Hemochromatosis

Hemochromatosis (he-moe-kroe-muh-TOE-sis) jẹ́ àìsàn tí ó fa kí ara gba irin jùlọ̀ láti inu oúnjẹ. Irin tí ó pọ̀ jù ni a máa ń fipamọ́ sinu àwọn àyè ara, pàápàá ni ẹdọ, ọkàn àti pancreas. Irin tí ó pọ̀ jù lè mú àwọn àìsàn tí ó lè pa, bíi àìsàn ẹdọ, àwọn ìṣòro ọkàn àti àrùn àtìgbàgbọ́. Àwọn oríṣiríṣi hemochromatosis wà, ṣùgbọ́n oríṣiríṣi tí ó wọ́pọ̀ jù ni a mú wá nípasẹ̀ ìyípadà gẹ́ẹ̀si tí a gbé kalẹ̀ láti inú ìdílé. Àwọn ènìyàn díẹ̀ nìkan ni ó ní gẹ́ẹ̀si náà tí ó ní àwọn ìṣòro tó ṣe pàtàkì. Àwọn àmì àìsàn máa ń hàn ní àárín ìgbà ayé. Ìtọ́jú pẹ̀lú pínpín ẹ̀jẹ̀ kúrò nínú ara déédéé. Nítorí pé ọ̀pọ̀lọpọ̀ irin ara wà nínú ẹ̀jẹ̀ pupa, ìtọ́jú yìí mú iye irin dínkù.

Awọn eniyan kan ti o ni arun hemochromatosis kò ní àrùn rara. Àwọn àrùn ìbẹ̀rẹ̀ sábà máa ń dà bí àwọn àrùn míì tí ó wọ́pọ̀. Àwọn àrùn náà lè pẹlu: Irora jùgbón. Irora ikùn. Ẹ̀rujẹ. Àìlera. Àrùn suga. Pipadanu ìfẹ́ fún ìbálòpọ̀. Àìlera ọkùnrin. Àìlera ọkàn. Àìlera ẹdọ. Àwọ̀ ara pupa tabi didan. Àìrántí. Irú hemochromatosis tí ó wọ́pọ̀ jùlọ ni a bí pẹlu rẹ̀. Ṣugbọn ọpọlọpọ awọn eniyan kò ní àrùn títí di ìgbà tí wọn bá dàgbà — sábà lẹ́yìn ọjọ́-orí 40 fún ọkùnrin àti lẹ́yìn ọjọ́-orí 60 fún obìnrin. Awọn obìnrin ni ààyè tí ó pọ̀ sí i láti ní àrùn lẹ́yìn àkókò ìgbàgbé, nígbà tí wọn kò sì tún padanu irin pẹlu ìṣàn-ẹ̀jẹ̀ àti oyun. Wo ọ̀gbẹ́ni tó ń tọ́jú ilera rẹ bí o bá ní èyíkéyìí nínú àwọn àrùn hemochromatosis. Bí ọmọ ẹbí rẹ bá ní hemochromatosis, béèrè lọ́wọ́ ẹgbẹ́ tó ń tọ́jú ilera rẹ nípa ìdánwò ìdíje. Ìdánwò ìdíje lè ṣàyẹ̀wò bóyá o ní gẹ́ẹ̀sì tí ó mú kí ààyè rẹ pọ̀ sí i láti ní hemochromatosis.

Ẹ wo oluṣọ̀gbàárùn rẹ̀ bí o bá ní àwọn àmì àrùn hemochromatosis. Bí ọmọ ẹbí rẹ̀ bá ní àrùn hemochromatosis, béèrè lọ́wọ́ oluṣọ̀gbàárùn rẹ̀ nípa ìdánwò ìdíje. Ìdánwò ìdíje lè ṣàyẹ̀wò bóyá o ní ìdíje tí ó mú kí àrùn hemochromatosis máa wà lára rẹ̀ sí i.

Hemochromatosis jẹ́ aarun tí ó sábàá máa ń fa ìyípadà nínú gẹ́ẹ̀nì kan. Gẹ́ẹ̀nì yìí ń ṣàkóso iye irin tí ara ń gba láti oúnjẹ. A máa ń gbé gẹ́ẹ̀nì tí ó yípadà yìí láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí sí ọmọ. Irú ẹ̀yà hemochromatosis yìí ni ó gbòòrò jùlọ. A mọ̀ ọ́n sí hereditary hemochromatosis. Gẹ́ẹ̀nì tí a mọ̀ sí HFE ni ó sábàá máa ń fa hereditary hemochromatosis. Ìwọ yóò jogún gẹ́ẹ̀nì HFE kan láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí rẹ̀ méjèèjì. Gẹ́ẹ̀nì HFE ní ìyípadà méjì tí ó wọ́pọ̀, C282Y àti H63D. Ìdánwò gẹ́ẹ̀nì lè fi hàn bí ìwọ bá ní àwọn ìyípadà wọ̀nyí nínú gẹ́ẹ̀nì HFE rẹ̀. Bí o bá jogún àwọn gẹ́ẹ̀nì tí ó yípadà méjì, o lè ní hemochromatosis. O tún lè gbé gẹ́ẹ̀nì tí ó yípadà náà fún àwọn ọmọ rẹ̀. Ṣùgbọ́n kì í ṣe gbogbo ènìyàn tí ó jogún àwọn gẹ́ẹ̀nì méjì ló ní ìṣòro tí ó ní í ṣe pẹ̀lú iye irin tí ó pọ̀ jù nínú hemochromatosis. Bí o bá jogún gẹ́ẹ̀nì kan tí ó yípadà, ó ṣòro fún ọ láti ní hemochromatosis. Ṣùgbọ́n, a kà ọ́ sí olùgbé, o sì lè gbé gẹ́ẹ̀nì tí ó yípadà náà fún àwọn ọmọ rẹ̀. Ṣùgbọ́n àwọn ọmọ rẹ̀ kì yóò ní àrùn náà àfi bí wọ́n bá tún jogún gẹ́ẹ̀nì mìíràn tí ó yípadà láti ọ̀dọ̀ òbí kejì. Irin ní ipa pàtàkì nínú iṣẹ́ ara pupọ̀, pẹ̀lú ṣíṣe iranlọ́wọ́ láti ṣe ẹ̀jẹ̀. Ṣùgbọ́n iye irin tí ó pọ̀ jù ń ṣe ìpalára. Homonu kan tí ẹ̀dọ̀ ń tu jáde, tí a mọ̀ sí hepcidin, ń ṣàkóso bí a ṣe ń lo irin àti bí a ṣe ń gba á nínú ara. Ó tún ń ṣàkóso bí a ṣe ń fipamọ́ iye irin tí ó pọ̀ jù nínú àwọn ẹ̀yà ara. Nínú hemochromatosis, ipa hepcidin nípa ara, tí ó fa kí ara gba irin tí ó pọ̀ jù lọ. A ń fipamọ́ iye irin tí ó pọ̀ jù yìí nínú àwọn ẹ̀yà ara pàtàkì, pàápàá ẹ̀dọ̀. Lára ọdún, iye irin tí a fipamọ́ lè fa ìpalára tí ó lewu tí ó lè mú kí ẹ̀yà ara bàjẹ́. Ó tún lè mú àwọn àrùn tí ó gun pẹ́, bí cirrhosis, àrùn àtìgbàgbọ́ àti àrùn ọkàn. Ọ̀pọ̀ ènìyàn ní àwọn ìyípadà gẹ́ẹ̀nì tí ó fa hemochromatosis. Ṣùgbọ́n, kì í ṣe gbogbo ènìyàn ló ní iye irin tí ó pọ̀ jù tí ó tó láti fa ìpalára sí ara àti ẹ̀yà ara. Hereditary hemochromatosis kì í ṣe irú ẹ̀yà hemochromatosis kan ṣoṣo. Àwọn ẹ̀yà mìíràn pẹ̀lú: Juvenile hemochromatosis. Irú ẹ̀yà yìí fa ìṣòro kan náà nínú àwọn ọ̀dọ́mọdọ́ tí hereditary hemochromatosis fa nínú àwọn agbà. Ṣùgbọ́n ìkógun irin bẹ̀rẹ̀ yárá, àwọn àmì sì sábàá máa ń hàn láàrin ọjọ́-orí 15 àti 30. Àwọn ìyípadà nínú hemojuvelin tàbí gẹ́ẹ̀nì hepcidin ló ń fa àrùn yìí. Neonatal hemochromatosis. Nínú àrùn tí ó lewu yìí, irin ń kógun yárá nínú ẹ̀dọ̀ ọmọ tí ń dàgbà nínú ikùn. A gbà pé ó jẹ́ àrùn autoimmune, níbi tí ara ń gbógun ti ara rẹ̀. Secondary hemochromatosis. A kì í jogún irú ẹ̀yà àrùn yìí, a sì sábàá máa ń pe é ní iye irin tí ó pọ̀ jù. Àwọn ènìyàn tí ó ní àwọn irú ẹ̀yà anemia tàbí àrùn ẹ̀dọ̀ kan lè nílò ìgbàgbọ́ ẹ̀jẹ̀ pupọ̀. Èyí lè mú kí iye irin tí ó pọ̀ jù kógun.

'Factors that increase the risk of hemochromatosis include:': 'Awọn okunfa ti o mu ewu hemochromatosis pọ si pẹlu:', 'Having two copies of an altered HFE gene. This is the greatest risk factor for hereditary hemochromatosis.': 'Ni awọn ẹda meji ti jiini HFE ti o yipada. Eyi ni okunfa ewu ti o tobi julọ fun hemochromatosis ti a jogun.', 'Family history. Having a parent or sibling with hemochromatosis increases the likelihood of developing the disease.': 'Itan idile. Ni obi tabi arakunrin kan ti o ni hemochromatosis mu ki aye ti o ṣe idagbasoke arun naa pọ si.', 'Ethnicity. People of Northern European descent are more prone to hereditary hemochromatosis than are people of other ethnic backgrounds. Hemochromatosis is less common in people of Black, Hispanic and Asian ancestry.': 'Eya. Awọn eniyan ti o ti gbekalẹ lati ariwa Europe jẹ diẹ sii si hemochromatosis ti a jogun ju awọn eniyan ti awọn ipilẹṣẹ miiran lọ. Hemochromatosis kii ṣe wọpọ ni awọn eniyan dudu, Hispanic ati Asia.', 'Sex. Men are more likely than women to develop symptoms of hemochromatosis at an earlier age. Because women lose iron through menstruation and pregnancy, they tend to store less of the mineral than men do. After menopause or a hysterectomy, the risk increases for women.': 'Ibalopo. Awọn ọkunrin ni o ṣeeṣe diẹ sii ju awọn obinrin lọ lati ni awọn ami aisan hemochromatosis ni ọjọ-ori ti o kere ju. Nitori awọn obinrin padanu irin nipasẹ isonu ati oyun, wọn ni itara lati fipamọ ohun alumọni naa kere ju awọn ọkunrin lọ. Lẹhin menopause tabi hysterectomy, ewu naa pọ si fun awọn obinrin.'

• Àwọn ìṣòro Ẹ̀dọ̀fóró. Cirrhosis — ìṣòro tí ó ba ẹ̀dọ̀fóró jẹ́ tí kò ní là — jẹ́ ọ̀kan lára àwọn ìṣòro tí ó lè ṣẹlẹ̀. Cirrhosis máa ń pọ̀ si àǹfààní àrùn èdọ̀fóró àti àwọn ìṣòro mìíràn tí ó lè pa.
• Àrùn ṣuga. Ìbajẹ́ tí ó bá pancreas jẹ́ lè mú àrùn ṣuga wá.
• Àwọn ìṣòro ọkàn. Ìpọ̀ irin jùlọ nínú ọkàn-àyà máa ń nípa lórí agbára ọkàn-àyà láti tú ẹ̀jẹ̀ tó tó fún àwọn aini ara rẹ. Èyí ni a mọ̀ sí ìkọsẹ̀ ọkàn-àyà. Hemochromatosis tún lè mú àwọn ìṣiṣẹ́ ọkàn-àyà tí kò bá ara mu wá, tí a mọ̀ sí arrhythmias.
• Àwọn ìṣòro ìṣọ̀pọ̀. Ìpọ̀ irin jùlọ lè mú àìlera ìbálòpọ̀ àti ìdinku ìfẹ́ ìbálòpọ̀ wá fún àwọn ọkùnrin. Ó lè mú àìsí ìgbà ìgbà owó wá fún àwọn obìnrin.
• Àyípadà àwọ̀n ara. Ìgbàgbọ́ irin nínú sẹ́ẹ̀li ara lè mú kí ara rẹ dàbíi ẹni tí ó ní àwọ̀n fàdákà tàbí grẹy.

Hemochromatosis lewu lati wa ni idaniloju. Awọn ami aisan ni kutukutu bi awọn isẹpo ti o lewu ati rirẹ le jẹ nitori awọn ipo miiran ti kii ṣe hemochromatosis.

Ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni arun naa ko ni awọn ami aisan miiran yatọ si awọn ipele giga ti irin ninu ẹjẹ wọn. A le mọ Hemochromatosis nitori awọn abajade idanwo ẹjẹ ti ko deede lẹhin ti a ti ṣe idanwo fun awọn idi miiran. O tun le ṣafihan nigbati a ba ṣayẹwo awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi awọn eniyan ti a ti ṣe ayẹwo fun arun naa.

Awọn idanwo bọtini meji lati rii iwuwo irin jẹ:

• Iwuwo serum transferrin. Idanwo yii ṣe iwọn iye irin ti o so mọ protein transferrin ti o gbe irin ninu ẹjẹ rẹ. Awọn iye iwọn transferrin ti o ga ju 45% lọ ni a ka si giga ju.

Awọn idanwo ẹjẹ wọnyi fun irin dara julọ ti a ba ti gbàgbé. Awọn ilọsiwaju ninu ọkan tabi gbogbo awọn idanwo wọnyi le rii ni awọn rudurudu miiran. O le nilo lati tun awọn idanwo naa ṣe fun awọn abajade ti o peye julọ.

Olupese itọju ilera rẹ le daba awọn idanwo miiran lati jẹrisi ayẹwo naa ati lati wa awọn iṣoro miiran:

• Awọn idanwo iṣẹ ẹdọ. Awọn idanwo wọnyi le ṣe iranlọwọ lati mọ ibajẹ ẹdọ.
• MRI**.** MRI jẹ ọna iyara ati ti ko ni ipalara lati iwọn iwọn iwuwo irin ninu ẹdọ rẹ.
• Idanwo fun awọn iyipada jiini. A gba ọ niyanju lati ṣe idanwo DNA rẹ fun awọn iyipada ninu jiini HFE ti o ba ni awọn ipele giga ti irin ninu ẹjẹ rẹ. Ti o ba n ronu nipa idanwo jiini fun hemochromatosis, jiroro awọn idi fun ati lodi si pẹlu oluṣowo rẹ tabi onimọran jiini.
• Yiyọ apẹẹrẹ ti ọra ẹdọ fun idanwo. Ti oluṣowo rẹ ba fura ibajẹ ẹdọ, oluṣowo naa le paṣẹ fun biopsy ẹdọ. Lakoko biopsy ẹdọ, apẹẹrẹ ti ọra ni a yọ kuro ninu ẹdọ rẹ nipa lilo abẹrẹ tinrin kan. Apẹẹrẹ naa lọ si ile-iwosan lati ṣayẹwo fun wiwa irin. Ile-iwosan naa tun wa fun ẹri ibajẹ ẹdọ, paapaa iṣọn tabi cirrhosis. Awọn ewu ti biopsy pẹlu iṣọn, ẹjẹ ati akoran.

Idanwo jiini ni a gba ọ niyanju fun gbogbo awọn obi, awọn arakunrin ati awọn ọmọ ti ẹnikẹni ti a ti ṣe ayẹwo fun hemochromatosis. Ti iyipada jiini ba wa ni ọkan ninu awọn obi nikan, lẹhinna awọn ọmọ ko nilo lati ṣe idanwo.