مثانے کا ایکسٹروفی

لڑکیوں میں جن کی پیدائش مثانے کے ایکسٹروفی کے ساتھ ہوتی ہے، مثانہ جسم کے باہر ہوتا ہے اور اندام نہانی مکمل طور پر تشکیل نہیں پاتی۔ سرجن مثانے کو بند کریں گے (اوپر دائیں) اور پھر پیٹ اور جلد کو بند کریں گے (نیچے دائیں)۔

لڑکوں میں جن کی پیدائش مثانے کے ایکسٹروفی کے ساتھ ہوتی ہے، مثانہ جسم کے باہر ہوتا ہے اور عضو تناسل اور پیشاب کی نالی (یوریتھرا) مکمل طور پر بند نہیں ہوتی۔ سرجن عضو تناسل اور مثانے کو بند کریں گے (اوپر دائیں) اور پھر پیٹ اور جلد کو بند کریں گے (نیچے دائیں)۔

مثانے کے ایکسٹروفی کی وجہ سے پیدا ہونے والی پریشانیاں شدت میں مختلف ہوتی ہیں۔ ان میں مثانے، اندام نہانی اور پیلوی ہڈیوں میں نقائص، ساتھ ہی آنتوں اور تولید کے اعضاء میں نقائص شامل ہو سکتے ہیں۔

مثانے کا ایکسٹروفی حمل کے دوران معمول کے الٹراساؤنڈ پر دیکھا جا سکتا ہے۔ تاہم، کبھی کبھی یہ خرابی بچے کی پیدائش تک نظر نہیں آتی۔ مثانے کے ایکسٹروفی کے ساتھ پیدا ہونے والے بچوں کو نقائص کو درست کرنے کے لیے سرجری کی ضرورت ہوگی۔

مثانے کا ایکسٹروفی پیدائشی نقائص کے ایک بڑے گروہ میں سب سے عام ہے جسے مثانے کا ایکسٹروفی ایپی اسپاڈیا کمپلیکس (BEEC) کہا جاتا ہے۔ BEEC کے بچوں میں مندرجہ ذیل میں سے کوئی ایک ہوتا ہے:

• ایپی اسپاڈیا۔ یہ BEEC کا سب سے کم شدید شکل ہے، جس میں پیشاب خارج کرنے والی نالی (یوریتھرا) مکمل طور پر تیار نہیں ہوتی ہے۔
• مثانے کا ایکسٹروفی۔ یہ نقص مثانے کو جسم کے باہر بننے کا سبب بنتا ہے۔ مثانے کو الٹا بھی کر دیا جاتا ہے۔ عام طور پر، مثانے کے ایکسٹروفی میں پیشاب کے نظام کے اعضاء، ساتھ ہی ہضم اور تولید کے نظام بھی شامل ہوں گے۔ پیٹ کی دیوار، مثانے، جنسی اعضاء، پیلوی ہڈیوں، بڑی آنت کے آخری حصے (ریکٹم) اور ریکٹم (اینس) کے اختتام پر کھلنے کے نقائص واقع ہو سکتے ہیں۔

مثانے کے ایکسٹروفی کے بچوں میں ویسکوریکٹرل ریفلکس بھی ہوتا ہے۔ یہ حالت پیشاب کو غلط سمت میں بہنے کا سبب بنتی ہے — مثانے سے واپس ان نالیوں میں جو گردوں (یورٹرز) سے جڑتی ہیں۔ مثانے کے ایکسٹروفی کے بچوں میں ایپی اسپاڈیا بھی ہوتا ہے۔

• کلواکل ایکسٹروفی۔ کلواکل ایکسٹروفی (kloe-A-kul EK-stroh-fee) BEEC کی سب سے سنگین شکل ہے۔ اس حالت میں، ریکٹم، مثانے اور جنسی اعضاء مکمل طور پر الگ نہیں ہوتے ہیں جیسا کہ حمل تیار ہوتا ہے۔ یہ اعضاء صحیح طریقے سے تشکیل نہیں پائے ہو سکتے ہیں، اور پیلوی ہڈیاں بھی متاثر ہوتی ہیں۔

گردے، ریڑھ کی ہڈی اور سپائنل کارڈ بھی متاثر ہو سکتے ہیں۔ زیادہ تر کلواکل ایکسٹروفی کے بچوں میں ریڑھ کی ہڈی کی خرابیاں ہوتی ہیں، جن میں اسپائنا بفیڈا بھی شامل ہے۔ وہ بچے جن کی پیٹ کے اعضاء باہر نکلے ہوئے ہوتے ہیں، ان میں شاید کلواکل ایکسٹروفی یا مثانے کا ایکسٹروفی بھی ہو۔

مثانے کا ایکسٹروفی۔ یہ نقص مثانے کو جسم کے باہر بننے کا سبب بنتا ہے۔ مثانے کو الٹا بھی کر دیا جاتا ہے۔ عام طور پر، مثانے کے ایکسٹروفی میں پیشاب کے نظام کے اعضاء، ساتھ ہی ہضم اور تولید کے نظام بھی شامل ہوں گے۔ پیٹ کی دیوار، مثانے، جنسی اعضاء، پیلوی ہڈیوں، بڑی آنت کے آخری حصے (ریکٹم) اور ریکٹم (اینس) کے اختتام پر کھلنے کے نقائص واقع ہو سکتے ہیں۔

مثانے کے ایکسٹروفی کے بچوں میں ویسکوریکٹرل ریفلکس بھی ہوتا ہے۔ یہ حالت پیشاب کو غلط سمت میں بہنے کا سبب بنتی ہے — مثانے سے واپس ان نالیوں میں جو گردوں (یورٹرز) سے جڑتی ہیں۔ مثانے کے ایکسٹروفی کے بچوں میں ایپی اسپاڈیا بھی ہوتا ہے۔

کلواکل ایکسٹروفی۔ کلواکل ایکسٹروفی (kloe-A-kul EK-stroh-fee) BEEC کی سب سے سنگین شکل ہے۔ اس حالت میں، ریکٹم، مثانے اور جنسی اعضاء مکمل طور پر الگ نہیں ہوتے ہیں جیسا کہ حمل تیار ہوتا ہے۔ یہ اعضاء صحیح طریقے سے تشکیل نہیں پائے ہو سکتے ہیں، اور پیلوی ہڈیاں بھی متاثر ہوتی ہیں۔

گردے، ریڑھ کی ہڈی اور سپائنل کارڈ بھی متاثر ہو سکتے ہیں۔ زیادہ تر کلواکل ایکسٹروفی کے بچوں میں ریڑھ کی ہڈی کی خرابیاں ہوتی ہیں، جن میں اسپائنا بفیڈا بھی شامل ہے۔ وہ بچے جن کی پیٹ کے اعضاء باہر نکلے ہوئے ہوتے ہیں، ان میں شاید کلواکل ایکسٹروفی یا مثانے کا ایکسٹروفی بھی ہو۔

مثانے کے ایکسٹروفی کی وجہ نامعلوم ہے۔ محققین کا خیال ہے کہ جینیاتی اور ماحولیاتی عوامل کا مجموعہ اس میں کردار ادا کرتا ہے۔

یہ جانا جاتا ہے کہ جب جنین بڑھتا ہے تو، کلواکا (klo-A-kuh) نامی ساخت — جہاں تولید، پیشاب اور ہاضماتی کھلنے ایک ساتھ آتے ہیں — مثانے کے ایکسٹروفی سے پیدا ہونے والے بچوں میں مناسب طریقے سے ترقی نہیں کرتی ہے۔ کلواکا میں نقائص جنین کی عمر پر بہت زیادہ مختلف ہو سکتے ہیں جب ترقیاتی غلطی ہوتی ہے۔

مثانے کے ایکسٹروفی کے خطرے کو بڑھانے والے عوامل میں شامل ہیں:

• خاندانی تاریخ۔ پہلے پیدا ہونے والے بچے، جن کے والدین کو مثانے کا ایکسٹروفی ہو یا جن کے کسی بھائی بہن کو یہ بیماری ہو ان میں اس بیماری سے پیدا ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔
• نسل۔ مثانے کا ایکسٹروفی گورے لوگوں میں دوسری نسلوں کے مقابلے میں زیادہ عام ہے۔
• جنس۔ لڑکوں میں لڑکیوں کے مقابلے میں مثانے کے ایکسٹروفی کے ساتھ پیدا ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔
• معاونت یافتہ تولید کا استعمال۔ ان بچوں میں مثانے کے ایکسٹروفی کا خطرہ زیادہ ہوتا ہے جو معاونت یافتہ تولید کی ٹیکنالوجی جیسے کہ IVF کے ذریعے پیدا ہوتے ہیں۔

بغیر علاج کے، مثانے کے ایکسٹروفی کے بچے پیشاب کو روک نہیں سکیں گے (پیشاب کی بے قابوگی)۔ وہ جنسی dysfunction کے خطرے میں بھی ہیں اور ان میں مثانے کے کینسر کا خطرہ زیادہ ہے۔

سرجری پیچیدگیوں کو کم کر سکتی ہے۔ سرجری کی کامیابی اس بات پر منحصر ہے کہ نقص کتنی شدید ہے۔ بہت سے بچے جن کی سرجری ہوتی ہے وہ پیشاب کو روک سکتے ہیں۔ مثانے کے ایکسٹروفی کے چھوٹے بچے اپنی ٹانگوں کو کچھ باہر کی طرف موڑ کر چل سکتے ہیں کیونکہ ان کی پیلویc ہڈیاں الگ ہوتی ہیں۔

مثانے کے ایکسٹروفی کے ساتھ پیدا ہونے والے لوگ عام جنسی کام کر سکتے ہیں، جس میں بچے پیدا کرنے کی صلاحیت بھی شامل ہے۔ تاہم، حمل ماں اور بچے دونوں کے لیے خطرناک ہوگا، اور منصوبہ بند سیزرین ولادت کی ضرورت ہو سکتی ہے۔

مثانے کا ایکسٹروفی حمل کے دوران معمول کی الٹراساؤنڈ کے ذریعے اتفاقی طور پر پایا جاتا ہے۔ اس کی تشخیص پیدائش سے پہلے الٹراساؤنڈ یا ایم آر آئی کے ذریعے زیادہ واضح طور پر کی جا سکتی ہے۔ امیجنگ ٹیسٹ کے دوران مثانے کے ایکسٹروفی کے آثار درج ذیل ہیں:

• مثانہ جو صحیح طریقے سے نہیں بھرتا یا خالی نہیں ہوتا
• ناف کی ڈوری جو پیٹ پر نیچے کی جانب واقع ہوتی ہے
• عانی کی ہڈیاں — کولہوں کا وہ حصہ جو پیلویس بناتے ہیں — جو الگ ہوتی ہیں
• معمول سے چھوٹے تناسل

کبھی کبھی یہ حالت بچے کی پیدائش کے بعد تک نظر نہیں آتی۔ نوزائیدہ میں، ڈاکٹر درج ذیل چیزوں کی تلاش کرتے ہیں:

• مثانے کے اس حصے کا سائز جو کھلا ہوا ہے اور ہوا کے سامنے آیا ہوا ہے
• خصیوں کی پوزیشن
• آنتوں کا پیٹ کی دیوار سے باہر نکلنا (انگوئنل ہرنیا)
• ناف کے آس پاس کے علاقے کی ساخت
• مقعد کے اختتام پر سوراخ کی پوزیشن (مقعد)
• عانی کی ہڈیاں کتنی الگ ہیں، اور پیلویس کتنی آسانی سے حرکت کرتا ہے