Що таке дерматоміозит? Симптоми, причини та лікування

Дерматоміозит — це рідкісне запальне захворювання, яке вражає як м'язи, так і шкіру. Воно спричиняє м'язову слабкість та характерний шкірний висип, ускладнюючи повсякденні дії, такі як підйом сходами чи підняття предметів.

Це аутоімунне захворювання виникає, коли ваша імунна система помилково атакує здорові м'язові та шкірні тканини. Хоча це звучить лячно, розуміння того, що відбувається у вашому тілі, може допомогти вам співпрацювати з медичною командою для ефективного контролю симптомів.

Що таке дерматоміозит?

Дерматоміозит належить до групи м'язових захворювань, які називаються запальними міопатіями. Ваша імунна система створює запалення в м'язових волокнах та дрібних кровоносних судинах у вашій шкірі, що призводить до характерного поєднання м'язової слабкісті та змін шкіри.

Захворювання може вражати людей будь-якого віку, хоча найчастіше воно з'являється у дорослих віком від 40 до 60 років та у дітей віком від 5 до 15 років. Коли воно виникає у дітей, лікарі називають його ювенільним дерматоміозитом, який часто має дещо іншу картину симптомів.

На відміну від інших м'язових захворювань, дерматоміозит завжди супроводжується змінами шкіри разом з м'язовою слабкістю. Це полегшує лікарям його розпізнавання, хоча тяжкість може значно варіюватися від людини до людини.

Які симптоми дерматоміозиту?

Симптоми дерматоміозиту розвиваються поступово та вражають як ваші м'язи, так і шкіру. Дозвольте мені розповісти вам про те, що ви можете помітити, пам'ятаючи, що кожен переживає це захворювання по-різному.

М'язові симптоми, які ви можете відчувати, включають:

• Прогресуючу м'язову слабкість, особливо в плечах, верхніх руках, стегнах та стегнах
• Труднощі з підйомом зі стільців, підйомом сходами або підняттям рук над головою
• Труднощі з ковтанням або зміни голосу
• М'язовий біль та болючість, хоча це не завжди присутнє
• Втому, яка відчувається більш інтенсивною, ніж звичайна втома

Зміни шкіри часто є першим, що помічають люди, і можуть з'явитися до розвитку м'язової слабкості:

• Характерний фіолетовий або червоний висип навколо повік, часто з набряком
• Червоні або фіолетові горбки на суглобах пальців, ліктях або колінах (папули Готтрона)
• Висип на грудях, спині або плечах, який може погіршуватися під впливом сонця
• Товста, шорстка шкіра на кінчиках пальців та долонях
• Зміни навколо нігтьових лож, коли стають видимими дрібні кровоносні судини

Деякі люди також відчувають менш поширені симптоми, які можуть впливати на інші частини тіла. Це може включати задишку, якщо захворювання вражає м'язи легень, біль у суглобах без значного набряку або відкладення кальцію під шкірою, які відчуваються як дрібні, тверді горбки.

Важливо пам'ятати, що дерматоміозит може виглядати досить по-різному у різних людей. Деякі люди мають дуже виражені зміни шкіри з легкою м'язовою слабкістю, тоді як інші відчувають протилежну картину.

Які типи дерматоміозиту?

Лікарі класифікують дерматоміозит на кілька типів залежно від віку початку та специфічних характеристик. Розуміння цих відмінностей може допомогти вам краще спілкуватися з медичною командою щодо вашої конкретної ситуації.

Дерматоміозит у дорослих зазвичай з'являється у віці від 40 до 60 років та відповідає класичній картині м'язової слабкості в поєднанні зі змінами шкіри. Ця форма іноді виникає разом з іншими аутоімунними захворюваннями або, у рідкісних випадках, може бути пов'язана з прихованими онкологічними захворюваннями.

Ювенільний дерматоміозит вражає дітей та підлітків, зазвичай з'являється у віці від 5 до 15 років. Хоча він має багато спільних рис з дорослою формою, у дітей часто частіше розвиваються відкладення кальцію під шкірою, і у них може бути більш виражена участь кровоносних судин.

Клінічно аміопатичний дерматоміозит — це унікальна форма, при якій у вас розвиваються характерні зміни шкіри без значної м'язової слабкості. Це не означає, що ваші м'язи зовсім не уражені, але слабкість може бути настільки легкою, що ви не помічаєте її у повсякденній діяльності.

Дерматоміозит, пов'язаний з раком, виникає, коли захворювання з'являється разом з певними типами раку. Цей зв'язок частіше зустрічається у дорослих, особливо у віці старше 45 років, і ваш лікар зазвичай буде перевіряти цю можливість під час вашого обстеження.

Що спричиняє дерматоміозит?

Дерматоміозит розвивається, коли ваша імунна система плутається і починає атакувати ваші власні здорові тканини. Точна причина цієї несправності імунної системи повністю не зрозуміла, але дослідники вважають, що, ймовірно, це пов'язано з поєднанням факторів.

Ваш генетичний склад, ймовірно, відіграє роль у підвищенні вашої схильності до розвитку дерматоміозиту. Певні генетичні варіації, здається, збільшують ризик, хоча наявність цих генів не гарантує, що у вас розвинеться це захворювання.

Фактори навколишнього середовища також можуть сприяти розвитку дерматоміозиту. До цих потенційних факторів належать вірусні інфекції, вплив певних ліків або навіть інтенсивне сонячне опромінення. Однак важливо розуміти, що ці фактори не є прямою причиною захворювання, але можуть активувати його у людей, які вже генетично схильні до нього.

В деяких випадках, особливо у дорослих, дерматоміозит може розвиватися як частина більш широкої аутоімунної реакції, викликаної наявністю раку в іншій частині тіла. Імунна відповідь на ракові клітини іноді може перехресно реагувати з м'язовою та шкірною тканиною.

Важливо розуміти, що дерматоміозит не є заразним, і ви нічого не зробили, щоб його викликати. Це не є результатом надмірних фізичних навантажень, поганого харчування або способу життя.

Коли звертатися до лікаря з приводу дерматоміозиту?

Вам слід звернутися за медичною допомогою, якщо ви помітили поєднання прогресуючої м'язової слабкості та характерних змін шкіри, особливо характерного висипу навколо очей або на суглобах пальців. Рання діагностика та лікування можуть суттєво вплинути на лікування цього захворювання.

Зверніться до лікаря негайно, якщо у вас виникають труднощі з ковтанням, оскільки це може вплинути на вашу здатність безпечно їсти та може вимагати негайної уваги. Аналогічно, якщо у вас розвивається задишка або біль у грудях, ці симптоми можуть свідчити про ураження легень і потребують термінового обстеження.

Не чекайте, якщо ви помітили швидке погіршення м'язової слабкості, особливо якщо це впливає на вашу здатність виконувати повсякденні дії, такі як одягання, ходьба або підйом сходами. Швидке втручання може допомогти запобігти подальшому пошкодженню м'язів.

Якщо у вас вже діагностовано дерматоміозит, стежте за ознаками погіршення вашого стану, незважаючи на лікування. До них належать нові шкірні висипи, посилення м'язової слабкості або розвиток інших симптомів, таких як постійний кашель або лихоманка.

Які фактори ризику дерматоміозиту?

Кілька факторів можуть збільшити вашу ймовірність розвитку дерматоміозиту, хоча наявність цих факторів ризику не означає, що у вас обов'язково розвинеться це захворювання. Розуміння їх може допомогти вам бути уважними до ранніх симптомів.

Вік відіграє значну роль, з двома піковими періодами, коли дерматоміозит найчастіше з'являється. Перший — у дитинстві, зазвичай у віці від 5 до 15 років, а другий — у середньому дорослому віці, зазвичай у віці від 40 до 60 років.

Жіноча стать збільшує ваш ризик, оскільки жінки приблизно вдвічі частіше, ніж чоловіки, хворіють на дерматоміозит. Ця статева різниця свідчить про те, що гормональні фактори можуть відігравати роль, хоча точний механізм незрозумілий.

Наявність інших аутоімунних захворювань в сімейному анамнезі може дещо збільшити ваш ризик. Такі захворювання, як ревматоїдний артрит, вовчак або склеродермія у близьких родичів, свідчать про генетичну схильність до аутоімунних захворювань загалом.

Певні генетичні маркери, особливо специфічні варіації генів, пов'язаних з імунною функцією, частіше зустрічаються у людей з дерматоміозитом. Однак генетичне тестування на ці маркери не проводиться регулярно, оскільки їх наявність не гарантує, що у вас розвинеться це захворювання.

Для дорослих, особливо старше 45 років, наявність певних типів раку може збільшити ризик розвитку дерматоміозиту. Цей зв'язок працює в обидва боки — іноді дерматоміозит з'являється першим, що призводить до виявлення прихованого раку.

Які можливі ускладнення дерматоміозиту?

Хоча дерматоміозит в основному вражає м'язи та шкіру, він іноді може вражати інші частини вашого тіла. Розуміння цих потенційних ускладнень допомагає вам знати, за якими симптомами слід стежити та коли звертатися за додатковою медичною допомогою.

У деяких людей з дерматоміозитом можуть розвинутися ускладнення з боку легень, і їх потрібно ретельно контролювати. Ви можете відчувати задишку, постійний сухий кашель або втому, яка здається непропорційною вашій м'язовій слабкості. Ці симптоми можуть свідчити про запалення в легенях або рубцювання легеневої тканини.

Труднощі з ковтанням можуть виникнути, коли м'язи в горлі та стравоході уражаються. Це може початися як випадкове вдавлена або відчуття, що їжа застрягла, але це може прогресувати до більш серйозних проблем з харчуванням та збільшити ваш ризик розвитку пневмонії через випадкове вдихання їжі або рідини.

Ураження серця зустрічається рідше, але може бути серйозним, коли воно виникає. Ваш серцевий м'яз може запалитися, що призводить до нерегулярного серцебиття, болю в грудях або задишки під час активності, яка раніше вас не турбувала.

Відкладення кальцію під шкірою, які називаються кальцинозом, частіше розвиваються у дітей з дерматоміозитом, але можуть виникати і у дорослих. Вони відчуваються як тверді грудочки під шкірою і іноді можуть прориватися на поверхню, що призводить до болючих виразок.

У дорослих, особливо старше 45 років, існує підвищений ризик розвитку певних видів раку до, під час або після діагностики дерматоміозиту. Найчастіше пов'язані види раку включають рак яєчників, легень, молочної залози та шлунково-кишкового тракту.

Важливо пам'ятати, що у багатьох людей з дерматоміозитом ці ускладнення не розвиваються, особливо при правильному лікуванні та спостереженні. Ваша медична команда буде стежити за ранніми ознаками та відповідно коригувати ваш план лікування.

Як можна запобігти дерматоміозиту?

На жаль, немає відомого способу запобігти дерматоміозиту, оскільки це аутоімунне захворювання з неясними причинами. Однак є кроки, які ви можете зробити, щоб захистити себе від факторів, які можуть погіршити стан або спровокувати загострення.

Захист від сонця особливо важливий для людей з дерматоміозитом, оскільки вплив УФ-променів може погіршити симптоми шкіри та потенційно спровокувати загострення захворювання. Використовуйте крем від сонця широкого спектра дії з SPF не менше 30, носіть захисний одяг та шукайте тінь у години пікової сонячної активності.

Уникання відомих факторів, коли це можливо, може допомогти зменшити ваш ризик загострень, якщо у вас вже є це захворювання. Деякі люди помічають, що певні ліки, інфекції або високий рівень стресу, здається, погіршують їх симптоми.

Підтримка загального здоров'я завдяки регулярному медичному обслуговуванню, своєчасній вакцинації та контролю інших станів здоров'я може допомогти вашому організму краще справлятися з аутоімунними проблемами.

Якщо у вас є сімейний анамнез аутоімунних захворювань, уважне ставлення до ранніх симптомів та своєчасне звернення за медичною допомогою щодо тривожних ознак може призвести до більш ранньої діагностики та лікування, що зазвичай призводить до кращих результатів.

Як діагностується дерматоміозит?

Діагностика дерматоміозиту включає поєднання фізичного огляду, аналізів крові та іноді додаткових процедур. Ваш лікар буде шукати характерне поєднання м'язової слабкості та змін шкіри, які визначають цей стан.

Аналізи крові відіграють важливу роль у діагностиці та моніторингу. Ваш лікар перевірить підвищений рівень м'язових ферментів, таких як креатинкіназа, які потрапляють у ваш кровотік, коли м'язові волокна пошкоджуються. Вони також перевірять наявність специфічних антитіл, які часто присутні у людей з дерматоміозитом.

Електроміографія (ЕМГ) може бути проведена для вимірювання електричної активності у ваших м'язах. Цей тест може показати картини пошкодження м'язів, які є типовими для запальних м'язових захворювань, таких як дерматоміозит.

Іноді необхідна біопсія м'язів, коли невеликий зразок м'язової тканини видаляється та досліджується під мікроскопом. Це може показати характерні картини запалення та допомогти виключити інші м'язові захворювання.

Ваш лікар також може рекомендувати методи візуалізації, такі як МРТ, щоб перевірити наявність м'язового запалення та оцінити ступінь ураження. Рентген грудної клітки або КТ можуть бути призначені для перевірки на наявність ускладнень з боку легень.

Якщо ви доросла людина, особливо старше 45 років, ваш лікар, ймовірно, буде проводити скринінг на наявність пов'язаних онкологічних захворювань за допомогою різних тестів. Цей скринінг є важливою частиною діагностичного процесу та подальшого догляду.

Яке лікування дерматоміозиту?

Лікування дерматоміозиту зосереджено на зменшенні запалення, збереженні м'язової сили та контролі симптомів зі сторони шкіри. Ваш план лікування буде розроблений відповідно до ваших конкретних симптомів та потреб, і він може змінюватися з часом.

Кортикостероїди, такі як преднізон, зазвичай є препаратами першої лінії для лікування дерматоміозиту. Ці потужні протизапальні препарати можуть швидко зменшити м'язове запалення та покращити силу. Ваш лікар зазвичай почне з більш високої дози та поступово зменшуватиме її в міру покращення ваших симптомів.

Імуносупресивні препарати часто додаються, щоб допомогти контролювати захворювання, дозволяючи вашому лікарю зменшити дози стероїдів. Загальними варіантами є метотрексат, азатіоприн або мікофенолат мофетил. Ці препарати діють повільніше, ніж стероїди, але забезпечують важливий довгостроковий контроль над захворюванням.

У важких випадках або коли інші методи лікування неефективні, ваш лікар може рекомендувати внутрішньовенну імуноглобулінову (ВІГ) терапію. Це лікування включає отримання антитіл від здорових донорів, що може допомогти заспокоїти вашу надмірно активну імунну систему.

Новіші біологічні препарати, такі як ритуксимаб, можуть розглядатися для лікування важких випадків. Ці цільові терапії діють на специфічні частини імунної системи та можуть бути дуже ефективними для деяких людей.

Лікувальна фізкультура відіграє важливу роль у підтримці та покращенні м'язової сили та гнучкості. Ваш фізіотерапевт розробить вправи, які підходять для вашого поточного рівня м'язової функції та допоможуть запобігти м'язовим контрактурам.

Для симптомів зі сторони шкіри ваш лікар може призначити місцеві препарати або рекомендувати спеціальні процедури догляду за шкірою. Протималярійні препарати, такі як гідроксихлорохін, іноді можуть допомогти при проявах захворювання на шкірі.

Як управляти дерматоміозитом вдома?

Управління дерматоміозитом вдома включає догляд за вашими м'язами та шкірою, а також підтримку вашого загального здоров'я. Ці стратегії можуть доповнювати ваше медичне лікування та допомогти вам відчувати себе більш впевнено у контролі над своїм станом.

Легка, регулярна фізична активність важлива для підтримки м'язової сили та гнучкості, але важливо знайти правильний баланс. Співпрацюйте з вашим фізіотерапевтом, щоб розробити програму вправ, яка буде стимулювати ваші м'язи, не викликаючи надмірної втоми або запалення.

Захист вашої шкіри від впливу сонця є важливим, оскільки УФ-промені можуть погіршити симптоми шкіри та потенційно спровокувати загострення захворювання. Використовуйте крем від сонця широкого спектра дії щодня, носіть захисний одяг та розгляньте можливість використання віконних плівок з УФ-захистом для вашого автомобіля та будинку.

Збалансоване харчування може допомогти підтримати вашу імунну систему та забезпечити ваш організм енергією, необхідною для загоєння. Якщо ви приймаєте кортикостероїди, зверніть увагу на продукти, багаті на кальцій та вітамін D, щоб захистити здоров'я ваших кісток.

Управління втомою часто є значною проблемою при дерматоміозиті. Плануйте свою активність на час, коли у вас зазвичай більше енергії, розбивайте великі завдання на менші частини та не соромтеся просити допомоги, коли вона вам потрібна.

Методи управління стресом, такі як медитація, легка йога або вправи на глибоке дихання, можуть допомогти зменшити загострення захворювання. Багато людей виявляють, що високий рівень стресу може погіршити їх симптоми.

Стежте за своїми симптомами, включаючи те, що покращує або погіршує їх. Ця інформація може бути безцінною для вашої медичної команди при коригуванні вашого плану лікування.

Як підготуватися до візиту до лікаря?

Підготовка до візитів до лікаря може допомогти вам максимально ефективно використовувати ваш час разом та забезпечити отримання необхідної інформації та допомоги. Гарна підготовка також допомагає вашому лікарю краще зрозуміти ваш стан та відповідно скоригувати лікування.

Ведіть щоденник симптомів до вашого візиту, відзначаючи зміни м'язової сили, нові симптоми шкіри, рівень втоми та будь-які побічні ефекти від ліків. Включіть конкретні приклади того, як симптоми впливають на вашу повсякденну діяльність.

Візьміть повний список усіх ліків, які ви приймаєте, включаючи рецептурні препарати, безрецептурні ліки та добавки. Вкажіть дози та частоту для кожного, оскільки деякі ліки можуть взаємодіяти з лікуванням дерматоміозиту.

Підготуйте список питань, які ви хочете задати своєму лікарю. Розгляньте можливість запитати про вашу поточну активність захворювання, будь-які необхідні корективи до ліків, коли планувати повторні обстеження та які симптоми повинні спонукати вас зателефонувати до кабінету.

Якщо це ваш перший візит щодо проблем з дерматоміозитом, зберіть будь-яку відповідну сімейну медичну історію, особливо будь-які аутоімунні захворювання або рак у близьких родичів. Також подумайте про будь-які нещодавні зміни у вашому житті, які можуть бути актуальними, такі як нові ліки, інфекції або незвичайне вплив сонця.

Розгляньте можливість взяти з собою на прийом довіреного друга або члена сім'ї. Вони можуть допомогти вам запам'ятати важливу інформацію та надати емоційну підтримку, особливо під час обговорення складних рішень щодо лікування.

Який головний висновок щодо дерматоміозиту?

Дерматоміозит — це керований стан, хоча він може здаватися лякаючим, коли вам вперше ставлять діагноз. Завдяки правильному лікуванню та догляду багато людей з цим захворюванням можуть підтримувати хорошу якість життя та продовжувати займатися улюбленими справами.

Рання діагностика та лікування є вирішальними для досягнення найкращих результатів. Поєднання м'язової слабкості та характерних змін шкіри робить дерматоміозит відносно розпізнаваним, що означає, що ви можете отримати відповідну допомогу відносно швидко після появи симптомів.

Ваш план лікування, ймовірно, буде змінюватися з часом, оскільки ваші лікарі дізнаються, як ваше тіло реагує на різні ліки, та в міру появи нових методів лікування. Це нормально і не означає, що ваш стан погіршується.

Пам'ятайте, що ви є важливою частиною вашої медичної команди. Ваші спостереження щодо симптомів, ефектів ліків та того, що допомагає або погіршує ваш стан, надають цінну інформацію, яка керує вашим лікуванням.

Хоча дерматоміозит вимагає постійного медичного догляду, багато людей виявляють, що з часом вони розробляють ефективні стратегії для управління своїми симптомами та можуть повернутися до багатьох своїх звичайних видів діяльності.

Часті питання про дерматоміозит

Чи заразний дерматоміозит?

Ні, дерматоміозит не є заразним. Це аутоімунне захворювання, при якому ваша власна імунна система помилково атакує здорові тканини. Ви не можете заразитися ним від когось іншого, і ви не можете передати його членам сім'ї або друзям через контакт.

Чи можна вилікувати дерматоміозит?

На даний час немає лікування дерматоміозиту, але це добре піддається лікуванню захворювання. Багато людей досягають ремісії, тобто їх симптоми стають мінімальними або повністю зникають при правильному лікуванні. Метою лікування є контроль запалення, збереження м'язової функції та допомога вам у підтримці хорошої якості життя.

Чи потрібно мені приймати ліки все життя?

Це значно варіюється від людини до людини. Деякі люди можуть з часом зменшити або припинити прийом ліків, якщо вони досягнуть стійкої ремісії, тоді як інші потребують постійного лікування, щоб контролювати свої симптоми. Ваш лікар буде працювати з вами, щоб знайти мінімально ефективне лікування, яке підтримуватиме ваш стан стабільним.

Чи можу я займатися фізичними вправами при дерматоміозиті?

Так, відповідні фізичні вправи насправді корисні для людей з дерматоміозитом. Однак важливо співпрацювати з вашою медичною командою, зокрема з фізіотерапевтом, який знайомий із запальними м'язовими захворюваннями, щоб розробити безпечну програму вправ. Головне — знайти правильний баланс між підтримкою м'язової сили та не перенапружувати запалені м'язи.

Чи завжди дерматоміозит пов'язаний з раком?

Ні, дерматоміозит не завжди пов'язаний з раком. Хоча існує підвищений ризик певних видів раку, особливо у дорослих старше 45 років, багато людей з дерматоміозитом ніколи не хворіють на рак. Ваш лікар буде проводити скринінг на наявність пов'язаних онкологічних захворювань як частину вашого догляду, але це запобіжний захід, а не вказівка на те, що рак неминучий.