Sklerodermia

Sklerodermia (sklair-oh-DUR-muh), tuntud ka kui süsteemne skleroos, on haruldaste haiguste rühm, mis hõlmab naha kõvastumist ja pingestumist. Sklerodermia võib samuti põhjustada probleeme veresoontes, siseorganites ja seedetraktis.

Sklerodermiat liigitatakse sageli piiratud või difuusseks, mis viitab ainult naha kaasatuse astmele. Mõlemat tüüpi võivad kaasneda kõik muud vaskulaarsed või organite sümptomid, mis on osa haigusest. Lokaliseerunud sklerodermia, tuntud ka kui morfea, mõjutab ainult nahka.

Kuigi sklerodermiat ravida ei saa, aitavad ravimeetodid leevendada sümptomeid, aeglustada progressiooni ja parandada elukvaliteeti.

Sklerodermia sümptomid on inimesiti erinevad, olenevalt sellest, milliseid kehaosi see mõjutab. Peaaegu kõikidel sklerodermiaga inimestel tekib naha kõvastumine ja pingestumine. Kõigepealt on tavaliselt kahjustatud sõrmed, käed, jalad ja nägu. Mõnel inimesel hõlmab naha paksenemine ka käsivarsi, ülavarsi, rindkere, kõhtu, sääri ja reisi. Varajaste sümptomite hulka võivad kuuluda turse ja sügelus. Kahjustatud naha värvus võib muutuda heledamaks või tumedamaks ja naha pingestumise tõttu võib see tunduda läikiv. Mõnedel inimestel on kätel ja näol ka väikesed punased laigud, mida nimetatakse telangiektaasiaks. Naha alla, eriti sõrmeotstele, võivad tekkida kaltsiumiladestused, mis põhjustavad punne, mida on näha röntgenpildil. Raynaud’ fenomen on sklerodermia puhul tavaline. See tekib väikeste veresoonte liialdatud kokkutõmbumise tõttu sõrmedes ja varvastel külma temperatuuri või emotsionaalse stressi reageeringuna. Selle toimumise korral võivad sõrmed ja varbad olla valusad või tuimunud ning muutuda valgeks, siniseks, halliks või punaseks. Raynaud’ fenomen võib esineda ka inimestel, kellel pole sklerodermiat. Sklerodermia võib mõjutada seedetrakti mis tahes osa, söögitorust pärasooleni. Olenevalt sellest, milliseid seedetrakti osi see mõjutab, võivad sümptomite hulka kuuluda:

• Kõrvetised.
• Neelamisraskused.
• Kõhupuhitus.
• Kõhulahtisus.
• Kõhukinnisus.
• Roojainkontinentsus. Kui sklerodermia mõjutab südant või kopse, võib see põhjustada õhupuudust, füüsilise koormuse taluvuse vähenemist ja pearinglust. Sklerodermia võib põhjustada kopsukoe armistumist, mis võib aja jooksul põhjustada õhupuudust. On ravimeid, mis võivad aidata aeglustada selle kopsukahjustuse progresseerumist. Kui sklerodermia mõjutab südant, võivad südamelöögid muutuda ebaregulaarseteks. Mõnel inimesel võib tekkida ka südamepuudulikkus.

Sklerodermia tekib siis, kui keha toodab liiga palju kollageeni ja see koguneb keha kudedesse. Kollageen on kiuline valgu tüüp, mis moodustab keha sidekoed, sealhulgas naha.

Eksperdid ei tea täpselt, mis käivitab selle protsessi, kuid keha immuunsüsteemil näib olevat roll. Tõenäoliselt on sklerodermia põhjustatud mitmete tegurite kombinatsioonist, sealhulgas immuunsüsteemi probleemidest, geneetikast ja keskkonnateguritest.

Sklerodermiat võib haigestuda igaüks, kuid see on sagedasem naissoost isikutel. Tavaliselt haigestuvad inimesed sklerodermiasse vanuses 30–50 aastat. Mustanahalistel on haiguse algus sageli varem ja neil on suurem tõenäosus naha laialdasemaks kahjustuseks ja kopsuhaiguseks.

Mitmed teised kombineeritud tegurid näivad mõjutavat sklerodermia tekkeriski:

• Geneetika. Inimestel, kellel on teatud geenimutatsioonid, on sklerodermia tekkerisk suurem. See võib selgitada, miks sklerodermia näib väikesel osal inimestest perekonniti esinevat ja miks teatud tüüpi sklerodermia on teatud rassiliste ja etniliste rühmade seas sagedasem.
• Keskkonnategurid. Uuringud näitavad, et mõnel inimesel võivad sklerodermia sümptomid olla tingitud kokkupuutest teatud viiruste, ravimite või narkootikumidega. Korduva kokkupuute korral teatud kahjulike ainete või kemikaalidega, näiteks töökeskkonnas, võib sklerodermia risk samuti suureneda. Enamikul inimestel keskkonnategurit ei tuvastata.
• Immuunsüsteemi seisundid. Sklerodermiat peetakse autoimmuunhaiguseks. See tähendab, et see tekib osaliselt seetõttu, et keha immuunsüsteem hakkab ründama sidekoet. Inimestel, kellel on sklerodermia, võivad olla ka teiste autoimmuunhaiguste, näiteks reumatoidartriidi, luupuse või Sjögren'i sündroomi sümptomid.

Sklerodermia tüsistused varieeruvad kergetest kuni raskete ja võivad mõjutada järgmist:

• Sõrmeotsi. Süsteemse skleroosi korral võib Raynaud' nähtus muutuda nii raskeks, et piiratud verevool kahjustab sõrmeotste koet püsivalt, põhjustades süvendeid või nahahaavu. Mõnel inimesel võib sõrmeotste kude surra.
• Südant. Südamekoe armistumine suurendab ebaregulaarse südamelöögi ja südamepuudulikkuse riski. Skleroderma võib põhjustada ka südant ümbritseva koti põletikku.
• Seedetrakti. Sklerodermia seedetrakti tüsistused võivad hõlmata kõrvetisi ja neelamisraskusi. Skleroderma võib põhjustada ka krampide, puhituse, kõhukinnisuse või kõhulahtisuse hooge. Mõnel sklerodermaga inimesel võib olla ka probleeme toitainete omastamisega soolebakterite ülekasvu tõttu.
• Liigeseid. Nahk liigeste kohal võib muutuda nii pinguldatuks, et see piirab paindlikkust ja liikumist, eriti kätes.

Kuna sklerodermia võib esineda nii mitmesugustes vormides ja mõjutada nii paljusid kehapiirkondi, võib selle diagnoosimine olla keeruline.

Pärast põhjalikku füüsilist läbivaatust võib arst soovitada vereanalüüse, et kontrollida immuunsüsteemi toodetud teatud antikehade kõrgenenud taset.

Arst võib soovitada ka teisi vereanalüüse, pildistamise või elundite talitluse uuringuid. Need uuringud võivad aidata kindlaks teha, kas teie seedesüsteem, süda, kopsud või neerud on kahjustatud.