Korda

Chordoma

A chordoma egy ritka csontdaganat, amely leggyakrabban a gerinc vagy a koponya csontjaiban fordul elő. Leggyakrabban ott alakul ki, ahol a koponya a gerincre ül (koponyalap) vagy a gerinc alján (keresztcsont).

A chordoma olyan sejtekben kezdődik, amelyek egykor a fejlődő embrióban lévő sejtek egy csoportját alkották, amelyekből a gerinc porckorongjai lesznek. Ezeknek a sejteknek a többsége a születésedre vagy röviddel utána eltűnik. De néha néhány ilyen sejt megmarad, és ritkán rákos lehet.

A chordoma leggyakrabban 40 és 60 év közötti felnőtteknél fordul elő, bár bármilyen korban előfordulhat.

A chordoma általában lassan növekszik. Nehéz kezelni, mert gyakran nagyon közel helyezkedik el a gerincvelőhöz és más fontos struktúrákhoz, például artériákhoz, idegekhez vagy az agyhoz.

A chordoma diagnosztizálására használt vizsgálatok és eljárások a következők:

• Sejtminták eltávolítása laboratóriumi vizsgálathoz (biopszia). A biopszia olyan eljárás, amelynek során gyanús sejtmintát távolítanak el laboratóriumi vizsgálathoz. A laborban speciálisan képzett orvosok, patológusok mikroszkóp alatt vizsgálják a sejteket, hogy meghatározzák, vannak-e rákos sejtek.

A biopszia elvégzésének módjának meghatározása gondos tervezést igényel az orvosi csapat részéről. Az orvosoknak úgy kell elvégezniük a biopsziát, hogy az ne zavarja a rák eltávolítására irányuló későbbi műtétet. Emiatt kérjen beutalót kezelőorvosától egy olyan szakértői csapathoz, amelynek nagy tapasztalata van a chordoma kezelésében.

• Részletesebb képalkotás. Orvosa képalkotó vizsgálatokat javasolhat a chordoma megjelenítéséhez és annak meghatározásához, hogy átterjedt-e a gerincen vagy a koponyalapon túl. A vizsgálatok között szerepelhet MRI vagy CT-vizsgálat.

Sejtminták eltávolítása laboratóriumi vizsgálathoz (biopszia). A biopszia olyan eljárás, amelynek során gyanús sejtmintát távolítanak el laboratóriumi vizsgálathoz. A laborban speciálisan képzett orvosok, patológusok mikroszkóp alatt vizsgálják a sejteket, hogy meghatározzák, vannak-e rákos sejtek.

A biopszia elvégzésének módjának meghatározása gondos tervezést igényel az orvosi csapat részéről. Az orvosoknak úgy kell elvégezniük a biopsziát, hogy az ne zavarja a rák eltávolítására irányuló későbbi műtétet. Emiatt kérjen beutalót kezelőorvosától egy olyan szakértői csapathoz, amelynek nagy tapasztalata van a chordoma kezelésében.

Miután chordoma diagnózist kapott, orvosa az Ön igényeihez igazodó kezelési tervet dolgoz ki, konzultálva fül-orr-gégészeti (otolaryngológia), onkológiai és sugárterápiás (sugárterápiás onkológia) vagy sebészeti szakértőkkel. Az Ön gondozási csapatába szükség szerint endokrinológusok, szemészek és rehabilitációs szakemberek is bevonhatók.

A chordoma kezelése a daganat méretétől és elhelyezkedésétől, valamint attól függ, hogy megtámadta-e az idegeket vagy más szöveteket. A lehetőségek között szerepel a műtét, a sugárterápia, a radiosebészet és a célzott terápiák.

Ha a chordoma a gerinc alsó részét (keresztcsontot) érinti, a kezelési lehetőségek a következők lehetnek:

• Műtét. A keresztcsonti gerincdaganat műtétének célja az összes daganat és a környező egészséges szövet egy részének eltávolítása. A műtét nehéz lehet, mert a daganat kritikus struktúrák, például idegek és vérerek közelében van. Ha a daganat nem távolítható el teljesen, a sebészek megpróbálhatják a lehető legtöbbet eltávolítani.
• Sugárterápia. A sugárterápia nagy energiájú sugarakat, például röntgensugarakat vagy protonokat használ a rákos sejtek elpusztítására. Sugárterápia során egy asztalon fekszik, miközben egy gép körülötte mozog, és a sugárzási sugarakat a testén lévő pontos pontokra irányítja.

A sugárterápia a műtét előtt is alkalmazható a daganat zsugorítására és könnyebb eltávolítására. A műtét után is alkalmazható a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. Ha a műtét nem lehetséges, a sugárterápiát javasolhatják helyette.

A sugárterápia újabb típusaival, például a protonterápiával, az orvosok nagyobb dózisú sugárzást alkalmazhatnak az egészséges szövetek védelme mellett, ami hatékonyabb lehet a chordoma kezelésében.

• Radiosebészet. A sztereotaktikus radiosebészet a rákos sejtek elpusztítására több sugárzási sugarat használ egy nagyon kis területen. Minden sugárzási sugár nem túl erős, de a pont, ahol az összes sugár találkozik – a chordománál – nagy dózisú sugárzást kap a rákos sejtek elpusztítására. A radiosebészet a chordoma műtétje előtt vagy után is alkalmazható. Ha a műtét nem lehetséges, a radiosebészetet javasolhatják helyette.
• Célzott terápia. A célzott terápia olyan gyógyszereket használ, amelyek a rákos sejtekben jelen lévő specifikus rendellenességekre koncentrálnak. Ezeknek a rendellenességeknek a megtámadásával a célzott gyógyszeres kezelések a rákos sejtek elpusztítását okozhatják. A célzott terápiát néha a test más területeire átterjedő chordoma kezelésére alkalmazzák.

Sugárterápia. A sugárterápia nagy energiájú sugarakat, például röntgensugarakat vagy protonokat használ a rákos sejtek elpusztítására. Sugárterápia során egy asztalon fekszik, miközben egy gép körülötte mozog, és a sugárzási sugarakat a testén lévő pontos pontokra irányítja.

A sugárterápia a műtét előtt is alkalmazható a daganat zsugorítására és könnyebb eltávolítására. A műtét után is alkalmazható a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. Ha a műtét nem lehetséges, a sugárterápiát javasolhatják helyette.

A sugárterápia újabb típusaival, például a protonterápiával, az orvosok nagyobb dózisú sugárzást alkalmazhatnak az egészséges szövetek védelme mellett, ami hatékonyabb lehet a chordoma kezelésében.

Egy hosszú, vékony cső (endoszkóp) segítségével eltávolítható a daganat az orron keresztül, bármilyen bőrsérülés nélkül.

Ha a chordoma a gerinc koponyával való összekötődését (koponyalap) érinti, a kezelési lehetőségek a következők lehetnek:

• Műtét. A kezelés általában egy műtéttel kezdődik, amelynek során a lehető legtöbb daganatot eltávolítják anélkül, hogy károsítanák a közeli egészséges szöveteket, vagy új problémákat okoznának, például az agy vagy a gerincvelő sérülését. A teljes eltávolítás nem lehetséges, ha a daganat fontos struktúrák, például a carotis artéria közelében van.

Bizonyos esetekben a sebészek speciális technikákat, például endoszkópos műtétet alkalmazhatnak a daganat eléréséhez. Az endoszkópos koponyalapi műtét egy minimálisan invazív technika, amely egy hosszú, vékony cső (endoszkóp) orron keresztüli bevezetését foglalja magában a daganat eléréséhez. A csövön keresztül speciális eszközök vezethetők be a daganat eltávolítására.

Ritkán a sebészek további műtétet javasolhatnak a lehető legtöbb daganat eltávolítására vagy a daganat korábbi helyének stabilizálására.

• Sugárterápia. A sugárterápia nagy energiájú sugarakat, például röntgensugarakat vagy protonokat használ a rákos sejtek elpusztítására. A sugárterápiát gyakran javasolják koponyalapi chordoma műtétje után a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. Ha a műtét nem lehetséges, a sugárterápiát javasolhatják helyette.

A pontosabb célzású sugárterápiás technikák lehetővé teszik az orvosok számára, hogy nagyobb sugárzási dózist alkalmazzanak, ami hatékonyabb lehet a chordoma esetében. Ezek közé tartozik a protonterápia és a sztereotaktikus radiosebészet.

• Új kezelések. A klinikai vizsgálatok új kezeléseket vizsgálnak a koponyalapi chordoma esetében, beleértve azokat az új kezeléseket is, amelyek a chordoma sejtek specifikus gyengeségeire irányulnak. Ha érdekli ezeknek az újabb kezeléseknek a kipróbálása, beszélje meg a lehetőségeket kezelőorvosával.

Műtét. A kezelés általában egy műtéttel kezdődik, amelynek során a lehető legtöbb daganatot eltávolítják anélkül, hogy károsítanák a közeli egészséges szöveteket, vagy új problémákat okoznának, például az agy vagy a gerincvelő sérülését. A teljes eltávolítás nem lehetséges, ha a daganat fontos struktúrák, például a carotis artéria közelében van.

Bizonyos esetekben a sebészek speciális technikákat, például endoszkópos műtétet alkalmazhatnak a daganat eléréséhez. Az endoszkópos koponyalapi műtét egy minimálisan invazív technika, amely egy hosszú, vékony cső (endoszkóp) orron keresztüli bevezetését foglalja magában a daganat eléréséhez. A csövön keresztül speciális eszközök vezethetők be a daganat eltávolítására.

Ritkán a sebészek további műtétet javasolhatnak a lehető legtöbb daganat eltávolítására vagy a daganat korábbi helyének stabilizálására.

Sugárterápia. A sugárterápia nagy energiájú sugarakat, például röntgensugarakat vagy protonokat használ a rákos sejtek elpusztítására. A sugárterápiát gyakran javasolják koponyalapi chordoma műtétje után a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. Ha a műtét nem lehetséges, a sugárterápiát javasolhatják helyette.

A pontosabb célzású sugárterápiás technikák lehetővé teszik az orvosok számára, hogy nagyobb sugárzási dózist alkalmazzanak, ami hatékonyabb lehet a chordoma esetében. Ezek közé tartozik a protonterápia és a sztereotaktikus radiosebészet.

A gerincvelő daganatok különböző tüneteket okozhatnak, különösen a daganat növekedésével. A daganatok érinthetik a gerincvelőt vagy az ideggyököket, az ereket vagy a gerinc csontjait. A tünetek a következők lehetnek: Fájdalom a daganat helyén a daganat növekedése miatt Hátfájás, gyakran kisugárzó a test más részeire Csökkent érzékenység a fájdalomra, a hőre és a hidegre Bél- vagy hólyagműködési zavar Járási nehézség, néha eleséshez vezetve Éjszaka rosszabbodó hátfájás Érzéskiesés vagy izomgyengeség, különösen a karokban vagy a lábakban Izomgyengeség, amely enyhe vagy súlyos lehet, a test különböző részeiben A hátfájás a gerinc daganatok gyakori korai tünete. A fájdalom a háton túl a csípőre, a lábakra, a lábfejekre vagy a karokra is kisugárzhat, és az idő múlásával – még kezelés mellett is – rosszabbodhat. A gerinc daganatok különböző ütemben fejlődnek a daganat típusától függően. Sok oka van a hátfájásnak, és a legtöbb hátfájás nem daganat okozta. De mivel a gerinc daganatoknál a korai diagnózis és kezelés fontos, forduljon orvoshoz a hátfájással kapcsolatban, ha: Tartós és progresszív Nem aktivitásfüggő Éjszaka rosszabbodik Rákos betegségben szenvedett, és új hátfájás jelentkezik Más rákos tünetei vannak, például hányinger, hányás vagy szédülés Azonnali orvosi ellátást igényel, ha a következőket tapasztalja: Progresszív izomgyengeség vagy zsibbadás a lábakban vagy a karokban Változások a bél- vagy hólyagműködésben

A hátfájásnak számos oka lehet, és a legtöbb hátfájás nem daganat okozta. De mivel a gerinc daganatoknál a korai diagnózis és kezelés fontos, forduljon orvoshoz a hátfájással kapcsolatban, ha: Tartós és fokozatosan rosszabbodik Nem a tevékenységtől függ Éjszaka rosszabbodik Rákbetegségben szenvedett, és új hátfájása van Más rákos tünetei vannak, például hányinger, hányás vagy szédülés Azonnali orvosi ellátást igényel, ha a következőket tapasztalja: Fokozatos izomgyengeség vagy zsibbadás a lábakban vagy karokban Bél- vagy hólyagfunkció változásai

Nem egyértelmű, hogy a legtöbb gerinctumor miért alakul ki. A szakértők gyanítják, hogy a hibás gének szerepet játszanak. De általában nem ismert, hogy az ilyen genetikai hibák öröklődnek-e, vagy egyszerűen csak az idő múlásával alakulnak ki. Lehet, hogy környezeti tényezők okozzák, például bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség. Bizonyos esetekben azonban a gerincvelői daganatokat ismert öröklődő szindrómákkal hozzák összefüggésbe, például a 2-es típusú neurofibromatosis-szal és a von Hippel-Lindau-betegséggel.

A gerincvelői daganatok gyakoribbak azoknál, akiknek van: Neurofibromatosis 2. Ebben a örökletes betegségben jóindulatú daganatok alakulnak ki a halláshoz kapcsolódó idegeken vagy azok közelében. Ez progresszív hallásvesztéshez vezethet az egyik vagy mindkét fülben. Egyes neurofibromatosis 2-ben szenvedők gerincvelői daganatokat is kialakítanak. Von Hippel-Lindau-kór. Ez a ritka, multiszisztémás betegség az agyban, a retinában és a gerincvelőben lévő érrendszeri daganatokkal (hemangioblastomák) és a vesékben vagy mellékvesékben lévő egyéb típusú daganatokkal jár.

A gerinctumorok összenyomhatják a gerincvelői idegeket, ami a tumor alatti terület mozgásának vagy érzésének elvesztéséhez vezethet. Ez néha a bél- és hólyagműködés megváltozásához is vezethet. Az idegkárosodás állandó lehet. Azonban, ha korán felfedezik és agresszívan kezelik, megakadályozható a további funkcióvesztés és helyreállítható az idegműködés. A helyétől függően a gerincvelőt nyomó tumor életveszélyes is lehet.

A gerincvelői daganatokat néha fel sem ismerik, mivel nem gyakoriak, és a tünetek hasonlítanak a gyakoribb betegségek tüneteire. Ezért különösen fontos, hogy orvosa ismerje teljes kórtörténetét, és végezzen általános fizikális és neurológiai vizsgálatot.

Ha orvosa gerincvelői daganatot gyanít, ezek a vizsgálatok segíthetnek a diagnózis megerősítésében és a daganat helyének meghatározásában:

• Gerinc mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Az MRI egy erős mágneses teret és rádióhullámokat használ a gerinc, a gerincvelő és az idegek pontos képének előállításához. Az MRI általában a gerincvelő és a környező szövetek daganatainak diagnosztizálására szolgáló preferált vizsgálat. A vizsgálat során egy kontrasztanyagot, amely segít bizonyos szövetek és struktúrák kiemelésében, beadhatnak egy kéz- vagy alkarvénába.

Néhány ember szűkösnek érezheti magát az MRI készülékben, vagy zavarónak találhatja a készülék hangos zúgását. De általában fülvédőt kapnak a zaj csökkentésére, és egyes szkennerek televízióval vagy fejhallgatóval vannak felszerelve. Ha nagyon szorong, kérjen enyhe nyugtatót a megnyugtatáshoz. Bizonyos esetekben általános érzéstelenítésre lehet szükség.

Gerinc mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Az MRI egy erős mágneses teret és rádióhullámokat használ a gerinc, a gerincvelő és az idegek pontos képének előállításához. Az MRI általában a gerincvelő és a környező szövetek daganatainak diagnosztizálására szolgáló preferált vizsgálat. A vizsgálat során egy kontrasztanyagot, amely segít bizonyos szövetek és struktúrák kiemelésében, beadhatnak egy kéz- vagy alkarvénába.

Néhány ember szűkösnek érezheti magát az MRI készülékben, vagy zavarónak találhatja a készülék hangos zúgását. De általában fülvédőt kapnak a zaj csökkentésére, és egyes szkennerek televízióval vagy fejhallgatóval vannak felszerelve. Ha nagyon szorong, kérjen enyhe nyugtatót a megnyugtatáshoz. Bizonyos esetekben általános érzéstelenítésre lehet szükség.

• Számítógépes tomográfia (CT). Ez a vizsgálat egy keskeny sugárzási nyalábot használ a gerinc részletes képeinek előállításához. Néha kombinálják egy injektált kontrasztfestékkel, hogy a gerinccsatornában vagy a gerincvelőben lévő kóros elváltozások könnyebben láthatóvá váljanak. A CT vizsgálatot csak ritkán alkalmazzák gerincvelői daganatok diagnosztizálására.
• Biopszia. A gerincvelői daganat pontos típusának meghatározásához az egyetlen módja egy kis szövetminta (biopszia) mikroszkópos vizsgálata. A biopszia eredményei segítenek a kezelési lehetőségek meghatározásában.