Гемолітико-Уремічний Синдром (Гус)

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) — це стан, який може виникнути, коли дрібні кровоносні судини пошкоджуються та запалюються. Це пошкодження може призвести до утворення тромбів у судинах по всьому тілу. Тромби можуть пошкоджувати нирки та інші органи. Гемолітико-уремічний синдром може призвести до ниркової недостатності, яка може бути небезпечною для життя.

Будь-хто може захворіти на гемолітико-уремічний синдром. Але він найчастіше зустрічається у маленьких дітей. Найчастіше причиною є інфекція певними штамами бактерій кишкової палички (E. coli).

Інші інфекції, деякі ліки або стани, такі як вагітність, рак або аутоімунні захворювання, можуть спричинити гемолітико-уремічний синдром. Він також може бути результатом певних генетичних змін.

Гемолітико-уремічний синдром є серйозним. Але своєчасне лікування призводить до повного одужання більшості людей, особливо маленьких дітей.

Симптоми гемолітико-уремічного синдрому варіюються залежно від причини. Перші симптоми гемолітико-уремічного синдрому, спричиненого бактерією E. coli, можуть включати:

• Діарею, яка часто буває з кров'ю.
• Біль, спазми або здуття в ділянці живота.
• Гарячку.
• Блювоту.

Усі форми гемолітико-уремічного синдрому пошкоджують кровоносні судини. Це пошкодження призводить до руйнування еритроцитів, що називається анемією. Цей стан також призводить до утворення тромбів у кровоносних судинах і, в свою чергу, пошкодження нирок.

Симптоми цих змін включають:

• Збліднення шкіри.
• Сильну втому.
• Легкі синці.
• Незвичайні кровотечі, такі як носова та ротова кровотечі.
• Зменшення сечовипускання або кров у сечі.
• Набряки, які називаються набряками, ніг, ступнів або щиколоток. Набряки рідше трапляються на обличчі, руках, ногах або всьому тілі.
• Сплутаність свідомості, судоми або інсульт.

Зверніться до своєї медичної команди негайно, якщо у вас або вашої дитини спостерігається кривавий пронос або пронос протягом кількох днів, за яким слідують такі симптоми:

• Зменшення сечовипускання.
• Набряки.
• Синці.
• Незвичні кровотечі.
• Сильна втома.

Зверніться за екстреною медичною допомогою, якщо ви або ваша дитина не сечовипускаєте протягом 12 годин або більше.

Найчастішою причиною гемолітико-уремічного синдрому є інфекція, спричинена певними штамами бактерій E. coli. Це особливо стосується дітей віком до 5 років. Деякі штами E. coli виробляють токсин, який називається шигатоксином. Ці штами називаються шигатоксинпродукуючими кишковими паличками (STEC).

Більшість із сотень типів E. coli є типовими та нешкідливими. Але деякі штами E. coli можуть призвести до гемолітико-уремічного синдрому.

Інші причини гемолітико-уремічного синдрому можуть включати:

• Інші інфекції. Це може включати інфекцію пневмококовими бактеріями, вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ) або вірусом грипу.
• Певні ліки. Це можуть бути деякі ліки, що використовуються для лікування раку, та деякі ліки, що використовуються для запобігання відторгнення органів у реципієнтів донорських органів.
• Ускладнення інших станів. У рідкісних випадках ці стани можуть включати вагітність або такі стани, як аутоімунні захворювання або рак.

Нетиповий тип гемолітико-уремічного синдрому, який називається атиповим, може передаватися у спадок. Люди, які успадковують ген, що спричиняє цю форму гемолітико-уремічного синдрому, не завжди отримують цей стан. Але інфекція, застосування певних ліків або хронічні захворювання можуть спровокувати гемолітико-уремічний синдром у людей з цим геном.

Гемолітико-уремічний синдром, спричинений кишковою паличкою, може виникнути, якщо ви:

• їсте м'ясо, фрукти або овочі, що містять бактерії.
• плаваєте в басейнах або озерах, які забруднені фекаліями, що містять бактерії.
• тісно контактуєте з інфікованою людиною.

Ризик розвитку гемолітико-уремічного синдрому є найвищим для:

• дітей віком 5 років та молодше.
• людей зі слабкою імунною системою.
• людей з певними генетичними змінами.

Гемолітико-уремічний синдром може спричиняти небезпечні для життя ускладнення, включаючи:

• Ниркову недостатність, яка може бути раптовою, так званою гострою, або розвиватися з часом, так званою хронічною.
• Інсульт або судоми.
• Кому.
• Проблеми зі згортанням крові, які можуть призвести до кровотечі.
• Проблеми із серцем.
• Проблеми з травним трактом, такі як проблеми з кишечником, жовчним міхуром або підшлунковою залозою.

М'ясо або продукти, що містять кишкову паличку, не завжди будуть виглядати, відчуватися або пахнути погано. Щоб захиститися від інфекції кишковою паличкою та інших захворювань, що передаються через продукти харчування:

• Не пийте молоко, сік або сидр, які не пройшли обробку для безпечного споживання, звану пастеризацією.
• Ретельно мийте руки перед їдою та після використання туалету та зміни підгузників.
• Часто чистіть посуд та поверхні для їжі.
• Проварюйте м'ясо до внутрішньої температури не менше ніж 160 градусів за Фаренгейтом (71 градус за Цельсієм).
• Розморожуйте м'ясо в мікрохвильовій печі або холодильнику, а не на столі.
• Зберігайте сирі продукти окремо від інших продуктів. Не кладіть варене м'ясо на тарілки, на яких було сире м'ясо.
• Уникайте забруднених місць для купання. Не плавайте, якщо у вас діарея.

Фізичний огляд та лабораторні аналізи можуть підтвердити діагноз гемолітико-уремічного синдрому. Лабораторні аналізи можуть включати:

• Аналізи крові. Ці аналізи можуть показати, чи пошкоджені еритроцити. Аналізи крові також можуть показати низький рівень тромбоцитів, низький рівень еритроцитів або більш високий, ніж зазвичай, рівень продукту метаболізму, який зазвичай виводиться нирками, що називається креатиніном.
• Аналіз сечі. Цей аналіз може виявити незвичайний рівень білка та крові, а також ознаки інфекції в сечі.
• Аналіз калу. Цей аналіз може виявити кишкову паличку (E. coli) та інші бактерії в калі.

Якщо причина гемолітико-уремічного синдрому незрозуміла, інші аналізи можуть допомогти її встановити.

Гемолітико-уремічний синдром потребує лікування в стаціонарі. Лікування включає заміщення втрачених рідин та мінералів, щоб компенсувати ниркову недостатність у виведенні рідин та продуктів метаболізму. Воно також може включати парентеральне харчування.

У стаціонарі вам можуть переливати еритроцити або тромбоцити внутрішньовенно, процес, який називається переливанням крові.

• Еритроцити можуть допомогти усунути симптоми анемії.
• Тромбоцити можуть покращити згортання крові у людей, які легко кровоточать або мають синці.

При ускладненнях або атиповій формі гемолітико-уремічного синдрому лікування може включати препарат екулізумаб (Соліріс), щоб запобігти подальшому пошкодженню кровоносних судин.

Будь-хто, хто приймає екулізумаб, повинен пройти вакцинацію для профілактики менінгіту, можливого серйозного побічного ефекту препарату.

Залежно від симптомів, причини гемолітико-уремічного синдрому та наявності ускладнень, лікування може включати:

• Гемодіаліз. Гемодіаліз видаляє відходи та зайву рідину з крові. Гемодіаліз часто проводять лише доки нирки не почнуть працювати знову. Але людям із значним пошкодженням нирок може знадобитися гемодіаліз тривалої дії.
• Плазмаферез. Плазма – це рідка частина крові, яка допомагає циркулювати клітинам крові та тромбоцитам. Іноді використовується апарат для очищення крові від власної плазми та заміни її свіжою або замороженою донорською плазмою.
• Трансплантація нирки. Деяким людям із тяжким пошкодженням нирок внаслідок гемолітико-уремічного синдрому потрібна трансплантація нирки.