متعدد اینڈوکرائن نیوپلاسیا، قسم 1 (Men 1)

مختلف اینڈوکرائن نیوپلازی، قسم 1 (MEN 1) ایک نایاب حالت ہے۔ یہ بنیادی طور پر ان غدود میں ٹیومر کا سبب بنتا ہے جو ہارمونز بناتے اور خارج کرتے ہیں۔ انہیں اینڈوکرائن غدود کہا جاتا ہے۔ یہ حالت چھوٹی آنت اور معدے میں بھی ٹیومر کا سبب بن سکتی ہے۔ MEN 1 کا ایک اور نام ورمر سنڈروم ہے۔

MEN 1 کی وجہ سے بننے والے اینڈوکرائن غدود کے ٹیومر عام طور پر کینسر نہیں ہوتے۔ اکثر، ٹیومر پیراتھائیرائیڈ غدود، لبلبہ اور پٹیوٹری غدود پر بڑھتے ہیں۔ MEN 1 سے متاثرہ کچھ غدود بہت زیادہ ہارمونز بھی خارج کر سکتے ہیں۔ اس سے دیگر صحت کے مسائل پیدا ہو سکتے ہیں۔

MEN 1 کے اضافی ہارمونز بہت سے علامات کا سبب بن سکتے ہیں۔ ان علامات میں تھکاوٹ، ہڈیوں میں درد، ہڈیوں کا ٹوٹنا، گردے کی پتھری، اور معدے یا آنتوں میں السر شامل ہو سکتے ہیں۔

MEN 1 کا علاج ممکن نہیں ہے۔ لیکن باقاعدہ ٹیسٹنگ سے صحت کے مسائل کا پتہ لگایا جا سکتا ہے، اور صحت کی دیکھ بھال کے پیشہ ور افراد ضرورت کے مطابق علاج فراہم کر سکتے ہیں۔

MEN 1 ایک موروثی حالت ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ جن لوگوں میں جینیاتی تبدیلی ہوتی ہے جو MEN 1 کا سبب بنتی ہے وہ اسے اپنے بچوں میں منتقل کر سکتے ہیں۔

ملٹیپل اینڈوکرائن نیوپلاسیا، قسم 1 (MEN 1) کی علامات میں مندرجہ ذیل شامل ہو سکتے ہیں:

• تھکاوٹ۔
• ہڈیوں میں درد یا ہڈیوں کا ٹوٹنا۔
• گردے کی پتھری۔
• معدے یا آنتوں میں السر۔
• پیٹ میں درد۔
• پٹھوں کی کمزوری۔
• تیزابیت۔
• بار بار اسہال۔

علامات جسم میں بہت زیادہ ہارمونز کے اخراج کی وجہ سے ہوتی ہیں۔

مختلف اینڈوکرائن نیوپلازی، قسم 1 (MEN 1) MEN1 جین میں تبدیلی کی وجہ سے ہوتا ہے۔ یہ جین کنٹرول کرتا ہے کہ جسم مینین نامی پروٹین کیسے بناتا ہے۔ مینین جسم میں خلیوں کو تیزی سے بڑھنے اور تقسیم ہونے سے روکنے میں مدد کرتا ہے۔

MEN1 جین میں بہت سی مختلف تبدیلیاں MEN 1 کی حالت کو پیدا کر سکتی ہیں۔ جن لوگوں میں ان میں سے کوئی جینیاتی تبدیلی ہوتی ہے وہ اسے اپنے بچوں میں منتقل کر سکتے ہیں۔ بہت سے لوگ جن میں MEN1 جین میں تبدیلی ہوتی ہے وہ اسے والدین سے وراثت میں پاتے ہیں۔ لیکن کچھ لوگ اپنے خاندان میں پہلے ہوتے ہیں جن میں MEN1 جین کی ایک نئی تبدیلی ہوتی ہے جو والدین سے نہیں آتی۔

ایک سے زیادہ اینڈوکرائن نیوپلازیا، قسم 1 (MEN 1) کے لیے خطرات کے عوامل درج ذیل ہیں:

• جن بچوں کے والدین میں MEN1 جین میں جینیاتی تبدیلی ہوتی ہے، ان میں MEN 1 کی بیماری کا خطرہ ہوتا ہے۔ کیونکہ ان بچوں میں اسی جینیاتی تبدیلی کے ہونے کا 50% امکان ہوتا ہے جو MEN 1 کا سبب بنتی ہے۔
• جن لوگوں میں MEN1 جین میں تبدیلی ہوتی ہے، ان کے والدین اور بہن بھائی بھی خطرے میں ہوتے ہیں۔ کیونکہ ان میں بھی وہی جینیاتی تبدیلی ہو سکتی ہے، چاہے انہیں MEN 1 کے کسی بھی علامات کا سامنا نہ ہوا ہو۔

یہ جاننے کے لیے کہ آپ کو ملٹیپل اینڈوکرائن نیوپلازیا، ٹائپ 1 (MEN 1) ہے یا نہیں، آپ کا ہیلتھ کیئر پیشہ ور پہلے جسمانی معائنہ کرتا ہے۔ آپ اپنی طبی تاریخ اور خاندانی تاریخ کے بارے میں سوالات کے جوابات بھی دیتے ہیں۔ آپ کا خون کا ٹیسٹ اور امیجنگ ٹیسٹ بھی ہو سکتا ہے، جن میں شامل ہیں:

• مقناطیسی ریزونینس امیجنگ (MRI). MRI مقناطیسی میدان اور ریڈیو ویوز کا استعمال کر کے جسم کے اعضاء اور ٹشوز کی تصاویر بناتی ہے۔
• کمپیوٹرائزڈ ٹوموگرافی (CT) اسکین۔ CT اسکین مختلف زاویوں سے لی گئی ایکس رے تصاویر کی ایک سیریز کو جوڑتا ہے۔ پھر کمپیوٹر جسم کے اندرونی حصے کی تفصیلی تصاویر بناتا ہے۔
• پوزیٹرون ایمیشن ٹوموگرافی (PET) اسکین۔ PET اسکین ایک ایسے مادے کا استعمال کرتا ہے جو کم سطح پر تابکاری خارج کرتا ہے تاکہ جسم کے اندر ہونے والی تبدیلیوں کی تصاویر بنانے میں مدد مل سکے۔
• نیوکلیئر میڈیسن اسکین۔ یہ اسکین مائع مادوں کا استعمال کرتے ہیں جو کم سطح پر تابکاری خارج کرتے ہیں تاکہ ٹیومر تلاش کرنے میں مدد مل سکے۔
• پین کریاس کا اینڈوسکوپک الٹراساؤنڈ اور دیگر اسکین۔ اینڈوسکوپک الٹراساؤنڈ آواز کی لہروں کا استعمال کر کے معدے کے نظام اور دیگر قریبی اعضاء اور ٹشوز کی تصاویر بناتا ہے۔

جینیاتی ٹیسٹنگ سے یہ معلوم کرنے میں مدد مل سکتی ہے کہ کسی شخص میں جینیاتی تبدیلی ہے جو MEN 1 کا سبب بنتی ہے۔ اگر ایسا ہے تو، اس شخص کے بچوں کو اسی جینیاتی تبدیلی کے ہونے اور MEN 1 کے ہونے کا خطرہ ہے۔ والدین اور بہن بھائیوں کو بھی وہ جینیاتی تبدیلی ہونے کا خطرہ ہے جو MEN 1 کا سبب بنتی ہے۔

اگر خاندان کے افراد میں کوئی جینیاتی تبدیلی نہیں پائی جاتی ہے، تو خاندان کے افراد کو مزید اسکریننگ ٹیسٹ کی ضرورت نہیں ہے۔ لیکن جینیاتی ٹیسٹنگ تمام جینیاتی تبدیلیوں کو نہیں تلاش کر سکتی جو MEN 1 کا سبب بن سکتی ہیں۔ اگر جینیاتی ٹیسٹنگ MEN 1 کی تصدیق نہیں کرتی ہے، لیکن یہ امکان ہے کہ کسی شخص کو یہ بیماری ہے، تو مزید ٹیسٹ کی ضرورت ہے۔ اس شخص کو، اور خاندان کے افراد کو، اب بھی خون کے ٹیسٹ اور امیجنگ ٹیسٹ کے ساتھ فالو اپ ہیلتھ کیئر چیک اپ کی ضرورت ہے۔

مین 1 کے ساتھ، ٹیومر پیراتھائیرائیڈ غدود، لبلبہ اور پٹیوٹری غدود پر بڑھ سکتے ہیں۔ اس سے مختلف حالات پیدا ہو سکتے ہیں، جن سب کا علاج ممکن ہے۔ یہ حالات اور علاج درج ذیل ہو سکتے ہیں:

• پٹیوٹری ٹیومر۔ اس قسم کے ٹیومر کا علاج سرجری یا دوائیوں سے کیا جا سکتا ہے۔ شاذ و نادر ہی، ریڈی ایشن تھراپی استعمال کی جاتی ہے۔

• ہائپرپیراتھائیرائیڈزم۔ پیراتھائیرائیڈ ہارمون کی زیادتی کے لیے عام علاج زیادہ تر پیراتھائیرائیڈ غدود کو سرجری کے ذریعے نکالنا ہے۔

• نیوروانڈوکرائن ٹیومر۔ یہ ٹیومر ہیں جو نیوروانڈوکرائن خلیات نامی مخصوص خلیات میں بنتے ہیں۔ مین 1 کے ساتھ، وہ لبلبہ یا چھوٹی آنت میں ہوتے ہیں۔ علاج ٹیومر کی قسم اور سائز پر منحصر ہے۔

• ہائپوگلیسیمک سنڈروم۔ یہ حالت اس وقت ہوتی ہے جب لبلبہ میں انسولینوما نامی ٹیومر بہت زیادہ انسولین ہارمون بناتے ہیں۔ بہت زیادہ انسولین خون میں شکر کی کم سطح کا سبب بنتی ہے جو جان لیوا ہو سکتی ہے۔ علاج میں اکثر سرجری شامل ہوتی ہے۔ لبلبہ کا کچھ حصہ بھی نکالنا پڑ سکتا ہے۔

• زولنگر-ایلیسن سنڈروم (ZES)۔ ZES سے گیسٹرینوما نامی ٹیومر بن سکتے ہیں جو بہت زیادہ معدے کا تیزاب بناتے ہیں۔ اس سے السر اور اسہال ہو سکتے ہیں۔ صحت کی دیکھ بھال کے پیشہ ور افراد دوائی تجویز کر سکتے ہیں یا سرجری کے ذریعے ٹیومر کو نکالنے کی کوشش کر سکتے ہیں۔

• دیگر لبلبہ کے نیوروانڈوکرائن ٹیومر۔ یہ ٹیومر کبھی کبھار دیگر ہارمونز بناتے ہیں جو صحت کے مسائل کا سبب بن سکتے ہیں۔ ان قسم کے ٹیومر کا علاج دوائی یا سرجری سے ہو سکتا ہے۔ ایک اور علاج جسے ایبلشن کہتے ہیں، غیر معمولی بافتوں کو تباہ کرنے کے لیے کیا جا سکتا ہے جو موجود ہو سکتے ہیں۔

• میٹاسٹیٹک نیوروانڈوکرائن ٹیومر۔ ٹیومر جو پھیلتے ہیں انہیں میٹاسٹیٹک ٹیومر کہتے ہیں۔ کبھی کبھار مین 1 کے ساتھ، ٹیومر لمف نوڈس یا جگر میں پھیل جاتے ہیں۔ ان کا علاج سرجری سے کیا جا سکتا ہے۔ سرجری کے اختیارات میں جگر کی سرجری یا مختلف قسم کی ایبلشن شامل ہو سکتی ہے۔

  ریڈیو فریکوئنسی ایبلشن میں ایک سوئی کے ذریعے ہائی فریکوئنسی توانائی گزرتی ہے۔ توانائی ارد گرد کے بافتوں کو گرم کرتی ہے، جس سے قریبی خلیات مر جاتے ہیں۔ کرائیوایبلشن میں ٹیومر کو منجمد کیا جاتا ہے۔ اور کیموایمبولائزیشن میں طاقتور کیموتھراپی دوائیوں کو براہ راست جگر میں انجیکٹ کیا جاتا ہے۔ جب سرجری کا اختیار نہ ہو، صحت کی دیکھ بھال کے پیشہ ور افراد کیموتھراپی یا ہارمون پر مبنی علاج کے دیگر فارم استعمال کر سکتے ہیں۔

• ایڈرینل ٹیومر۔ ان میں سے زیادہ تر ٹیومر کو وقت کے ساتھ ٹیسٹوں کے ذریعے دیکھا جا سکتا ہے اور علاج کی ضرورت نہیں ہوتی۔ لیکن اگر ٹیومر ہارمونز بناتے ہیں یا وہ بڑے ہیں اور کینسر کے خیال کیے جاتے ہیں، تو صحت کی دیکھ بھال کے پیشہ ور افراد انہیں نکالنے کی سفارش کرتے ہیں۔ اکثر، ٹیومر کو چھوٹے چیروں کے ساتھ سرجری کے ذریعے نکالا جا سکتا ہے۔ اسے کم سے کم حملہ آور سرجری کہا جاتا ہے۔

• کارسینوئڈ ٹیومر۔ مین 1 والے لوگوں میں یہ آہستہ بڑھنے والے ٹیومر پھیپھڑوں، تھائمس غدود اور معدے کی نالی میں بن سکتے ہیں۔ سرجن ان ٹیومر کو نکال دیتے ہیں جب وہ دیگر علاقوں میں نہیں پھیلے ہوتے۔ صحت کی دیکھ بھال کے پیشہ ور افراد جدید کارسینوئڈ ٹیومر کے لیے کیموتھراپی، ریڈی ایشن تھراپی یا ہارمون پر مبنی تھراپی استعمال کر سکتے ہیں۔

میٹاسٹیٹک نیوروانڈوکرائن ٹیومر۔ ٹیومر جو پھیلتے ہیں انہیں میٹاسٹیٹک ٹیومر کہتے ہیں۔ کبھی کبھار مین 1 کے ساتھ، ٹیومر لمف نوڈس یا جگر میں پھیل جاتے ہیں۔ ان کا علاج سرجری سے کیا جا سکتا ہے۔ سرجری کے اختیارات میں جگر کی سرجری یا مختلف قسم کی ایبلشن شامل ہو سکتی ہے۔

ریڈیو فریکوئنسی ایبلشن میں ایک سوئی کے ذریعے ہائی فریکوئنسی توانائی گزرتی ہے۔ توانائی ارد گرد کے بافتوں کو گرم کرتی ہے، جس سے قریبی خلیات مر جاتے ہیں۔ کرائیوایبلشن میں ٹیومر کو منجمد کیا جاتا ہے۔ اور کیموایمبولائزیشن میں طاقتور کیموتھراپی دوائیوں کو براہ راست جگر میں انجیکٹ کیا جاتا ہے۔ جب سرجری کا اختیار نہ ہو، صحت کی دیکھ بھال کے پیشہ ور افراد کیموتھراپی یا ہارمون پر مبنی علاج کے دیگر فارم استعمال کر سکتے ہیں۔