Феохромоцитома

Феохромоцитома (фе-о-хро-мо-ци-то-ма) — це рідкісна пухлина, яка росте в наднирковій залозі. Найчастіше пухлина не є раковою. Коли пухлина не є раковою, її називають доброякісною. У вас є дві надниркові залози — по одній на кожній нирці. Надниркові залози виробляють гормони, які допомагають контролювати ключові процеси в організмі, такі як артеріальний тиск. Зазвичай феохромоцитома утворюється лише в одній наднирковій залозі. Але пухлини можуть рости в обох надниркових залозах. При феохромоцитомі пухлина виділяє гормони, які можуть спричиняти різні симптоми. До них належать високий кров'яний тиск, головний біль, потовиділення та симптоми панічної атаки. Якщо феохромоцитому не лікувати, можуть виникнути серйозні або небезпечні для життя ушкодження інших систем організму. Операція з видалення феохромоцитоми часто повертає артеріальний тиск до здорового діапазону.

Феохромоцитома часто спричиняє такі симптоми: Високий кров'яний тиск. Головний біль. Сильне потовиділення. Прискорене серцебиття. Деякі люди з феохромоцитомами також мають такі симптоми, як: Нервове тремтіння. Блідість шкіри. Задишка. Симптоми, схожі на панічну атаку, які можуть включати раптовий інтенсивний страх. Тривога або відчуття загрози. Проблеми із зором. Запор. Схуднення. Деякі люди з феохромоцитомами не мають жодних симптомів. Вони не усвідомлюють, що мають пухлину, доки її випадково не виявлять під час проведення дослідження за допомогою візуалізації. Найчастіше симптоми феохромоцитоми з'являються і зникають. Коли вони починаються раптово і продовжують повертатися, їх називають нападами або атаками. Ці напади можуть мати або не мати чіткої причини. Деякі дії або стани можуть призвести до нападу, такі як: Важка фізична праця. Тривога або стрес. Зміна положення тіла, наприклад, нахил або перехід із сидячого або лежачого положення у вертикальне. Пологи. Операція та медикаменти, які викликають стан, подібний до сну під час операції, який називається анестезією. Продукти з високим вмістом тираміну, речовини, яка впливає на кров'яний тиск, також можуть спровокувати напади. Тирамін часто міститься в продуктах, які ферментовані, витримані, мариновані, в'ялені, перестиглі або зіпсовані. До таких продуктів належать: Деякі сири. Деякі сорти пива та вина. Соєві боби або продукти, виготовлені з сої. Шоколад. В'ялене або копчене м'ясо. Деякі ліки та наркотики, які можуть спровокувати напади, включають: Антидепресанти трициклічної групи. Прикладами трициклічних антидепресантів є амітриптилін та дезипрамін (Норпрамін). Антидепресанти інгібітори моноаміноксидази (ІМАО), такі як фенєлзин (Нарділ), транілципромін (Парнат) та ізокарбоксазид (Марплан). Ризик нападів ще вищий, якщо ці ліки приймати разом з продуктами або напоями з високим вмістом тираміну. Стимулятори, такі як кофеїн, амфетаміни або кокаїн. Високий кров'яний тиск є одним з основних симптомів феохромоцитоми. Але більшість людей, які мають високий кров'яний тиск, не мають пухлини надниркових залоз. Зверніться до лікаря, якщо у вас є якісь з цих факторів: Напади симптомів, пов'язаних з феохромоцитомою, такі як головний біль, потовиділення та швидке, сильне серцебиття. Проблеми з контролем високого кров'яного тиску за допомогою вашого поточного лікування. Високий кров'яний тиск, який почався до 20 років. Повторювані значні підвищення кров'яного тиску. Сімейний анамнез феохромоцитоми. Сімейний анамнез спорідненого генетичного захворювання. До них належать множинна ендокринна неоплазія типу 2 (MEN 2), хвороба фон Гіппеля-Ліндау, спадкові синдроми парагангліоми та нейрофіброматоз 1.

Високий кров'яний тиск є одним з головних симптомів феохромоцитоми. Але у більшості людей з високим кров'яним тиском немає пухлини надниркових залоз. Зверніться до свого лікаря, якщо до вас стосуються будь-які з цих факторів: Періодичні симптоми, пов'язані з феохромоцитомою, такі як головний біль, потовиділення та прискорене, сильне серцебиття. Складність контролю високого кров'яного тиску за допомогою вашого поточного лікування. Високий кров'яний тиск, що починається до 20 років. Повторювані значні підвищення кров'яного тиску. Сімейний анамнез феохромоцитоми. Сімейний анамнез спорідненого генетичного захворювання. До них належать множинний ендокринний неоплазм 2 типу (MEN 2), хвороба Гіппеля-Ліндау, спадкові синдроми парагангліоми та нейрофіброматоз 1.

Дослідники точно не знають, що спричиняє феохромоцитому. Пухлина утворюється в клітинах, які називаються хромафінними клітинами. Ці клітини розташовані в центрі надниркової залози. Вони виділяють певні гормони, головним чином адреналін та норадреналін. Ці гормони допомагають контролювати багато функцій організму, таких як частота серцевих скорочень, артеріальний тиск та рівень цукру в крові. Адреналін та норадреналін запускають реакцію організму «бий або біжи». Ця реакція відбувається, коли організм відчуває загрозу. Гормони спричиняють підвищення артеріального тиску та прискорення серцебиття. Вони також готують інші системи організму, щоб ви могли швидко реагувати. Феохромоцитома призводить до виділення більшої кількості цих гормонів. І вона спричиняє їх виділення, коли ви не перебуваєте в загрозливій ситуації. Більшість хромафінних клітин знаходяться в надниркових залозах. Але невеликі скупчення цих клітин також є в серці, голові, шиї, сечовому міхурі, ділянці шлунка та вздовж хребта. Пухлини хромафінних клітин, розташовані поза наднирковими залозами, називаються парагангліомами. Вони можуть спричиняти ті самі ефекти на організм, що й феохромоцитома.

Люди з MEN 2B мають пухлини нервів у губах, роті, очах та травному тракті. Вони також можуть мати пухлину на наднирковій залозі, яка називається феохромоцитомою, та медулярний рак щитовидної залози.

Вік людини та певні медичні стани можуть підвищувати ризик феохромоцитоми.

Більшість феохромоцитом виявляються у людей віком від 20 до 50 років. Але пухлина може утворитися в будь-якому віці.

Люди, які мають певні рідкісні генетичні захворювання, мають підвищений ризик феохромоцитом. Пухлини можуть бути доброякісними, тобто не є раковими. Або вони можуть бути злоякісними, тобто раковими. Часто доброякісні пухлини, пов'язані з цими генетичними захворюваннями, утворюються в обох надниркових залозах. Генетичні захворювання, пов'язані з феохромоцитомою, включають:

• Множинний ендокринний неоплазм, тип 2 (MEN 2). Цей стан може спричиняти пухлини в більш ніж одній частині гормональної системи організму, яка називається ендокринною системою. Існує два типи MEN 2 — тип 2A та тип 2B. Обидва можуть включати феохромоцитоми. Інші пухлини, пов'язані з цим станом, можуть з'являтися в інших частинах тіла. До цих частин тіла належать щитовидна залоза, паращитовидні залози, губи, рот та травна система.
• Хвороба фон Гіппеля-Ліндау. Цей стан може спричиняти пухлини в багатьох частинах тіла. Можливі місця включають мозок та спинний мозок, ендокринну систему, підшлункову залозу та нирки.
• Нейрофіброматоз 1. Цей стан спричиняє пухлини шкіри, які називаються нейрофібромами. Він також може спричиняти пухлини нерва на задній частині ока, який з'єднується з мозком, який називається зоровим нервом.
• Спадкові синдроми парагангліоми. Ці стани передаються у спадок. Вони можуть призводити до феохромоцитом або парагангліом.

• Хвороба серця.
• Інсульт.
• Ниркова недостатність.
• Втрата зору.

Рідко феохромоцитома є злоякісною, а ракові клітини поширюються на інші частини тіла. Ракові клітини з феохромоцитоми або парагангліоми найчастіше поширюються на лімфатичну систему, кістки, печінку або легені.

Щоб дізнатися, чи є у вас феохромоцитома, ваш медичний працівник, ймовірно, призначить різні аналізи.

Ці аналізи вимірюють рівні гормонів адреналіну та норадреналіну, а також речовин, які можуть утворюватися з цих гормонів, що називаються метанефринами. Підвищений рівень метанефринів частіше зустрічається у людей з феохромоцитомою. Рівень метанефринів менш імовірно буде високим, якщо симптоми викликані чимось іншим, ніж феохромоцитома.

• Аналіз крові. Медичний працівник бере зразок крові для дослідження в лабораторії.

Для обох типів аналізів запитайте свого медичного працівника, чи потрібно щось робити для підготовки. Наприклад, вас можуть попросити не їсти певний час перед аналізом. Це називається голодуванням. Або вас можуть попросити пропустити прийом певних ліків. Не пропускайте прийом ліків, якщо член вашої медичної команди не скаже вам про це та не дасть вам вказівок.

Якщо результати лабораторних аналізів виявляють ознаки феохромоцитоми, потрібні методи візуалізації. Ваш медичний працівник, ймовірно, призначить один або кілька з цих аналізів, щоб дізнатися, чи є у вас пухлина. Ці аналізи можуть включати:

• КТ-сканування, яке поєднує серію рентгенівських зображень, зроблених з різних кутів навколо вашого тіла.
• МРТ, яка використовує радіохвилі та магнітне поле для створення детальних зображень.
• М-йодобензилгуанідинове (MIBG) сканування, сканування, яке може виявляти мікроскопічні кількості введеної радіоактивної сполуки. Сполука поглинається феохромоцитомами.
• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), сканування, яке також може виявляти радіоактивні сполуки, що поглинаються пухлиною.

Пухлина в наднирковій залозі може бути виявлена під час досліджень візуалізації, проведених з інших причин. Якщо це станеться, медичні працівники часто будуть призначати додаткові аналізи, щоб дізнатися, чи потрібно лікувати пухлину.

Ваш медичний працівник може рекомендувати генетичні тести, щоб перевірити, чи пов'язана феохромоцитома з генетичним захворюванням. Інформація про можливі генетичні фактори може бути важливою з багатьох причин:

• Деякі генетичні захворювання можуть викликати більше ніж одну медичну проблему. Отже, результати тестів можуть свідчити про необхідність скринінгу на інші медичні стани.
• Деякі генетичні захворювання частіше повторюються або є раковими. Отже, ваші результати тестів можуть вплинути на рішення щодо лікування або довгострокові плани щодо моніторингу вашого здоров'я.
• Результати тестів можуть свідчити про те, що інші члени сім'ї повинні пройти скринінг на феохромоцитому або пов'язані з нею стани.

Генетичне консультування може допомогти вам зрозуміти результати вашого генетичного тестування. Воно також може допомогти вашій родині впоратися з будь-якими проблемами психічного здоров'я, пов'язаними зі стресом від генетичного тестування.