Парагангліома

Парагангліома - це розростання клітин, яке може виникати в різних місцях тіла. Це розростання, яке називається пухлиною, утворюється з важливого типу нервових клітин, які знаходяться по всьому тілу. Парагангліоми найчастіше виникають у голові, шиї, області шлунка або тазу.

Парагангліома є рідкісним захворюванням. І найчастіше вона не є раковою. Коли пухлина не є раковою, її називають доброякісною. Іноді парагангліома буває злоякісною. Злоякісна пухлина може поширюватися на інші частини тіла.

Парагангліоми часто не мають чіткої причини. Деякі парагангліоми викликані змінами ДНК, які передаються від батьків до дітей.

Парагангліоми можуть утворюватися в будь-якому віці. Медичні працівники найчастіше виявляють їх у дорослих віком від 20 до 50 років.

Лікування парагангліоми зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Якщо парагангліома є злоякісною та поширюється на інші ділянки тіла, може знадобитися додаткове лікування.

Симптоми парагангліоми можуть залежати від того, де починається пухлина. Найчастіше парагангліоми починаються в голові, шиї, області шлунка або тазу. Симптоми парагангліоми в голові або шиї можуть включати: Ритмічний пульсуючий або свистячий звук у вухах, який називається пульсуючим тинітом. Утруднення ковтання. Хрипкий голос. Втрата слуху. Розмитість зору. Запаморочення. Симптоми парагангліоми в області голови та шиї можуть виникати в міру збільшення пухлини. Пухлина може тиснути на навколишні структури. Коли парагангліоми утворюються в інших місцях тіла, симптоми частіше викликаються гормонами, які виробляє парагангліома. Гормони, які називаються катехоламінами, відіграють роль у тому, як організм реагує на стрес. Вони включають адреналін, також відомий як гормон «бий або біжи». Симптоми парагангліом, які виробляють гормони, включають: Високий кров'яний тиск. Відчуття швидкого, тремтливого або сильного серцебиття. Раптова втрата кольору обличчя. Потовиділення. Головний біль. Невгамовне тремтіння в руках або руках. Загальна слабкість. Ці симптоми можуть з'являтися і зникати. Деякі люди з парагангліомами не мають жодних симптомів. Вони можуть дізнатися про наявність цих пухлин, коли тести візуалізації, проведені з інших причин, випадково виявляють пухлини. Запишіться на прийом до лікаря або іншого медичного працівника, якщо вас турбують симптоми парагангліоми. Це важливо, якщо у вас одночасно спостерігається кілька симптомів парагангліоми. Поговоріть зі своїм лікарем про ризик парагангліоми, якщо у вас високий кров'яний тиск, який важко контролювати. Це включає високий кров'яний тиск, який потребує лікування більше ніж одним ліками. Також поговорить зі своїм лікарем, якщо ваш кров'яний тиск час від часу різко підвищується, коли ви або медичний працівник його вимірюєте.

Запишіться на прийом до лікаря або іншого медичного працівника, якщо вас турбують симптоми парагангліоми. Це важливо, якщо у вас одночасно спостерігається кілька симптомів парагангліоми. Поговоріть зі своїм лікарем про ризик розвитку парагангліоми, якщо у вас високий кров'яний тиск, який важко контролювати. Це включає високий кров'яний тиск, який потребує лікування більше ніж одним препаратом. Також зверніться до свого лікаря, якщо ваш кров'яний тиск час від часу різко підвищується під час вимірювання його вами або медичним працівником.

Парагангліоми часто не мають чіткої причини. Іноді ці пухлини передаються у спадок. Їх може спричиняти зміна ДНК, яка передається від батьків до дітей. Але у багатьох людей з парагангліомами немає сімейного анамнезу цих пухлин, і причина невідома. Парагангліома - це розростання клітин. Вона утворюється з типу нервових клітин, які називаються хромафінними клітинами. Хромафінні клітини виконують ключові функції в організмі, включаючи регуляцію кров'яного тиску. Парагангліома починається, коли хромафінні клітини розвивають зміни в своїй ДНК. ДНК клітини містить інструкції, які говорять клітині, що робити. У здорових клітинах ДНК дає інструкції щодо росту та розмноження з певною швидкістю. Інструкції також наказують клітинам вмирати у певний час. У клітинах парагангліоми зміни ДНК дають інші інструкції. Зміни наказують клітинам парагангліоми швидко утворювати набагато більше клітин. Клітини продовжують жити, коли здорові клітини б загинули. Це призводить до розростання клітин, яке називається пухлиною. Більшість парагангліом залишаються там, де вони почали розвиватися. Вони не поширюються на інші частини тіла. Але іноді клітини можуть відриватися від парагангліоми та поширюватися. Коли це відбувається, це називається метастатичною парагангліомою. Коли парагангліома поширюється, вона найчастіше поширюється на найближчі лімфатичні вузли. Вона також може поширюватися на легені, печінку та кістки. Парагангліома тісно пов'язана з іншою рідкісною пухлиною, яка називається феохромоцитомою. Феохромоцитома - це пухлина, яка починається в хромафінних клітинах надниркових залоз. Надниркові залози - це дві залози, які розташовані на верхівці нирок.

Ризик парагангліоми вищий у людей, які мають сімейний анамнез цієї пухлини. Деякі парагангліоми викликані змінами ДНК, які передаються від батьків до дітей. Наявність сімейного анамнезу парагангліоми може бути ознакою того, що певні зміни ДНК передаються у вашій родині.

Деякі інші стани здоров'я, спричинені змінами ДНК, які передаються від батьків до дітей, підвищують ризик парагангліом. До цих станів належать:

• Множинний ендокринний неоплазм, тип 2. Множинний ендокринний неоплазм, тип 2, також відомий як MEN 2, може спричиняти пухлини в одній або кількох залозах, які виробляють гормони, включаючи щитовидну та паращитовидні залози. Існують два типи MEN 2 — тип 2A та тип 2B. Обидва підвищують ризик парагангліом.
• Хвороба фон Гіппеля-Ліндау. Хвороба фон Гіппеля-Ліндау може спричиняти утворення пухлин та кіст у багатьох частинах тіла. Можливі місця включають мозок, спинний мозок та нирки.
• Нейрофіброматоз 1. Нейрофіброматоз 1 спричиняє утворення пухлин, які називаються нейрофібромами, у шкірі. Цей стан також може спричиняти пухлини зорового нерва. Зоровий нерв — це нерв на задній частині ока, який з'єднується з мозком.
• Спадкові синдроми парагангліоми. Спадкові синдроми парагангліоми можуть спричиняти феохромоцитоми або парагангліоми. Люди з цими синдромами часто мають більше ніж одну парагангліому.
• Діада Карні-Стратакіса. Діада Карні-Стратакіса спричиняє пухлини травного тракту та парагангліоми.

Діагностика парагангліоми часто починається з аналізів крові та сечі. Ці аналізи можуть виявляти ознаки того, що пухлина виробляє надлишок гормонів. Інші тести можуть включати візуалізаційні та генетичні тести.

Аналізи крові та сечі можуть вимірювати рівень гормонів в організмі. Вони можуть виявляти надлишок гормонів катехоламінів, що виробляються парагангліомою. Або вони можуть знайти інші ознаки парагангліоми, такі як білок, що називається хромогранін А.

Ваш медичний працівник може рекомендувати візуалізаційні тести, якщо ваші симптоми, сімейний анамнез або аналізи крові та сечі вказують на можливу парагангліому. Ці зображення можуть показати розташування та розмір пухлини. Вони також можуть допомогти визначити варіанти лікування.

Для діагностики парагангліоми можуть використовуватися такі візуалізаційні тести:

• Магнітно-резонансна томографія, також відома як МРТ, використовує радіохвилі та магнітне поле для створення детальних зображень.
• Комп'ютерна томографія, також відома як КТ, поєднує серію рентгенівських зображень, зроблених з різних кутів навколо тіла.
• Сканування з метайодобензилгуанідином, також відоме як MIBG-сканування, виявляє введений радіоактивний трасер, який поглинається парагангліомами.
• Позитронно-емісійна томографія, також відома як ПЕТ-сканування, також виявляє радіоактивний трасер, що поглинається пухлиною.

Деякі зміни ДНК, що передаються від батьків до дітей, збільшують ймовірність утворення парагангліом. Якщо у вас є парагангліома, ваш медичний працівник може рекомендувати генетичне тестування для виявлення цих змін ДНК у вашому організмі. Результати генетичного тестування можуть допомогти передбачити ймовірність повернення пухлини після лікування.

Ваших батьків, дітей або братів і сестер також можна перевірити на наявність змін ДНК, які підвищують ризик парагангліом. Ваша медична команда може направити вас до генетичного консультанта або іншого медичного працівника, який спеціалізується на генетиці. Ця людина може допомогти вам та вашим близьким вирішити, чи варто проходити генетичне тестування.

Найчастіше лікування парагангліоми передбачає хірургічне видалення пухлини. Якщо пухлина виробляє гормони, медичні працівники часто спочатку використовують ліки для блокування гормонів. Якщо парагангліому неможливо видалити хірургічним шляхом або якщо вона поширилася, вам можуть знадобитися інші методи лікування. Ваші варіанти лікування парагангліоми залежать від різних факторів. До них належать: Місцезнаходження пухлини. Чи є вона злоякісною та поширилася на інші частини тіла. Чи виробляє вона додаткові гормони, які спричиняють симптоми. Варіанти лікування включають: Методи лікування для контролю гормонів, що виробляються пухлиною Якщо ваша парагангліома виробляє додаткові катехоламіни, вам, ймовірно, знадобляться методи лікування для блокування їхньої дії або зниження рівня цих гормонів. Ці методи лікування знижують високий кров'яний тиск та контролюють інші симптоми. Важливо, щоб кров'яний тиск та симптоми були під контролем, перш ніж розпочнеться інше лікування парагангліоми. Це тому, що лікування може призвести до вивільнення пухлиною дуже великих кількостей катехоламінів, і це може призвести до серйозних проблем. Ліки, що використовуються для контролю дії катехоламінів, включають деякі ліки від високого кров'яного тиску. До цих ліків належать альфа-блокатори, бета-блокатори та блокатори кальцієвих каналів. Інші заходи можуть включати дотримання дієти з високим вмістом натрію та споживання великої кількості рідини. Хірургічне втручання Хірургічне втручання може бути використано для видалення парагангліоми. Навіть якщо парагангліому неможливо повністю видалити, ваш медичний працівник може рекомендувати хірургічне втручання для видалення якомога більшої частини пухлини. Тип хірургічного втручання, що використовується для видалення парагангліоми, залежить від її місця розташування. Місцезнаходження пухлини також визначає тип хірурга, який проводить процедуру. Наприклад: Пухлини в області голови та шиї можуть лікуватися хірургами голови та шиї. Пухлини, які вражають мозок, хребет та нерви, можуть лікуватися нейрохірургами. Пухлини, які вражають залози, що виробляють гормони, можуть лікуватися ендокринними хірургами. Пухлини, які вражають кровоносні судини, можуть лікуватися судинними хірургами. Іноді хірурги різних спеціальностей працюють разом під час операції з видалення парагангліоми. Променева терапія Променева терапія використовує потужні пучки енергії для лікування пухлин. Енергія може надходити від рентгенівських променів, протонів або інших джерел. Ваш медичний працівник може рекомендувати променеву терапію, якщо вашу парагангліому неможливо повністю видалити хірургічним шляхом. Променева терапія також може допомогти зменшити біль, спричинений парагангліомою, яка поширилася на інші частини тіла. Іноді для лікування парагангліом в області голови та шиї використовується спеціальний вид променевої терапії, який називається стереотаксичною радіохірургією. Цей вид променевої терапії спрямовує багато пучків енергії на пухлину. Кожен пучок не дуже потужний. Але в точці, де пучки перетинаються, отримується велика доза радіації для знищення клітин пухлини. Абляційна терапія Абляційна терапія використовує тепло або холод для знищення клітин пухлини та контролю росту парагангліоми. Це може бути варіантом, якщо парагангліома поширилася на інші частини тіла. Радіочастотна абляція використовує електричну енергію для нагрівання клітин пухлини. Інший тип абляції, який називається кріоабляцією, використовує холодний газ для заморожування клітин пухлини. Хіміотерапія Хіміотерапія - це лікування, яке використовує сильні ліки. Якщо ваша парагангліома поширилася, ваш медичний працівник може рекомендувати хіміотерапію для зменшення пухлин. Якщо ваша парагангліома виробляє додаткові гормони, ви отримуєте ліки для контролю рівня гормонів перед початком хіміотерапії. Цільова терапія Цільова терапія використовує ліки, які атакують специфічні хімічні речовини в клітинах пухлини. Блокуючи ці хімічні речовини, цільові методи лікування можуть призвести до загибелі клітин пухлини. Для парагангліоми ліки цільової терапії можуть використовуватися, якщо хірургічне втручання не є варіантом. Цільова терапія також може використовуватися, якщо пухлина поширюється на інші частини тіла. Радіонуклідна терапія з рецепторною мішенню Радіонуклідна терапія з рецепторною мішенню, також відома як ПРТ, використовує ліки для доставки радіації безпосередньо до клітин пухлини. Ліки поєднують речовину, яка знаходить клітини пухлини, з речовиною, яка містить радіацію. Ліки вводяться через вену. Ліки проходять через тіло та прикріплюються до клітин парагангліоми. Протягом декількох днів або тижнів ліки доставляють радіацію безпосередньо до клітин пухлини. Однією з таких ліків є лютецій Lu 177 дотатат (Лутера). Він може використовуватися, коли хірургічне втручання не є варіантом або коли парагангліома поширюється на інші частини тіла. Клінічні випробування Клінічні випробування - це дослідження нових методів лікування або нових способів використання старих методів лікування. Якщо вас цікавлять клінічні випробування для лікування парагангліоми, поговорите зі своїм медичним працівником про ваші варіанти. Разом ви можете зважити переваги та ризики методів лікування, які вивчають дослідники. Спостереження Іноді медичні працівники рекомендують не починати лікування парагангліоми відразу. Замість цього вони можуть віддати перевагу ретельному спостереженню за вашим станом за допомогою регулярних медичних оглядів. Це відоме як спостереження. Наприклад, спостереження може бути варіантом, якщо парагангліома росте повільно та не спричиняє симптомів. Додаткова інформація Абляційна терапія Променева терапія Записатися на прийом