Фіброз Легень

Пульмонологічний фіброз - це рубцева та потовщена тканина навколо та між альвеолами, повітряними мішечками в легенях, як показано праворуч. Здорова легеня зі здоровими альвеолами показана ліворуч.

Пульмонологічний фіброз - це захворювання легень, яке виникає, коли тканина легень пошкоджується та рубцюється. Ця потовщена, жорстка тканина ускладнює нормальну роботу легень. Пульмонологічний фіброз погіршується з часом. Деякі люди можуть довго перебувати у стабільному стані, але в інших стан погіршується швидше. У міру погіршення стану, люди все більше відчувають задишку.

Рубцювання, яке відбувається при пульмонологічному фіброзі, може бути спричинене багатьма факторами. Часто лікарі та інші медичні працівники не можуть точно визначити причину проблеми. Коли причину неможливо встановити, стан називається ідіопатичним пульмонологічним фіброзом.

Ідіопатичний пульмонологічний фіброз зазвичай виникає у людей середнього та старшого віку. Іноді пульмонологічний фіброз діагностується у дітей та немовлят, але це нечасто.

Пошкодження легень, спричинене пульмонологічним фіброзом, неможливо відновити. Ліки та терапія іноді можуть допомогти уповільнити темпи фіброзу, полегшити симптоми та покращити якість життя. Для деяких людей трансплантація легень може бути варіантом.

Симптоми легеневого фіброзу можуть включати:

• Задишка.
• Сухий кашель.
• Сильна втома.
• Ненавмисна втрата ваги.
• Біль у м'язах та суглобах.
• Розширення та заокруглення кінчиків пальців рук або ніг, що називається «барабанними паличками».

Швидкість погіршення легеневого фіброзу з часом та тяжкість симптомів можуть значно відрізнятися у різних людей. Деякі люди дуже швидко хворіють на важку форму захворювання. Інші мають помірні симптоми, які погіршуються повільніше, протягом місяців або років. У людей з легеневим фіброзом, особливо ідіопатичним легеневим фіброзом, задишка може раптово погіршитися протягом кількох тижнів або днів. Це називається гострим загостренням. Це може бути небезпечним для життя. Причиною гострого загострення може бути інше захворювання або хвороба, наприклад, інфекція легень. Але зазвичай причина невідома. Якщо у вас є симптоми легеневого фіброзу, зверніться до лікаря або іншого медичного працівника якомога швидше. Якщо ваші симптоми погіршуються, особливо якщо вони погіршуються швидко, негайно зверніться до своєї медичної команди.

Якщо у вас є симптоми легеневого фіброзу, зверніться до лікаря або іншого медичного працівника якомога швидше. Якщо ваші симптоми погіршуються, особливо якщо вони погіршуються швидко, негайно зверніться до своєї медичної команди. Зареєструйтесь безкоштовно та отримуйте контент про трансплантацію легенів та легеневий фіброз, а також експертні знання про здоров'я легенів. ПомилкаВиберіть місцезнаходження

Пульмонологічний фіброз - це рубцювання та потовщення тканини навколо та між альвеолами, повітряними мішечками в легенях. Ці зміни ускладнюють надходження кисню в кров.

Ушкодження легенів, що призводить до пульмонологічного фіброзу, може бути спричинене багатьма різними факторами. Прикладами є тривалий контакт з певними токсинами, променева терапія, деякі ліки та певні медичні стани. В деяких випадках причина пульмонологічного фіброзу невідома.

Тип вашої роботи та місце роботи або проживання можуть бути причиною або частиною причини пульмонологічного фіброзу. Постійний або повторний контакт з токсинами або забруднювачами - речовинами, що шкодять якості води, повітря або землі - може пошкодити ваші легені, особливо якщо ви не використовуєте засоби захисту. Прикладами є:

• Силікатний пил.
• Волокна азбесту.
• Пил твердих металів.
• Пил деревини, вугілля та зерна.
• Пліснява.
• Птах та тваринний послід.

Деякі люди, які отримують променеву терапію в грудну клітку, наприклад, при раку легенів або молочної залози, показують ознаки ушкодження легенів через місяці або іноді роки після лікування. Тяжкість ушкодження може залежати від:

• Скільки легенів було піддано опроміненню.
• Загальної кількості отриманого опромінення.
• Чи використовувалася також хіміотерапія.
• Чи є якесь основне захворювання легенів.

Багато ліків можуть пошкоджувати легені. Деякі приклади включають:

• Хіміотерапія. Ліки, призначені для знищення ракових клітин, такі як метотрексат (Трексалл, Отрексуп, інші), блеоміцин та циклофосфамід (Цитоксан), можуть пошкоджувати тканину легенів.
• Ліки для серця. Деякі ліки, що використовуються для лікування порушень серцевого ритму, такі як аміодарон (Некстерон, Пасерон), можуть пошкоджувати тканину легенів.
• Деякі антибіотики. Антибіотики, такі як нітрофурантоїн (Макробід, Макродантин) або етабутол (Міабутол), можуть спричиняти ушкодження легенів.
• Протизапальні ліки. Певні протизапальні ліки, такі як ритуксимаб (Рітуксан) або сульфасалазин (Азульфідин), можуть спричиняти ушкодження легенів.

Ушкодження легенів також може бути результатом ряду станів, включаючи:

• Дерматоміозит, запальне захворювання, що характеризується м'язовою слабкістю та висипом на шкірі.
• Вовчак, захворювання, що виникає, коли імунна система організму атакує власні тканини та органи.
• Змішане захворювання сполучної тканини, яке має суміш симптомів різних розладів, таких як вовчак, склеродермія та поліміозит.
• Пневмонія, інфекція, яка запалює повітряні мішечки в одній або обох легенях.
• Поліміозит, запальне захворювання, що спричиняє м'язову слабкість з обох боків тіла.
• Ревматоїдний артрит, запальне захворювання, що вражає суглоби та інші системи організму.
• Саркоїдоз, запальне захворювання, яке найчастіше вражає легені та лімфатичні вузли.
• Склеродермія, група рідкісних захворювань, які включають затвердіння та ущільнення шкіри, а також проблеми всередині організму.

Багато речовин та станів можуть призвести до пульмонологічного фіброзу. Незважаючи на це, у багатьох людей причину так і не знаходять. Але фактори ризику, такі як куріння або вплив забруднення повітря, можуть бути пов'язані з цим станом, навіть якщо причину неможливо підтвердити. Пульмонологічний фіброз без відомої причини називається ідіопатичним пульмонологічним фіброзом.

Багато людей з ідіопатичним пульмонологічним фіброзом також можуть мати гастроезофагеальну рефлюксну хворобу, також відому як ГЕРХ. Цей стан виникає, коли кислота зі шлунка потрапляє назад в стравохід. ГЕРХ може бути фактором ризику для ідіопатичного пульмонологічного фіброзу або призводити до швидшого погіршення стану. Але потрібні додаткові дослідження.

Пульмонологічний фіброз спостерігається у дітей та немовлят, але це не є поширеним явищем. Ідіопатичний пульмонологічний фіброз значно частіше вражає людей середнього та старшого віку. Інші типи пульмонологічного фіброзу, такі як той, що спричинений захворюваннями сполучної тканини, можуть виникати у молодих людей.

Фактори, які можуть підвищити ризик розвитку пульмонологічного фіброзу, включають:

• Куріння. Якщо ви курите зараз або курили раніше, у вас вищий ризик розвитку пульмонологічного фіброзу, ніж у людей, які ніколи не курили. Люди з емфіземою також мають вищий ризик.
• Деякі види роботи. У вас вищий ризик розвитку пульмонологічного фіброзу, якщо ви працюєте в гірничій промисловості, сільському господарстві або будівництві. Ризик також вищий, якщо ви маєте постійний або повторюваний контакт з забруднювачами, відомими як шкідливі для легенів.
• Лікування раку. Променева терапія грудної клітки або застосування певних хіміотерапевтичних препаратів можуть підвищити ризик розвитку пульмонологічного фіброзу.
• Генетика. Деякі типи пульмонологічного фіброзу передаються у спадок, тому гени можуть відігравати певну роль.

Ускладнення легеневого фіброзу можуть включати:

• Правошлуночкова серцева недостатність. Цей серйозний стан виникає, коли правий шлуночок серця має працювати інтенсивніше, ніж зазвичай, щоб перекачувати кров через частково блоковані легеневі артерії.
• Дихальна недостатність. Це часто остання стадія тривалого легеневого захворювання. Вона виникає, коли рівень кисню в крові небезпечно знижується.
• Рак легенів. Тривалий легеневий фіброз збільшує ризик розвитку раку легенів.
• Інші проблеми з легенями. У міру погіршення легеневого фіброзу з часом, це може призвести до серйозних проблем, таких як тромби в легенях, спадання легені або інфекції легенів.

Для діагностики фіброзу легень ваш лікар або інший медичний працівник вивчає вашу медичну та сімейну історію хвороби та проводить фізичний огляд. Ви можете розповісти про свої симптоми та переглянути будь-які ліки, які ви приймаєте. Вас також, ймовірно, запитають про будь-який постійний або повторюваний контакт з пилом, газами, хімічними речовинами або подібними речовинами, особливо через роботу.

Під час фізичного огляду ваш медичний працівник уважно вислуховує ваші легені під час дихання. Фіброз легень часто супроводжується тріском у основі легень.

Вам можуть призначити одне або кілька з цих досліджень.

• Рентген грудної клітки. Знімки грудної клітки можуть показати рубцеву тканину, яка зазвичай є частиною фіброзу легень. Іноді на рентгенівському знімку грудної клітки можуть бути відсутні зміни. Можуть знадобитися додаткові дослідження, щоб з'ясувати, чому ви задихаєтесь.
• Комп'ютерна томографія (КТ). КТ-сканування об'єднує рентгенівські знімки, зроблені з багатьох різних кутів, щоб створити зображення структур усередині тіла. КТ високої роздільної здатності може бути корисним для діагностики фіброзу легень та визначення обсягу пошкодження легень. Деякі види фіброзу мають певні закономірності.

Також називаються функціональними тестами легень, їх проводять, щоб з'ясувати, наскільки добре працюють ваші легені:

• Спірометрія. Під час цього тесту ви швидко та сильно видихаєте через трубку, підключену до апарату. Апарат вимірює, скільки повітря можуть утримувати легені та як швидко повітря рухається в легені та з них.
• Дослідження об'єму легень. Це дослідження вимірює кількість повітря, яку утримують легені в різний час під час вдиху та видиху.
• Дослідження дифузії легень. Це дослідження показує, наскільки добре організм переміщує кисень та вуглекислий газ між легенями та кров'ю.
• Пульсоксиметрія. Це просте дослідження використовує невеликий пристрій, розміщений на одному з пальців, щоб виміряти, скільки кисню міститься в крові. Відсоток кисню в крові називається сатурацією кисню. Ваш медичний працівник може рекомендувати шестихвилинну ходьбу з перевіркою сатурації кисню.
• Навантажувальна проба з фізичним навантаженням. Тест на біговій доріжці або стаціонарному велосипеді може використовуватися для моніторингу функції серця та легень під час активності.
• Аналіз артеріальної крові на гази. Під час цього тесту досліджується зразок крові, взятий, як правило, з артерії на зап'ясті. Вимірюються рівні кисню та вуглекислого газу в зразку.

Крім того, щоб показати, чи є у вас фіброз легень, тести візуалізації та функції легень можна використовувати для перевірки вашого стану з часом та перевірки ефективності лікування.

Якщо за допомогою інших тестів не вдається знайти причину вашого стану, може знадобитися видалити невелику кількість тканини легень. Це називається біопсією. Зразок біопсії потім досліджується в лабораторії для діагностики фіброзу легень або виключення інших станів. Для отримання зразка тканини можна використовувати один з цих методів:

• Хірургічна біопсія. Хоча хірургічна біопсія є інвазивною та має потенційні ускладнення, вона може бути єдиним способом поставити правильний діагноз. Ця процедура може проводитися як мінімально інвазивна операція, яка називається відео-асистована торакоскопічна хірургія (ВАТС). Біопсія також може проводитися як відкрита операція, яка називається торакотомія.

Під час ВАТС хірург вводить хірургічні інструменти та невелику камеру через два або три невеликих розрізи між ребрами. Хірург дивиться на легені на відеомоніторі, видаляючи зразки тканини з легень. Під час операції комбінація ліків вводить вас у стан, схожий на сон, який називається загальним наркозом.

Під час торакотомії хірург видаляє зразок тканини легень через розріз, який відкриває грудну клітку між ребрами. Ця відкрита операція також проводиться під загальним наркозом.

• Бронхоскопія. Під час цієї процедури видаляються дуже маленькі зразки тканини — зазвичай не більше головки шпильки. Для видалення зразків через рот або ніс у легені вводиться невелика гнучка трубка, яка називається бронхоскопом. Зразки тканини іноді бувають занадто малими, щоб поставити правильний діагноз. Але ця форма біопсії також може використовуватися для виключення інших станів.

Хірургічна біопсія. Хоча хірургічна біопсія є інвазивною та має потенційні ускладнення, вона може бути єдиним способом поставити правильний діагноз. Ця процедура може проводитися як мінімально інвазивна операція, яка називається відео-асистована торакоскопічна хірургія (ВАТС). Біопсія також може проводитися як відкрита операція, яка називається торакотомія.

Під час ВАТС хірург вводить хірургічні інструменти та невелику камеру через два або три невеликих розрізи між ребрами. Хірург дивиться на легені на відеомоніторі, видаляючи зразки тканини з легень. Під час операції комбінація ліків вводить вас у стан, схожий на сон, який називається загальним наркозом.

Під час торакотомії хірург видаляє зразок тканини легень через розріз, який відкриває грудну клітку між ребрами. Ця відкрита операція також проводиться під загальним наркозом.

Бронхоскопія. Під час цієї процедури видаляються дуже маленькі зразки тканини — зазвичай не більше головки шпильки. Для видалення зразків через рот або ніс у легені вводиться невелика гнучка трубка, яка називається бронхоскопом. Зразки тканини іноді бувають занадто малими, щоб поставити правильний діагноз. Але ця форма біопсії також може використовуватися для виключення інших станів.

Вам можуть призначити аналізи крові для перевірки функції печінки та нирок. Аналізи крові також можуть перевіряти та виключати інші стани.