Paraganglioma

U paraganglioma là sự phát triển của các tế bào có thể xảy ra ở nhiều vị trí khác nhau trong cơ thể. Sự phát triển này, được gọi là khối u, hình thành từ một loại tế bào thần kinh quan trọng được tìm thấy khắp cơ thể. U paraganglioma thường bắt đầu ở đầu, cổ, vùng bụng hoặc vùng chậu.

U paraganglioma rất hiếm. Và thường thì, nó không phải là ung thư. Khi một khối u không phải là ung thư, nó được gọi là lành tính. Đôi khi, u paraganglioma là ung thư. Khối u ung thư có thể lan sang các bộ phận khác của cơ thể.

U paraganglioma thường không có nguyên nhân rõ ràng. Một số u paraganglioma do thay đổi DNA di truyền từ cha mẹ sang con cái.

U paraganglioma có thể hình thành ở mọi lứa tuổi. Các chuyên gia chăm sóc sức khỏe thường phát hiện ra chúng ở người lớn từ 20 đến 50 tuổi.

Điều trị u paraganglioma thường bao gồm phẫu thuật để loại bỏ khối u. Nếu u paraganglioma là ung thư và lan sang các vùng khác của cơ thể, có thể cần thêm các phương pháp điều trị khác.

Các triệu chứng của paraganglioma có thể phụ thuộc vào vị trí khối u bắt đầu. Paraganglioma thường bắt đầu ở đầu, cổ, vùng bụng hoặc xương chậu. Các triệu chứng của paraganglioma ở đầu hoặc cổ có thể bao gồm: Âm thanh rung hoặc ù tai có nhịp điệu, được gọi là ù tai mạch. Khó nuốt. Giọng khàn. Suy giảm thính lực. Mờ mắt. Chóng mặt. Các triệu chứng của paraganglioma ở vùng đầu và cổ có thể xảy ra khi khối u phát triển lớn hơn. Khối u có thể chèn ép các cấu trúc xung quanh. Khi paraganglioma hình thành ở những vị trí khác trong cơ thể, các triệu chứng có nhiều khả năng do các hormone mà paraganglioma tạo ra. Các hormone, được gọi là catecholamine, đóng vai trò trong cách cơ thể phản ứng với căng thẳng. Chúng bao gồm adrenaline, còn được gọi là hormone chiến đấu hoặc bỏ chạy. Các triệu chứng của paraganglioma tạo ra hormone bao gồm: Huyết áp cao. Cảm giác tim đập nhanh, rung hoặc mạnh. Sự mất màu đột ngột trên khuôn mặt. Đổ mồ hôi. Đau đầu. Run không kiểm soát được ở tay hoặc cánh tay. Suy nhược toàn thân. Những triệu chứng này có thể xuất hiện và biến mất. Một số người bị paraganglioma không có bất kỳ triệu chứng nào. Họ có thể biết mình bị những khối u này khi các xét nghiệm hình ảnh được thực hiện vì những lý do khác tình cờ phát hiện ra các khối u. Hãy đặt lịch hẹn với bác sĩ hoặc chuyên gia chăm sóc sức khỏe khác nếu bạn lo lắng rằng mình có thể có các triệu chứng paraganglioma. Điều này rất quan trọng nếu bạn có nhiều triệu chứng paraganglioma cùng một lúc. Hãy nói chuyện với chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn về nguy cơ mắc paraganglioma nếu bạn bị huyết áp cao khó kiểm soát. Điều này bao gồm huyết áp cao cần điều trị bằng nhiều hơn một loại thuốc. Cũng hãy nói chuyện với chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn nếu huyết áp của bạn tăng đột biến theo thời gian khi bạn hoặc chuyên gia chăm sóc sức khỏe đo huyết áp.

Hãy đặt lịch hẹn với bác sĩ hoặc chuyên gia chăm sóc sức khỏe khác nếu bạn lo lắng rằng mình có thể có các triệu chứng của paraganglioma. Điều này rất quan trọng nếu bạn có nhiều triệu chứng paraganglioma cùng một lúc. Nói chuyện với chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn về nguy cơ mắc paraganglioma nếu bạn bị huyết áp cao khó kiểm soát. Điều này bao gồm huyết áp cao cần điều trị bằng nhiều hơn một loại thuốc. Cũng hãy nói chuyện với chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn nếu huyết áp của bạn tăng đột biến theo thời gian khi bạn hoặc chuyên gia chăm sóc sức khỏe đo huyết áp.

U nang tuyến cận thần kinh thường không có nguyên nhân rõ ràng. Đôi khi những khối u này di truyền trong gia đình. Chúng có thể do những thay đổi trong ADN được truyền từ cha mẹ cho con cái. Nhưng nhiều người bị u nang tuyến cận thần kinh không có tiền sử gia đình bị những khối u này và nguyên nhân không được biết đến. U nang tuyến cận thần kinh là sự phát triển của các tế bào. Nó hình thành từ một loại tế bào thần kinh gọi là tế bào chromaffin. Tế bào chromaffin thực hiện các vai trò quan trọng trong cơ thể, bao gồm cả việc kiểm soát huyết áp. U nang tuyến cận thần kinh bắt đầu khi các tế bào chromaffin phát triển những thay đổi trong ADN của chúng. ADN của tế bào chứa các hướng dẫn chỉ dẫn tế bào phải làm gì. Trong các tế bào khỏe mạnh, ADN đưa ra hướng dẫn để phát triển và nhân lên với tốc độ nhất định. Các hướng dẫn cũng cho biết các tế bào sẽ chết vào một thời điểm nhất định. Trong các tế bào u nang tuyến cận thần kinh, những thay đổi trong ADN đưa ra các hướng dẫn khác nhau. Những thay đổi này cho biết các tế bào u nang tuyến cận thần kinh tạo ra nhiều tế bào hơn một cách nhanh chóng. Các tế bào tiếp tục sống khi các tế bào khỏe mạnh sẽ chết. Điều này gây ra sự phát triển của các tế bào gọi là khối u. Hầu hết các u nang tuyến cận thần kinh vẫn ở vị trí ban đầu. Chúng không lan sang các bộ phận khác của cơ thể. Nhưng đôi khi các tế bào có thể tách ra khỏi u nang tuyến cận thần kinh và lan rộng. Khi điều này xảy ra, nó được gọi là u nang tuyến cận thần kinh di căn. Khi u nang tuyến cận thần kinh lan rộng, nó thường xuyên nhất lan rộng đến các hạch bạch huyết gần đó. Nó cũng có thể lan đến phổi, gan và xương. U nang tuyến cận thần kinh có liên quan chặt chẽ đến một khối u hiếm gặp khác gọi là u tủy thượng thận. U tủy thượng thận là một khối u bắt đầu ở các tế bào chromaffin trong tuyến thượng thận. Tuyến thượng thận là hai tuyến nằm trên đỉnh của thận.

Nguy cơ mắc paraganglioma cao hơn ở những người có tiền sử gia đình mắc khối u này. Một số paraganglioma do những thay đổi DNA di truyền từ cha mẹ sang con cái gây ra. Tiền sử gia đình mắc paraganglioma có thể là dấu hiệu cho thấy một số thay đổi DNA nhất định di truyền trong gia đình bạn.

Một số bệnh lý khác do những thay đổi DNA di truyền từ cha mẹ sang con cái làm tăng nguy cơ mắc paraganglioma. Các bệnh lý này bao gồm:

• U đa tuyến nội tiết, type 2. U đa tuyến nội tiết, type 2, còn gọi là MEN 2, có thể gây ra khối u ở một hoặc nhiều tuyến sản xuất hormone, bao gồm tuyến giáp và tuyến cận giáp. Có hai loại MEN 2 — type 2A và type 2B. Cả hai đều làm tăng nguy cơ mắc paraganglioma.
• Bệnh Von Hippel-Lindau. Bệnh Von Hippel-Lindau có thể gây ra khối u và nang ở nhiều bộ phận trên cơ thể. Các vị trí có thể xảy ra bao gồm não, tủy sống và thận.
• Bệnh u sợi thần kinh 1. Bệnh u sợi thần kinh 1 gây ra các khối u gọi là u sợi thần kinh trên da. Bệnh này cũng có thể gây ra khối u ở dây thần kinh thị giác. Dây thần kinh thị giác là dây thần kinh ở phía sau mắt nối với não.
• Hội chứng paraganglioma di truyền. Hội chứng paraganglioma di truyền có thể gây ra u tủy thượng thận hoặc paraganglioma. Những người mắc các hội chứng này thường có hơn một paraganglioma.
• Nhị nguyên Carney-Stratakis. Nhị nguyên Carney-Stratakis gây ra khối u đường tiêu hóa và paraganglioma.

Chẩn đoán paraganglioma thường bắt đầu bằng xét nghiệm máu và nước tiểu. Các xét nghiệm này có thể tìm kiếm các dấu hiệu cho thấy khối u đang sản xuất thêm hormone. Các xét nghiệm khác có thể bao gồm xét nghiệm hình ảnh và xét nghiệm di truyền.

Xét nghiệm máu và nước tiểu có thể đo lượng hormone trong cơ thể. Chúng có thể phát hiện ra các hormone catecholamine dư thừa do paraganglioma tạo ra. Hoặc chúng có thể tìm thấy các dấu hiệu khác của paraganglioma như một loại protein gọi là chromogranin A.

Chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn có thể đề nghị xét nghiệm hình ảnh nếu các triệu chứng, tiền sử gia đình hoặc xét nghiệm máu và nước tiểu của bạn cho thấy bạn có thể bị paraganglioma. Những hình ảnh này có thể cho thấy vị trí và kích thước của khối u. Chúng cũng có thể giúp hướng dẫn các lựa chọn điều trị của bạn.

Các xét nghiệm hình ảnh sau đây có thể được sử dụng cho paraganglioma:

• Chụp cộng hưởng từ, còn gọi là MRI, sử dụng sóng vô tuyến và từ trường để tạo ra hình ảnh chi tiết.
• Chụp cắt lớp vi tính, còn gọi là chụp CT, kết hợp một loạt hình ảnh X-quang được chụp từ nhiều góc độ xung quanh cơ thể.
• Chụp cắt lớp bằng metaiodobenzylguanidine, còn gọi là chụp MIBG, phát hiện chất đánh dấu phóng xạ được tiêm vào cơ thể và được hấp thụ bởi paraganglioma.
• Chụp cắt lớp phát xạ positron, còn gọi là chụp PET, cũng phát hiện chất đánh dấu phóng xạ được hấp thụ bởi khối u.

Một số thay đổi DNA được truyền từ cha mẹ sang con cái làm tăng khả năng hình thành paraganglioma. Nếu bạn bị paraganglioma, chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn có thể đề nghị xét nghiệm di truyền để tìm kiếm những thay đổi DNA này trong cơ thể bạn. Kết quả xét nghiệm di truyền có thể giúp dự đoán khả năng khối u của bạn tái phát sau khi điều trị.

Cha mẹ, con cái hoặc anh chị em của bạn cũng có thể được kiểm tra xem có thay đổi DNA làm tăng nguy cơ mắc paraganglioma hay không. Nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn có thể giới thiệu bạn đến một chuyên gia tư vấn di truyền hoặc một chuyên gia chăm sóc sức khỏe khác được đào tạo về di truyền học. Người này có thể giúp bạn và những người thân yêu của bạn quyết định có nên làm xét nghiệm di truyền hay không.

Thông thường, điều trị paraganglioma liên quan đến phẫu thuật để loại bỏ khối u. Nếu khối u sản sinh hormone, các chuyên gia chăm sóc sức khỏe thường sử dụng thuốc để chặn hormone trước tiên. Nếu paraganglioma không thể được loại bỏ bằng phẫu thuật hoặc nếu nó lan rộng, bạn có thể cần các phương pháp điều trị khác. Các lựa chọn điều trị paraganglioma của bạn phụ thuộc vào nhiều yếu tố. Bao gồm: Vị trí của khối u. Cho dù nó có phải là ung thư và đã lan sang các bộ phận khác của cơ thể hay không. Cho dù nó có tạo ra thêm hormone gây ra các triệu chứng hay không. Các lựa chọn điều trị bao gồm: Điều trị để kiểm soát hormone do khối u tạo ra Nếu paraganglioma của bạn tạo ra thêm catecholamine, bạn có thể cần điều trị để ngăn chặn tác dụng hoặc giảm mức độ của các hormone này. Những phương pháp điều trị này làm giảm huyết áp cao và kiểm soát các triệu chứng khác. Điều quan trọng là huyết áp và các triệu chứng phải được kiểm soát trước khi bắt đầu điều trị paraganglioma khác. Đó là bởi vì điều trị có thể khiến khối u giải phóng một lượng rất lớn catecholamine và điều đó có thể dẫn đến các vấn đề nghiêm trọng. Thuốc được sử dụng để kiểm soát tác dụng của catecholamine bao gồm một số thuốc huyết áp. Những loại thuốc này bao gồm thuốc chẹn alpha, thuốc chẹn beta và thuốc chẹn kênh canxi. Các biện pháp khác có thể bao gồm ăn chế độ ăn nhiều natri và uống nhiều chất lỏng. Phẫu thuật Phẫu thuật có thể được thực hiện để loại bỏ paraganglioma. Ngay cả khi paraganglioma không thể được loại bỏ hoàn toàn, chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn có thể khuyên bạn nên phẫu thuật để loại bỏ càng nhiều khối u càng tốt. Loại phẫu thuật được sử dụng để loại bỏ paraganglioma phụ thuộc vào vị trí của nó. Vị trí của khối u cũng xác định loại bác sĩ phẫu thuật thực hiện thủ thuật. Ví dụ: Khối u ở vùng đầu và cổ có thể được điều trị bởi các bác sĩ phẫu thuật đầu và cổ. Khối u ảnh hưởng đến não, cột sống và dây thần kinh có thể được điều trị bởi các bác sĩ phẫu thuật thần kinh. Khối u ảnh hưởng đến các tuyến sản xuất hormone có thể được điều trị bởi các bác sĩ phẫu thuật nội tiết. Khối u ảnh hưởng đến mạch máu có thể được điều trị bởi các bác sĩ phẫu thuật mạch máu. Đôi khi các bác sĩ phẫu thuật từ các chuyên khoa khác nhau cùng làm việc trong quá trình phẫu thuật paraganglioma. Xạ trị Xạ trị sử dụng các chùm năng lượng mạnh để điều trị khối u. Năng lượng có thể đến từ tia X, proton hoặc các nguồn khác. Chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn có thể khuyên bạn nên xạ trị nếu paraganglioma của bạn không thể được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật. Xạ trị cũng có thể giúp giảm đau do paraganglioma lan rộng sang các bộ phận khác của cơ thể. Đôi khi một loại xạ trị đặc biệt gọi là xạ phẫu lập thể được sử dụng để điều trị paraganglioma ở vùng đầu và cổ. Loại xạ trị này nhắm nhiều chùm năng lượng vào khối u. Mỗi chùm không mạnh lắm. Nhưng điểm mà các chùm gặp nhau nhận được một lượng lớn bức xạ để tiêu diệt các tế bào khối u. Phẫu thuật cắt bỏ Phẫu thuật cắt bỏ sử dụng nhiệt hoặc lạnh để tiêu diệt tế bào khối u và kiểm soát sự phát triển của paraganglioma. Điều này có thể là một lựa chọn nếu paraganglioma đã lan sang các bộ phận khác của cơ thể. Cắt bỏ bằng tần số vô tuyến sử dụng năng lượng điện để làm nóng các tế bào khối u. Một loại cắt bỏ khác gọi là cắt bỏ đông lạnh sử dụng khí lạnh để làm đông lạnh các tế bào khối u. Hóa trị Hóa trị là một phương pháp điều trị sử dụng thuốc mạnh. Nếu paraganglioma của bạn đã lan rộng, chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn có thể khuyên bạn nên hóa trị để giúp thu nhỏ khối u. Nếu paraganglioma của bạn tạo ra thêm hormone, bạn sẽ nhận được thuốc để kiểm soát mức hormone trước khi bắt đầu hóa trị. Liệu pháp điều trị đích Liệu pháp điều trị đích sử dụng thuốc tấn công các chất hóa học cụ thể trong tế bào khối u. Bằng cách chặn các chất hóa học này, các phương pháp điều trị đích có thể khiến tế bào khối u chết đi. Đối với paraganglioma, thuốc điều trị đích có thể được sử dụng nếu phẫu thuật không phải là một lựa chọn. Liệu pháp điều trị đích cũng có thể được sử dụng nếu khối u lan rộng sang các bộ phận khác của cơ thể. Liệu pháp phóng xạ thụ thể peptide Liệu pháp phóng xạ thụ thể peptide, còn được gọi là PRRT, sử dụng thuốc để đưa bức xạ trực tiếp vào tế bào khối u. Thuốc kết hợp một chất tìm thấy tế bào khối u với một chất chứa bức xạ. Thuốc được tiêm qua tĩnh mạch. Thuốc đi qua cơ thể và bám vào tế bào paraganglioma. Trong vài ngày đến vài tuần, thuốc sẽ đưa bức xạ trực tiếp vào các tế bào khối u. Một loại thuốc hoạt động theo cách này là lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Nó có thể được sử dụng khi phẫu thuật không phải là một lựa chọn hoặc khi paraganglioma lan rộng sang các bộ phận khác của cơ thể. Các thử nghiệm lâm sàng Các thử nghiệm lâm sàng là các nghiên cứu về các phương pháp điều trị mới hoặc các cách sử dụng mới các phương pháp điều trị cũ. Nếu bạn quan tâm đến các thử nghiệm lâm sàng về paraganglioma, hãy nói chuyện với chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn về các lựa chọn của bạn. Cùng nhau, bạn có thể cân nhắc những lợi ích và rủi ro của các phương pháp điều trị mà các nhà nghiên cứu đang nghiên cứu. Theo dõi chờ đợi Đôi khi, các chuyên gia chăm sóc sức khỏe khuyên bạn không nên bắt đầu điều trị paraganglioma ngay lập tức. Thay vào đó, họ có thể thích theo dõi tình trạng của bạn chặt chẽ với các cuộc kiểm tra sức khỏe thường xuyên. Điều này được gọi là theo dõi chờ đợi. Ví dụ, theo dõi chờ đợi có thể là một lựa chọn nếu paraganglioma phát triển chậm và không gây ra triệu chứng. Thông tin thêm Phẫu thuật cắt bỏ Xạ trị Yêu cầu đặt lịch hẹn