Multiszisztémás Atrófia

A multiszisztémás atrófia, más néven MSA, koordinációs és egyensúlyi zavarokat, valamint lassúságot és merevséget okoz. Emellett a beszédet is befolyásolja, és más testi funkciók kontrolljának elvesztését is eredményezheti.

Az MSA ritka betegség. Tünetei néha hasonlítanak a Parkinson-kór tüneteire, beleértve a lassú mozgást, a merev izmokat és a rossz egyensúlyt.

A kezelés gyógyszereket és életmódbeli változtatásokat foglal magában a tünetek kezelésére, de nincs gyógymód. Az állapot idővel rosszabbodik, és végül halálhoz vezet.

A múltban ezt az állapotot Shy-Drager-szindrómának, olivopontocerebelláris atrófiának vagy striatonigrális degenerációnak nevezték.

A multiplex rendszer atrófia (MSA) tünetei a test számos részét érintik. A tünetek felnőttkorban kezdődnek, általában az 50-es vagy 60-as években. Kétféle MSA létezik: parkinsonizmusos és kisagyi. A típus attól függ, hogy milyen tünetei vannak az illetőnek a diagnózis felállításakor. Ez a leggyakoribb MSA típus. A tünetek hasonlóak a Parkinson-kór tüneteihez, például: Merev izmok. Nehézség a karok és lábak hajlításában. Lassú mozgás, más néven bradykinézia. Remegés nyugalomban vagy a karok és lábak mozgatásakor. Elmosódott, lassú vagy halk beszéd, más néven dysarthria. Tartás- és egyensúlyzavaros. A kisagyi típus fő tünetei közé tartozik a rossz izomkoordináció, más néven ataxi. A tünetek a következők lehetnek: Mozgás- és koordinációs zavarok. Ez magában foglalja az egyensúlyvesztést és a stabil járás képtelenségét. Elmosódott, lassú vagy halk beszéd, más néven dysarthria. Látászavarok. Ez magában foglalhatja az elmosódott vagy kettős látást, és a szemek fókuszálásának képtelenségét. Rágási vagy nyelési nehézség, más néven dysphagia. A multiplex rendszer atrófia mindkét típusánál az autonóm idegrendszer nem működik megfelelően. Az autonóm idegrendszer szabályozza a test akaratlan funkcióit, például a vérnyomást. Amikor ez a rendszer nem működik megfelelően, a következő tüneteket okozhatja. A poszturális hypotonia a vérnyomás egy alacsony formája. Azok az emberek, akiknek ilyen típusú alacsony vérnyomásuk van, szédülnek vagy ájulásérzésük van, amikor felállnak ülő vagy fekvő helyzetből. Sőt, el is ájulhatnak. Nem minden MSA-ban szenvedő betegnek van poszturális hypotoniája. Az MSA-ban szenvedők veszélyesen magas vérnyomásértékeket is kialakíthatnak fekvő helyzetben. Ezt supine hypertoniának nevezik. Ezek a tünetek a következők: Székrekedés. Húgyhólyag- vagy bélkontrollvesztés, más néven inkontinencia. A multiplex rendszer atrófiában szenvedők: Kevesebb verejtéket termelnek. Hőérzékenységet tapasztalnak, mert kevesebbet izzadnak. Rossz a testhőmérséklet-szabályozásuk, ami gyakran hideg kezeket vagy lábakat okoz. Az alvási tünetek a következők lehetnek: Nyugtalan alvás az álmok „eljátszása” miatt. Ezt REM alvás viselkedészavarnak nevezik. Légzés, amely alvás közben megáll és újraindul, más néven alvási apnoe. Magas hangú sípoló hang a légzés közben, más nével stridor. Ezek a tünetek a következők lehetnek: Nehézség az erekció elérésében vagy fenntartásában, más néven erekciós diszfunkció. Nehézség a szexuális kenésben és az orgazmus elérésében. Szexuális érdeklődés elvesztése. Az MSA okozhatja: Színváltozások a kézen és a lábon. A multiplex rendszer atrófiában szenvedők a következőket is tapasztalhatják: Nehézség az érzelmek szabályozásában, például váratlan nevetés vagy sírás. Ha a multiplex rendszer atrófia bármelyik tünetét észleli, forduljon egészségügyi szakemberhez. Ha már diagnosztizálták Önnél az MSA-t, vegye fel a kapcsolatot egészségügyi szakemberével, ha a tünetei rosszabbodnak, vagy új tünetek jelentkeznek.

Ha a multi-szisztémás atrófia bármely tünetét észleli, forduljon egészségügyi szakemberhez. Ha már diagnosztizálták Önnél az MSA-t, vegye fel a kapcsolatot egészségügyi szakemberével, ha a tünetei rosszabbodnak, vagy új tünetek jelentkeznek.

A multisystemus atrófia (MSA) okát nem ismerjük. Egyes kutatók vizsgálják a genetika vagy környezeti tényezők, például valamilyen toxin lehetséges szerepét az MSA kialakulásában. Nincs azonban jelentős bizonyíték e teóriák alátámasztására.

Az MSA az agy egyes részeit sorvasztja. Ezt atrófiának nevezzük. Az agy azon részei, amelyek az MSA következtében sorvadnak, többek között a kisagy, a bazális ganglionok és az agytörzs. Ezen agyterületek atrófiája a belső testi funkciókat és a mozgást érinti.

Mikroszkóp alatt az MSA-ban szenvedők agyszövetében egy alfa-szinuklein nevű fehérje felhalmozódása látható. Egyes kutatások arra utalnak, hogy ennek a fehérjének a felhalmozódása vezet a multisystemus atrófiához.

A multi-szisztémás atrófia (MSA) kockázati tényezője a REM alvás viselkedészavar. Ezzel a zavarral küszködők eljátsszák álmaikat. A legtöbb MSA-ban szenvedő betegnek van REM alvás viselkedészavarra utaló kórtörténete.

Egy másik kockázati tényező az autonóm idegrendszer helytelen működéséből adódó állapot. A vizelet inkontinencia például a MSA korai jele lehet. Az autonóm idegrendszer az akaratlan funkciókat szabályozza.

A multiplex rendszeratrófia (MSA) szövődményei személyenként változnak. De minden betegnél az MSA tünetei az idő múlásával rosszabbodnak. A tünetek a mindennapi tevékenységeket is egyre nehezebbé tehetik.

Lehetséges szövődmények:

• Éjszakai légzési tünetek rosszabbodása.
• Sérülések elesések következtében, melyeket a rossz egyensúlyérzék vagy ájulás okoz.
• Bőrlebomlás azoknál, akiknek nehézségeik vannak a mozgással vagy egyáltalán nem tudnak mozogni.
• Képtelenség a mindennapi tevékenységek ellátására.
• Hangszálszűkület, ami a beszédet és a légzést is érinti.
• Fokozott nyelési nehézség.

A multiplex rendszeratrófia tünetek első megjelenése után a betegek általában 7-10 évig élnek. Azonban az MSA-ban a túlélési arány széles körben változik. A halál gyakran légzési nehézségek, fertőzések vagy tüdőembólia miatt következik be.

A multi-szisztémás atrófia (MSA) diagnózis felállítása nehéz lehet. A merevség és a járás nehézségei, mint tünetek más betegségekben is előfordulhatnak, beleértve a Parkinson-kórt is. Ez megnehezítheti az MSA diagnózisának felállítását.

Ha az egészségügyi szakember úgy gondolja, hogy multi-szisztémás atrófiája van, a vizsgálati eredmények segítenek meghatározni, hogy a diagnózis klinikailag igazolt MSA vagy klinikailag valószínű MSA. Mivel nehéz diagnózist felállítani, egyes betegeknél soha nem történik meg a megfelelő diagnózis.

Lehet, hogy neurológushoz vagy más szakorvoshoz irányítják Önt további vizsgálatokra. Egy szakember segíthet a betegség diagnosztizálásában.

• Verejtékteszt a test verejtékező területeinek értékelésére.
• A hólyag és a bélműködést vizsgáló tesztek.
• Elektrokardiogram a szív elektromos jeleinek nyomon követésére.

Szükség lehet alvásvizsgálatra, ha alvás közben leáll a légzése, vagy ha horkol, vagy más alvási tünetei vannak. A vizsgálat segíthet egy kezelhető alvási állapot, például alvási apnoe diagnosztizálásában.