Що таке легенева атрезія? Симптоми, причини та лікування

Легенева атрезія – це серйозний порок серця, присутній при народженні, при якому легеневий клапан не формується належним чином або повністю блокується. Це означає, що кров не може нормально надходити з серця до легень, щоб отримати кисень.

Цей стан вражає приблизно 1 з 10 000 новонароджених. Хоча це звучить лячно, медичний прогрес зробив можливим для багатьох дітей з легеневою атрезією жити повноцінним, активним життям при правильному лікуванні та догляді.

Що таке легенева атрезія?

Легенева атрезія виникає, коли легеневий клапан, розташований між правим шлуночком серця та легеневою артерією, не розвивається належним чином. Уявіть це як двері, які не відкриваються між двома важливими кімнатами у вашому серці.

У здоровому серці правий шлуночок перекачує кров через легеневий клапан до легень. При легеневій атрезії цей шлях або повністю блокується, або відсутній взагалі. Тіло вашої дитини знаходить творчі способи доставити кров до легень через інші з'єднання, але вони не призначені для постійного використання.

Існують два основних типи цього стану. Тип залежить від того, чи розвинувся правий шлуночок нормально, чи залишився малим та недорозвиненим.

Які типи легеневої атрезії?

Легенева атрезія з непошкодженою міжшлуночковою перегородкою означає, що стінка між нижніми камерами серця ціла, але правий шлуночок зазвичай малий та недорозвинений. Цей тип часто вимагає більш складного лікування, оскільки правий шлуночок може бути недостатньо сильним, щоб ефективно перекачувати кров.

Легенева атрезія з міжшлуночковим дефектом передбачає отвір у стінці між нижніми камерами серця, а правий шлуночок зазвичай має нормальний розмір. Цей тип часто має додаткові кровоносні судини, які допомагають переносити кров до легень, що може змінити планування лікування.

Які симптоми легеневої атрезії?

Більшість немовлят з легеневою атрезією проявляють ознаки протягом перших кількох днів або тижнів життя. Найбільш помітним симптомом є ціаноз, що означає, що шкіра, губи або нігті вашої дитини можуть виглядати синіми або сіруватими, оскільки їхня кров не переносить достатньо кисню.

Ви можете помітити кілька інших тривожних ознак, які свідчать про те, що ваша дитина не отримує достатньо кисню:

• Утруднене дихання або прискорене дихання
• Погане харчування або швидка втома під час годування
• Надмірна сонливість або брак енергії
• Погана прибавка у вазі, незважаючи на нормальний апетит
• Дратівливість або незвичайна примхливість
• Потовиділення під час годування або легкої активності

Деякі немовлята можуть мати більш незначні симптоми, особливо якщо у них є хороший альтернативний кровотік до легень. Однак навіть незначні симптоми не слід ігнорувати, оскільки стан може погіршитися, оскільки природні резервні шляхи закриваються після народження.

Що викликає легеневу атрезію?

Легенева атрезія розвивається протягом перших восьми тижнів вагітності, коли формується серце вашої дитини. Точна причина повністю не зрозуміла, але, схоже, це поєднання генетичних та екологічних факторів, які працюють разом.

Більшість випадків відбуваються випадково без будь-якої сімейної історії вад серця. Структури серця вашої дитини формуються через складний процес, і іноді легеневий клапан просто не розвивається так, як слід. Це не викликано тим, що ви зробили або не зробили під час вагітності.

Деякі фактори можуть дещо підвищити ризик, хоча вони не є прямою причиною стану. До них належить цукровий діабет під час вагітності, прийом певних ліків або сімейна історія вроджених вад серця. Однак багато дітей з легеневою атрезією народжуються у батьків без жодного з цих факторів ризику.

Коли звертатися до лікаря з приводу легеневої атрезії?

Якщо у вашої дитини з'являється синюшне забарвлення навколо губ, нігтів або шкіри, вам слід негайно звернутися за медичною допомогою. Це синюшне забарвлення означає, що ваша дитина не отримує достатньо кисню та потребує негайної медичної допомоги.

Вам також слід швидко звернутися до свого педіатра, якщо у вашої дитини проблеми з годуванням, вона здається незвично втомленою, дихає прискорено або не набирає вагу нормально. Ці симптоми можуть розвиватися поступово, але вони вказують на те, що серце вашої дитини працює важче, ніж слід.

Під час планових оглядів ваш лікар буде слухати серце вашої дитини та може почути шум у серці. Хоча багато шумів у серці є нешкідливими, деякі можуть вказувати на серйозні стани, такі як легенева атрезія, які потребують негайної оцінки педіатричного кардіолога.

Які фактори ризику легеневої атрезії?

Кілька факторів можуть підвищити ймовірність народження дитини з легеневою атрезією, хоча наявність цих факторів ризику не означає, що ваша дитина обов'язково матиме цей стан. Більшість дітей з легеневою атрезією народжуються у батьків без жодного з цих факторів.

Генетичні фактори відіграють роль у деяких випадках. Якщо у вас є сімейна історія вроджених вад серця, ваш ризик може бути дещо вищим. Деякі генетичні синдроми, такі як синдром Ді Джорджа або синдром Нунана, також пов'язані з підвищеним ризиком вад серця.

Стан здоров'я матері під час вагітності також може впливати на ризик. Наявність цукрового діабету, особливо якщо він не контролюється належним чином, може збільшити шанси на вади серця. Прийом певних ліків на ранніх термінах вагітності, зокрема деяких протисудомних препаратів або засобів від вугрів, також може вплинути на розвиток серця.

Фактори навколишнього середовища, такі як куріння, вживання алкоголю або вплив певних хімічних речовин під час вагітності, можуть сприяти ризику. Однак багато матерів, які відчувають ці впливи, мають дітей з абсолютно здоровими серцями.

Які можливі ускладнення легеневої атрезії?

Без лікування легенева атрезія може призвести до серйозних ускладнень, оскільки тіло вашої дитини не отримує достатньо кисню. Найбільш безпосередньою проблемою є те, що рівень кисню у вашої дитини може небезпечно знизитися, особливо коли природні резервні з'єднання закриваються в перші дні після народження.

З часом нелікована легенева атрезія може викликати кілька проблем в усьому тілі вашої дитини:

• Серцева недостатність через те, що серце працює занадто важко, щоб перекачувати кров
• Затримка росту та розвитку через недостатнє постачання кисню
• Підвищений ризик утворення тромбів та інсульту
• Проблеми з нирками через знижений кровотік
• Пошкодження мозку через нестачу кисню
• Часті респіраторні інфекції

Навіть при лікуванні деякі діти можуть стикатися з довгостроковими проблемами. До них може належати необхідність проведення декількох операцій протягом дитинства, прийом ліків протягом життя або обмеження активності. Однак при належному медичному догляді більшість дітей можуть жити відносно нормальним, активним життям.

Хороша новина полягає в тому, що раннє виявлення та лікування можуть запобігти більшості цих ускладнень. Сучасні хірургічні методи значно покращили результати для дітей з легеневою атрезією.

Як діагностується легенева атрезія?

Легенева атрезія часто діагностується протягом перших кількох днів життя, коли немовлята проявляють ознаки низького рівня кисню. Ваш педіатр спочатку буде слухати серце вашої дитини та може почути ненормальні звуки, які свідчать про проблеми з серцем.

Основним тестом, який використовується для діагностики легеневої атрезії, є ехокардіографія, яка використовує звукові хвилі для створення рухомих зображень серця вашої дитини. Цей тест безболісний та показує лікарям структуру серця та те, як кров тече через нього. Ехокардіографія може чітко показати, чи блокований або відсутній легеневий клапан.

Ваш лікар також може призначити додаткові тести, щоб отримати повну картину серця вашої дитини. Рентген грудної клітки може показати розмір та форму серця та легень. Електрокардіограма (ЕКГ) вимірює електричну активність серця та може показати, чи працює серце важче, ніж зазвичай.

У деяких випадках лікарі можуть використовувати катетеризацію серця, при якій тонка трубка вводиться в кровоносну судину та направляється до серця. Цей тест надає детальну інформацію про кровотік та тиск всередині серця та іноді може використовуватися для лікування одночасно.

Яке лікування легеневої атрезії?

Лікування легеневої атрезії майже завжди вимагає хірургічного втручання, але терміни та тип залежать від конкретного стану вашої дитини та тяжкості її симптомів. Мета полягає у створенні шляху для надходження крові до легень та забезпеченні того, щоб ваша дитина отримувала достатню кількість кисню.

Багато немовлят потребують негайного лікування, щоб підтримувати їхній стан. Ваш лікар може призначити препарат під назвою простагландин Е1, щоб тимчасово підтримувати відкритими певні кровоносні судини. Ці ліки допомагають підтримувати кровотік до легень, поки не буде проведена операція.

Хірургічний підхід залежить від того, який тип легеневої атрезії має ваша дитина. Для немовлят з правим шлуночком нормального розміру лікарі часто прагнуть створити повне відновлення, яке дозволить правому шлуночку нормально перекачувати кров до легень. Це може включати відкриття заблокованого клапана та закриття будь-яких отворів між камерами серця.

Для немовлят з малим правим шлуночком лікування зазвичай включає серію операцій, які називаються паліацією одного шлуночка. Ці процедури перенаправляють кровотік так, щоб один шлуночок виконував роботу обох, ефективно минаючи недорозвинений правий шлуночок.

Деякі діти можуть потребувати додаткових процедур у міру зростання. Серцеві клапани можуть потребувати заміни, а кровоносні судини можуть потребувати ремонту або розширення. Команда кардіологів вашої дитини буде ретельно спостерігати за нею та рекомендувати лікування за потребою.

Як забезпечити догляд вдома під час лікування?

Догляд за дитиною з легеневою атрезією вдома вимагає уваги до її особливих потреб, але багато аспектів догляду схожі на догляд за будь-якою іншою дитиною. Вам потрібно буде стежити за ознаками того, що ваша дитина не отримує достатньо кисню, такими як посилення синюшного забарвлення, проблеми з годуванням або незвичайна втома.

Годування може займати більше часу та вимагати більшого терпіння. Ваша дитина може швидко втомлюватися під час годування, тому вам може знадобитися пропонувати менші, частіші прийоми їжі. Якщо грудне вигодовування стає складним, ваша медична команда допоможе вам знайти найкращий підхід до годування для потреб вашої дитини.

Зберігайте навколишнє середовище вашої дитини максимально спокійним та без стресу. Надмірний плач або збудження можуть ускладнити їй отримання достатньої кількості кисню. М'які заспокійливі методи та підтримання комфортної температури можуть допомогти зберегти спокій вашої дитини.

Дотримуйтесь графіка прийому ліків точно так, як призначено. Багато немовлят з легеневою атрезією потребують ліків, щоб допомогти їхньому серцю працювати ефективніше або запобігти утворенню тромбів. Ніколи не пропускайте дози та не припиняйте прийом ліків, не поговоривши спочатку зі своїм лікарем.

Регулярні контрольні огляди є надзвичайно важливими. Ваша дитина потребуватиме частих оглядів у кардіолога, щоб контролювати її стан та планувати майбутнє лікування. Ці візити допомагають своєчасно виявити будь-які зміни та забезпечують, щоб ваша дитина росла та розвивалася якомога краще.

Як підготуватися до візиту до лікаря?

Перед візитом запишіть будь-які питання чи занепокоєння, які у вас є. Легко забути важливі питання, коли ви турбуєтеся про свою дитину, тому наявність списку допоможе вам отримати необхідну інформацію.

Ведіть запис симптомів вашої дитини, включаючи час їх появи та те, наскільки вони здаються важкими. Зазначайте будь-які зміни в режимі харчування, рівні активності або забарвленні. Ця інформація допоможе вашому лікарю зрозуміти, як почувається ваша дитина між візитами.

Візьміть список усіх ліків, які приймає ваша дитина, включаючи дозування та час прийому. Також візьміть будь-які попередні результати тестів або записи від інших лікарів. Якщо це перший візит до нового спеціаліста, наявність повної медичної історії вашої дитини є особливо важливою.

Подумайте про те, щоб взяти з собою на прийом когось із близьких. Наявність ще однієї дорослої людини може допомогти вам запам'ятати важливу інформацію та надати емоційну підтримку в цей, можливо, стресовий час.

Підготуйте практичні питання щодо щоденного догляду за вашою дитиною, такі як рекомендації щодо годування, обмеження активності та ознаки, за якими слід стежити. Розуміння цих деталей допоможе вам почуватися впевненіше, доглядаючи за своєю дитиною вдома.

Що головне щодо легеневої атрезії?

Легенева атрезія – це серйозний стан серця, який вимагає негайної медичної допомоги та лікування, але завдяки сучасному кардіологічному догляду більшість дітей можуть жити повноцінним, активним життям. Рання діагностика та лікування є вирішальними для досягнення найкращих результатів.

Хоча цей шлях може включати кілька операцій та постійний медичний догляд, багато дітей з легеневою атрезією виростають, беруть участь у звичайній дитячій діяльності, відвідують школу та здійснюють свої мрії. Ваша медична команда працюватиме з вами, щоб створити найкраще можливе майбутнє для вашої дитини.

Пам'ятайте, що ви не самотні в цій подорожі. Команди педіатричних кардіологів включають спеціалістів, які розуміють як медичні, так і емоційні аспекти догляду за дітьми з хворобами серця. Групи підтримки та інші сім'ї, які пройшли цей шлях, також можуть надати цінні поради та підтримку.

Часті питання про легеневу атрезію

Чи можна виявити легеневу атрезію до народження?

Так, легеневу атрезію іноді можна виявити під час планових пренатальних ультразвукових досліджень, зазвичай під час другого триместру приблизно на 18-22 тижні вагітності. Однак не всі випадки виявляються до народження, а деякі діти діагностуються лише після появи симптомів після пологів. Якщо виявлено пренатально, ваш лікар скерує вас до педіатричного кардіолога та допоможе вам спланувати пологи в лікарні, оснащеній для задоволення негайних потреб вашої дитини.

Чи зможе моя дитина нормально займатися спортом та фізичними вправами?

Багато дітей з легеневою атрезією можуть брати участь у фізичній активності, але рівень активності залежить від їхньої конкретної функції серця та результатів операції. Кардіолог вашої дитини буде регулярно оцінювати функцію її серця та надавати конкретні рекомендації щодо фізичних вправ та участі в спорті. Деякі діти можуть не мати обмежень, тоді як інші можуть уникати дуже інтенсивної активності. Головне – співпрацювати з вашою медичною командою, щоб знайти правильний баланс активності для конкретної ситуації вашої дитини.

Скільки операцій знадобиться моїй дитині?

Кількість операцій значно варіюється залежно від типу легеневої атрезії та того, наскільки добре ваша дитина реагує на лікування. Деяким дітям з сприятливою анатомією може знадобитися лише одна або дві процедури, тоді як іншим може знадобитися кілька операцій протягом дитинства та дорослого життя. Ваша хірургічна команда обговорить ймовірний план лікування для конкретної ситуації вашої дитини, хоча плани можуть змінюватися в міру зростання вашої дитини та розвитку її потреб.

Який довгостроковий прогноз для дітей з легеневою атрезією?

Довгостроковий прогноз значно покращився за останні кілька десятиліть завдяки досягненням у хірургічних методах та медичному догляді. Багато дітей з легеневою атрезією виростають, живучи відносно нормальним життям, відвідуючи школу, працюючи та навіть створюючи власні сім'ї. Однак більшості знадобиться довічне кардіологічне спостереження, і вони можуть потребувати додаткових процедур у дорослому віці. Конкретний прогноз вашої дитини залежить від багатьох факторів, включаючи тип легеневої атрезії, успіх її операцій та її загальний стан здоров'я.

Чи може цей стан вплинути на майбутні вагітності?

Якщо у вас є одна дитина з легеневою атрезією, ваш ризик народження іншої дитини з вродженим пороком серця дещо вищий за середній, але все ще відносно низький. Більшість сімей, у яких є одна дитина з легеневою атрезією, продовжують мати інших дітей зі здоровими серцями. Ваш лікар може рекомендувати генетичне консультування, щоб допомогти вам зрозуміти ваші індивідуальні фактори ризику та обговорити такі варіанти, як посилений пренатальний скринінг під час майбутніх вагітностей.