Хвороба Моямоя
Огляд
При хворобі моямоя артерії, що постачають кров до мозку, звужуються і можуть навіть закриватися, що призводить до зменшення надходження збагаченої киснем крові до мозку. Ця нестача кровотоку до мозку може спричинити інсульт та інші симптоми.
Хвороба моямоя – це рідкісне захворювання судин, при якому сонна артерія в черепі блокується або звужується. Сонна артерія – це велика артерія, яка постачає кров до мозку. Коли вона блокується, кровотік до мозку зменшується. Тоді біля основи мозку розвиваються дрібні судини, щоб спробувати забезпечити мозок кров’ю.
Цей стан може спричинити мікроінсульт, відомий як транзиторна ішемічна атака, або інсульт. Він також може спричинити крововилив у мозок. Хвороба моямоя може впливати на функціонування мозку та спричиняти когнітивні та розвивальні затримки або інвалідність.
Хвороба моямоя найчастіше вражає дітей. Однак цей стан може бути й у дорослих. Хвороба моямоя зустрічається по всьому світу. Але вона частіше зустрічається в країнах Східної Азії, особливо в Кореї, Японії та Китаї. Це може бути пов’язано з певними генетичними факторами в цих популяціях.
Хвороба моямоя може виникнути в будь-якому віці. Але симптоми найчастіше проявляються у дітей віком від 5 до 10 років та у дорослих віком від 30 до 50 років. Дуже важливо виявити симптоми на ранній стадії, щоб запобігти ускладненням, таким як інсульт.
Хвороба моямоя спричиняє різні симптоми у дорослих та дітей. У дітей першим симптомом зазвичай є інсульт або рецидивуюча транзиторна ішемічна атака (ТІА). Дорослий також можуть відчувати ці симптоми. Але дорослі також можуть відчувати крововилив у мозок, відомий як геморагічний інсульт. Крововилив виникає через спосіб утворення судин у мозку.
Симптоми хвороби моямоя, пов’язані зі зменшенням кровотоку до мозку, включають:
- Головний біль.
- Судоми.
- Слабкість, оніміння або параліч обличчя, руки або ноги. Це зазвичай з одного боку тіла.
- Проблеми із зором.
- Проблеми з мовленням або розумінням інших, відомі як афазія.
- Когнітивні або розвивальні затримки.
- Неконтрольовані рухи.
Ці симптоми можуть бути спровоковані фізичними навантаженнями, плачем, кашлем, напруженням або лихоманкою.
Симптоми
Хвороба Моямоя може виникнути в будь-якому віці. Але симптоми найчастіше проявляються у дітей віком від 5 до 10 років та у дорослих віком від 30 до 50 років. Своєчасне виявлення симптомів дуже важливо для запобігання ускладненням, таким як інсульт. Хвороба Моямоя спричиняє різні симптоми у дорослих та дітей. У дітей першим симптомом зазвичай є інсульт або рецидивна транзиторна ішемічна атака (ТІА). Дорослим також можуть бути властиві ці симптоми. Але дорослі також можуть відчувати крововилив у мозок, відомий як геморагічний інсульт. Крововилив виникає через спосіб утворення кровоносних судин у мозку. Симптоми хвороби Моямоя, пов'язані зі зниженням кровотоку до мозку, включають: Головний біль. Судоми. Слабкість, оніміння або параліч обличчя, руки або ноги. Це зазвичай з одного боку тіла. Проблеми із зором. Проблеми з промовою або розумінням інших, відомі як афазія. Когнітивні або розвивальні затримки. Неконтрольовані рухи. Ці симптоми можуть бути спровоковані фізичними навантаженнями, плачем, кашлем, напруженням або лихоманкою. Зверніться за негайною медичною допомогою, якщо ви помітили будь-які симптоми інсульту або міні-інсульту, навіть якщо вони, здається, з'являються і зникають або зникають. Думайте "ШВИДКО" та зробіть наступне: Обличчя. Попросіть людину посміхнутися. Чи обвисає один бік обличчя? Руки. Попросіть людину підняти обидві руки. Чи одна рука опускається вниз? Або одна рука не може піднятися? Мова. Попросіть людину повторити просту фразу. Чи спотворена або дивна мова людини? Час. Якщо ви спостерігаєте будь-які з цих ознак, негайно зателефонуйте за номером 911 або до екстреної медичної допомоги. Негайно зателефонуйте за номером 911 або вашим місцевим номером екстреної допомоги. Не чекайте, щоб подивитися, чи зникнуть симптоми. Кожна хвилина має значення. Чим довше інсульт залишається без лікування, тим більший потенціал для пошкодження мозку та інвалідності. Якщо ви перебуваєте з кимось, хто, на вашу думку, має інсульт, уважно спостерігайте за людиною, чекаючи на екстрену допомогу. Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є будь-які симптоми хвороби Моямоя. Раннє виявлення та лікування можуть допомогти запобігти інсульту та серйозним ускладненням.
Коли звертатися до лікаря
Шукайте негайної медичної допомоги, якщо ви помітили будь-які симптоми інсульту або мікроінсульту, навіть якщо вони, здається, з’являються і зникають або зникають повністю.
Думайте "ШВИДКО" і робіть наступне:
- Обличчя. Попросіть людину посміхнутися. Чи обвисає один бік обличчя?
- Руки. Попросіть людину підняти обидві руки. Чи одна рука опускається вниз? Чи одна рука не може піднятися?
- Мова. Попросіть людину повторити просту фразу. Чи спотворена або незрозуміла мова людини?
- Час. Якщо ви спостерігаєте будь-які з цих ознак, негайно зателефонуйте за номером 911 або до екстреної медичної допомоги.
Зателефонуйте за номером 911 або вашим місцевим номером екстреної допомоги негайно. Не чекайте, щоб подивитися, чи зникнуть симптоми. Кожна хвилина має значення. Чим довше інсульт залишається нелікованим, тим більший потенціал для пошкодження мозку та інвалідності.
Якщо ви з кимось, хто, як ви підозрюєте, має інсульт, уважно спостерігайте за людиною, чекаючи на екстрену допомогу.
Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є будь-які симптоми хвороби мойомойо. Раннє виявлення та лікування можуть допомогти запобігти інсульту та серйозним ускладненням.
Точна причина хвороби мойомойо невідома. Хвороба мойомойо найчастіше зустрічається в Японії, Кореї та Китаї. Але вона також зустрічається в інших частинах світу. Дослідники вважають, що більша поширеність у цих азіатських країнах сильно вказує на генетичний фактор у деяких популяціях.
Іноді можуть виникати зміни кровоносних судин, відомі як судинні зміни, які імітують хворобу мойомойо. Ці зміни можуть мати різні причини та симптоми. Це відомо як синдром мойомойо.
Синдром мойомойо також пов’язаний з певними станами, такими як синдром Дауна, серповидноклітинна анемія, нейрофіброматоз 1 типу та гіпертиреоз.
Причини
Точна причина хвороби моямоя невідома. Хвороба моямоя найчастіше зустрічається в Японії, Кореї та Китаї. Але вона також трапляється в інших частинах світу. Дослідники вважають, що більша поширеність у цих азіатських країнах сильно вказує на генетичний фактор у деяких популяціях. Іноді можуть виникати зміни кровоносних судин, відомі як судинні зміни, які імітують хворобу моямоя. Ці зміни можуть мати різні причини та симптоми. Це відомо як синдром моямоя. Синдром моямоя також пов'язаний з певними станами, такими як синдром Дауна, серповидноклітинна анемія, нейрофіброматоз 1 типу та гіпертиреоз.
Фактори ризику
Хоча причина хвороби мойомойо невідома, певні фактори можуть підвищувати ризик її виникнення. До них належать:
- Азіатське походження. Хоча хвороба мойомойо зустрічається у всьому світі, вона частіше реєструється в країнах Східної Азії, особливо в Кореї, Японії та Китаї. Це може бути пов'язано з певними генетичними факторами в цих популяціях. Така ж висока поширеність була задокументована серед азіатів, які проживають у західних країнах.
- Сімейний анамнез хвороби мойомойо. Якщо у вас є член сім'ї з хворобою мойомойо, ваш ризик захворіти становить у 30-40 разів вище, ніж у загальної популяції. Це переконливо свідчить про генетичну складову.
- Медичні стани. Синдром мойомойо іноді виникає у зв'язку з іншими розладами, включаючи нейрофіброматоз 1 типу, серповидноклітинну анемію та синдром Дауна, серед багатьох інших.
- Жіноча стать. Жінки мають дещо вищий рівень захворюваності на хворобу мойомойо.
- Молодості. Хоча дорослі також можуть хворіти на хворобу мойомойо, найчастіше вона вражає дітей віком до 15 років.
Ускладнення
Більшість ускладнень хвороби моямоя пов'язані з наслідками інсультів. До них належать судоми, параліч та проблеми із зором. Інші ускладнення включають проблеми з мовленням, розлади рухів та затримки розвитку. Хвороба моямоя може спричинити серйозні та постійні пошкодження мозку.
Діагностика
Хвороба Моямоя зазвичай діагностується неврологом, який спеціалізується на цьому стані. Фахівець перегляне ваші симптоми, а також сімейний та медичний анамнез. Фахівець також, ймовірно, проведе фізичний огляд. Для діагностики хвороби Моямоя та будь-яких супутніх станів, як правило, потрібні кілька тестів.
Тести можуть включати:
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ). МРТ використовує потужні магніти та радіохвилі для створення детальних зображень головного мозку. Медичний працівник може ввести барвник у кровоносну судину, щоб переглянути ваші артерії та вени та виділити кровообіг. Цей тип тесту називається магнітно-резонансною ангіограмою.
Ваш невролог може рекомендувати перфузійну МРТ, якщо вона доступна. Цей тип візуалізації може вимірювати кількість крові, що проходить через судини. Він може показати ступінь зменшення кровопостачання мозку.
- Комп'ютерна томографія (КТ). КТ використовує серію рентгенівських знімків для створення детального зображення вашого мозку. Медичний працівник може ввести барвник у кровоносну судину, щоб виділити кровотік у ваших артеріях та венах. Це називається (КТ ангіограмою). Цей тест не може діагностувати ранні стадії хвороби Моямоя. Але він може бути корисним для виявлення проблем з кровоносними судинами.
- Церебральна ангіографія. При церебральній ангіографії медичний працівник вводить довгу тонку трубку, яка називається катетером, у кровоносну судину в паху. Потім він направляє її до вашого мозку за допомогою рентгенівської візуалізації. Медичний працівник вводить барвник через катетер у кровоносні судини вашого мозку. Контраст відповідає формі кровоносних судин, щоб зробити їх більш видимими під час рентгенівської візуалізації.
- Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) або однофотонна емісійна комп'ютерна томографія (SPECT). У цих тестах вам вводять невелику кількість безпечної радіоактивної речовини. ПЕТ забезпечує візуальні зображення активності мозку. SPECT вимірює кровотік до ділянок мозку.
- Електроенцефалографія (ЕЕГ). ЕЕГ контролює електричну активність у вашому мозку за допомогою невеликих металевих дисків, які називаються електродами, прикріпленими до вашої шкіри голови. Діти з хворобою Моямоя часто мають результати ЕЕГ, які не є типовими.
- Транскраніальна доплерографія. При хірургічній транскраніальній доплерографії звукові хвилі використовуються для отримання зображень вашої голови, а іноді й шиї. Фахівці можуть використовувати цей тест для оцінки кровотоку в кровоносних судинах шиї.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ). МРТ використовує потужні магніти та радіохвилі для створення детальних зображень головного мозку. Медичний працівник може ввести барвник у кровоносну судину, щоб переглянути ваші артерії та вени та виділити кровообіг. Цей тип тесту називається магнітно-резонансною ангіограмою.
Ваш невролог може рекомендувати перфузійну МРТ, якщо вона доступна. Цей тип візуалізації може вимірювати кількість крові, що проходить через судини. Він може показати ступінь зменшення кровопостачання мозку.
Якщо необхідно, ваш невролог може призначити інші тести, щоб виключити інші стани.
Медичні працівники оцінюють ваш стан та визначають найбільш відповідне лікування. Лікування не виліковує хворобу Моямоя. Але лікування може бути ефективним у запобіганні інсультів.
Метою лікування є зменшення ваших симптомів та покращення кровотоку в мозку. Лікування також спрямоване на зниження ризику ускладнень. Ускладнення включають ішемічний інсульт, викликаний нестачею кровотоку, кровотечу в мозку та смерть.
Прогноз при хворобі Моямоя залежить від кількох факторів, включаючи:
- Наскільки рано було діагностовано захворювання.
- Скільки шкоди було завдано, коли ви звернулися за лікуванням.
- Чи проходили ви лікування.
- Вік.
Ваше лікування може включати:
Ліки можуть бути призначені для контролю симптомів, для зменшення ризику інсульту або для допомоги в контролі судом. Вони включають:
- Антикоагулянти. Антикоагулянти зазвичай рекомендуються, якщо у вас діагностовано хворобу Моямоя, і у вас є легкі або відсутні симптоми. Ваш медичний працівник може рекомендувати вам приймати аспірин або інший антикоагулянт для запобігання інсультам.
- Протисудомні ліки. Ці ліки можуть бути корисними для тих, хто мав судоми.
При процедурі прямої реваскуляризації ваш хірург з'єднує артерію шкіри голови, відому як поверхнева скронева артерія, безпосередньо з середньою мозковою артерією, відомою як середня мозкова артерія. Це збільшує кровотік до мозку.
Раннє хірургічне лікування може допомогти уповільнити прогресування хвороби Моямоя. Ваш невролог може рекомендувати реваскуляризаційну операцію, якщо у вас розвинуться симптоми або інсульти. Операція також може бути рекомендована, якщо тести показують ознаки низького кровотоку до вашого мозку.
- Процедури прямої реваскуляризації. При прямій реваскуляризаційній операції хірурги пришивають артерію шкіри голови безпосередньо до артерії мозку. Це також відомо як операція шунтування поверхневої скроневої артерії до середньої мозкової артерії. Ця процедура негайно збільшує кровотік до вашого мозку.
Пряма операція шунтування може бути важкою для виконання у дітей через розмір кровоносних судин, які потрібно з'єднати. Але це кращий варіант для дорослих. Це втручання може бути виконано безпечно та ефективно досвідченою хірургічною командою, яка щодня лікує пацієнтів з Моямоя.
Процедури прямої реваскуляризації. При прямій реваскуляризаційній операції хірурги пришивають артерію шкіри голови безпосередньо до артерії мозку. Це також відомо як операція шунтування поверхневої скроневої артерії до середньої мозкової артерії. Ця процедура негайно збільшує кровотік до вашого мозку.
Пряма операція шунтування може бути важкою для виконання у дітей через розмір кровоносних судин, які потрібно з'єднати. Але це кращий варіант для дорослих. Це втручання може бути виконано безпечно та ефективно досвідченою хірургічною командою, яка щодня лікує пацієнтів з Моямоя.
Процедури непрямої реваскуляризації. При непрямій реваскуляризації метою є накладання на поверхню мозку багатих на кров тканин, щоб поступово з часом збільшити кровотік до вашого мозку. У хірургічних центрах з великим обсягом роботи непряма реваскуляризація майже завжди поєднується з прямою реваскуляризацією у дорослих пацієнтів.
Типи процедур непрямої реваскуляризації включають енцефалодуроартеріосінангіопластику (EDAS) або енцефаломіосінангіопластику (EMS), або їх комбінацію.
При EDAS хірург розділяє артерію шкіри голови на кілька дюймів.
Хірург робить невеликий тимчасовий отвір на шкірі, щоб оголити артерію. Потім хірург робить отвір у вашій черепній коробці безпосередньо під артерією. Хірург кладе неушкоджену артерію шкіри голови на поверхню вашого мозку, що дозволяє кровоносним судинам з артерії проростати в ваш мозок з часом. Потім хірург замінює кістку та закриває отвір у вашій черепній коробці.
Ваш хірург може виконати EMS з EDAS. У цій процедурі ваш хірург розділяє м'яз у скроневій області вашого чола. Хірург розміщує його на поверхню мозку після прикріплення артерії шкіри голови до поверхні мозку. М'яз допомагає утримувати артерію на місці, поки кровоносні судини проростають у ваш мозок з часом.
У деяких людей з хворобою Моямоя розвивається випинання або розширення кровоносної судини в мозку, відоме як аневризма мозку. Якщо це станеться, може знадобитися операція для запобігання або лікування розриву аневризми мозку.
Для вирішення фізичних та психічних наслідків інсульту для вас або вашої дитини ваш медичний працівник може рекомендувати обстеження у психіатра або терапевта. Без операції хвороба Моямоя може спричинити когнітивний спад через звуження кровоносних судин. Психіатр може шукати ознаки проблем з мисленням та здібностями до міркування. Психіатр також може спостерігати за вами або вашою дитиною на предмет ознак погіршення цих проблем.
Когнітивно-поведінкова терапія може допомогти вирішити емоційні проблеми, пов'язані з хворобою Моямоя, такі як те, як справлятися зі страхами та невизначеністю щодо майбутніх інсультів.
Фізична та ерготерапія можуть допомогти відновити будь-які втрачені фізичні функції, спричинені інсультом.
Відмова від відповідальності: August — це платформа інформації про здоров’я, і його відповіді не є медичними порадами. Завжди консультуйтеся з ліцензованим лікарем поблизу вас, перш ніж вносити будь-які зміни.
Зроблено в Індії, для світу