Кишкова Ліподистрофія

Хвороба Віппла — це рідкісне бактеріальне інфекційне захворювання, яке найчастіше вражає суглоби та травну систему. Хвороба Віппла порушує нормальне травлення, погіршуючи розщеплення їжі та перешкоджаючи здатності організму засвоювати поживні речовини, такі як жири та вуглеводи.

Загальні ознаки та симптоми

Травні ознаки та симптоми є поширеними при хворобі Віппла та можуть включати:

• Діарея
• Спазми та біль у шлунку, які можуть посилюватися після їди
• Схуднення, пов'язане з порушенням всмоктування поживних речовин

Інші часті ознаки та симптоми, пов'язані з хворобою Віппла, включають:

• Запалення суглобів, особливо щиколоток, колін та зап'ясть
• Втома
• Слабкість
• Анемія

Хвороба Віппла є потенційно небезпечною для життя, але зазвичай піддається лікуванню. Зверніться до лікаря, якщо у вас виникнуть незвичні ознаки або симптоми, такі як незрозуміла втрата ваги або біль у суглобах. Ваш лікар може провести обстеження, щоб визначити причину ваших симптомів.

Навіть після того, як інфекція буде діагностована, і ви отримуєте лікування, повідомте своєму лікарю, якщо ваші симптоми не покращуються. Іноді антибіотикотерапія неефективна, оскільки бактерії стійкі до конкретного препарату, який ви приймаєте. Хвороба може рецидивувати, тому важливо стежити за симптомами, які з’являються знову.

Хвороба Віппла викликана бактерією Tropheryma whipplei. Спочатку бактерії вражають слизову оболонку тонкої кишки, утворюючи невеликі виразки (пошкодження) в стінці кишки. Бактерії також пошкоджують тонкі, волосоподібні вирости (ворсинки), що вистилають тонку кишку.

Про бактерії відомо небагато. Хоча вони, схоже, легко поширені в навколишньому середовищі, вчені не знають, звідки вони беруться і як передаються людям. Не кожен, хто є носієм бактерій, розвиває хворобу. Деякі дослідники вважають, що люди, які хворіють на цю хворобу, можуть мати генетичний дефект в імунній відповіді, що робить їх більш схильними до захворювання при контакті з бактеріями.

Хвороба Віппла є надзвичайно рідкісною, вона вражає менше 1 людини з 1 мільйона.

Оскільки про бактерії, що спричиняють хворобу Віппла, відомо дуже мало, чинники ризику цього захворювання чітко не визначені. Згідно з доступними даними, воно частіше вражає:

• Чоловіків віком від 40 до 60 років
• Білих людей у Північній Америці та Європі
• Фермерів та інших людей, які працюють на відкритому повітрі та часто контактують зі стічними водами та каналізаційними стоками

Слизова оболонка вашої тонкої кишки має тонкі, волосоподібні вирости (ворсинки), які допомагають вашому організму засвоювати поживні речовини. Хвороба Віппла пошкоджує ворсинки, порушуючи всмоктування поживних речовин. Дефіцит поживних речовин є поширеним явищем у людей з хворобою Віппла і може призводити до втоми, слабкості, втрати ваги та болю в суглобах.

Хвороба Віппла є прогресуючим і потенційно смертельним захворюванням. Хоча інфекція рідкісна, продовжують надходити повідомлення про пов'язані з нею смерті. Це значною мірою пов'язано з пізньою діагностикою та затримкою лікування. Смерть часто буває викликана поширенням інфекції на центральну нервову систему, що може призвести до незворотних ушкоджень.

Процес діагностики хвороби Віппла зазвичай включає такі тести:

Біопсія. Важливим кроком у діагностиці хвороби Віппла є взяття зразка тканини (біопсія), зазвичай зі слизової оболонки тонкої кишки. Для цього лікар зазвичай проводить верхню ендоскопію. Процедура використовує тонку, гнучку трубку (ендоскоп) зі світлом та камерою, яка проходить через рот, горло, трахею та шлунок до тонкої кишки. Ендоскоп дозволяє лікарю оглянути травні шляхи та взяти зразки тканини.

Під час процедури лікарі беруть зразки тканини з кількох ділянок тонкої кишки. Лікар досліджує цю тканину під мікроскопом у лабораторії. Він або вона шукає наявність хвороботворних бактерій та їх виразок (уражень), а саме бактерій Tropheryma whipplei. Якщо ці зразки тканини не підтверджують діагноз, лікар може взяти зразок тканини з збільшеного лімфатичного вузла або провести інші тести.

В деяких випадках лікар може попросити вас проковтнути капсулу, яка містить невелику камеру. Камера може робити знімки ваших травних шляхів для перегляду лікарем.

Тест на основі ДНК, відомий як полімеразна ланцюгова реакція, який доступний у деяких медичних центрах, може виявляти бактерії Tropheryma whipplei у зразках біопсії або спинномозковій рідині.

• Фізичний огляд. Ваш лікар зазвичай починає з фізичного огляду. Він або вона шукатиме ознаки та симптоми, які вказують на наявність цього стану. Наприклад, ваш лікар може шукати болючість у шлунку та потемніння шкіри, особливо на ділянках тіла, що піддаються впливу сонця.

• Біопсія. Важливим кроком у діагностиці хвороби Віппла є взяття зразка тканини (біопсія), зазвичай зі слизової оболонки тонкої кишки. Для цього лікар зазвичай проводить верхню ендоскопію. Процедура використовує тонку, гнучку трубку (ендоскоп) зі світлом та камерою, яка проходить через рот, горло, трахею та шлунок до тонкої кишки. Ендоскоп дозволяє лікарю оглянути травні шляхи та взяти зразки тканини.

  Під час процедури лікарі беруть зразки тканини з кількох ділянок тонкої кишки. Лікар досліджує цю тканину під мікроскопом у лабораторії. Він або вона шукає наявність хвороботворних бактерій та їх виразок (уражень), а саме бактерій Tropheryma whipplei. Якщо ці зразки тканини не підтверджують діагноз, лікар може взяти зразок тканини з збільшеного лімфатичного вузла або провести інші тести.

  В деяких випадках лікар може попросити вас проковтнути капсулу, яка містить невелику камеру. Камера може робити знімки ваших травних шляхів для перегляду лікарем.

  Тест на основі ДНК, відомий як полімеразна ланцюгова реакція, який доступний у деяких медичних центрах, може виявляти бактерії Tropheryma whipplei у зразках біопсії або спинномозковій рідині.

• Аналізи крові. Ваш лікар також може призначити аналізи крові, такі як загальний аналіз крові. Аналізи крові можуть виявляти певні стани, пов'язані з хворобою Віппла, зокрема анемію, яка є зниженням кількості еритроцитів, та низьку концентрацію альбуміну, білка в крові.

Лікування хвороби Віппла полягає у застосуванні антибіотиків, як окремо, так і в комбінації, які можуть знищити бактерії, що викликають інфекцію.

Лікування тривале, зазвичай триває один-два роки, з метою знищення бактерій. Але полегшення симптомів зазвичай настає набагато швидше, часто протягом першого-другого тижня. Більшість людей без ураження головного мозку або нервової системи повністю одужують після повного курсу антибіотиків.

При виборі антибіотиків лікарі часто віддають перевагу тим, які знищують інфекції в тонкому кишечнику, а також проникають через шар тканини навколо мозку (гематоенцефалічний бар'єр). Це робиться для усунення бактерій, які могли проникнути в мозок і центральну нервову систему.

Через тривале застосування антибіотиків лікар повинен контролювати ваш стан на предмет розвитку резистентності до препаратів. Якщо під час лікування відбувається рецидив, лікар може змінити антибіотики.

У більшості випадків терапія хвороби Віппла починається з двотижневого до чотиритижневого внутрішньовенного введення цефтріаксону або пеніциліну. Після цієї початкової терапії ви, ймовірно, будете приймати пероральний курс сульфаметоксазолу-триметоприму (Бактрим, Септра) протягом одного-двох років.

Можливі побічні ефекти цефтріаксону та сульфаметоксазолу-триметоприму включають алергічні реакції, легку діарею або нудоту та блювоту.

Інші препарати, які були запропоновані як альтернатива в деяких випадках, включають пероральний доксициклін (Вібраміцин, Дорикс та інші) в комбінації з протималярійним препаратом гідроксихлорохіном (Плаквеніл), який вам, ймовірно, доведеться приймати протягом одного-двох років.

Можливі побічні ефекти доксицикліну включають втрату апетиту, нудоту, блювоту та чутливість до сонячного світла. Гідроксихлорохін може викликати втрату апетиту, діарею, головний біль, спазми в животі та запаморочення.

Ваші симптоми повинні покращитися протягом одного-двох тижнів після початку антибіотикотерапії та повністю зникнути приблизно через місяць.

Але навіть якщо симптоми швидко покращуються, подальші лабораторні дослідження можуть виявити наявність бактерій протягом двох або більше років після початку прийому антибіотиків. Контрольні дослідження допоможуть вашому лікарю визначити, коли ви можете припинити прийом антибіотиків. Регулярний моніторинг також може виявити розвиток резистентності до певного препарату, що часто проявляється відсутністю покращення симптомів.

Навіть після успішного лікування хвороба Віппла може рецидивувати. Лікарі зазвичай рекомендують регулярні обстеження. Якщо у вас стався рецидив, вам знадобиться повторити антибіотикотерапію.

Через труднощі з всмоктуванням поживних речовин, пов'язані з хворобою Віппла, ваш лікар може рекомендувати приймати вітамінні та мінеральні добавки для забезпечення адекватного харчування. Вашому організму може знадобитися додатковий вітамін D, фолієва кислота, кальцій, залізо та магній.