Tâm thất phải hai cửa thoát: Triệu chứng, Nguyên nhân & Điều trị

Tâm thất phải hai cửa thoát (DORV) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó cả hai mạch máu chính dẫn máu ra khỏi tim đều nối với tâm thất phải thay vì mỗi mạch nối với một tâm thất. Điều này có nghĩa là tim của bé sẽ bơm máu khác với bình thường, điều này có thể ảnh hưởng đến cách máu giàu oxy lưu thông trong cơ thể bé.

Tình trạng này xảy ra trong giai đoạn đầu của thai kỳ khi tim của bé vẫn đang hình thành. Mặc dù nghe có vẻ đáng lo ngại, nhưng nhiều trẻ em mắc DORV có thể sống một cuộc sống khỏe mạnh, năng động với sự chăm sóc y tế và điều trị thích hợp.

Tâm thất phải hai cửa thoát là gì?

Trong một trái tim khỏe mạnh, động mạch chủ nối với tâm thất trái và động mạch phổi nối với tâm thất phải. Với DORV, cả hai mạch máu chính này đều xuất phát từ tâm thất phải.

Hãy nghĩ về tim của bạn như có hai buồng bơm chính. Phía bên phải thường gửi máu đến phổi để lấy oxy, trong khi phía bên trái gửi máu giàu oxy đến phần còn lại của cơ thể bạn. Khi cả hai mạch máu đều nối với tâm thất phải, mô hình dòng chảy bình thường này bị gián đoạn.

Tình trạng này ảnh hưởng đến mức độ máu giàu oxy đến cơ thể và não của bé. Mức độ nghiêm trọng phụ thuộc vào các dị tật tim khác thường xuất hiện cùng với DORV, chẳng hạn như lỗ thủng giữa các buồng tim.

Các loại Tâm thất phải hai cửa thoát là gì?

DORV có một số dạng khác nhau, và các bác sĩ phân loại chúng dựa trên vị trí của một lỗ gọi là khiếm khuyết vách liên thất (VSD). Lỗ này thực sự giúp máu lưu thông ở trẻ sơ sinh mắc DORV.

Các loại chính bao gồm DORV dưới động mạch chủ, nơi lỗ nằm dưới động mạch chủ, và DORV dưới động mạch phổi, nơi lỗ nằm dưới động mạch phổi. Cũng có DORV cam kết kép, nơi lỗ liên quan đến cả hai mạch máu, và DORV không cam kết, nơi lỗ không khớp tốt với mạch máu nào.

Mỗi loại ảnh hưởng đến dòng chảy máu khác nhau và cần các phương pháp điều trị khác nhau. Bác sĩ tim mạch nhi khoa sẽ xác định loại nào mà bé nhà bạn mắc phải thông qua hình ảnh và xét nghiệm chi tiết.

Triệu chứng của Tâm thất phải hai cửa thoát là gì?

Triệu chứng của DORV thường xuất hiện trong vài tuần hoặc vài tháng đầu đời, mặc dù chúng có thể khác nhau đáng kể tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng này ảnh hưởng đến dòng chảy máu. Một số trẻ sơ sinh có dấu hiệu ngay lập tức, trong khi những trẻ khác có thể không có triệu chứng rõ ràng cho đến sau này.

Những dấu hiệu phổ biến nhất bạn có thể nhận thấy bao gồm:

• Da xanh tím hoặc xám, đặc biệt là xung quanh môi, móng tay hoặc lưỡi (gọi là tím tái)
• Khó bú hoặc nhanh mệt trong khi bú
• Thở nhanh hoặc khó thở, ngay cả khi nghỉ ngơi
• Tăng cân kém mặc dù đã cố gắng bú đầy đủ
• Đổ mồ hôi nhiều, đặc biệt là khi bú hoặc hoạt động nhẹ
• Quấy khóc hoặc khó chịu dường như bất thường đối với bé

Một số trẻ sơ sinh cũng có thể gặp các triệu chứng nghiêm trọng hơn như nhiễm trùng đường hô hấp thường xuyên hoặc các cơn đột ngột tím tái và khó chịu. Những cơn này, được gọi là cơn tím tái, cần được chăm sóc y tế ngay lập tức.

Trong trường hợp hiếm hoi, trẻ sơ sinh mắc một số loại DORV ban đầu có thể trông hồng hào và khỏe mạnh nhưng sau đó phát triển các dấu hiệu của suy tim khi chúng lớn lên. Điều này có thể bao gồm sưng ở chân, bụng hoặc xung quanh mắt.

Nguyên nhân gây ra Tâm thất phải hai cửa thoát là gì?

DORV phát triển trong tám tuần đầu của thai kỳ khi tim của bé đang hình thành. Nguyên nhân chính xác không được hiểu đầy đủ, nhưng dường như nó xảy ra khi các động mạch lớn không xoay đúng cách khi tim phát triển.

Hầu hết các trường hợp xảy ra ngẫu nhiên mà không có bất kỳ tác nhân cụ thể nào hoặc hành động của cha mẹ gây ra nó. Điều này có nghĩa là không có gì bạn đã làm hoặc không làm trong thai kỳ dẫn đến tình trạng này.

Tuy nhiên, một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ một chút. Chúng bao gồm bị tiểu đường trong thai kỳ, dùng một số loại thuốc hoặc có tiền sử dị tật tim bẩm sinh trong gia đình. Một số bệnh lý di truyền như hội chứng DiGeorge hoặc hội chứng Down cũng có liên quan đến tỷ lệ DORV cao hơn.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, tiếp xúc với một số bệnh nhiễm trùng trong thời kỳ đầu của thai kỳ hoặc các yếu tố môi trường có thể đóng một vai trò. Nhưng một lần nữa, hầu hết các trường hợp xảy ra mà không có bất kỳ nguyên nhân nào có thể xác định được, điều này có thể gây khó chịu nhưng hoàn toàn bình thường.

Các yếu tố nguy cơ đối với Tâm thất phải hai cửa thoát là gì?

Mặc dù hầu hết các trường hợp DORV xảy ra ngẫu nhiên, nhưng một số yếu tố có thể làm tăng khả năng phát triển. Việc hiểu các yếu tố nguy cơ này có thể hữu ích, mặc dù điều quan trọng cần nhớ là việc có các yếu tố nguy cơ không có nghĩa là DORV chắc chắn sẽ xảy ra.

Các yếu tố của người mẹ có thể làm tăng nguy cơ bao gồm:

• Bị tiểu đường trước hoặc trong khi mang thai
• Dùng một số loại thuốc như thuốc chống co giật trong khi mang thai
• Trên 35 tuổi khi mang thai
• Đã có thai trước đó bị ảnh hưởng bởi dị tật tim bẩm sinh

Các yếu tố di truyền cũng có thể đóng một vai trò trong một số trường hợp. Trẻ sơ sinh mắc một số bệnh nhiễm sắc thể như hội chứng Down, hội chứng DiGeorge hoặc hội chứng mất đoạn 22q11.2 có tỷ lệ DORV cao hơn.

Tiếp xúc với môi trường trong thời kỳ đầu của thai kỳ, chẳng hạn như một số bệnh nhiễm trùng hoặc hóa chất, có thể góp phần trong một số trường hợp hiếm hoi. Tuy nhiên, phần lớn trẻ sơ sinh mắc DORV được sinh ra từ những bậc cha mẹ không có yếu tố nguy cơ nào có thể xác định được.

Khi nào nên đi khám bác sĩ về Tâm thất phải hai cửa thoát?

Bạn nên liên hệ ngay với bác sĩ nhi khoa nếu bé có dấu hiệu mắc bệnh tim, đặc biệt là da xanh tím ở da, môi hoặc móng tay. Màu xanh tím này, được gọi là tím tái, cho thấy bé không nhận đủ oxy.

Các dấu hiệu cấp cứu khác bao gồm khó thở nghiêm trọng, không thể bú bình thường hoặc các cơn đột ngột tím tái và khó chịu. Những trường hợp này cần được chăm sóc y tế khẩn cấp ngay lập tức.

Bạn cũng nên liên hệ với bác sĩ nếu bé có vẻ mệt mỏi bất thường khi bú, không tăng cân đúng cách hoặc thường xuyên bị nhiễm trùng đường hô hấp. Mặc dù những triệu chứng này có thể có những nguyên nhân khác, nhưng chúng cần được đánh giá khi chúng xảy ra cùng nhau.

Nếu bé của bạn đã được chẩn đoán mắc DORV, các cuộc hẹn tái khám thường xuyên với bác sĩ tim mạch nhi khoa là rất cần thiết. Hãy liên hệ với họ giữa các lần khám nếu bạn nhận thấy bất kỳ thay đổi nào về triệu chứng của bé hoặc các dấu hiệu đáng lo ngại mới.

Các biến chứng có thể xảy ra của Tâm thất phải hai cửa thoát là gì?

Nếu không được điều trị, DORV có thể dẫn đến một số biến chứng nghiêm trọng ảnh hưởng đến sức khỏe và sự phát triển của con bạn. Tin tốt là với sự chăm sóc y tế thích hợp, nhiều biến chứng này có thể được ngăn ngừa hoặc quản lý hiệu quả.

Các biến chứng thường gặp bao gồm:

• Suy tim, nơi tim không thể bơm máu hiệu quả đủ
• Trì trệ phát triển do tim phải làm việc nhiều hơn bình thường
• Nhiễm trùng phổi thường xuyên do thay đổi mô hình dòng chảy máu
• Huyết áp cao ở phổi (tăng huyết áp phổi)
• Nhịp tim không đều có thể cần theo dõi hoặc điều trị
• Nguy cơ đột quỵ do cục máu đông, mặc dù điều này tương đối hiếm gặp

Một số trẻ em có thể phát triển hội chứng Eisenmenger, một tình trạng hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, trong đó áp lực phổi cao gây ra những thay đổi vĩnh viễn. Điều này thường chỉ xảy ra ở những trường hợp không được điều trị hoặc được chẩn đoán rất muộn.

Các biến chứng cụ thể mà con bạn có thể gặp phải phụ thuộc rất nhiều vào loại DORV mà chúng mắc phải và bất kỳ dị tật tim nào có liên quan. Bác sĩ tim mạch của bạn sẽ theo dõi các vấn đề này và sẽ làm việc để ngăn ngừa chúng thông qua việc điều trị đúng thời điểm.

Tâm thất phải hai cửa thoát được chẩn đoán như thế nào?

DORV thường được nghi ngờ lần đầu tiên khi bác sĩ nghe thấy tiếng thổi ở tim trong quá trình khám định kỳ hoặc nhận thấy các triệu chứng như da xanh tím. Sau đó, chẩn đoán được xác nhận thông qua một số xét nghiệm tim chuyên biệt.

Siêu âm tim thường là xét nghiệm chi tiết đầu tiên được thực hiện. Siêu âm tim này cho thấy cấu trúc và chức năng theo thời gian thực, cho phép các bác sĩ xem máu lưu thông qua các buồng tim và mạch máu của bé như thế nào.

Đôi khi cần thêm xét nghiệm để có được bức tranh hoàn chỉnh. Những xét nghiệm này có thể bao gồm thông tim, trong đó một ống mỏng được đưa vào mạch máu để đo áp suất và nồng độ oxy trực tiếp, hoặc hình ảnh nâng cao như MRI tim.

Trong một số trường hợp, DORV có thể được phát hiện trước khi sinh trong quá trình siêu âm thai kỳ định kỳ. Nếu nghi ngờ trước khi sinh, bạn có thể sẽ được giới thiệu đến chuyên gia y học thai sản và bác sĩ tim mạch nhi khoa để đánh giá chi tiết hơn và lập kế hoạch sinh nở.

Điều trị Tâm thất phải hai cửa thoát là gì?

Điều trị DORV hầu như luôn luôn liên quan đến phẫu thuật để chuyển hướng dòng chảy máu và giúp tim hoạt động hiệu quả hơn. Phương pháp phẫu thuật cụ thể phụ thuộc vào giải phẫu cụ thể của con bạn và các dị tật tim liên quan.

Nhiều trẻ em cần một loạt các cuộc phẫu thuật hơn là chỉ một cuộc phẫu thuật. Cuộc phẫu thuật đầu tiên thường xảy ra ở giai đoạn sơ sinh để cải thiện các triệu chứng và dòng chảy máu ngay lập tức. Điều này có thể liên quan đến việc tạo ra các kết nối giữa các mạch máu hoặc đặt các shunt tạm thời.

Mục tiêu cuối cùng thường là đạt được điều mà các bác sĩ gọi là "sửa chữa hai tâm thất", trong đó cả hai buồng tim đều có thể hoạt động hiệu quả. Điều này có thể liên quan đến các thủ thuật như phẫu thuật chuyển mạch động mạch hoặc tái cấu trúc phức tạp để chuyển hướng dòng chảy máu đúng cách.

Trong những trường hợp không thể thực hiện sửa chữa hai tâm thất, bác sĩ phẫu thuật có thể đề nghị phương pháp một tâm thất. Điều này liên quan đến một loạt ba cuộc phẫu thuật cuối cùng cho phép một tâm thất xử lý tất cả công việc bơm của tim.

Giữa các cuộc phẫu thuật, con bạn có thể cần dùng thuốc để giúp tim hoạt động tốt hơn hoặc ngăn ngừa biến chứng. Những thuốc này có thể bao gồm thuốc lợi tiểu để giảm tích tụ chất lỏng hoặc thuốc để hỗ trợ chức năng tim.

Cách chăm sóc tại nhà trong quá trình điều trị Tâm thất phải hai cửa thoát?

Chăm sóc một đứa trẻ mắc DORV tại nhà liên quan đến một số cân nhắc quan trọng để giữ cho chúng khỏe mạnh và thoải mái giữa các cuộc hẹn y tế. Nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ cung cấp các hướng dẫn cụ thể phù hợp với nhu cầu của con bạn.

Cho ăn thường cần sự chú ý đặc biệt vì trẻ sơ sinh mắc DORV có thể dễ bị mệt. Bạn có thể cần cho bé bú ít hơn, thường xuyên hơn hoặc sử dụng các loại bình đặc biệt giúp cho việc bú dễ dàng hơn. Một số trẻ sơ sinh được hưởng lợi từ công thức có hàm lượng calo cao hơn để hỗ trợ tăng trưởng đúng cách.

Hãy chú ý đến những dấu hiệu cần được chăm sóc y tế ngay lập tức, chẳng hạn như tăng màu xanh tím, khó thở nghiêm trọng hoặc thay đổi đáng kể về thói quen ăn uống hoặc hoạt động. Hãy giữ số điện thoại liên lạc khẩn cấp dễ dàng truy cập.

Con bạn có thể cần được bảo vệ khỏi một số bệnh nhiễm trùng, đặc biệt là bệnh đường hô hấp. Điều này có thể có nghĩa là hạn chế tiếp xúc với đám đông trong mùa cảm lạnh và cúm hoặc đảm bảo tất cả các thành viên trong gia đình đều được tiêm phòng đầy đủ.

Lịch dùng thuốc thường xuyên là rất quan trọng nếu con bạn dùng thuốc tim. Không bao giờ bỏ lỡ liều mà không hỏi ý kiến bác sĩ tim mạch và hãy giữ sẵn thuốc dự phòng trong trường hợp khẩn cấp hoặc đi du lịch.

Bạn nên chuẩn bị như thế nào cho cuộc hẹn khám bác sĩ?

Chuẩn bị cho các cuộc hẹn khám tim mạch có thể giúp đảm bảo bạn nhận được nhiều nhất từ mỗi lần khám và không quên các câu hỏi hoặc mối quan tâm quan trọng. Hãy ghi chép lại các triệu chứng hoặc những thay đổi mà bạn đã nhận thấy giữa các lần hẹn.

Hãy mang theo danh sách đầy đủ tất cả các loại thuốc mà con bạn đang dùng, bao gồm cả liều lượng và thời gian chính xác. Cũng hãy mang theo bất kỳ hồ sơ nào về tăng cân, thói quen ăn uống hoặc mức độ hoạt động nếu bạn đã theo dõi những điều này ở nhà.

Hãy ghi lại các câu hỏi trước vì các cuộc hẹn y tế có thể khiến bạn cảm thấy choáng ngợp. Các câu hỏi phổ biến có thể bao gồm việc hỏi về các hạn chế hoạt động, các dấu hiệu cần chú ý hoặc khi nào cần phẫu thuật tiếp theo.

Nếu có thể, hãy đưa thêm một người lớn đi cùng bạn đến các cuộc hẹn. Việc có thêm một người có thể giúp bạn nhớ lại thông tin đã được thảo luận và cung cấp sự hỗ trợ về mặt cảm xúc trong những cuộc trò chuyện tiềm ẩn căng thẳng.

Đừng ngần ngại yêu cầu làm rõ nếu các thuật ngữ y tế hoặc kế hoạch điều trị có vẻ khó hiểu. Nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn muốn bạn hiểu được tình trạng của con bạn và tự tin vào việc chăm sóc con bạn.

Làm thế nào để phòng ngừa Tâm thất phải hai cửa thoát?

Thật không may, không có cách nào được biết đến để ngăn ngừa DORV vì nó phát triển ngẫu nhiên trong thời kỳ đầu của thai kỳ trong hầu hết các trường hợp. Điều này có thể gây thất vọng, nhưng điều quan trọng là phải hiểu rằng không có gì bạn đã làm gây ra tình trạng này.

Tuy nhiên, một số biện pháp chung trong thai kỳ có thể hỗ trợ sự phát triển của tim thai nói chung. Chúng bao gồm uống vitamin tổng hợp cho bà bầu có chứa axit folic, kiểm soát bệnh tiểu đường cẩn thận nếu bạn bị bệnh và tránh rượu và thuốc lá.

Nếu bạn đang lên kế hoạch mang thai trong tương lai và có tiền sử dị tật tim bẩm sinh trong gia đình, tư vấn di truyền có thể hữu ích. Người tư vấn có thể thảo luận về nguy cơ cụ thể của bạn và các lựa chọn xét nghiệm hiện có.

Chăm sóc trước sinh thường xuyên cho phép phát hiện sớm nếu dị tật tim phát triển. Mặc dù điều này không ngăn ngừa DORV, nhưng nó cho phép chuẩn bị và lập kế hoạch tốt hơn cho việc chăm sóc em bé sau khi sinh.

Điểm mấu chốt về Tâm thất phải hai cửa thoát là gì?

DORV là một dị tật tim bẩm sinh nghiêm trọng nhưng có thể điều trị được, ảnh hưởng đến cách máu lưu thông qua tim của con bạn. Mặc dù chẩn đoán có thể khiến bạn cảm thấy choáng ngợp, nhưng nhiều trẻ em mắc DORV vẫn sống một cuộc sống trọn vẹn, năng động với sự chăm sóc y tế thích hợp.

Chìa khóa để có kết quả tốt nhất là làm việc chặt chẽ với một nhóm tim mạch nhi khoa giàu kinh nghiệm, những người có thể hướng dẫn bạn đưa ra quyết định về điều trị và thời điểm điều trị. Tình hình của mỗi trẻ là duy nhất và kế hoạch điều trị được điều chỉnh cẩn thận cho phù hợp với giải phẫu và nhu cầu cụ thể của chúng.

Hãy nhớ rằng cảm thấy sợ hãi, bối rối hoặc choáng ngợp là hoàn toàn bình thường khi đối mặt với chẩn đoán như DORV. Đừng ngần ngại đặt câu hỏi, tìm kiếm ý kiến thứ hai nếu cần và kết nối với các nhóm hỗ trợ hoặc các gia đình khác đã trải qua con đường này.

Với những tiến bộ trong phẫu thuật tim mạch nhi khoa và chăm sóc liên tục, triển vọng cho trẻ em mắc DORV tiếp tục được cải thiện. Hãy tập trung vào việc làm từng bước một và ăn mừng những chiến thắng nhỏ dọc đường.

Câu hỏi thường gặp về Tâm thất phải hai cửa thoát

Câu 1. Con tôi có thể tham gia các hoạt động thể thao và thể chất không?

Nhiều trẻ em được điều trị DORV thành công có thể tham gia các hoạt động thể chất, mặc dù các hạn chế cụ thể phụ thuộc vào chức năng tim cá nhân và tiền sử phẫu thuật của chúng. Bác sĩ tim mạch nhi khoa của bạn sẽ đánh giá chức năng tim của con bạn và cung cấp các hướng dẫn hoạt động cá nhân.

Một số trẻ em có thể không có bất kỳ hạn chế nào, trong khi những trẻ khác có thể cần tránh các môn thể thao cạnh tranh rất khắc nghiệt. Mục tiêu là tìm ra sự cân bằng phù hợp cho phép con bạn hoạt động và khỏe mạnh trong khi bảo vệ tim của chúng.

Câu 2. Con tôi cần bao nhiêu ca phẫu thuật?

Số lượng ca phẫu thuật khác nhau đáng kể tùy thuộc vào loại DORV cụ thể và các dị tật tim liên quan của con bạn. Một số trẻ em chỉ cần một hoặc hai thủ thuật, trong khi những trẻ khác có thể cần ba hoặc nhiều ca phẫu thuật hơn trong vài năm.

Nhóm phẫu thuật của bạn sẽ lập một kế hoạch toàn diện ngay từ đầu, mặc dù kế hoạch này có thể cần điều chỉnh khi con bạn lớn lên. Họ luôn luôn nhắm đến việc giảm thiểu tổng số thủ thuật trong khi đạt được chức năng tim tốt nhất có thể.

Câu 3. Triển vọng dài hạn đối với trẻ em mắc DORV là gì?

Triển vọng dài hạn đã được cải thiện đáng kể trong những thập kỷ gần đây với những tiến bộ trong phẫu thuật tim mạch nhi khoa. Nhiều trẻ em mắc DORV lớn lên và sống cuộc sống bình thường, đi học, theo đuổi sự nghiệp và thậm chí lập gia đình.

Tuy nhiên, hầu hết sẽ cần theo dõi tim mạch suốt đời để theo dõi chức năng tim của chúng và theo dõi bất kỳ biến chứng muộn nào. Tiên lượng cụ thể phụ thuộc vào các yếu tố như loại DORV, các khiếm khuyết liên quan và hiệu quả hoạt động của các sửa chữa phẫu thuật theo thời gian.

Câu 4. Phụ nữ mắc DORV có thể sinh con an toàn không?

Nhiều phụ nữ được sửa chữa DORV thành công có thể có thai kỳ an toàn, mặc dù điều này đòi hỏi phải lập kế hoạch cẩn thận và chăm sóc chuyên biệt. Quyết định này phụ thuộc vào các yếu tố như chức năng tim hiện tại, bất kỳ khiếm khuyết nào còn lại và tình trạng sức khỏe tổng thể.

Phụ nữ đang cân nhắc mang thai nên làm việc với cả bác sĩ tim mạch và chuyên gia y học thai sản để đánh giá rủi ro và lập kế hoạch chăm sóc toàn diện. Với sự theo dõi thích hợp, nhiều phụ nữ mắc DORV có thai kỳ thành công và em bé khỏe mạnh.

Câu 5. Con tôi có cần dùng thuốc tim suốt đời không?

Không phải tất cả trẻ em mắc DORV đều cần dùng thuốc suốt đời, nhưng một số trẻ có thể cần điều trị liên tục tùy thuộc vào chức năng tim của chúng sau phẫu thuật. Thuốc thường dùng có thể bao gồm thuốc làm loãng máu, thuốc điều trị rối loạn nhịp tim hoặc thuốc để hỗ trợ chức năng tim.

Nhu cầu dùng thuốc của con bạn sẽ được đánh giá lại thường xuyên khi chúng lớn lên và chức năng tim của chúng được theo dõi. Một số trẻ em cuối cùng có thể ngừng dùng một số loại thuốc, trong khi những trẻ khác có thể cần tiếp tục dùng chúng lâu dài để có sức khỏe tim tối ưu.