Пухлина Клацкіна

Хіларійна холангіокарцинома

Жовчний міхур містить жовтувато-зелену рідину, яку виробляє печінка, яка називається жовчю. Жовч тече з печінки в жовчний міхур. Вона залишається в жовчному міхурі до тих пір, поки не знадобиться для перетравлення їжі. Під час їжі жовчний міхур виділяє жовч у жовчну протоку. Протока переносить жовч у верхню частину тонкої кишки, яка називається дванадцятипалою кишкою, щоб допомогти розщепити жир у їжі.

Хіларійна холангіокарцинома - це тип раку жовчних проток, який виникає в жовчних протоках, що виходять з печінки (печінкові протоки) і з'єднуються з жовчним міхуром. Хіларійна холангіокарцинома також відома як пухлина Клацкіна.

Дослідження та процедури, що використовуються для діагностики хіларійної холангіокарциноми, включають:

• Методи візуалізації, такі як комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ)
• Аналіз крові на дуже високий рівень пухлинного маркера CA 19-9
• Біопсія за допомогою ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографії (ЕРХП) або ендоскопічного ультразвуку та спеціалізованого лабораторного тестування з флуоресцентною гібридизацією in situ (FISH)

Лікарі зазвичай не рекомендують збирати клітини за допомогою голки, введеної через шкіру в жовчну протоку (трансперитонеальна біопсія). Ця методика збільшує ризик рецидиву раку і може зробити вас непридатним для трансплантації печінки.

Біопсія за допомогою ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографії (ЕРХП) або ендоскопічного ультразвуку та спеціалізованого лабораторного тестування з флуоресцентною гібридизацією in situ (FISH)

Лікарі зазвичай не рекомендують збирати клітини за допомогою голки, введеної через шкіру в жовчну протоку (трансперитонеальна біопсія). Ця методика збільшує ризик рецидиву раку і може зробити вас непридатним для трансплантації печінки.

Яке лікування найкраще для вас, залежатиме від локалізації та поширення вашої хіларійної холангіокарциноми. Лікування зазвичай включає хірургічне втручання, трансплантацію печінки або підтримуюче лікування для зменшення болю та інших симптомів.

Хірургічне втручання при хіларійній холангіокарциномі передбачає видалення:

• Рак
• Оточуючі жовчні протоки
• Частини печінки
• Близько розташовані лімфатичні вузли

Потім хірург з'єднує залишкові жовчні протоки з тонкою кишкою, щоб жовч могла досягати вашого травного тракту та допомагати перетравлювати їжу.

Деякі люди з хіларійною холангіокарциномою на ранній стадії можуть розглянути трансплантацію печінки. Хіміотерапія та радіація зазвичай використовуються перед трансплантацією печінки, щоб знищити якомога більше ракових клітин перед операцією.

Це лікування зазвичай включає:

• Внутрішньовенну хіміотерапію з ліками, які роблять ваші клітини більш вразливими до радіації
• Зовнішнє променеве опромінення
• Внутрішнє опромінення (брахітерапія) за допомогою тонких дротів, які розміщуються поблизу раку і повільно вивільняють радіацію
• Хіміотерапія у вигляді таблеток до операції з трансплантації
• Мінімально інвазивна операція для пошуку ознак поширення раку
• Трансплантація печінки від донора, якщо така стане доступною

Ви можете проходити планові обстеження для оцінки вашого здоров'я під час очікування трансплантації печінки, щоб переконатися, що ви достатньо здорові для операції.

Люди з далеко зайшла хіларійною холангіокарциномою, які не можуть пройти операцію або трансплантацію печінки, можуть отримувати хіміотерапію для уповільнення росту раку.

Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХП) використовує барвник для виділення жовчних проток на рентгенівських знімках. Тонка гнучка трубка з камерою на кінці, яка називається ендоскопом, проходить через горло і потрапляє в тонку кишку. Барвник надходить у протоки через невелику порожнисту трубку, яка називається катетером, що проходить через ендоскоп. Мініатюрні інструменти, що проходять через катетер, також можуть використовуватися для видалення жовчних каменів.

Під час ендоскопічного ультразвукового дослідження лікар вводить довгу гнучку трубку (ендоскоп) у горло та в черевну порожнину. Ультразвуковий пристрій на кінці трубки випромінює звукові хвилі, які генерують зображення навколишніх тканин.

Якщо ваш лікар підозрює холангіокарциному, він або вона може призначити вам одне або декілька з наступних досліджень:

• Аналізи функції печінки. Аналізи крові для оцінки функції печінки можуть дати вашому лікарю підказки щодо причини ваших ознак та симптомів.
• Дослідження жовчних проток за допомогою невеликої камери. Під час ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографії (ЕРХП) тонка гнучка трубка, оснащена крихітною камерою, проводиться через горло та травний тракт до тонкої кишки. Камера використовується для дослідження ділянки, де жовчні протоки з'єднуються з тонкою кишкою. Ваш лікар також може використовувати цю процедуру для введення барвника в жовчні протоки, щоб вони краще відображалися на зображеннях.
• Методи візуалізації. Методи візуалізації можуть допомогти вашому лікарю побачити ваші внутрішні органи та виявити ознаки холангіокарциноми. Методи, що використовуються для діагностики раку жовчних проток, включають ультразвукове дослідження, комп'ютерну томографію (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ) у поєднанні з магнітно-резонансною холангіопанкреатографією (МРХП). МРХП все частіше використовується як неінвазивна альтернатива ЕРХП. Вона пропонує 3D-зображення без необхідності використання барвника для покращення зображень.
• Процедура взяття зразка тканини для дослідження. Біопсія - це процедура взяття невеликого зразка тканини для дослідження під мікроскопом.

Якщо підозріла ділянка розташована дуже близько до місця з'єднання жовчного протоку з тонкою кишкою, ваш лікар може взяти зразок біопсії під час ЕРХП. Якщо підозріла ділянка знаходиться всередині або поблизу печінки, ваш лікар може взяти зразок тканини, вводячи довгу голку через шкіру в уражену ділянку (тонкоголкова аспірація). Він або вона може використовувати метод візуалізації, такий як ендоскопічне ультразвукове дослідження або КТ, щоб направити голку в потрібне місце.

Спосіб взяття зразка біопсії лікарем може вплинути на доступні вам варіанти лікування пізніше. Наприклад, якщо рак жовчних проток було взято за допомогою тонкоголкової аспірації, ви станете непридатними для трансплантації печінки. Не соромтеся запитувати про досвід вашого лікаря в діагностиці холангіокарциноми. Якщо у вас є сумніви, зверніться за другою думкою.

Аналіз пухлинних маркерів. Перевірка рівня вуглеводного антигену (СА) 19-9 у крові може дати вашому лікарю додаткові підказки щодо діагнозу. СА 19-9 - це білок, який надмірно виробляється клітинами раку жовчних проток.

Високий рівень СА 19-9 у крові не означає, що у вас рак жовчних проток. Цей результат також може спостерігатися при інших захворюваннях жовчних проток, таких як запалення та закупорка жовчних проток.

Процедура взяття зразка тканини для дослідження. Біопсія - це процедура взяття невеликого зразка тканини для дослідження під мікроскопом.

Якщо підозріла ділянка розташована дуже близько до місця з'єднання жовчного протоку з тонкою кишкою, ваш лікар може взяти зразок біопсії під час ЕРХП. Якщо підозріла ділянка знаходиться всередині або поблизу печінки, ваш лікар може взяти зразок тканини, вводячи довгу голку через шкіру в уражену ділянку (тонкоголкова аспірація). Він або вона може використовувати метод візуалізації, такий як ендоскопічне ультразвукове дослідження або КТ, щоб направити голку в потрібне місце.

Спосіб взяття зразка біопсії лікарем може вплинути на доступні вам варіанти лікування пізніше. Наприклад, якщо рак жовчних проток було взято за допомогою тонкоголкової аспірації, ви станете непридатними для трансплантації печінки. Не соромтеся запитувати про досвід вашого лікаря в діагностиці холангіокарциноми. Якщо у вас є сумніви, зверніться за другою думкою.

Якщо ваш лікар підтверджує діагноз холангіокарциноми, він або вона намагається визначити ступінь (стадію) раку. Часто це передбачає додаткові методи візуалізації. Стадія вашого раку допомагає визначити ваш прогноз та варіанти лікування.

Методи лікування холангіокарциноми (рак жовчних проток) можуть включати:

• Операція. За можливості хірурги намагаються видалити якомога більшу частину раку. При дуже малих раках жовчних проток це передбачає видалення частини жовчної протоки та з'єднання зрізаних кінців. При більш запущених раках жовчних проток можуть також видалятися сусідні тканини печінки, тканини підшлункової залози або лімфатичні вузли.
• Трансплантація печінки. Операція з видалення печінки та заміни її на донорську (трансплантація печінки) може бути варіантом у певних ситуаціях для людей з ілярною холангіокарциномою. Для багатьох трансплантація печінки може бути лікуванням ілярної холангіокарциноми, але існує ризик рецидиву раку після трансплантації печінки.
• Хіміотерапія. Хіміотерапія використовує препарати для знищення ракових клітин. Хіміотерапія може використовуватися перед трансплантацією печінки. Вона також може бути варіантом для людей з запущеною холангіокарциномою, щоб уповільнити хворобу та полегшити ознаки та симптоми. Хіміотерапевтичні препарати можуть вводитися внутрішньовенно, щоб вони поширювалися по всьому тілу. Або препарати можуть вводитися таким чином, щоб вони доставлялися безпосередньо до ракових клітин.
• Радіотерапія. Радіотерапія використовує високоенергетичні пучки енергії з таких джерел, як рентгенівські промені та протони, для знищення ракових клітин. Радіотерапія може включати апарат, який направляє пучки випромінювання на ваше тіло (зовнішнє опромінення). Або вона може включати розміщення радіоактивного матеріалу всередині вашого тіла поблизу місця вашого раку (брахітерапія).
• Цільова лікарська терапія. Цільові лікарські засоби зосереджуються на специфічних аномаліях, присутніх у ракових клітинах. Блокуючи ці аномалії, цільові лікарські засоби можуть призвести до загибелі ракових клітин. Ваш лікар може протестувати ваші ракові клітини, щоб перевірити, чи може цільова терапія бути ефективною проти вашої холангіокарциноми.
• Імунотерапія. Імунотерапія використовує вашу імунну систему для боротьби з раком. Імунна система вашого організму, яка бореться з хворобами, може не атакувати ваш рак, оскільки ракові клітини виробляють білки, які допомагають їм ховатися від клітин імунної системи. Імунотерапія працює шляхом втручання в цей процес. Для холангіокарциноми імунотерапія може бути варіантом для запущеного раку, коли інші методи лікування не допомогли.
• Нагрівання ракових клітин. Радіочастотна абляція використовує електричний струм для нагрівання та знищення ракових клітин. Використовуючи тест візуалізації як керівництво, наприклад, ультразвук, лікар вводить одну або кілька тонких голок у невеликі розрізи у вашому животі. Коли голки досягають раку, їх нагрівають електричним струмом, знищуючи ракові клітини.
• Фотодинамічна терапія. При фотодинамічній терапії світлочутлива хімічна речовина вводиться у вену та накопичується у швидко зростаючих ракових клітинах. Лазерне світло, спрямоване на рак, викликає хімічну реакцію в ракових клітинах, знищуючи їх. Зазвичай вам знадобиться кілька процедур. Фотодинамічна терапія може допомогти полегшити ваші ознаки та симптоми, а також може уповільнити ріст раку. Після процедур вам потрібно буде уникати сонячного опромінення. Оскільки холангіокарцинома є дуже важким для лікування типом раку, не соромтеся запитувати про досвід вашого лікаря в лікуванні цього стану. Якщо у вас є якісь сумніви, отримайте другу думку. Клінічні випробування - це дослідження для перевірки нових методів лікування, таких як нові препарати та нові підходи до хірургії. Якщо вивчається метод лікування виявляється безпечнішим та ефективнішим, ніж поточні методи лікування, він може стати новим стандартом лікування. Клінічні випробування не можуть гарантувати лікування, і вони можуть мати серйозні або непередбачувані побічні ефекти. З іншого боку, клінічні випробування раку ретельно контролюються, щоб забезпечити їх проведення якомога безпечніше. Вони надають доступ до методів лікування, які інакше були б недоступні для вас. Поговоріть зі своїм лікарем про те, які клінічні випробування можуть бути доречними для вас. Палiативна допомога - це спеціалізована медична допомога, яка зосереджена на полегшенні болю та інших симптомів серйозного захворювання. Спеціалісти з паліативної допомоги працюють з вами, вашою сім'єю та іншими вашими лікарями, щоб забезпечити додатковий рівень підтримки, який доповнює ваш поточний догляд. Палiативна допомога може використовуватися під час проведення агресивних методів лікування, таких як хірургія. Коли паліативна допомога використовується разом з іншими відповідними методами лікування — навіть незабаром після вашого діагнозу — люди з раком можуть почуватися краще та можуть жити довше. Палiативна допомога надається командами лікарів, медсестер та інших спеціально навчених фахівців. Ці команди прагнуть покращити якість життя людей з раком та їхніх сімей. Палiативна допомога не є тим самим, що й хоспісна допомога або допомога в кінці життя. Підпишіться безкоштовно та отримайте докладний посібник зі способу боротьби з раком, а також корисну інформацію про те, як отримати другу думку. Ви можете відписатися в будь-який час, використовуючи посилання для відписки в електронному листі. Ваш докладний посібник зі способу боротьби з раком буде у вашій поштовій скриньці незабаром. Ви також Дізнавшись, що у вас є небезпечне для життя захворювання, може бути руйнівно. Ви не знайдете простих відповідей на те, як боротися з холангіокарциномою, але деякі з наступних пропозицій можуть допомогти:
• Дізнайтеся, що вам потрібно знати про ваш рак. Запитайте свого лікаря про ваш рак, включаючи тип та стадію вашого раку, ваші варіанти лікування та, якщо хочете, ваш прогноз. Дізнавшись більше про холангіокарциному, ви можете стати впевненішими у прийнятті рішень щодо лікування. Запитайте про надійні джерела додаткової інформації.
• Тримайте друзів та родину поруч. Збереження ваших близьких стосунків сильними допоможе вам впоратися з вашим раком. Друзі та родина можуть надати вам практичну підтримку, таку як допомога у догляді за вашим домом, якщо ви перебуваєте в лікарні. І вони можуть служити емоційною підтримкою, коли ви відчуваєте себе перевантаженими.
• Знайдіть когось, з ким можна поговорити. Хоча друзі та родина можуть бути вашими найкращими союзниками, в деяких випадках їм важко впоратися з шоком від вашого діагнозу. У цих випадках розмова з консультантом, медичним соціальним працівником або духовним або релігійним консультантом може бути корисною. Запитайте свого лікаря про направлення.
• Зв'яжіться з іншими людьми, які пережили рак. Ви можете знайти втіху в розмові з іншими людьми, які пережили рак. Зв'яжіться з місцевим відділенням Американського товариства раку, щоб знайти групи підтримки для хворих на рак у вашому районі.
• Складіть плани на невідоме. Маючи небезпечне для життя захворювання, таке як рак, вам потрібно підготуватися до можливості того, що ви можете померти. Для деяких людей мати сильну віру або відчуття чогось більшого за себе полегшує змиритися з небезпечним для життя захворюванням. Запитайте свого лікаря про довірені вказівки та заповіти, щоб допомогти вам спланувати догляд у кінці життя, якщо він вам знадобиться. Складіть плани на невідоме. Маючи небезпечне для життя захворювання, таке як рак, вам потрібно підготуватися до можливості того, що ви можете померти. Для деяких людей мати сильну віру або відчуття чогось більшого за себе полегшує змиритися з небезпечним для життя захворюванням. Запитайте свого лікаря про довірені вказівки та заповіти, щоб допомогти вам спланувати догляд у кінці життя, якщо він вам знадобиться.