Тетрада Фалло

Тетрада Фало — це поєднання чотирьох вад серця, присутніх при народженні. В серці є отвір, який називається дефектом міжшлуночкової перегородки. Також спостерігається звуження легеневого клапана або іншої ділянки вздовж шляху між серцем та легенями. Звуження легеневого клапана називається легеневим стенозом. Головна артерія організму, яка називається аортою, зміщена. Стінка нижньої правої камери серця потовщена, стан, який називається правошлуночковою гіпертрофією. Зміни, спричинені тетрадою Фало, впливають на кровотік через серце та до решти тіла.

Тетрада Фало (те-ТРАЛ-у-джі оф фу-ЛОУ) — це рідкісний стан серця, який присутній при народженні. Це означає, що це вроджений порок серця. Дитина, яка народилася з цим станом, має чотири різні проблеми із серцем.

Ці проблеми із серцем впливають на структуру серця. Цей стан спричиняє змінений кровотік через серце та до решти тіла. Немовлята з тетрадою Фало часто мають синюшний або сірий колір шкіри через низький рівень кисню.

Тетрада Фало зазвичай діагностується під час вагітності або незабаром після народження дитини. Якщо зміни в серці та симптоми є легкими, тетрада Фало може не бути помічена або діагностована до дорослого віку.

Людям, у яких діагностовано тетраду Фало, потрібна операція для усунення проблеми із серцем. Їм знадобляться регулярні медичні огляди протягом усього життя.

Оптимальний підхід до лікування залишається спірним, але загалом рекомендується повне усунення вади протягом перших трьох-шести місяців життя. Важливо, що застосування модифікованого шунта Блалока-Таусіга як паліативної процедури в наш час проводиться значно рідше. Хірургічною метою є повне усунення вади, яке полягає у закритті дефекту міжшлуночкової перегородки та усуненні обструкції вихідного тракту правого шлуночка, що в ідеалі виконується із збереженням функції легеневого клапана. Найпоширенішою вродженою операцією на серці, яка проводиться у дорослому віці, є заміна легеневого клапана після усунення тетради Фало у немовлячому або дитячому віці.

Існує два стандартних підходи до повного усунення вади. Перший — це трансатріальний-трансплевральний підхід, а другий — трансвенозний підхід. Трансатріальний-трансплевральний підхід має явну перевагу у збереженні функції легеневого клапана, але може бути краще застосований, і трохи простіше, після чотирьох місяців віку. Селективне використання невеликого інфундибулярного розрізу може бути корисним для повного усунення обструкції вихідного тракту правого шлуночка та/або покращення візуалізації дефекту міжшлуночкової перегородки в деяких ситуаціях. Здійснюються цілеспрямовані зусилля, щоб залишатися нижче легеневого кільця та зберегти легеневий клапан, коли це виконується, особливо якщо розмір легеневого кільця клапана є прийнятним, таким чином, вимагаючи лише легеневої вальвотомії. Трансвенозний підхід може застосовуватися в будь-якому віці. Хоча він витримав випробування часом, ми дізналися, що багатьом пацієнтам зрештою потрібна заміна легеневого клапана пізніше в житті через легеневу регургітацію. Отже, якщо застосовується трансвенозний підхід, широке трансанулярне ушивання уникається, щоб мінімізувати пізню дилатацію правого шлуночка та дисфункцію правого шлуночка, важку легеневу регургітацію та уникнути шлуночкових аритмій. Хоча важливо адекватно усунути обструкцію вихідного тракту правого шлуночка, залишення деякої залишкової обструкції вважається прийнятним, особливо якщо можна зберегти функцію легеневого клапана. Загалом, залишковий градієнт від 20 до 30 міліметрів ртутного стовпа через легеневий клапан зазвичай добре переноситься та допустимий.

Наявність аномальної лівої передньої низхідної коронарної артерії зазвичай не є протипоказанням до повного усунення вади в наш час. Можна виконати короткий трансанулярний розріз, який уникає аномальної лівої передньої низхідної коронарної артерії та може бути використаний для подальшого усунення обструкції вихідного тракту правого шлуночка, якщо це необхідно. Рішення щодо закриття незарощеного овального вікна значною мірою визначається віком пацієнта та тим, чи було застосовано трансанулярний ремонт. Загалом, незарощене овальний вікно залишається відкритим, коли повне усунення вади виконується у новонародженого або коли було виконано трансанулярний ремонт та присутня важка легенева регургітація. Застосування монокуспидного ремонту для покращення компетентності легеневого клапана може бути корисним у цій ситуації та може покращити ранній післяопераційний період.

У сучасну епоху усунення тетради Фало може бути виконано з дуже низькою смертністю, близько 1%, а пізня виживаність та якість життя є відмінними для більшості пацієнтів. Загалом, діти відвідують школу та можуть брати участь у більшості дитячих спортивних заходів без обмежень. Раннє усунення вади протягом перших шести місяців життя є правилом, а метою є збереження легеневого клапана та мінімізація легеневої регургітації. Необхідність ретельного спостереження протягом усього життя не може бути переоцінена, щоб можна було оптимізувати правильний час будь-яких потенційних подальших втручань.

Симптоми тетради Фало залежать від того, наскільки сильно перешкоджається кровотік з серця до легень. Симптоми можуть включати:

Блідо-синюшний або сірий колір шкіри. Задишка та прискорене дихання, особливо під час годування або фізичних навантажень. Проблеми з набором ваги. Швидка стомлюваність під час гри або фізичних навантажень. Дратівливість. Тривалий плач. Непритомність. Деякі немовлята з тетрадою Фало раптово стають темно-синюшними або сірими шкіра, нігті та губи. Це зазвичай трапляється, коли дитина плаче, їсть або засмучена. Ці епізоди називаються тетра-нападами. Тетра-напади викликані різким зниженням кількості кисню в крові. Вони найчастіше зустрічаються у маленьких немовлят віком від 2 до 4 місяців. Тетра-напади можуть бути менш помітними у малюків та старших дітей. Це тому, що вони зазвичай присідають, коли задихаються. Присідання направляє більше крові до легень. Серйозні вроджені вади серця часто діагностуються до або незабаром після народження дитини. Зверніться за медичною допомогою, якщо ви помітили, що у вашої дитини є такі симптоми:

Утруднене дихання. Синюшний колір шкіри. Відсутність бадьорості. Судоми. Слабкість. Більш дратівлива, ніж зазвичай. Якщо ваша дитина стала синьою або сірою, покладіть дитину на бік і підтягніть коліна до грудей. Це допомагає збільшити кровотік до легень. Негайно зателефонуйте за номером екстреної допомоги 911 або місцевим номером екстреної допомоги.

Серйозні вроджені вади серця часто діагностуються до або незабаром після народження дитини. Зверніться за медичною допомогою, якщо ви помітили у вашої дитини такі симптоми:

• Затруднене дихання.
• Синюшний колір шкіри.
• Відсутність бадьорості.
• Судоми.
• Слабкість.
• Більш дратівливий, ніж зазвичай.

Якщо ваша дитина синіє або стає сірою, покладіть її на бік і підтягніть коліна до грудей. Це допоможе збільшити кровотік до легень. Негайно зателефонуйте за номером 911 або до місцевої служби екстреної допомоги.

Тетрада Фало досить часто виникає під час розвитку серця дитини в утробі матері. Зазвичай причина невідома.

Тетрада Фало включає чотири проблеми зі структурою серця:

• Звуження клапана між серцем та легенями, що називається стенозом легеневого клапана. Цей стан зменшує потік крові від серця до легень. Звуження може стосуватися лише клапана. Або ж воно може виникати у кількох місцях вздовж шляху між серцем та легенями. Іноді клапан не формується. Замість нього тверда тканина блокує потік крові з правого боку серця. Це називається атрезією легеневої артерії.
• Отвір між нижніми камерами серця, що називається дефектом міжшлуночкової перегородки. Дефект міжшлуночкової перегородки змінює те, як кров тече через серце та легені. Кров з низьким вмістом кисню в нижній правій камері змішується з кров'ю з високим вмістом кисню в нижній лівій камері. Серцю доводиться працювати важче, щоб перекачувати кров по всьому тілу. Ця проблема може з часом послаблювати серце.
• Зсув головної артерії тіла. Головна артерія тіла називається аортою. Зазвичай вона прикріплена до лівої нижньої камери серця. При тетраді Фало аорта знаходиться не на своєму місці. Вона зміщена праворуч і розташована безпосередньо над отвором у стінці серця. Це змінює те, як кров тече з аорти до легень.
• Потовщення правої нижньої камери серця, що називається гіпертрофією правого шлуночка. Коли серцю доводиться працювати занадто багато, стінка правої нижньої камери серця потовщується. З часом це може призвести до ослаблення серця і, зрештою, до його недостатності.

Деякі люди з тетрадою Фало мають інші проблеми, які впливають на аорту або артерії серця. Також може бути отвір між верхніми камерами серця, що називається дефектом міжпередсердної перегородки.

Точна причина тетради Фалло невідома. Деякі чинники можуть підвищувати ризик народження дитини з тетрадою Фалло. Фактори ризику включають:

• Сімейний анамнез.
• Наявність вірусу під час вагітності. Це включає краснуху, також відому як німецька кір.
• Вживання алкоголю під час вагітності.
• Погане харчування під час вагітності.
• Куріння під час вагітності.
• Вік матері старше 35 років.
• Синдром Дауна або синдром Ді Джорджі у дитини.

Нелікована тетрада Фалло зазвичай призводить до небезпечних для життя ускладнень. Ці ускладнення можуть спричинити інвалідність або смерть до раннього дорослого віку.

Можливим ускладненням тетради Фалло є інфекція внутрішньої оболонки серця або серцевих клапанів. Це називається інфекційний ендокардит. Іноді антибіотики призначаються перед стоматологічними процедурами, щоб запобігти цьому типу інфекції. Запитайте свою медичну команду, чи підходять профілактичні антибіотики вам або вашій дитині.

Ускладнення також можливі після операції з корекції тетради Фалло. Але більшість людей добре почуваються після такої операції. Якщо виникають ускладнення, вони можуть включати:

• Зворотний потік крові через серцевий клапан.
• Аритмії.
• Отвір у серці, який не заростає після операції.
• Зміни розміру камер серця.
• Розширення кореня аорти.
• Раптова серцева смерть.

Можливо, знадобиться ще одна процедура або операція для усунення цих ускладнень.

Люди, народжені зі складним вродженим пороком серця, можуть бути схильні до ускладнень під час вагітності. Поговоріть зі своєю медичною командою про можливі ризики та ускладнення вагітності. Разом ви можете обговорити та спланувати будь-який необхідний спеціальний догляд.

Оскільки точна причина більшості вроджених вад серця невідома, можливо, неможливо запобігти цим станам. Якщо у вас високий ризик народження дитини з вродженим вадою серця, під час вагітності може бути проведено генетичне тестування та скринінг.

Є деякі кроки, які ви можете зробити, щоб допомогти зменшити загальний ризик вроджених вад у вашої дитини, такі як:

• Отримайте належний пренатальний догляд. Регулярні огляди у медичної команди під час вагітності можуть допомогти зберегти здоров'я мами та дитини.
• Приймайте полівітаміни з фолієвою кислотою. Прийом 400 мікрограмів фолієвої кислоти щодня, як показано, зменшує вроджені вади головного мозку та спинного мозку. Це також може допомогти зменшити ризик вад серця.
• Не пийте та не паліть. Ці звички можуть завдати шкоди здоров'ю дитини. Також уникайте пасивного куріння.
• Зробіть щеплення проти краснухи (германської кору). Інфекція краснухи під час вагітності може вплинути на розвиток серця дитини. Зробіть щеплення перед спробою завагітніти.
• Контролюйте рівень цукру в крові. Якщо у вас діабет, хороший контроль рівня цукру в крові може зменшити ризик вроджених вад серця.
• Лікуйте хронічні захворювання. Якщо у вас є інші захворювання, включаючи фенілкетонурію, зверніться до своєї медичної команди, щоб дізнатися про найкращий спосіб їх лікування та контролю.
• Уникайте шкідливих речовин. Під час вагітності попросіть когось іншого займатися фарбуванням та прибиранням із використанням сильно пахучих продуктів.
• Проконсультуйтеся зі своєю медичною командою перед прийомом будь-яких ліків. Деякі ліки можуть викликати вроджені вади. Повідомте свою медичну команду про всі ліки, які ви приймаєте, включаючи ті, що купуються без рецепта.

Тетрада Фалло часто діагностується невдовзі після народження. Шкіра вашої дитини може мати синюшний або сірий відтінок. При прослуховуванні серця дитини за допомогою стетоскопа може бути чутний шум. Це називається серцевим шумом.

Обстеження для діагностики тетради Фалло включають:

• Вимірювання рівня кисню. Невеликий датчик, розміщений на пальці руки або ноги, швидко перевіряє кількість кисню в крові. Це називається пульсоксиметрією.
• Ехокардіографія. Цей тест використовує звукові хвилі для створення зображень серця в русі. Він показує серце та серцеві клапани, а також як добре вони працюють.
• Електрокардіографія, також відома як ЕКГ. Цей тест реєструє електричну активність серця. Він показує, як б'ється серце. Липкі пластини, які називаються електродами, прикріплюються до грудей, а іноді й до рук або ніг. Дроти з'єднують пластини з комп'ютером. Комп'ютер друкує або відображає результати. Електрокардіограма може допомогти діагностувати нерегулярне серцебиття. Зміни в серцевих сигналах також можуть бути пов'язані з збільшенням серця.
• Рентген грудної клітки. Рентген грудної клітки показує форму та стан серця та легень. Типовим ознакою тетради Фалло на рентгені є серце у формі черевика. Це означає, що права нижня камера занадто велика.
• Катетеризація серця. Цей тест допомагає діагностувати або лікувати певні захворювання серця. Його можна проводити для планування операції. Лікар вводить одну або кілька тонких гнучких трубок у кровоносну судину, зазвичай в паху. Трубки називаються катетерами. Лікар направляє трубки до серця. Під час тесту лікарі можуть проводити різні тести або лікування серця.