Міастенія Гравіс

М'язова слабкість (мі-ас-ТЕ-ні-а ґравіс) спричиняє слабкість м'язів, що перебувають під вашим довільним контролем, і швидку їх втому. Це відбувається, коли порушується зв'язок між нервами та м'язами.

Ліків від м'язової слабкості не існує. Лікування може допомогти зменшити симптоми. До цих симптомів можуть належати слабкість м'язів рук або ніг, подвійне бачення, опущення повік та проблеми з мовленням, жуванням, ковтанням та диханням.

Це захворювання може вражати людей будь-якого віку, але частіше зустрічається у жінок молодше 40 років та у чоловіків старших за 60 років.

М'язова слабкість, спричинена міастенією гравіс, погіршується при використанні ураженого м'яза. Оскільки симптоми зазвичай покращуються під час відпочинку, м'язова слабкість може з'являтися і зникати. Однак симптоми мають тенденцію прогресувати з часом. Зазвичай вони досягають свого піку протягом кількох років після початку захворювання. Міастенія гравіс може вражати будь-які м'язи, які ви можете контролювати. Деякі групи м'язів уражаються частіше, ніж інші. У більш ніж половини людей, які хворіють на міастенію гравіс, перші симптоми вражають очі. Симптоми включають: Опущення одного або обох повік, що називається птоз. Подвійне бачення, що називається диплопія, яке може бути горизонтальним або вертикальним, і покращується або зникає, коли одне око закрите. Приблизно у 15% людей з міастенією гравіс перші симптоми вражають м'язи обличчя та горла. Ці симптоми можуть: Ускладнювати мовлення. Ваша мова може звучати тихо або гнусаво, залежно від того, які м'язи уражені. Спричиняти проблеми з ковтанням. Ви можете легко давитися, що ускладнює їжу, пиття або прийом таблеток. Іноді рідини, які ви намагаєтеся проковтнути, виходять через ніс. Впливати на жування. М'язи, що використовуються для жування, можуть втомлюватися на півдорозі під час їжі. Це особливо актуально, якщо ви їли щось тверде для жування, наприклад, стейк. Змінювати вирази обличчя. Наприклад, ваша посмішка може виглядати як оскал. Міастенія гравіс також може спричиняти слабкість у шиї, руках і ногах. Слабкість у ногах може впливати на вашу ходу. Слабкі м'язи шиї ускладнюють утримання голови. Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є проблеми з: Диханням. Зором. Ковтанням. Жуванням. Ходою. Використанням рук або кистей. Утриманням голови.

Зверніться до свого лікаря, якщо у вас виникли проблеми з:

• Диханням.
• Зором.
• Ковтанням.
• Жуванням.
• Ходьбою.
• Рухами рук або кистей.
• Триманням голови.

Хімічні посередники, які називаються нейромедіаторами, точно вписуються в рецепторні ділянки на ваших м'язових клітинах. При міастенії гравіс певні рецепторні ділянки блокуються або руйнуються, що призводить до м'язової слабкості.

Ваші нерви спілкуються з вашими м'язами, вивільняючи хімічні речовини, які називаються нейромедіаторами, що вписуються в ділянки на м'язових клітинах, які називаються рецепторними ділянками, у нервово-м'язовому з'єднанні.

При міастенії гравіс імунна система виробляє антитіла, які блокують або руйнують багато рецепторних ділянок ваших м'язів для нейромедіатора, який називається ацетилхоліном (ас-ух-тіл-КОХ-лін). З меншою кількістю доступних рецепторних ділянок ваші м'язи отримують менше нервових сигналів. Це призводить до слабкості.

Антитіла також можуть блокувати білок, який називається м'язово-специфічною рецепторною тирозинкіназою (ТІЕ-рох-сін КІЕ-нейс), іноді званий MuSK. Цей білок допомагає формувати нервово-м'язове з'єднання. Антитіла проти цього білка можуть призвести до міастенії гравіс.

Антитіла проти іншого білка, який називається ліпопротеїн-пов'язаним білком 4 (LRP4), можуть відігравати роль у цьому стані. Дослідження виявили інші антитіла, і кількість залучених антитіл, ймовірно, зростатиме з часом.

Деякі люди мають міастенію гравіс, яка не викликана блокуванням ацетилхоліну, MuSK або LRP4 антитілами. Цей тип міастенії гравіс називається серонегативною міастенією гравіс, також відомою як антитіло-негативна міастенія гравіс. Загалом, дослідники вважають, що цей тип міастенії гравіс все ще виникає внаслідок проблеми з аутоімунітетом, але залучені антитіла просто ще не знайдені.

Вилочкова залоза, частина вашої імунної системи, розташована у верхній частині грудей під грудиною, може запускати або підтримувати вироблення антитіл, які призводять до м'язової слабкості.

Вилочкова залоза є частиною вашої імунної системи. Ця залоза розташована у верхній частині грудей під грудиною. Дослідники вважають, що вилочкова залоза виробляє або допомагає виробляти антитіла, які блокують ацетилхолін.

Вилочкова залоза велика у немовлят і мала у здорових дорослих. Однак у деяких дорослих з міастенією гравіс вилочкова залоза більша, ніж зазвичай. Деякі люди з міастенією гравіс також мають пухлини вилочкової залози, які називаються тимомами. Зазвичай тимоми не є раковими, також відомими як злоякісні. Але тимоми можуть стати раковими.

Рідко матері з міастенією гравіс мають дітей, які народжуються з міастенією гравіс. Це називається неонатальною міастенією гравіс. При негайному лікуванні діти зазвичай одужують протягом двох місяців після народження.

Деякі діти народжуються з рідкісною спадковою формою міастенії гравіс, яка називається вродженим міастенічним синдромом.

Фактори, які можуть погіршити міастенію гравіс, включають:

• Втому.
• Хворобу або інфекцію.
• Операцію.
• Стрес.
• Деякі ліки — такі як бета-блокатори, хінідин глюконат, хінідин сульфат, хінін (Qualaquin), фенітоїн (Dilantin), деякі анестетики та деякі антибіотики.
• Вагітність.
• Менструальні періоди.

Ускладнення міастенії гравіс піддаються лікуванню, але деякі з них можуть бути небезпечними для життя.

Міастенічна криза – це небезпечний для життя стан. Він виникає, коли м'язи, що контролюють дихання, стають занадто слабкими, щоб працювати. Необхідне екстрене лікування та механічна допомога в диханні. Ліки та терапія, що фільтрують кров, допомагають людям дихати самостійно.

Деякі люди з міастенією гравіс мають пухлину в тимусній залозі. Тимус – це залоза під грудною кісткою, яка є частиною імунної системи. Більшість цих пухлин, які називаються тимомами, не є раковими.

Люди з міастенією гравіс частіше мають такі стани:

• Гіпо- або гіпертиреоз. Щитовидна залоза в шиї виділяє гормони, які регулюють метаболізм. Якщо щитовидна залоза недостатньо активна, у вас можуть виникнути проблеми зі холодом, збільшенням ваги та інші проблеми. Гіперактивна щитовидна залоза може викликати проблеми з перегрівом, втратою ваги та інші проблеми.
• Аутоімунні захворювання. Люди з міастенією гравіс можуть частіше мати аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит або вовчак.

Ваш лікар оцінить ваші симптоми та історію хвороби, а також проведе фізичний огляд. Ваш лікар може використовувати декілька тестів, включаючи:

Ваш лікар може перевірити ваш неврологічний стан, перевіривши:

• Рефлекси.
• М'язову силу.
• М'язовий тонус.
• Сенсорну чутливість та зір.
• Координацію.
• Рівновагу.

Тести, які допоможуть підтвердити діагноз міастенії гравіс, можуть включати:

Якщо у вас опущене повіку, ваш лікар може покласти на повіку мішечок з льодом. Через дві хвилини лікар знімає мішечок і аналізує опущене повіку на предмет покращення.

Аналіз крові може показати нетипові антитіла, які переривають рецепторні ділянки, де нерви сигналізують вашим м'язам рухатися.

У цьому дослідженні нервової провідності лікарі прикріплюють електроди до вашої шкіри над м'язами, які потрібно перевірити. Через електроди проходять невеликі імпульси електрики. Ці імпульси вимірюють, чи може нерв передавати сигнал до м'яза.

Під час цього тесту нерв перевіряється кілька разів, щоб побачити, чи погіршується його здатність передавати сигнали зі втомою. Результати цього тесту допомагають встановити діагноз міастенії гравіс.

Цей тест вимірює електричну активність, яка проходить між вашим мозком та м'язом. Він передбачає введення тонкого дротяного електрода через вашу шкіру та в м'яз для перевірки окремого м'язового волокна.

Ваш лікар може призначити КТ або МРТ, щоб перевірити, чи є пухлина або інша проблема з вашою вилочковою залозою.

Ці тести вимірюють, чи впливає ваш стан на ваше дихання.