Що таке пемфігус? Симптоми, причини та лікування

Пемфігус — це рідкісне аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму помилково атакує здорові клітини шкіри та слизових оболонок. Ця атака призводить до утворення болючих пухирів та виразок на шкірі та всередині рота, горла або інших місць, де розташовані слизові оболонки.

Хоча пемфігус звучить лячно, розуміння того, що це таке та як він працює, може допомогти вам почуватися більш підготовленими. Ваша імунна система, яка зазвичай захищає вас від інфекцій, плутається і починає атакувати білки, які утримують клітини шкіри разом. Коли ці зв'язки слабшають, утворюються пухирі, заповнені рідиною, які можуть бути болючими та легко розриватися.

Які симптоми пемфігусу?

Найпомітнішим симптомом пемфігусу є утворення м'яких пухирів, заповнених рідиною, які з'являються на шкірі, яка виглядає в іншому випадку нормальною. Ці пухирі досить крихкі та мають тенденцію легко розриватися, залишаючи після себе болючі, відкриті ділянки, загоєння яких може зайняти час.

Давайте розглянемо симптоми, які ви можете відчувати, пам'ятаючи, що досвід кожної людини може бути різним:

• Болючі пухирі, які починаються в роті, горлі або на шкірі голови, перш ніж поширюватися на інші ділянки
• Крихка шкіра, яка, здається, розшаровується або відшаровується, коли ви надаєте легкий тиск
• Сирі, що мокнуть виразки там, де пухирі розкрилися
• Утруднення прийому їжі або ковтанні, коли пухирі утворюються в роті або горлі
• Закорочені ділянки на шкірі, де виразки намагаються загоїтися
• Печіння або поколювання в уражених ділянках

У рідкісних випадках у деяких людей утворюються пухирі на очах, носі або статевих органах. Характер та тяжкість можуть значно відрізнятися від людини до людини. Найголовніше – це усвідомлення того, що ці симптоми потребують медичної допомоги, особливо якщо вони зберігаються або погіршуються з часом.

Які типи пемфігусу існують?

Пемфігус має кілька різних форм, кожна з яких впливає на ваше тіло дещо по-різному. Основні типи відрізняються тим, де утворюються пухирі та наскільки глибоко вони проникають у шари шкіри.

Пемфігус звичайний є найпоширенішим типом. Зазвичай він починається з болючих пухирів всередині рота, перш ніж поширюватися на шкіру. Ці пухирі утворюються глибоко в шарах шкіри, що робить їх особливо крихкими та повільно загоюються.

Пемфігус листуватий вражає верхні шари шкіри та рідко вражає рот або слизові оболонки. Пухирі, як правило, більш поверхневі та часто виглядають як скоринки, лусочки, а не глибокі виразки, що спостерігаються при пемфігусі звичайному.

Рідше зустрічаються такі типи, як пемфігус вегетантний, при якому в складках шкіри утворюються товсті, бородавчасті розростання, та паранеопластичний пемфігус, який може виникати разом з деякими видами раку. Лікарський пемфігус може розвинутися як реакція на певні ліки, хоча він зникає, коли прийом ліків, що викликають його, припиняється.

Що викликає пемфігус?

Пемфігус розвивається, коли імунна система виробляє антитіла, які помилково атакують білки, що називаються десмоглеїнами. Ці білки діють як молекулярний клей, міцно утримуючи клітини шкіри разом, створюючи захисний бар'єр.

Точна причина, чому ваша імунна система робить цю помилку, досі не до кінця зрозуміла. Дослідники вважають, що це, ймовірно, пов'язано з поєднанням генетичних факторів, які роблять вас більш сприйнятливими, та факторів навколишнього середовища, які можуть активувати захворювання.

Кілька факторів можуть потенційно спровокувати пемфігус у людей, які генетично схильні до нього:

• Деякі ліки, включаючи інгібітори АПФ, антибіотики, такі як пеніцилін, та деякі знеболювальні
• Вірусні інфекції, які можуть заплутати вашу імунну систему
• Сильний емоційний або фізичний стрес
• Контакт з певними хімічними речовинами або токсинами
• Інші аутоімунні захворювання, які можуть збільшити ваш ризик

У рідкісних випадках пемфігус може розвиватися разом з пухлинами, особливо певними типами лімфом. Ця форма, яка називається паранеопластичним пемфігусом, часто покращується, коли основне онкологічне захворювання успішно лікується.

Коли звертатися до лікаря з приводу пемфігусу?

Вам слід негайно звернутися до лікаря, якщо у вас з'являються пухирі або виразки, які не загоюються протягом кількох днів, особливо якщо вони з'являються в роті або поширюються на кілька ділянок тіла. Рання діагностика та лікування можуть допомогти запобігти ускладненням та зменшити дискомфорт.

Шукайте негайної медичної допомоги, якщо у вас виникають труднощі з ковтанням, проблеми з диханням або ознаки поширеної інфекції, такі як лихоманка, озноб або швидко поширюється почервоніння навколо виразок. Ці симптоми можуть свідчити про те, що захворювання вражає життєво важливі функції або що розвинулися вторинні інфекції.

Не чекайте, якщо ви помітили, що ваша шкіра починає розшаровуватися або відшаровуватися при легкому натисканні, оскільки це може бути ознакою важкого пемфігусу, який потребує термінового лікування. Ваш лікар може провести спеціальні тести для підтвердження діагнозу та розпочати відповідне лікування, щоб допомогти вашим симптомам покращитися.

Які фактори ризику пемфігусу?

Деякі фактори можуть збільшити вашу ймовірність розвитку пемфігусу, хоча наявність цих факторів ризику не означає, що ви обов'язково захворієте. Розуміння їх може допомогти вам бути в курсі потенційних симптомів.

Ось основні фактори, які були визначені дослідженнями:

• Вік від 40 до 60 років, хоча він може виникати в будь-якому віці
• Єврейське або середземноморське походження, особливо ашкеназьке єврейське походження
• Сімейний анамнез аутоімунних захворювань
• Прийом певних ліків, відомих як провокуючі пемфігус
• Наявність інших аутоімунних захворювань, таких як ревматоїдний артрит або вовчак
• Контакт з певними токсинами або хімічними речовинами навколишнього середовища

У дуже рідкісних випадках генетичні фактори відіграють більш пряму роль, причому певні варіанти гена HLA роблять деяких людей більш сприйнятливими. Однак навіть при генетичній схильності більшість людей ніколи не розвивають пемфігус, що свідчить про те, що для активації захворювання зазвичай необхідні фактори навколишнього середовища.

Які можливі ускладнення пемфігусу?

Хоча пемфігус піддається лікуванню при правильному лікуванні, можуть розвинутися кілька ускладнень, якщо захворювання не контролюється ефективно. Найбільш поширеною проблемою є вторинні бактеріальні інфекції в відкритих виразках, де пухирі розкрилися.

Давайте розглянемо ускладнення, про які вам слід знати:

• Інфекції шкіри, які можуть поширюватися, якщо бактерії потрапляють через розкриті пухирі
• Утворення рубців у ділянках, де загоїлися глибокі виразки
• Зневоднення внаслідок втрати рідини через значне пошкодження шкіри
• Проблеми з харчуванням, якщо виразки в роті ускладнюють прийом їжі
• Електролітний дисбаланс внаслідок втрати рідини та мінералів
• Соціальні та емоційні проблеми через видимі зміни шкіри

У рідкісних, важких випадках поширений пемфігус може призвести до небезпечних для життя ускладнень, подібних до тяжких опіків, включаючи масивні інфекції або органну недостатність. Крім того, деякі з ліків, що використовуються для лікування пемфігусу, можуть мати свої побічні ефекти, які ваш лікар буде ретельно контролювати під час лікування.

Як діагностується пемфігус?

Діагностика пемфігусу вимагає спеціальних тестів, оскільки це захворювання може бути схожим на інші пухирчасті захворювання шкіри. Ваш лікар почне з ретельного огляду вашої шкіри та задасть детальні питання про те, коли та як почалися ваші симптоми.

Найважливішим діагностичним тестом є біопсія шкіри, коли ваш лікар видаляє невеликий зразок ураженої шкіри для лабораторного аналізу. Зазвичай проводяться два типи біопсій: одна для звичайного дослідження під мікроскопом та інша для прямої імунофлуоресцентної мікроскопії.

Пряма імунофлуоресцентна мікроскопія шукає специфічні антитіла, які викликають пемфігус. Цей тест може показати характерну картину відкладень антитіл між клітинами шкіри, що допомагає підтвердити діагноз та відрізнити пемфігус від інших захворювань.

Ваш лікар також може призначити аналізи крові для визначення рівня антитіл до пемфігусу в крові. Ці тести, які називаються непрямою імунофлуоресценцією або тестами ELISA, можуть допомогти контролювати активність вашого захворювання та ефективність лікування.

Яке лікування пемфігусу?

Лікування пемфігусу зосереджено на пригніченні надмірно активної імунної системи, щоб запобігти утворенню нових пухирів та допомогти загоєнню існуючих виразок. Основними препаратами, що використовуються, є кортикостероїди та інші імуносупресивні препарати, які можуть ефективно контролювати захворювання.

Більшість людей починають лікування з пероральних кортикостероїдів, таких як преднізон, які можуть швидко зменшити запалення та зупинити утворення нових пухирів. Хоча вони ефективні, ці ліки потребують ретельного моніторингу через потенційні побічні ефекти при тривалому застосуванні.

Ваш план лікування може включати кілька підходів, що працюють разом:

• Пероральні кортикостероїди для швидкого контролю активної хвороби
• Імуносупресивні препарати, такі як метотрексат або азатіоприн, для зменшення залежності від стероїдів
• Місцеве лікування для загоєння існуючих виразок та запобігання інфекції
• Антибіотики, якщо розвиваються вторинні бактеріальні інфекції
• Ритуксимаб для тяжких випадків, які не реагують на стандартне лікування
• Плазмаферез для видалення шкідливих антитіл з крові в екстрених ситуаціях

У важких або стійких до лікування випадках можуть розглядатися нові біологічні препарати або внутрішньовенна імуноглобулінотерапія. Ваш лікар буде працювати з вами, щоб знайти правильне поєднання методів лікування, яке контролює ваші симптоми, мінімізуючи побічні ефекти.

Як управляти пемфігусом вдома?

Догляд за собою вдома відіграє важливу роль у лікуванні пемфігусу поряд з медичним лікуванням. Делікатний догляд за шкірою та захист вашої крихкої шкіри від подальшого пошкодження можуть допомогти запобігти ускладненням та покращити ваш комфорт.

Тримайте шкіру чистою та сухою, але уникайте жорсткого мила або чищення, які можуть пошкодити крихкі ділянки. Використовуйте теплу воду для купання та обережно промокніть шкіру рушником, а не тріть.

Ось практичні кроки, які ви можете робити щодня:

• Застосовуйте призначені місцеві препарати точно так, як зазначено
• Використовуйте м'які зволожувачі без запаху, щоб підтримувати здоров'я неураженої шкіри
• Носіть м'який, вільний одяг, щоб уникнути тертя об шкіру
• Їжте м'яку, не гостру їжу, якщо у вас є виразки в роті
• Пийте багато рідини, особливо якщо у вас є значне ураження шкіри
• Уникайте дій, які можуть призвести до травми або пошкодження шкіри

Слідкуйте за ознаками інфекції, такими як збільшення почервоніння, тепло, гній або червоні смуги навколо виразок. Зв'яжіться зі своїм лікарем негайно, якщо ви помітили ці зміни, оскільки своєчасне лікування інфекцій має вирішальне значення для людей з пемфігусом.

Як підготуватися до візиту до лікаря?

Підготовка до вашого візиту може допомогти забезпечити вам найповніший догляд. Візьміть список усіх ліків, які ви зараз приймаєте, включаючи безрецептурні ліки та добавки, оскільки деякі з них можуть спровокувати або погіршити пемфігус.

Запишіть, коли вперше з'явилися ваші симптоми та як вони змінювалися з часом. Зазначте будь-які потенційні тригери, які ви можете пам'ятати, такі як нові ліки, інфекції або стресові події, що сталися перед початком ваших симптомів.

Зробіть чіткі фотографії уражених ділянок, якщо можливо, особливо якщо ваші симптоми з'являються та зникають. Ця візуальна документація може допомогти вашому лікарю зрозуміти характер та тяжкість вашого стану навіть тоді, коли симптоми не активні під час вашого візиту.

Підготуйте питання про ваш стан, варіанти лікування та те, чого очікувати надалі. Не соромтеся запитувати про побічні ефекти запропонованих методів лікування та про те, як вони будуть контролювати ваш прогрес з часом.

Основні висновки про пемфігус

Пемфігус — це серйозне, але піддається лікуванню аутоімунне захворювання, яке вимагає постійного медичного догляду та терпіння, оскільки ви та ваша медична команда знайдете правильний підхід до лікування. При правильному лікуванні більшість людей можуть досягти хорошого контролю своїх симптомів та підтримувати хорошу якість життя.

Ключ до успішного лікування – це раннє виявлення, постійне лікування та тісна співпраця з медичними працівниками, які розуміють цей складний стан. Хоча пемфігус спочатку може здатися переважним, пам'ятайте, що існують ефективні методи лікування, і багато людей живуть повноцінним, активним життям, контролюючи це захворювання.

Підтримуйте зв'язок зі своєю медичною командою, ретельно дотримуйтесь плану лікування та не соромтеся звертатися за допомогою, якщо у вас виникнуть питання або занепокоєння. З часом та належним доглядом ви зможете навчитися ефективно контролювати пемфігус та зосередитися на тому, що для вас найважливіше.

Часті питання про пемфігус

Q1: Чи заразний пемфігус?

Ні, пемфігус зовсім не заразний. Ви не можете заразитися ним від когось іншого або поширити його на інших людей через контакт. Це аутоімунне захворювання, яке розвивається, коли ваша власна імунна система помилково атакує вашу шкіру, а не інфекція, викликана бактеріями, вірусами або іншими мікробами.

Q2: Чи можна повністю вилікувати пемфігус?

На даний час немає лікування від пемфігусу, але захворювання можна дуже ефективно контролювати за допомогою належного лікування. Багато людей досягають тривалої ремісії, коли у них немає активних симптомів протягом місяців або років. Деякі люди можуть з часом зменшити або припинити прийом ліків, підтримуючи хороший контроль, хоча це вимагає ретельного медичного нагляду.

Q3: Чи доведеться мені приймати ліки все життя?

Не обов'язково. Хоча деякі люди потребують тривалого прийому ліків для контролю пемфігусу, інші можуть поступово зменшувати лікування з часом та зрештою припинити прийом ліків, залишаючись у ремісії. Ваші індивідуальні потреби в лікуванні залежатимуть від того, як ваш організм реагує на терапію та наскільки стабільним стане ваш стан.

Q4: Чи можуть зміни в дієті допомогти при пемфігусі?

Хоча немає спеціальної дієти при пемфігусі, яка може лікувати захворювання, правильне харчування може підтримувати ваше загальне здоров'я та загоєння. Якщо у вас є виразки в роті, уникання гострої, кислої або грубої їжі може зменшити дискомфорт. Деякі люди вважають, що певні продукти, здається, провокують загострення, хоча це сильно варіюється від людини до людини.

Q5: Чи безпечно вагітніти, якщо у мене пемфігус?

Багато жінок з пемфігусом можуть мати успішні вагітності, але це вимагає ретельного планування та моніторингу як з вашим дерматологом, так і з акушером-гінекологом. Деякі препарати від пемфігусу потрібно коригувати або змінювати під час вагітності, і ваш стан може коливатися під час та після вагітності. Рання консультація з вашою медичною командою важлива для планування.