Health Library Logo

Health Library

Cushing-Szindróma

Áttekintés

A Cushing-szindróma akkor alakul ki, amikor a szervezetben túl sok kortizol hormon van jelen hosszú ideig. Ez abból adódhat, hogy a szervezet túl sok kortizolt termel, vagy olyan gyógyszereket, úgynevezett glükokortikoidokat szed, amelyek ugyanúgy hatnak a szervezetre, mint a kortizol. A túl sok kortizol a Cushing-szindróma néhány fő tünetét okozhatja – zsíros púpot a vállak között, kerek arcot és rózsaszín vagy lila striákat a bőrön. A Cushing-szindróma magas vérnyomást vagy csontvesztést is okozhat. Néha 2-es típusú cukorbetegséget is okozhat. A Cushing-szindróma kezelései csökkenthetik a szervezet kortizolszintjét és javíthatják a tüneteket. Minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál jobb az esély a felépülésre.

Tünetek

A Cushing-szindróma tünetei a felesleges kortizol szintjétől függően változhatnak. Testsúlygyarapodás a törzsön, vékony karokkal és lábakkal. Arcon jelentkező testsúlygyarapodás. Ezt néha holdvilág arcnak nevezik. Zsíros duzzanat a vállak között. Ezt bivaly púppnak is nevezhetik. Rózsaszín vagy lila striák a hason, a csípőn, a combokon, a melleken és a hónaljakban. Vékony, törékeny bőr, amely könnyen zúzódásos. Lassú sebgyógyulás. Akne. Vastag, sötét szőr a testen és az arcon. Ezt a betegséget hirszutizmusnak nevezik. Irreguláris vagy elmaradó menstruáció. Csökkent libidó. Csökkent termékenység. Merevedési zavarok. Extrém fáradtság. Izomgyengeség. Depresszió, szorongás és ingerlékenység. Nehezen kontrollálható érzelmek. Koncentrációs vagy emlékezeti zavarok. Alvászavarok. Magas vérnyomás. Fejfájás. fertőzések. Bőrsötétedés. Csontvesztés, ami csonttörésekhez vezethet. Gyermekeknél növekedési zavarok. Forduljon egészségügyi szolgáltatójához, ha Cushing-szindróma tüneteit tapasztalja, különösen, ha glükokortikoid gyógyszert szed valamilyen egészségügyi probléma, például asztma, ízületi gyulladás vagy gyulladásos bélbetegség kezelésére.

Mikor forduljon orvoshoz

Hívja egészségügyi szolgáltatóját, ha Cushing-szindróma tüneteit tapasztalja, különösen, ha glükokortikoid gyógyszert szed valamilyen egészségügyi probléma, például asztma, ízületi gyulladás vagy gyulladásos bélbetegség kezelésére.

Okok

A mellékvese endokrin rendszer magában foglalja a mellékveséket és az agyalapi mirigyet. Az agyalapi mirigyből érkező jelek arra utasítják a mellékveséket, hogy termeljenek kortizolt. Az agyalapi mirigy tudja, hogy a szervezetben van-e a megfelelő mennyiségű kortizol.

Cushing-szindróma akkor alakul ki, ha túl sok kortizol van a szervezetben. A kortizol egy hormon, amelyet a mellékvesék termelnek. Segíti a szervezetet a stresszre való reagálásban, és számos más fontos szerepet is betölt, többek között:

  • Gyulladáscsökkentő hatású.
  • Segíti a szív és az erek megfelelő működését.
  • Szabályozza a vércukorszintet.
  • Segíti a szervezetet az élelmiszerek energiává alakításában.

A Cushing-szindróma kialakulhat glükokortikoid gyógyszerek szedése következtében. Ezeket gyakran gyulladásos betegségek, például reumatoid artritisz, lupus és asztma kezelésére használják. A hát vagy az ízületek fájdalmát vagy sérülését, valamint számos bőrkiütést glükokortikoidokkal lehet kezelni. Ezeket arra is használhatják, hogy megakadályozzák a szervezetben az új szerv elutasítását transzplantáció után.

A glükokortikoidokat szájon át lehet bevenni, injekcióként adni, a bőrbe dörzsölni, vagy inhalátorral a tüdőbe belélegezni. A glükokortikoidok bármely formája, ha nagy mennyiségben és hosszú ideig szedik, Cushing-szindrómát okozhat.

A hipofízisben termelődő hormon szabályozza, hogy a szervezet mennyi kortizolt termel. Ezt adrenocorticotrop hormonnak (ACTH) nevezik. Egyes daganatok ACTH-t termelnek, ami több kortizol termelődését eredményezi, és Cushing-szindrómát okozhat. A mellékvesék problémái szintén befolyásolhatják a kortizol termelődését, és Cushing-szindrómát okozhatnak.

Amikor a Cushing-szindróma így alakul ki, az oka lehet:

  • ACTH-termelő hipofízis adenoma. A hipofízis adenomák az agyalapi mirigyben növekvő daganatok. Az agy tövében találhatók, és általában nem rosszindulatúak. Ezek a daganatok néha túl sok ACTH-t termelnek. Ez azt eredményezi, hogy a mellékvesék extra kortizolt termelnek. Amikor a Cushing-szindróma így alakul ki, azt Cushing-kórnak nevezik. Gyakrabban fordul elő nőknél, és a leggyakoribb endogén Cushing-szindróma típus.
  • Ektopiás ACTH-termelő daganat. Ritkán olyan daganat is kialakulhat, amely túl sok ACTH-t termel egy olyan szervben, amely általában nem termel ACTH-t. Ezt ektopiás ACTH-termelésnek nevezik. Ez azt eredményezi, hogy a szervezet túl sok kortizolt termel. Ezek a daganatok lehetnek rosszindulatúak, de nem mindig azok. Általában a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a pajzsmirigyben vagy a csecsmirigyben találhatók.
  • Mellékvese daganatok vagy betegségek. A mellékvesék problémái miatt túl sok kortizolt termelhetnek. A leggyakoribb a mellékvese külső részében lévő daganat, amelyet mellékvese adenomának neveznek. Ezek a daganatok nem rosszindulatúak, és csak néhányuk termel túl sok kortizolt.

A mellékvesék külső részében lévő rosszindulatú daganatokat, amelyeket mellékvesekéreg-karcinómának neveznek, ritkák. De termelhetnek kortizolt, és Cushing-szindrómát okozhatnak. Néha több csomó is növekedhet a mellékvesékben, amelyek kortizolt termelnek, és Cushing-szindrómát okoznak. Ezt mellékvese nodularis hyperplasiának nevezik.

  • Familiáris Cushing-szindróma. Ritkán az emberek örökölhetnek egy hajlamot a hormonokat termelő endokrin mirigyek egy vagy többén daganatok kialakulására. Ha ezek a daganatok ACTH-t vagy kortizolt termelnek, Cushing-szindróma alakulhat ki.

Mellékvese daganatok vagy betegségek. A mellékvesék problémái miatt túl sok kortizolt termelhetnek. A leggyakoribb a mellékvese külső részében lévő daganat, amelyet mellékvese adenomának neveznek. Ezek a daganatok nem rosszindulatúak, és csak néhányuk termel túl sok kortizolt.

A mellékvesék külső részében lévő rosszindulatú daganatokat, amelyeket mellékvesekéreg-karcinómának neveznek, ritkák. De termelhetnek kortizolt, és Cushing-szindrómát okozhatnak. Néha több csomó is növekedhet a mellékvesékben, amelyek kortizolt termelnek, és Cushing-szindrómát okoznak. Ezt mellékvese nodularis hyperplasiának nevezik.

Szövődmények

Kezelés nélkül a Cushing-szindróma szövődményeket okozhat, többek között:

  • Csontritkulás, más néven osteoporosis, ami csonttörésekhez vezethet.
  • 2-es típusú cukorbetegség.
  • Súlyos vagy többszörös fertőzések.
  • Izomtömeg- és erővesztés.
Diagnózis

A Cushing-szindróma leggyakoribb oka a glükokortikoid gyógyszerek szedése. Az egészségügyi szolgáltatója átnézheti az összes gyógyszerét – tablettákat, injekciókat, krémeket és inhalátorokat – hogy lássa, szed-e olyan gyógyszert, amely kiválthatja a szindrómát. Ha igen, akkor más vizsgálatokra nincs szükség.

Amikor a Cushing-szindrómát a szervezetben túl sok kortizol termelődése okozza, nehéz lehet diagnosztizálni. Ennek oka, hogy más betegségek is hasonló tüneteket okoznak. A Cushing-szindróma diagnosztizálása hosszú és összetett folyamat lehet. Olyan orvoshoz kell fordulnia, aki hormonális betegségekre specializálódott, endokrinológushoz.

A endokrinológus valószínűleg elvégez egy fizikális vizsgálatot, és keresi a Cushing-szindróma jeleit, például kerek arcot, a nyak hátsó részén púpot, vékony, bevérzett bőrt striákkal.

Ha nem használt glükokortikoid gyógyszert, ezek a vizsgálatok segíthetnek a Cushing-szindróma okának meghatározásában:

  • Vizelet- és vérvizsgálatok. Ezek a vizsgálatok mérik a hormon szinteket, és megmutatják, hogy a szervezet termel-e túl sok kortizolt. A vizeletvizsgálathoz 24 órán át kell gyűjtenie a vizeletét. A kortizolt, az ACTH-t és más hormonokat mérik a vizelet- és vérminta alapján.

Az egészségügyi szolgáltatója más vizsgálatokat is ajánlhat. Ezek a vizsgálatok a kortizolszintet mérik a hormonális gyógyszerek alkalmazása előtt és után, hogy kiváltsák vagy blokkolják a kortizolt.

  • Nyálvizsgálat. A kortizolszint általában napközben emelkedik és csökken. Cushing-szindróma nélküli embereknél a kortizolszint este csökken. Egy éjszaka gyűjtött kis nyálminta kortizolszintjének vizsgálatával az egészségügyi csapat megállapíthatja, hogy a kortizolszint túl magas-e.
  • Képalkotó vizsgálatok. A CT vagy MRI vizsgálatok képeket készíthetnek a hipofízisről és a mellékvesékről, hogy lássák, van-e valami elváltozás, például daganat.
  • Alsó petrosus sinus mintavétel. Ez a vizsgálat segíthet eldönteni, hogy a Cushing-szindrómát ACTH-termelő hipofízis adenoma vagy más szervben lévő ACTH-termelő daganat okozza-e. A vizsgálat során vérmintavétel történik a hipofízist elvezető vénákból, az alsó petrosus sinusokból.

A vizsgálat során vénabemeneten keresztül kap gyógyszert, hogy nyugodt és kényelmes legyen. Egy vékony csövet helyeznek a lágyék vagy a nyak területére, és azt az alsó petrosus sinusokba vezetik, hogy vérmintavétel történhessen. Egy másik vérmintavétel történik az alkarból. Ezután olyan gyógyszert kap, amely több ACTH termelését okozza a daganatban, és ismét vérmintavétel történik ugyanazon területekről. Ezután összehasonlítják az ACTH szintjét a két mintavételi területen.

Ha az ACTH szint magasabb a sinus mintában, akkor a probléma a hipofízisből származik. Ha az ACTH szintek hasonlóak a sinusok és az alkar között, akkor a probléma a hipofízismirigyen kívül van.

Vizelet- és vérvizsgálatok. Ezek a vizsgálatok mérik a hormon szinteket, és megmutatják, hogy a szervezet termel-e túl sok kortizolt. A vizeletvizsgálathoz 24 órán át kell gyűjtenie a vizeletét. A kortizolt, az ACTH-t és más hormonokat mérik a vizelet- és vérminta alapján.

Az egészségügyi szolgáltatója más vizsgálatokat is ajánlhat. Ezek a vizsgálatok a kortizolszintet mérik a hormonális gyógyszerek alkalmazása előtt és után, hogy kiváltsák vagy blokkolják a kortizolt.

Alsó petrosus sinus mintavétel. Ez a vizsgálat segíthet eldönteni, hogy a Cushing-szindrómát ACTH-termelő hipofízis adenoma vagy más szervben lévő ACTH-termelő daganat okozza-e. A vizsgálat során vérmintavétel történik a hipofízist elvezető vénákból, az alsó petrosus sinusokból.

A vizsgálat során vénabemeneten keresztül kap gyógyszert, hogy nyugodt és kényelmes legyen. Egy vékony csövet helyeznek a lágyék vagy a nyak területére, és azt az alsó petrosus sinusokba vezetik, hogy vérmintavétel történhessen. Egy másik vérmintavétel történik az alkarból. Ezután olyan gyógyszert kap, amely több ACTH termelését okozza a daganatban, és ismét vérmintavétel történik ugyanazon területekről. Ezután összehasonlítják az ACTH szintjét a két mintavételi területen.

Ha az ACTH szint magasabb a sinus mintában, akkor a probléma a hipofízisből származik. Ha az ACTH szintek hasonlóak a sinusok és az alkar között, akkor a probléma a hipofízismirigyen kívül van.

Kezelés

A Cushing-szindróma kezelései a szervezetben lévő kortizol mennyiségének csökkentésére irányulnak. A legmegfelelőbb kezelés az Ön esetében a szindróma okától függ. A lehetőségek a következők:

Ha a Cushing-szindrómát hosszú ideig tartó glükokortikoid gyógyszer szedése okozza, az egészségügyi szolgáltatója képes lehet a tünetek kontrollálására a gyógyszer adagjának csökkentésével. Ezt fokozatosan, idővel végzik, miközben továbbra is kezelik azt az állapotot, amely miatt szedi a gyógyszert. Ne csökkentse a glükokortikoid gyógyszerek adagját, és ne hagyja abba a szedését önállóan. Csak az egészségügyi szolgáltatója segítségével tegye ezt. A gyógyszerek túl gyors abbahagyása túl alacsony kortizolszinthez vezethet a szervezetében. A gyógyszer fokozatos csökkentése lehetővé teszi a szervezet számára, hogy egészséges mennyiségű kortizolt termeljen.

Ha a Cushing-szindrómát daganat okozza, az egészségügyi szolgáltatója műtéti úton történő daganateltávolítást javasolhat. A hipofízis daganatokat gyakran idegsebész távolítja el, aki a műtétet az orron keresztül is elvégezheti. A test más részeiben található ACTH-termelő daganatokat hagyományos műtéttel vagy kevésbé invazív, kisebb metszéssel járó módszerekkel távolíthatják el.

Ha nem találnak ACTH-termelő daganatot, vagy ha azt nem lehet teljesen eltávolítani, és a Cushing-szindróma fennáll, az egészségügyi szolgáltatója a mellékvesék eltávolítását javasolhatja. Ezt kétoldali mellékvese-eltávolításnak nevezik. Ez az eljárás azonnal megállítja a szervezet túl sok kortizol termelését. Mindkét mellékvese eltávolítása után egész életében gyógyszereket kell szednie a kortizol és egy másik mellékvesehormon, az aldoszteron pótlására.

A mellékvese daganatokat a középső részen vagy a háton lévő metszéssel távolíthatják el. Gyakran a nem rosszindulatú mellékvese daganatok minimálisan invazív módszerrel is eltávolíthatók.

A Cushing-szindróma műtétje után a szervezete nem fog elegendő ACTH-t termelni. Kortizolpótló gyógyszert kell szednie, hogy a szervezete megfelelő mennyiségű kortizolt kapjon. A legtöbb esetben a szervezet újra elegendő kortizolt kezd termelni, és az egészségügyi szolgáltatója fokozatosan csökkentheti a pótló gyógyszert. Az endokrinológusa vérvizsgálatokat végezhet annak eldöntésére, hogy szüksége van-e kortizol gyógyszerre, és hogy mikor lehet abbahagyni a szedését.

Ez a folyamat hat hónaptól egy évig vagy annál is tovább tarthat. Néha a Cushing-szindrómában szenvedőknek egész életükben pótló gyógyszert kell szedniük.

Ha a sebész nem tudja teljesen eltávolítani a hipofízis daganatát, sugárterápia válhat szükségessé a műtét mellett. A sugárterápiát olyan betegeknél is alkalmazhatják, akiknél nem végezhető műtét.

A sugárterápia kis adagokban, hat héten keresztül, vagy egyetlen nagy adagban adható. Mindkét esetben az egészségügyi szolgáltató úgy tervezheti meg az eljárást, hogy csökkentse a sugárzásnak a többi szövetre gyakorolt hatását.

Gyógyszereket lehet használni a kortizolszint szabályozására, ha a műtét és a sugárterápia nem hatékony, vagy nem lehetséges. Gyógyszereket lehet alkalmazni a műtét előtt is olyan betegeknél, akik nagyon betegek Cushing-szindrómában. Ez javíthatja a betegség tüneteit és csökkentheti a műtét kockázatait. A Cushing-szindróma gyógyszeres kezelése nem gyógyítja meg a betegséget, és nem feltétlenül enyhíti teljesen a túl sok kortizol minden tünetét.

A mellékvesében a kortizol termelését szabályozó gyógyszerek közé tartozik a ketokonazol, az oszilodrostat (Isturisa), a mitotan (Lysodren), a levoketokonazol (Recorlev) és a metirapon (Metopirone).

A mifepriszton (Korlym, Mifeprex) Cushing-szindrómában szenvedő, 2-es típusú cukorbetegségben vagy magas vércukorszintben szenvedő betegek számára engedélyezett. A mifepriszton nem csökkenti a szervezet által termelt kortizol mennyiségét, de blokkolja a kortizol szövetekre gyakorolt hatását.

A paszireotid (Signifor) naponta kétszeri injekcióként adható. Úgy működik, hogy csökkenti a daganatból származó ACTH mennyiségét, ami csökkenti a kortizolszintet. Más gyógyszereket is fejlesztenek.

Néha a daganat vagy annak kezelése miatt a hipofízis vagy a mellékvese túl kevés más hormont termel. Ha ez megtörténik, az egészségügyi szolgáltatója hormonpótlást javasolhat.

Cím: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Beszéljen Augusttal

Jogi nyilatkozat: Az August egy egészségügyi információs platform, és a válaszai nem minősülnek orvosi tanácsadásnak. Bármilyen változtatás előtt mindig konzultáljon a közelben lévő engedéllyel rendelkező orvossal.

Készült Indiában, a világ számára