Інтерстиціальна Хвороба Легень

Інтерстиціальна (ін-тер-СТИШ-ул) хвороба легень, також відома як ХХЛ, описує велику групу станів. Більшість із цих станів спричиняють запалення та прогресуюче рубцювання легеневої тканини. Як частина цього процесу легенева тканина потовщується та твердне, що ускладнює розширення легень та їхнє наповнення повітрям.

В якийсь момент рубцювання від інтерстиціальної хвороби легень ускладнює дихання та надходження достатньої кількості кисню в кровотік. Багато людей з ХХЛ відчувають задишку під час фізичної активності та можуть мати докучливий сухий кашель.

Інтерстиціальна хвороба легень може мати багато причин, включаючи тривалий контакт із небезпечними матеріалами, такими як азбест. Деякі типи аутоімунних захворювань, таких як ревматоїдний артрит, також можуть спричиняти інтерстиціальну хворобу легень. Але іноді причина невідома. ХХЛ може мати багато причин, тому лікування варіюється.

Хвороба може погіршуватися повільно або швидко, темпами, які часто неможливо передбачити. Після того, як відбувається рубцювання легень, воно зазвичай незворотне. Лікування зосереджується на запобіганні подальшому рубцюванню, контролі симптомів та покращенні якості життя. Ліки можуть сповільнити пошкодження від інтерстиціальної хвороби легень, але багато людей ніколи повністю не відновлюють функцію легень. Трансплантація легень є варіантом для деяких людей, які мають ХХЛ.

Основними симптомами інтерстиціальної хвороби легень є:

• Задишка в стані спокою або задишка, що погіршується під час фізичної активності.
• Сухий кашель.

До того часу, як з'являються симптоми певних типів інтерстиціальної хвороби легень, вже відбувається тривала шкода для легень. Тому важливо звернутися до лікаря при перших ознаках проблем з диханням. Багато станів, крім ІХЛ, можуть впливати на ваші легені. Рання та правильна діагностика важлива для належного лікування.

До того часу, як з'являються симптоми певних типів інтерстиціальних захворювань легень, вже відбулися тривалі пошкодження легень. Тому важливо звернутися до лікаря при перших ознаках проблем з диханням. Багато станів, крім ІЗЛ, можуть впливати на ваші легені. Рання та правильна діагностика важлива для належного лікування.

У ваших легенях основні дихальні шляхи, які називаються бронхами, розгалужуються на все менші та менші прохідні шляхи. Найменші дихальні шляхи, які називаються бронхіолами, ведуть до крихітних повітряних мішечків, які називаються альвеолами.

Інтерстиціальна хвороба легень, схоже, виникає, коли пошкодження ваших легень спричиняє відповідь на загоєння, яка є неправильною. Зазвичай ваше тіло створює саме ту кількість тканини, яка необхідна для відновлення пошкоджень. Але при ХЛЛ процес відновлення працює неправильно. Тканина в альвеолах та навколо них запалюється, рубцюється та потовщується. Це ускладнює надходження кисню в кровотік.

Існує багато типів інтерстиціальної хвороби легень. Їх зазвичай групують за відомими або невідомими причинами:

• Ваша робота або навколишнє середовище.
• Приховане системне захворювання.
• Деякі типи ліків або радіація.
• Невідома причина.

Деякі інтерстиціальні хвороби легень можуть бути пов'язані з курінням.

Тривалий вплив деяких токсинів та забруднювачів може пошкодити ваші легені. Наприклад:

• Пневмоконіоз. Пневмоконіоз (ну-мо-ко-ні-о-зис) відноситься до типу інтерстиціальної хвороби легень, спричиненої вдиханням певних видів пилу з роботи або іншого середовища протягом тривалого часу. Захворювання цієї групи можуть з часом спричиняти рубцювання та пошкодження легень, що призводить до задишки та поганої здатності поглинати кисень. Ці симптоми незворотні. Захворювання часто називають за типом впливу або самою робочою роллю. До них належать такі захворювання, як легенева хвороба шахтарів, спричинена вдиханням вугільного пилу, та азбестоз, спричинений вдиханням частинок азбесту. До цих захворювань також належить силікоз, спричинений вдиханням пилу кремнезему.
• Гіперчутливий пневмоніт. Це запалення легень спричинене вдиханням повітряних подразників, часто що включають білки живих організмів. Найпоширенішими з цих повітряних подразників є білок птахів, цвіль або бактерії. Умови цього типу також часто називають за типом або джерелом впливу. Наприклад, хвороба розвідників голубів або любителів птахів пов'язана з впливом білка птахів, а хвороба фермерів пов'язана з впливом цвілої сіна. Люди з таким типом запалення легень можуть видужати, уникаючи подразника. Але цей тип запалення легень також може погіршитися та призвести до більш тривалого пошкодження, якщо люди продовжують вдихати подразник.

Деякі захворювання або стани можуть призвести до інтерстиціальної хвороби легень. Наприклад:

• Сполучнотканинні захворювання. До них належать аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит, склеродермія та змішане сполучнотканинне захворювання. Ці захворювання призводять до неправильної імунної відповіді та можуть спричиняти запалення та рубцювання тканин в організмі, включаючи легені.
• Саркоїдоз. Це захворювання, яке включає ріст крихітних скупчень запальних клітин, які називаються гранульомами, в будь-якій частині вашого тіла — найчастіше в легенях та лімфатичних вузлах. Інші часто уражені органи включають очі, шкіру, серце, селезінку та печінку.

Деякі типи ліків можуть спричиняти інтерстиціальну хворобу легень у деяких людей. Це може бути оборотним або ні, залежно від типу та тривалості впливу.

Ліки, які частіше пов'язані з ХЛЛ:

• Препарати хіміотерапії. Препарати, призначені для знищення ракових клітин, такі як блеоміцин, гемцитабін та інгібітори контрольних точок імунітету, можуть пошкоджувати тканину легень.
• Серцеві ліки. Деякі препарати, що використовуються для лікування порушень серцевого ритму, такі як аміодарон (Некстерон, Пасерон), можуть пошкоджувати тканину легень.
• Деякі антибіотики. Нітрофурантоїн (Макробід, Макродатин, інші) та даптоміцин можуть спричиняти пошкодження легень.
• Протизапальні препарати. Деякі протизапальні препарати, такі як метотрексат (Трексалл, Ксатмеп, інші) або сульфасалазин (Азульфідин), можуть пошкоджувати легені.

Опромінення грудної клітки під час лікування певних видів раку — наприклад, раку молочної залози та раку легень — може призвести до травми або тривалого рубцювання у деяких людей. Ступінь тяжкості пошкодження може залежати від:

• Скільки легень було піддано опроміненню.
• Загальної кількості отриманого опромінення.
• Чи використовувалася також хіміотерапія.
• Чи є приховане захворювання легень.

Список речовин та станів, які можуть призвести до інтерстиціальної хвороби легень, є досить довгим. Тим не менш, у деяких людей причину так і не знаходять. Стани без відомої причини об'єднуються під назвою ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії. Наприклад:

• Ідіопатичний фіброз легень, також відомий як ІФЛ. ІФЛ — це зазвичай прогресуюче захворювання легень, яке виникає, коли тканина легень пошкоджується та рубцюється — це відоме як фіброз. Ідіопатичний означає, що причина невідома. ІФЛ можна побачити на зображеннях та біопсії, якщо взяти біопсію легень. Ця потовщена, жорстка тканина ускладнює нормальну роботу ваших легень. Найпоширеніший тип ХЛЛ, ІФЛ часто погіршується і незворотний.
• Криптогенна організуюча пневмонія, також відома як КОП. КОП — це рідкісний стан легень, при якому малі дихальні шляхи, які називаються бронхіолами, та крихітні повітряні мішечки, які називаються альвеолами, запалюються. Це запалення ускладнює дихання. Зображення показують пневмонію, але КОП не є інфекцією, і причина невідома. Рубцювання або фіброз є рідкісними, але це може статися у деяких пацієнтів, якщо стан повернеться.
• Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія. Цей тип інтерстиціальної хвороби легень спричиняє запалення клітин або утворення рубцевої тканини в просторах між повітряними мішечками в легенях. Це частіше трапляється у людей зі сполучнотканинними захворюваннями, але також може бути пов'язано з іншими станами.

Фактори, які можуть підвищити ризик розвитку інтерстиціальної хвороби легень, включають:

• Вік. ІХЛ значно частіше вражає дорослих, хоча немовлята та діти іноді також хворіють на це захворювання.
• Вплив токсинів на роботі або в навколишньому середовищі. Робота в гірничодобувній промисловості, сільському господарстві або будівництві, або будь-який контакт з забруднювачами, відомими як шкідливі для легень, підвищує ризик розвитку ІХЛ.
• Куріння. Деякі форми ІХЛ частіше зустрічаються у людей з історією куріння. Активне куріння може погіршити стан, особливо якщо у вас також є емфізема.
• Опромінення та хіміотерапія. Променева терапія грудної клітки або застосування певних хіміотерапевтичних препаратів підвищує ризик розвитку захворювань легень.
• Хвороби сполучної тканини. Це включає аутоімунні захворювання, які можуть підвищити ризик розвитку ІХЛ.

Інтерстиціальна хвороба легень може призвести до низки життєзагрозливих ускладнень, включаючи:

• Підвищений артеріальний тиск у легенях, також відомий як легенева гіпертензія. На відміну від системної артеріальної гіпертензії, цей стан впливає лише на артерії у ваших легенях. Рубцева тканина або низький рівень кисню звужують найменші кровоносні судини, обмежуючи кровотік у легенях. Це підвищує тиск у легеневих артеріях і може погіршити газообмін, знижуючи рівень кисню в крові. Легенева гіпертензія – це серйозне захворювання, яке може погіршуватися з часом, що призводить до серцевої недостатності правого шлуночка.

• Серцева недостатність правого шлуночка, також відома як cor pulmonale. Цей серйозний стан виникає, коли права нижня камера вашого серця, також відома як правий шлуночок, повинна працювати інтенсивніше, ніж зазвичай, щоб перекачувати кров через закупорені легеневі артерії. Зрештою, правий шлуночок відмовляє від додаткового навантаження. Це часто пов'язано з легеневою гіпертензією.

• Дихальна недостатність. На кінцевій стадії хронічної ХНЛ виникає дихальна недостатність, коли дуже низький рівень кисню в крові, разом із зростаючим тиском у легеневих артеріях та правому шлуночку, призводять до серцевої недостатності.

Щоб запобігти інтерстиціальній хворобі легень, уникайте контакту з токсинами на роботі, такими як азбест, вугільний пил та пил кремнезему. Також уникайте контакту з токсинами в навколишньому середовищі, такими як білковий пил птахів, цвіль та бактерії. Якщо ви повинні перебувати поблизу цих токсинів, захистіть себе, використовуючи респіратор. Інші способи запобігти ХНЛ включають відмову від куріння та уникання пасивного куріння. Якщо у вас є аутоімунне захворювання або ви приймаєте ліки, які підвищують ризик розвитку ХНЛ, проконсультуйтеся зі своїм лікарем щодо заходів, які можна вжити для запобігання ХНЛ. Також вакцинуйтесь, оскільки респіраторні інфекції можуть погіршити симптоми ХНЛ. Обов'язково щороку робіть щеплення від пневмонії та грипу. Також запитайте свого лікаря про вакцинацію проти коклюшу, COVID-19 та респіраторно-синцитіального вірусу, також відомого як РСВ.

Виявлення причини інтерстиціальної хвороби легень може бути складним, а іноді причину неможливо встановити. Багато станів належать до категорії ХНЛ. Крім того, симптоми широкого кола медичних станів можуть бути схожими на ХНЛ. Медичні працівники повинні виключити ці стани перед постановкою діагнозу. Деякі з наступних тестів можуть бути необхідними. Лабораторні тести Аналізи крові. Деякі аналізи крові можуть виявляти білки, антитіла та інші маркери аутоімунних захворювань або запальних реакцій на вплив навколишнього середовища, таких як ті, що викликаються цвіллю або білком птахів. Візуалізаційні тести Комп'ютерна томографія, також відома як КТ-сканування. Цей візуалізаційний тест є ключовим для діагностики інтерстиціальної хвороби легень. Іноді це перший тест у діагностиці. КТ-сканери створюють 3D-зображення внутрішніх структур. КТ високої роздільної здатності може бути особливо корисною для визначення обсягу пошкодження легень. Вона може показати деталі фіброзу, що може допомогти звузити діагноз та прийняти рішення щодо лікування. Ехокардіограма. Ехокардіограма використовує звукові хвилі для візуалізації серця. Вона може створювати нерухомі зображення структур вашого серця та відео, які показують, як працює ваше серце. Цей тест може вимірювати кількість тиску в правій частині вашого серця. Функціональні тести легень Спірометр Збільшити зображення Закрити Спірометр Спірометр Спірометр - це діагностичний пристрій, який вимірює кількість повітря, яке ви можете вдихнути та видихнути, а також час, необхідний для повного видиху після глибокого вдиху. Спірометрія та дифузійна ємність. Цей тест вимагає від вас швидко та енергійно видихнути через трубку, підключену до машини. Машина вимірює, скільки повітря можуть утримувати ваші легені та як швидко ви можете виводити повітря з легень. Вона також вимірює, як легко кисень може переміщатися з ваших легень у кровотік. Оксиметрія. Невеликий пристрій розміщується на одному з ваших пальців для вимірювання рівня кисню в крові. Цей тест може проводитися в стані спокою або під час активності для моніторингу перебігу захворювання легень та визначення його тяжкості. Аналіз тканини легень Іноді інтерстиціальні хвороби легень можна діагностувати лише шляхом дослідження невеликої кількості тканини легень в лабораторії — це відомо як біопсія. Ваш лікар або інший медичний працівник може взяти зразок тканини, використовуючи один з цих методів: Бронхоскопія. Під час цієї процедури ваш медичний працівник видаляє дуже маленькі зразки тканини — зазвичай не більші за головку шпильки. Це робиться за допомогою тонкої гнучкої трубки, також відомої як бронхоскоп, яка проводиться через рот або ніс у легені. Ризики бронхоскопії, як правило, незначні, а саме біль у горлі протягом обмеженого часу та охриплість від бронхоскопа. Але зразки тканини іноді бувають занадто маленькими, щоб поставити діагноз. Бронхоальвеолярний лаваж. Під час цієї процедури ваш лікар вводить приблизно столову ложку стерильної солоної води через бронхоскоп у ділянку вашої легені, а потім відразу відсмоктує її. Розчин, який видаляється, містить клітини з ваших альвеол. Хоча бронхоальвеолярний лаваж досліджує більшу ділянку легені, ніж інші процедури, він може не дати достатньо інформації, щоб з'ясувати, що викликає легеневий фіброз. Хірургічна біопсія. Хоча це більш інвазивна процедура з потенційними ускладненнями, це часто єдиний спосіб отримати достатньо великий зразок тканини для постановки правильного діагнозу. Для цього тесту використовується загальний наркоз. Хірургічні інструменти та невелика камера вставляються через один або кілька невеликих розрізів між ребрами. Камера дозволяє хірургу переглядати легені на відеомоніторі під час видалення зразків тканини з легень. Догляд у клініці Майо Наша турботлива команда експертів клініки Майо може допомогти вам з вашими проблемами зі здоров'ям, пов'язаними з інтерстиціальною хворобою легень. Почати тут Додаткова інформація Догляд за інтерстиціальною хворобою легень у клініці Майо Бронхоскопія КТ-сканування Ехокардіограма Спірометрія Показати більше пов'язаної інформації

Рубцювання легень, яке вже сталося при інтерстиціальній хворобі легень, неможливо повернути назад, і лікування не завжди зупинить погіршення хвороби. Деякі методи лікування можуть покращити симптоми на короткий час або сповільнити хворобу. Інші допомагають підтримувати якість життя. Оскільки для багатьох різних типів захворювань, пов'язаних з рубцюванням, немає затверджених або доведених методів лікування, клінічні випробування можуть бути варіантом для отримання експериментального лікування. Медикаменти Інтенсивні дослідження для пошуку варіантів лікування певних типів інтерстиціальної хвороби легень тривають. Лікування може відрізнятися залежно від причини ХІЛ та того, яка шкода сталася в легенях. Використовуючи останні наукові докази, ваш медичний працівник може рекомендувати: Кортикостероїдні препарати. Спочатку багатьох людей, у яких діагностовано ХІЛ, лікують кортикостероїдами, а саме преднізоном (Prednisone Intensol, Rayos). Іноді людей лікують іншими препаратами, які пригнічують імунну систему. Залежно від причини ХІЛ, ці ліки можуть сповільнити або навіть запобігти погіршенню хвороби. Препарати, які сповільнюють погіршення ідіопатичного фіброзу легень. Пірфенідон (Esbriet) та нінтеданіб (Ofev) – це ліки, які можуть сповільнити темпи погіршення ІФЛ. Ofev також був затверджений для людей з фіброзом легень, який погіршується через інші типи інтерстиціальної хвороби легень. Побічні ефекти обох препаратів є поширеними. Поговоріть зі своїм лікарем про переваги та недоліки цих ліків. Препарати, що знижують кислотність шлунка. Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, також відома як ГЕРХ, вражає більшість людей з ідіопатичним фіброзом легень. ГЕРХ пов'язана з погіршенням пошкодження легень. Якщо у вас є симптоми кислотного рефлюксу, ваш медичний працівник може призначити способи лікування ГЕРХ, які знижують кислотність шлунка. Оксигенотерапія Використання кисню не може зупинити пошкодження легень, але воно може: Полегшити дихання та фізичні вправи. Запобігти або зменшити ускладнення від низького рівня кисню в крові. Знизити кров'яний тиск у правій частині серця. Покращити сон та самопочуття. Найімовірніше, ви будете отримувати кисень під час сну або фізичних вправ, хоча деякі люди можуть використовувати його цілодобово. Пульмонологічна реабілітація Метою пульмонологічної реабілітації є покращення вашої здатності функціонувати та жити повноцінним, насиченим життям. Саме тому програми пульмонологічної реабілітації зосереджуються на: Вивченні вашої хвороби легень. Фізичних вправах, щоб ви могли ставати фізично активнішими протягом триваліших періодів часу. Дихальних техніках, які роблять ваші легені ефективнішими. Емоційній підтримці. Харчовому консультуванні. Хірургія Трансплантація легень може бути крайнім варіантом для деяких людей з важкою інтерстиціальною хворобою легень, коли інші варіанти лікування не допомогли. Додаткова інформація Догляд за інтерстиціальною хворобою легень у клініці Майо Трансплантація легень Послуги з відмови від куріння Записатися на прийом

Життя з хронічним захворюванням легень є емоційно та фізично складним. Вам може знадобитися змінити свої щоденні звички та активність — іноді значно — у міру погіршення проблем з диханням або зростання потреб у медичній допомозі. Почуття страху, гніву та смутку є типовими, оскільки ви сумуєте за втратою свого старого способу життя та турбуєтеся про те, що чекає вас та вашу родину в майбутньому. Поділіться своїми почуттями з близькими та лікарем. Відверта розмова може допомогти вам та вашим близьким впоратися з емоційними труднощами вашого захворювання. Крім того, чітке спілкування може допомогти вам та вашій родині спланувати ваші потреби, якщо ваш стан погіршиться. Подумайте про приєднання до групи підтримки, де ви можете поспілкуватися з людьми, які стикаються з подібними труднощами. Члени групи можуть поділитися стратегіями подолання, обмінятися інформацією про нові методи лікування або просто вислухати ваші почуття. Якщо група вам не підходить, ви можете поговорити з консультантом індивідуально.