуванні з кортикостероїдом ці препарати можуть зменшити дозу та побічні ефекти кортикостероїду. Двома найпоширенішими препаратами для лікування дерматоміозиту є азатіоприн (Азасан, Імуран) та метотрексат (Трексал). Мікофенолат мофетил (Селсепт) - це ще один препарат, що використовується для лікування дерматоміозиту, особливо якщо уражені легені.

• Ритуксимаб (Рітуксан). Частіше використовується для лікування ревматоїдного артриту, ритуксимаб є варіантом, якщо початкова терапія не контролює ваші симптоми.

• Протималярійні препарати. При стійкому висипанні лікар може призначити протималярійний препарат, такий як гідроксихлорохін (Плаквеніл).

• Сонячні креми. Захист шкіри від впливу сонця шляхом застосування сонцезахисного крему та носіння захисного одягу та капелюхів важливий для лікування висипу при дерматоміозиті.

• Фізіотерапія. Фізіотерапевт може показати вам вправи, які допоможуть підтримувати та покращувати вашу силу та гнучкість, а також порадить вам щодо відповідного рівня активності.

• Логопедія. Якщо ваші м'язи, що відповідають за ковтання, уражені, логопед може допомогти вам навчитися компенсувати ці зміни.

• Дієтична оцінка. Пізніше в перебігу дерматоміозиту жування та ковтання можуть стати складнішими. Реєстрований дієтолог може навчити вас готувати легкої їжі.

• Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIg). IVIg - це очищений продукт крові, який містить здорові антитіла від тисяч донорів крові. Ці антитіла можуть блокувати шкідливі антитіла, які атакують м'язи та шкіру при дерматоміозиті. Вводиться у вигляді інфузії через вену, лікування IVIg є дорогим і може потребувати регулярного повторення для продовження ефекту.

• Хірургія. Хірургічне втручання може бути варіантом для видалення болючих кальцієвих відкладень та запобігання рецидивуючим інфекціям шкіри.