فالج رگی پھیپھڑوں کے ساتھ وینٹریکل سیپٹل ڈیفیکٹ

پلمونری اٹریسیا کے ساتھ وینٹریکولر سیپٹل ڈیفیکٹ

پلمونری اٹریسیا (uh-TREE-zhuh) وینٹریکولر سیپٹل ڈیفیکٹ (VSD) کے ساتھ ایک دل کی پریشانی ہے جو پیدائش کے وقت موجود ہوتی ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ یہ ایک جینیاتی دل کی خرابی ہے۔

اس قسم کے پلمونری اٹریسیا میں، دل اور پھیپھڑوں کے درمیان والو مکمل طور پر تشکیل نہیں پایا ہے۔ اس والو کو پلمونری والو کہا جاتا ہے۔ خون دائیں نچلے دل کے چیمبر سے، جسے دائیں وینٹریکل کہا جاتا ہے، پھیپھڑوں تک بہہ نہیں سکتا۔ پلمونری اٹریسیا کے ساتھ وینٹریکولر سیپٹل ڈیفیکٹ (VSD) میں، دل کے دو پمپنگ چیمبرز کے درمیان ایک سوراخ بھی ہوتا ہے۔

VSD خون کو دائیں نچلے دل کے چیمبر میں اور باہر بہنے دیتا ہے۔ کچھ خون قدرتی کھلنے سے بھی بہہ سکتا ہے جسے ڈکٹس ارٹیریوسس کہا جاتا ہے۔ ڈکٹس ارٹیریوسس عام طور پر پیدائش کے فورا بعد بند ہو جاتا ہے۔ لیکن دوائیں اسے کھلا رکھ سکتی ہیں۔

پلمونری اٹریسیا والے بچوں میں پھیپھڑوں کی شریان اور اس کی شاخیں بہت چھوٹی ہو سکتی ہیں یا موجود نہ ہوں۔ اگر یہ خون کی برتن غائب ہیں، تو جسم کی اہم شریان، جسے ایورٹا کہا جاتا ہے، پر دیگر شریانیں تشکیل پاتی ہیں۔ شریانیں پھیپھڑوں کو خون کی بہاؤ فراہم کرنے میں مدد کرتی ہیں۔ انہیں میجر ایورٹو پلمونری کالٹریل ارٹریز (MAPCAs) کہا جاتا ہے۔

پلمونری اٹریسیا کے ساتھ وینٹریکولر سیپٹل ڈیفیکٹ ایک جان لیوا حالت ہے۔ پلمونری اٹریسیا والے بچے کو کافی آکسیجن نہیں ملتی۔ خون کی بہاؤ کو بہتر بنانے اور دل کو ٹھیک کرنے کے لیے دوائیں اور ایک یا زیادہ طریقہ کار یا سرجری کی ضرورت ہوتی ہے۔

پلمونری اٹریسیا کے ساتھ وینٹریکولر سیپٹل ڈیفیکٹ (VSD) اکثر پیدائش کے وقت یا اس کے فورا بعد تشخیص کیا جاتا ہے۔ پلمونری اٹریسیا کے ساتھ VSD کی تشخیص کے لیے استعمال کیے جانے والے ٹیسٹ شامل ہیں:

• پلس آکسی میٹری۔ ہاتھ یا پیر سے منسلک ایک چھوٹا سا سینسر خون میں آکسیجن کی مقدار کو ناپتا ہے۔ پلس آکسی میٹری آسان اور بے درد ہے۔
• چھاتی کا ایکس رے۔ چھاتی کا ایکس رے دل اور پھیپھڑوں کی شکل اور سائز کو ظاہر کرتا ہے۔
• ایکو کارڈیوگرام۔ دھڑکتے ہوئے دل کی تصاویر بنانے کے لیے آواز کی لہروں کا استعمال کیا جاتا ہے۔ ڈلیوری سے پہلے ماں کے پیٹ کا ایکو کارڈیوگرام کو فیٹل ایکو کارڈیوگرام کہا جاتا ہے۔ اس کا استعمال پلمونری اٹریسیا کی تشخیص کے لیے کیا جا سکتا ہے۔
• الیکٹرو کارڈیوگرام (ECG یا EKG)۔ یہ تیز اور آسان ٹیسٹ دکھاتا ہے کہ دل کیسے دھڑک رہا ہے۔ سینسر والے چپچپے پیچ، جنہیں الیکٹروڈ کہا جاتا ہے، چھاتی اور کبھی کبھی بازوؤں یا ٹانگوں سے منسلک ہوتے ہیں۔ تار سینسر کو کمپیوٹر سے جوڑتے ہیں، جو نتائج پرنٹ یا ڈسپلے کرتا ہے۔ ایک ECG غیر معمولی دل کی دھڑکن کی تشخیص میں مدد کر سکتا ہے۔
• کارڈیک کیٹھیٹرائزیشن۔ ایک ڈاکٹر خون کی برتن میں ایک لچکدار ٹیوب ڈالتا ہے، جو عام طور پر کمر یا کلائی میں ہوتی ہے۔ اسے دل تک لے جایا جاتا ہے۔ رنگ کیٹھیٹر کے ذریعے دل کی شریانوں میں بہتا ہے۔ رنگ شریانوں کو تصاویر پر زیادہ واضح طور پر ظاہر کرنے میں مدد کرتا ہے۔
• دل سی ٹی اسکین، جسے کارڈیک سی ٹی اسکین بھی کہا جاتا ہے۔ یہ ٹیسٹ دل اور خون کی برتنوں کی تصاویر بنانے کے لیے ایکس رے کی ایک سیریز کا استعمال کرتا ہے۔ یہ دل اور پھیپھڑوں کی شکل کو ظاہر کرتا ہے۔ ایک کارڈیک سی ٹی میجر ایورٹو پلمونری کالٹریل ارٹریز (MAPCAs) کی تشخیص میں مدد کر سکتا ہے۔ MAPCAs کے بارے میں جاننا علاج کی منصوبہ بندی کے لیے ضروری ہے۔

پلمونری اٹریسیا کے ساتھ وینٹریکولر سیپٹل ڈیفیکٹ (VSD) والے بچے کو فوری علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔ علاج میں دوائیں اور ایک یا زیادہ سرجری یا طریقہ کار شامل ہو سکتے ہیں۔

پلمونری اٹریسیا کے ساتھ VSD والے بچے کو خون کی بہاؤ کو بہتر بنانے اور دل کو بہتر کام کرنے میں مدد کرنے کے لیے ایک یا زیادہ سرجری یا طریقہ کار کی ضرورت ہوتی ہے۔ علاج پلمونری شریانوں کی ساخت اور اس بات پر منحصر ہے کہ کیا میجر ایورٹو پلمونری کالٹریل ارٹریز (MAPCAs) ہیں۔

پلمونری اٹریسیا کے ساتھ وینٹریکولر سیپٹل ڈیفیکٹ کے علاج کے لیے سرجری یا دیگر طریقہ کار شامل ہو سکتے ہیں:

• پلمونری شریان کی شاخوں کے لیے کیٹھیٹر طریقہ کار۔ یہ علاج بچے کے دل کو دیکھنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ کبھی کبھی ڈاکٹر اسے پلمونری شریان سے نکلنے والے خون کی برتنوں کو دوبارہ تعمیر کرنے کے لیے استعمال کرتے ہیں۔ کیٹھیٹر کی نوک پر ایک بیلون کسی بھی تنگ شدہ علاقے کو وسیع کرنے کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ ڈکٹس ارٹیریوسس نامی برتن میں ایک سخت ٹیوب، جسے اسٹینٹ کہا جاتا ہے، رکھا جا سکتا ہے۔ برتن جسم کی اہم شریان اور پلمونری شریان کے درمیان ہے۔ اسٹینٹ اسے کھلا رکھتا ہے اور پھیپھڑوں میں خون کی بہاؤ کی اجازت دیتا ہے۔
• سسٹمک ٹو پلمونری ارٹری شَنٹ۔ پھیپھڑوں میں خون کی بہاؤ کو بڑھانے کے لیے زندگی کے پہلے چند دنوں میں اس سرجری کی ضرورت ہو سکتی ہے۔ یہ ایک چھوٹی سی مصنوعی ٹیوب کا استعمال کرتے ہوئے خون کی بہاؤ کے لیے ایک کنکشن، جسے شَنٹ کہا جاتا ہے، بناتا ہے۔ ایک مثال بلالوکس ٹاسگ شَنٹ ہے، جسے BT شَنٹ بھی کہا جاتا ہے۔
• نیونٹل مکمل مرمت۔ اگر بچے کے دل میں اچھی طرح سے تشکیل شدہ پلمونری شریانیں اور کوئی MAPCAs نہیں ہیں، تو سرجن زندگی کے پہلے چار ہفتوں کے دوران ایک وقت میں مکمل مرمت کر سکتا ہے۔ نیونٹل مکمل مرمت کے دوران، دل میں سوراخ بند کر دیا جاتا ہے اور دائیں نچلے دل کے چیمبر اور پلمونری شریان کے درمیان ایک مصنوعی والو والی ٹیوب رکھی جاتی ہے۔
• ون اسٹیج مکمل مرمت۔ جسے یونفوکلائزیشن بھی کہا جاتا ہے، یہ علاج تمام MAPCAs کو ایک ساتھ جوڑنے کے لیے کیا جاتا ہے تاکہ ایک نئی پلمونری شریان بنائی جا سکے۔ پھر سرجن دل میں سوراخ بند کر دیتا ہے۔ ایک ٹیوب گرافٹ، والو کے ساتھ یا بغیر، دائیں نچلے دل کے چیمبر اور پلمونری شریان کے درمیان ایک راستہ بنانے کے لیے استعمال کیا جاتا ہے۔ یہ علاج عام طور پر 4 سے 6 ماہ کی عمر کے درمیان کیا جاتا ہے۔
• اسٹیجڈ یونفوکلائزیشن۔ اگر MAPCAs چھوٹے ہیں یا ان میں تنگ ہونے کے بہت سے علاقے ہیں، تو انہیں جوڑنے کے لیے سرجری مراحل میں کی جا سکتی ہے۔ یہ مکمل مرمت سے پہلے شریانوں کو بڑھنے دیتا ہے۔ ایورٹا سے نئی بنائی گئی پلمونری شریان تک ایک چھوٹا سا شَنٹ پھیپھڑوں میں خون کی بہاؤ کی اجازت دیتا ہے۔ کچھ مہینوں کے بعد، یہ دیکھنے کے لیے دل کی امیجنگ ٹیسٹ کیے جاتے ہیں کہ کیا بچہ مکمل مرمت کے لیے تیار ہے۔

پلمونری اٹریسیا کے ساتھ وینٹریکولر سیپٹل ڈیفیکٹ (VSD) والے بچوں کو پیدائش کے وقت موجود دل کی بیماریوں میں تربیت یافتہ ڈاکٹر کی جانب سے باقاعدہ چیک اپ کی ضرورت ہوتی ہے۔

پلمونری اٹریسیا عام طور پر پیدائش کے فوراً بعد تشخیص ہو جاتا ہے۔ بچے کی دل کی صحت کی جانچ کے لیے ٹیسٹ کیے جاتے ہیں۔

پلمونری اٹریسیا کی تشخیص کے لیے ٹیسٹ میں شامل ہو سکتے ہیں:

• پلس آکسی میٹری۔ انگلی پر لگایا جانے والا سینسر خون میں آکسیجن کی مقدار کو ریکارڈ کرتا ہے۔ بہت کم آکسیجن دل یا پھیپھڑوں کی کسی مسئلے کی علامت ہو سکتی ہے۔
• چھاتی کا ایکس رے۔ چھاتی کا ایکس رے دل اور پھیپھڑوں کے سائز اور شکل کو ظاہر کرتا ہے۔
• الیکٹرو کارڈیو گرام (ECG یا EKG)۔ یہ تیز اور بے درد ٹیسٹ دل کی برقی سرگرمی کو ریکارڈ کرتا ہے۔ یہ ظاہر کرتا ہے کہ دل کیسے دھڑک رہا ہے۔ چپچپا پیچز جنہیں الیکٹروڈ کہتے ہیں، سینے اور کبھی کبھی بازوؤں اور ٹانگوں پر لگائے جاتے ہیں۔ تار پیچز کو کمپیوٹر سے جوڑتے ہیں، جو نتائج کو پرنٹ یا ڈسپلے کرتا ہے۔
• ایکو کارڈیو گرام۔ یہ ٹیسٹ دھڑکتے ہوئے دل کی تصاویر بنانے کے لیے آواز کی لہروں کا استعمال کرتا ہے۔ ایکو کارڈیو گرام عام طور پر پلمونری اٹریسیا کی تشخیص کا اہم ٹیسٹ ہے۔ یہ ظاہر کرتا ہے کہ خون دل اور دل کے والوز سے کیسے گزرتا ہے۔ اگر پیدائش سے پہلے کسی بچے پر ایکو کارڈیو گرام کیا جاتا ہے، تو اسے جنینی ایکو کارڈیو گرام کہا جاتا ہے۔
• کارڈیک کیٹھیٹرائزیشن۔ ایک ڈاکٹر بازو یا کروچ میں خون کی نالی سے دل کی شریان تک ایک پتلی ٹیوب کو، جسے کیٹھیٹر کہتے ہیں، گزارتا ہے۔ کیٹھیٹر کے ذریعے رنگ بھیجا جاتا ہے۔ یہ دل کی شریانوں کو ایکس رے پر زیادہ واضح طور پر ظاہر کرتا ہے۔ یہ ٹیسٹ خون کے بہاؤ اور دل کے کام کرنے کے بارے میں تفصیلی معلومات فراہم کر سکتا ہے۔ کارڈیک کیٹھیٹرائزیشن کے دوران کچھ دل کے علاج کیے جا سکتے ہیں۔

پُلمنری اَٹریشیا کے علامات کیلئے بچوں کو طبی اِمَر جنسی دیکھ بھال کی ضرورت ہوتی ہے۔ سرجری یا طریقہ کار کا انتخاب اس بات پر منحصر ہوتا ہے کہ یہ بیماری کتنی شدید ہے۔

ڈکٹس آرتریوسس کو کھلا رکھنے کیلئے دوائی آئی وی کے ذریعے دی جا سکتی ہے۔ یہ پُلمنری اَٹریشیا کا طویل مدتی علاج نہیں ہے۔ لیکن یہ طبی پیشہ ور افراد کو یہ فیصلہ کرنے کیلئے زیادہ وقت دیتا ہے کہ کس قسم کی سرجری یا طریقہ کار بہترین ہو سکتی ہے۔

کبھی کبھی، پُلمنری اَٹریشیا کا علاج ایک لمبی، پتلی ٹیوب کا استعمال کرکے کیا جا سکتا ہے جسے کیٹیٹر کہتے ہیں۔ ڈاکٹر ٹیوب کو بچے کی ران میں ایک بڑی خون کی نالی میں رکھتا ہے اور اسے دل تک لے جاتا ہے۔ پُلمنری اَٹریشیا کیلئے کیٹیٹر پر مبنی طریقہ کار میں شامل ہیں:

• بیلون اَٹریل سیپٹوسٹومی۔ دیوار کے درمیان قدرتی سوراخ کو بڑا کرنے کیلئے ایک بیلون استعمال کیا جاتا ہے جو دل کے اوپری خانوں کے درمیان ہوتا ہے۔ یہ سوراخ، جسے فورمین اوول کہتے ہیں، اکثر پیدائش کے فوراً بعد بند ہو جاتا ہے۔ سوراخ کو بڑا کرنے سے خون دل کے دائیں جانب سے بائیں جانب آسانی سے منتقل ہو سکتا ہے۔
• سٹینٹ پِلسمینٹ۔ ڈاکٹر ڈکٹس آرتریوسس میں ایک سخت ٹیوب، جسے سٹینٹ کہتے ہیں، رکھ سکتا ہے تاکہ اسے بند ہونے سے روکا جا سکے۔ یہ پھیپھڑوں میں خون کا بہاؤ برقرار رکھتا ہے۔

پُلمنری اَٹریشیا والے بچوں کو اکثر وقت کے ساتھ ساتھ بہت سی دل کی سرجریوں کی ضرورت ہوتی ہے۔ دل کی سرجری کی قسم بچے کے نچلے دائیں دل کے خانے اور پُلمنری شریان کے سائز پر منحصر ہوتی ہے۔

پُلمنری اَٹریشیا کیلئے سرجری کی اقسام میں شامل ہیں:

• شنٹنگ۔ اس میں خون کے بہاؤ کیلئے ایک نیا راستہ بنانا شامل ہے، جسے بائی پاس شنٹ کہتے ہیں۔ شنٹ دل سے نکلنے والی اہم خون کی نالی، جسے ائورٹا کہتے ہیں، سے پُلمنری شریانوں تک جاتا ہے۔ یہ پھیپھڑوں میں کافی خون کا بہاؤ کرنے دیتا ہے۔ لیکن زیادہ تر بچے چند مہینوں کے اندر اس شنٹ سے بڑے ہو جاتے ہیں۔
• گلین طریقہ کار۔ اس سرجری میں، بڑی رگوں میں سے ایک جو دل میں خون واپس کرتی ہے، پُلمنری شریان سے مل جاتی ہے۔ ایک اور بڑی رگ دل کے دائیں جانب خون کا بہاؤ برقرار رکھتی ہے۔ پھر دل اسے پُلمنری والو کے ذریعے پمپ کرتا ہے جو مرمت ہو چکا ہے۔ یہ دائیں وینٹریکل کو بڑھنے میں مدد کر سکتا ہے۔
• فونٹین طریقہ کار۔ اگر دائیں نچلے دل کا خانہ اپنا کام کرنے کیلئے بہت چھوٹا رہ جاتا ہے، تو سرجن اس طریقہ کار کا استعمال کرکے ایک راستہ بنا سکتے ہیں۔ راستہ دل میں آنے والے زیادہ تر، اگر سب نہیں، تو خون کو پُلمنری شریان میں بہنے دیتا ہے۔
• دل کی پیوند کاری۔ کچھ صورتوں میں، دل کو ٹھیک کرنے کیلئے بہت زیادہ نقصان پہنچا ہوتا ہے۔ پھر دل کی پیوند کاری کی ضرورت ہو سکتی ہے۔

اگر بچے کو وینٹریکلر سیپٹل ڈیفیکٹ (وی ایس ڈی) بھی ہے، تو سوراخ کو پچ کرنے کیلئے سرجری کی جاتی ہے۔ پھر سرجن دائیں پمپنگ چیمبر سے پُلمنری شریان تک ایک کنکشن بناتا ہے۔ اس مرمت میں مصنوعی والو کا استعمال کیا جا سکتا ہے۔

ہسپتال سے گھر آنے کے بعد پلمونری اٹریسیا کے مریض کی دیکھ بھال کے لیے یہ چند تجاویز ہیں:

• طے شدہ صحت کے چیک اپ کروائیں۔ پلمونری اٹریسیا کے ساتھ پیدا ہونے والے شخص کو باقاعدگی سے چیک اپ کی ضرورت ہوتی ہے، یہاں تک کہ بالغ ہونے پر بھی۔ اکثر ایک ڈاکٹر جو کانجنٹل دل کی بیماریوں میں تربیت یافتہ ہوتا ہے، جسے کانجنٹل کارڈیالوجسٹ کہتے ہیں، دیکھ بھال فراہم کرتا ہے۔ تجویز کردہ ویکسین لگوائیں، جس میں سالانہ فلو کی ویکسین بھی شامل ہے۔
• ورزش اور سرگرمی کے بارے میں پوچھیں۔ کانجنٹل دل کی خرابی والے کچھ بچوں کو ورزش یا کھیلوں کی سرگرمیوں کو محدود کرنے کی ضرورت ہو سکتی ہے۔ تاہم، کانجنٹل دل کی خرابی والے بہت سے دوسرے بچے ایسی سرگرمیوں میں حصہ لے سکتے ہیں۔ آپ کے بچے کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم آپ کو بتا سکتی ہے کہ کون سے کھیل اور کس قسم کی ورزش آپ کے بچے کے لیے محفوظ ہیں۔
• اچھی زبانی حفظان صحت اپنائیں۔ دانتوں کو برش اور فلاس کرنا اور باقاعدگی سے دانتوں کا چیک اپ کروانا انفیکشن کو روکنے میں مدد کر سکتا ہے۔
• روک تھام کے لیے اینٹی بائیوٹکس کے بارے میں پوچھیں۔ کبھی کبھی، کانجنٹل دل کی خرابی دل یا دل کے والوز کی اندرونی تہہ میں انفیکشن کے خطرے کو بڑھا سکتی ہے۔ اس انفیکشن کو انفیکٹیو اینڈوکارڈائٹس کہتے ہیں۔ انفیکشن کو روکنے کے لیے، خاص طور پر ان لوگوں کے لیے جن کے پاس میکانیکی دل کا والو ہے، دانتوں کے طریقہ کار سے پہلے اینٹی بائیوٹکس کی سفارش کی جا سکتی ہے۔

کانجنٹل دل کی خرابی والے بچے کے دوسرے والدین سے بات کرنا آپ کو تسلی اور مدد دے سکتا ہے۔ اپنے بچے کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم کے کسی رکن سے مقامی سپورٹ گروپس کے بارے میں پوچھیں۔