Папвр

Часткове аномальне легеневе венозне повернення

При частковому аномальному легеневому венозному поверненні деякі легеневі вени неправильно направляють кров у праве передсердя серця. Ця камера називається правим передсердям. Зазвичай киснева кров тече з легеневих вен у ліве передсердя, як показано зліва.

Часткове аномальне легеневе венозне повернення - це рідкісна проблема серця, яка присутня при народженні. Це означає, що це вроджений порок серця.

Інші назви цього стану:

• PAPVR.
• Часткове аномальне легеневе венозне з'єднання.
• PAPVC.

У цьому стані деякі кровоносні судини легень прикріплюються до неправильного місця в серці. Ці кровоносні судини називаються легеневими венами.

У типовому серці киснева кров надходить з легень у ліве передсердя, яке називається лівим передсердям. Потім кров тече по тілу.

При PAPVR кров тече з легень у праве передсердя, яке називається правим передсердям. Додаткова кров надходить до правого боку серця. Це може спричинити набряк правих камер серця.

Деякі люди з PAPVR мають отвір між верхніми камерами серця, який називається дефектом міжпередсердної перегородки. Отвір дозволяє крові текти між верхніми камерами серця. Також можуть виникати інші проблеми з серцем. Дитина, яка народилася з синдромом Тернера, має підвищений ризик розвитку PAPVR.

Симптоми залежать від того, чи є інші проблеми із серцем. Поширеним симптомом часткового аномального легеневого венозного повернення (ПАЛВП) є проблеми з диханням.

Якщо ПАЛВП виникає разом з іншими проблемами серця, його можна діагностувати незабаром після народження. Якщо стан легкий, його можуть не діагностувати до дорослого віку.

Медичний працівник проводить фізичний огляд і прослуховує серце за допомогою стетоскопа. Можна почути шум, який називається серцевим шумом.

Для діагностики часткового аномального легеневого венозного повернення проводиться ехокардіографія. Цей тест використовує звукові хвилі для створення зображень б'ється серця. Ехокардіографія показує легеневі вени та розмір камер серця. Вона також вимірює швидкість кровотоку. Ехокардіографія може допомогти діагностувати отвір у серці.

Якщо потрібно більше інформації, можуть бути проведені інші тести, такі як електрокардіограма (ЕКГ), рентген грудної клітки або КТ-сканування.

Хірургічне втручання для відновлення серця може знадобитися, якщо:

• У серці змішується багато кисневої та безкисневої крові.
• Стан викликає багато інфекцій легень.

Якщо у вас немає симптомів, хірургічне втручання може не знадобитися. Якщо потрібна операція з іншого приводу на серці, хірурги можуть одночасно відремонтувати ПАЛВП.

Під час операції з усунення ПАЛВП хірург:

• З'єднує легеневі вени з лівою верхньою камерою серця.
• Закриває будь-які отвори в серці.

Людина з частковим аномальним легеневим венозним поверненням потребує регулярних медичних оглядів протягом усього життя для перевірки на ускладнення. Найкраще звернутися до медичного працівника, який спеціалізується на вроджених хворобах серця. Цей тип лікаря називається вродженим кардіологом.

Для діагностики вроджених вад серця у дорослих лікар оглядає вас та прослуховує серце за допомогою стетоскопа. Зазвичай вас запитують про ваші симптоми, а також медичний та сімейний анамнез.

Проводяться обстеження для перевірки стану серця та виявлення інших станів, які можуть спричиняти схожі симптоми.

Обстеження для діагностики або підтвердження вроджених вад серця у дорослих включають:

• Електрокардіограма (ЕКГ). Це швидке обстеження реєструє електричну активність серця. Воно показує, як б'ється серце. До грудей, а іноді й до рук або ніг, прикріплюються липкі пластири з датчиками, які називаються електродами. Дроти з'єднують пластири з комп'ютером, який друкує або відображає результати. ЕКГ може допомогти діагностувати порушення серцевого ритму.
• Рентген грудної клітки. Рентген грудної клітки показує стан серця та легень. Він може показати, чи збільшене серце або чи є в легенях зайва кров або інша рідина. Це можуть бути ознаки серцевої недостатності.
• Пульсоксиметрія. Датчик, розміщений на кінчику пальця, реєструє кількість кисню в крові. Занадто мала кількість кисню може бути ознакою серцевого або легеневого захворювання.
• Ехокардіограма. Ехокардіограма використовує звукові хвилі для створення зображень б'ючого серця. Вона показує, як кров тече через серце та серцеві клапани. Стандартна ехокардіограма робить знімки серця ззовні тіла.

Якщо стандартна ехокардіограма не дає достатньо деталей, лікар може зробити трансезофагеальну ехокардіограму (ТЕЕ). Це обстеження дає детальний огляд серця та головної артерії організму, яка називається аортою. ТЕЕ створює зображення серця зсередини тіла. Її часто проводять для дослідження аортального клапана.

• Навантажувальні проби. Ці тести часто включають ходьбу на біговій доріжці або їзду на стаціонарному велосипеді під час контролю серцевої активності. Навантажувальні тести можуть показати, як серце реагує на фізичну активність. Якщо ви не можете займатися фізичними вправами, вам можуть дати ліки, які впливають на серце так само, як і фізичні вправи. Під час навантажувальної проби може проводитися ехокардіограма.
• МРТ серця. МРТ серця, також відома як кардіо-МРТ, може проводитися для діагностики та дослідження вроджених вад серця. Обстеження створює тривимірні зображення серця, що дозволяє точно вимірювати серцеві камери.
• Катетеризація серця. Під час цього обстеження тонка гнучка трубка, яка називається катетер, вводиться в кровоносну судину, зазвичай в паховій ділянці, і направляється до серця. Це обстеження може надати детальну інформацію про кровотік та роботу серця. Деякі методи лікування серця можуть проводитися під час катетеризації серця.

Ехокардіограма. Ехокардіограма використовує звукові хвилі для створення зображень б'ючого серця. Вона показує, як кров тече через серце та серцеві клапани. Стандартна ехокардіограма робить знімки серця ззовні тіла.

Якщо стандартна ехокардіограма не дає достатньо деталей, лікар може зробити трансезофагеальну ехокардіограму (ТЕЕ). Це обстеження дає детальний огляд серця та головної артерії організму, яка називається аортою. ТЕЕ створює зображення серця зсередини тіла. Її часто проводять для дослідження аортального клапана.

Деякі або всі ці тести також можуть проводитися для діагностики вроджених вад серця у дітей.

Людина, народжена з вродженим пороком серця, часто може бути успішно вилікувана в дитинстві. Але іноді стан серця може не потребувати корекції в дитинстві, або симптоми не помічаються до дорослого віку.

Лікування вроджених вад серця у дорослих залежить від конкретного типу серцевого стану та його тяжкості. Якщо серцевий стан легкий, регулярні медичні огляди можуть бути єдиним необхідним лікуванням.

Інші методи лікування вроджених вад серця у дорослих можуть включати медикаменти та хірургічне втручання.

Деякі легкі типи вроджених вад серця у дорослих можна лікувати за допомогою ліків, які допомагають серцю працювати краще. Ліки також можуть призначатися для запобігання утворенню тромбів або для контролю нерегулярного серцебиття.

Деякі дорослі з вродженими вадами серця можуть потребувати медичного пристрою або операції на серці.

• Вбудовані серцеві пристрої. Може знадобитися кардіостимулятор або імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІКД). Ці пристрої допомагають покращити деякі ускладнення, які можуть виникати при вроджених вадах серця у дорослих.
• Катетерні методи лікування. Деякі типи вроджених вад серця у дорослих можна усунути за допомогою тонких, гнучких трубок, які називаються катетерами. Такі методи лікування дозволяють лікарям усунути проблему з серцем без операції на відкритому серці. Лікар вводить катетер через кровоносну судину, зазвичай в паху, і направляє його до серця. Іноді використовується більше одного катетера. Після встановлення лікар протягує через катетер крихітні інструменти, щоб усунути проблему з серцем.
• Операція на відкритому серці. Якщо катетерне лікування не може усунути вроджену ваду серця, може знадобитися операція на відкритому серці. Тип операції на серці залежить від конкретного серцевого стану.
• Трансплантація серця. Якщо серйозний серцевий стан неможливо вилікувати, може знадобитися трансплантація серця.

Дорослим з вродженими вадами серця загрожують ускладнення — навіть якщо операція з усунення дефекту була проведена в дитинстві. Важливий довічний нагляд. В ідеалі, за вашим лікуванням повинен спостерігати лікар, який спеціалізується на лікуванні дорослих з вродженими вадами серця. Такого лікаря називають вродженим кардіологом.

Нагляд може включати аналізи крові та візуалізаційні дослідження для перевірки на наявність ускладнень. Як часто вам потрібні медичні огляди, залежить від того, чи є ваша вроджена вада серця легкою чи складною.

Якщо у вас вроджена вада серця, можуть бути рекомендовані зміни способу життя, щоб підтримувати здоров'я серця та запобігати ускладненням.

Вам може бути комфортно та підбадьорливо поспілкуватися з іншими людьми, які мають вроджену ваду серця. Запитайте свою медичну команду, чи є у вашому регіоні якісь групи підтримки.

Також може бути корисним ознайомитися зі своїм станом. Вам потрібно дізнатися:

• Назву та деталі вашого серцевого захворювання та як його лікували.
• Симптоми вашого конкретного типу вродженої вади серця та коли вам слід звернутися до своєї медичної команди.
• Як часто вам слід проходити медичні огляди.
• Інформацію про ваші ліки та їхні побічні ефекти.
• Як запобігти інфекціям серця та чи потрібно приймати антибіотики перед стоматологічною роботою.
• Рекомендації щодо фізичних вправ та обмеження на роботі.
• Інформацію про контроль за народжуваністю та планування сім'ї.
• Інформацію про медичне страхування та варіанти покриття.