Легенева Атрезія

При легеневій атрезії клапан, який пропускає кров з серця в легені, не формується належним чином. Замість цього деяка кількість крові може надходити в легені через тимчасовий з'єднувальний канал, який називається артеріальною протокою. Артеріальна протока розташована між основною артерією дитини, яка називається аортою, та легеневою артерією. Правий нижній шлуночок серця може бути малим у деяких немовлят з легеневою атрезією.

Легенева атрезія (uh-TREE-zhuh) — це проблема серця, яка присутня при народженні. Це означає, що це вроджений порок серця. За цього стану клапан, який допомагає переміщувати кров з серця в легені, формується неправильно. Цей клапан називається легеневим клапаном.

Замість клапана, який відкривається і закривається, утворюється суцільна тканинна пластинка. Тому кров не може рухатися за звичайним шляхом, щоб отримати кисень з легенів. Замість цього деяка кількість крові надходить в легені через інші природні проходи всередині серця та його артерій.

Немовля в утробі матері потребує цих інших проходів. Але вони зазвичай закриваються незабаром після народження.

Легенева атрезія — це небезпечний для життя стан, який потребує екстреного лікування. Лікування включає хірургічну операцію для відновлення серця та ліки, які допомагають серцю працювати краще.

Симптоми легеневої атрезії можуть з'явитися незабаром після народження. Вони можуть включати: синюшний або сірий колір шкіри, губ або нігтів через низький рівень кисню. Залежно від кольору шкіри, ці зміни можуть бути більш помітними або менш помітними. Прискорене дихання або задишка. Швидка стомлюваність. Погана прибавка у вазі. Легенева атрезія найчастіше виявляється незабаром після народження. Якщо у вашої дитини з'явилися симптоми легеневої атрезії після виписки з лікарні, негайно зверніться за медичною допомогою.

Атрезія легеневої артерії найчастіше виявляється невдовзі після народження. Якщо у вашої дитини з'явилися симптоми атрезії легеневої артерії після виписки з лікарні, негайно зверніться за медичною допомогою.

Типове серце має два верхніх та два нижніх передсердя. Верхні передсердя, праве та ліве передсердя, приймають кров, що надходить. Нижні передсердя, більш м'язисті праве та ліве шлуночки, виштовхують кров із серця. Серцеві клапани допомагають підтримувати потік крові в правильному напрямку.

Причина легеневої атрезії незрозуміла. Протягом перших шести тижнів вагітності серце дитини починає формуватися і битися. Основні кровоносні судини, які проходять до і від серця, також починають розвиватися протягом цього критичного часу. Саме на цьому етапі розвитку дитини може почати розвиватися вроджений порок серця, такий як легенева атрезія.

Щоб зрозуміти, як виникає легенева атрезія, може бути корисним знати, як працює серце.

Типове серце складається з чотирьох камер. Є два верхніх передсердя, які називаються передсердями, і два нижніх передсердя, які називаються шлуночками.

Права сторона серця переміщує кров до легень. У легенях кров поглинає кисень, а потім повертає його до лівої сторони серця. Ліва сторона серця потім перекачує кров через головну артерію тіла, яка називається аортою. Кров надходить до решти тіла.

При легеневій атрезії легеневий клапан не формується як зазвичай, тому він не може відкритися. Кров не може текти з правого шлуночка до легень.

До народження відсутність відкриття легеневого клапана не впливає на кисень дитини. Це тому, що дитина отримує кисень від тканини, яка з'єднує дитину з маткою, яка називається плацентою. Киснева кров з плаценти надходить до правого верхнього передсердя дитини.

Кров, що надходить до правої сторони серця дитини, потім проходить через отвір між верхніми камерами серця дитини. Отвір називається овальний отвір. Він дозволяє кисневій крові переміщатися до решти тіла дитини через аорту.

Після народження легені необхідні для кисню. При легеневій атрезії без функціонуючого легеневого клапана кров повинна знайти інший шлях до легень дитини.

Кров з правого боку серця може перетинати овальний отвір до лівого серця. Звідти її можна перекачувати до аорти. Новонароджені мають тимчасовий отвір, який називається артеріальна протока між аортою та легеневою артерією. Цей отвір дозволяє деякій крові потрапляти до легень. Там кров поглинає кисень, щоб відправити його до решти тіла дитини.

Артеріальна протока найчастіше закривається незабаром після народження. Але ліки можуть утримувати її відкритою.

Іноді є другий отвір у тканині між головними насосними камерами серця дитини. Цей отвір є дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМШП).

ДМШП дозволяє крові текти з правого нижнього передсердя до лівого нижнього передсердя. Люди з легеневою атрезією та ДМШП часто мають інші зміни в легенях та артеріях, які приносять кров до легень.

Якщо немає ДМШП, праве нижнє передсердя отримує невеликий кровотік до народження. Камера часто не формується повністю. Це стан, який називається легенева атрезія з неушкодженою міжшлуночковою перегородкою (ЛА/НМШП).

Легенева атрезія виникає під час формування серця дитини під час вагітності. Деякі стани здоров'я або вживання наркотиків під час вагітності можуть збільшити ризик розвитку у дитини легеневої атрезії або інших вроджених вад серця. Фактори ризику включають: Ожиріння. Вживання алкоголю або тютюну. Цукровий діабет. Прийом деяких видів ліків під час вагітності, таких як деякі ліки від акне та артеріального тиску. Деякі види вроджених вад серця трапляються в сім'ях. Це означає, що вони успадковуються. Якщо ви або хтось із вашої родини народився з проблемою серця, включаючи легеневу атрезію, запитайте свою медичну команду, чи підходить вам генетичний скринінг. Скринінг може допомогти показати ризик певних вроджених вад серця у майбутніх дітей.

Без лікування легенева атрезія найчастіше призводить до смерті. Після операції з приводу легеневої атрезії дітям потрібні регулярні медичні огляди протягом усього життя для спостереження за ускладненнями.

Ускладнення легеневої атрезії можуть включати:

• Бактеріальну інфекцію внутрішньої оболонки серця та клапанів, яка називається інфекційним ендокардитом.
• Нерегулярне серцебиття, яке називається аритмією.
• Послаблення функції серця.

Можливо, запобігти легеневій атрезії неможливо. Але важливо отримувати якісну пренатальну допомогу. Деякі дії, які ви можете зробити до або під час вагітності, можуть допомогти знизити ризик вроджених вад серця у вашої дитини. До них належать:

• Контроль інших станів здоров'я. Якщо у вас цукровий діабет, контролюйте рівень цукру в крові. Щодо інших станів, які потребують медикаментозного лікування, проконсультуйтеся зі своїм лікарем щодо прийому цих ліків під час вагітності.
• Не паліть і не перебувайте поряд з тими, хто палить. Якщо ви палите, киньте палити. Куріння під час вагітності збільшує ризик вроджених вад серця у дитини.
• Прагніть до здорової ваги. Ожиріння збільшує ризик народження дитини з вродженою вадою серця.
• Зробіть рекомендовані щеплення. Кір, який також називають краснухою, під час вагітності може спричинити проблеми в розвитку серця дитини. Аналіз крові, зроблений до вагітності, може визначити, чи маєте ви імунітет до краснухи. Для тих, хто не має імунітету, доступна вакцина.

Пульмональна атрезія зазвичай діагностується невдовзі після народження. Проводяться обстеження для перевірки стану здоров'я серця дитини.

Обстеження для діагностики пульмональної атрезії можуть включати:

• Пульсоксиметрія. Датчик, розміщений на кінчику пальця, реєструє кількість кисню в крові. Занадто низький рівень кисню може бути ознакою проблеми із серцем або легенями.
• Рентген грудної клітки. Рентген грудної клітки показує розмір і форму серця та легень.
• Електрокардіограма (ЕКГ). Це швидке та безболісне обстеження реєструє електричну активність серця. Воно показує, як б'ється серце. На грудну клітку, а іноді й на руки та ноги, накладаються липкі пластири, які називаються електродами. Дроти з'єднують пластири з комп'ютером, який друкує або відображає результати.
• Ехокардіограма. Це обстеження використовує звукові хвилі для створення зображень б'ється серця. Ехокардіограма зазвичай є основним обстеженням для діагностики пульмональної атрезії. Вона показує, як кров рухається через серце та серцеві клапани. Якщо ехокардіограму проводять дитині до народження, її називають фетальною ехокардіограмою.
• Катетеризація серця. Лікар вводить тонку трубку, яка називається катетером, через кровоносну судину в руці або паху до артерії в серці. Через катетер пропускається барвник. Це робить артерії серця більш чіткими на рентгенівському знімку. Обстеження може надати детальну інформацію про кровотік та роботу серця. Деякі види лікування серця можуть проводитися під час катетеризації серця.