He aha te Lumacaftor me te Ivacaftor: Ngā Whakamahinga, te Inenga, ngā Pānga taha me ētahi atu

Ko te Lumacaftor me te ivacaftor he rongoā whakakotahi i hangaia hei rongoā i te cystic fibrosis i roto i ngā tāngata e whai ana i ētahi huringa ira. E mahi ana tēnei rongoā rua mā te āwhina i ngā pūmua hē i roto i ō pūtau kia pai ake te mahi, ka taea te whakapai ake i te mahi o te pūkahukahu me te whakaiti i ētahi raruraru o te cystic fibrosis.

Mēnā kua tohua tēnei rongoā ki a koe, ki tētahi e arohaina ana e koe, kei te mahi pea koe i te cystic fibrosis me te rapu mōhiohio mārama, whai hua mō ngā mea e tūmanakohia ana. Me haere tātou i ngā mea katoa e hiahia ana koe ki te mōhio mō tēnei rongoā motuhake i roto i ngā kupu māmā.

He aha te Lumacaftor me te Ivacaftor?

Ko te Lumacaftor me te ivacaftor he rongoā whakahau e whakakotahi ana i ngā rongoā e rua hei rongoā i te cystic fibrosis. Ko te ingoa waitohu mō tēnei whakakotahitanga ko Orkambi, ā, i hangaia motuhake mō ngā tāngata e rua ngā kape o te huringa F508del i roto i tō rātou ira CFTR.

Whakaarohia tēnei rongoā hei tīma rua e mahi ngātahi ana i tō tinana. Ka āwhina te Lumacaftor ki te neke i ngā pūmua CFTR hē ki te wāhi tika i roto i ō pūtau, i te wā e āwhina ana te ivacaftor i ēnei pūmua kia pai ake te mahi i te wā e tae ana rātou ki reira. He mea nui te pūmua CFTR mō te neke i te tote me te wai ki roto, ki waho hoki o ō pūtau.

Ehara tēnei i te rongoā mō te cystic fibrosis, engari ka taea te āwhina i te whakapai ake i te mahi o ō pūkahukahu me te whakaiti i ētahi o ngā raruraru e pā ana ki a koe. Ka whakamātau tō tākuta i ō ira hei whakapūmau kei a koe te huringa tika i mua i te tohutohu i tēnei rongoā.

He aha te Lumacaftor me te Ivacaftor e whakamahia ana mō?

E whakamahia ana tēnei rongoā hei rongoā i te cystic fibrosis i roto i ngā tāngata e rua ngā kape o te huringa F508del i roto i tō rātou ira CFTR. Kua whakaaetia mō ngā tūroro e 2 tau te pakeke, neke atu rānei, me tēnei hanganga ira motuhake.

E pā ana te fibrosis cystic ki te hanga o te hūpē me te werawera o tō tinana, e arahi ana ki te hūpē matotoru, piri hoki, ka taea te aukati i ō pūkahukahu me te punaha kūnatu. Ko te huringa F508del te take ira tino noa o te fibrosis cystic, e pā ana ki te 70% o te hunga e pangia ana e te mate.

I whakahau tō tākuta i tēnei rongoā nā te mea i whakaatu te whakamātautau ira he tika tō huringa kia whai hua ai tēnei rongoā. Ko te whāinga he whakapai ake i te mahi o ō pūkahukahu, te whakaiti i ngā tohumate manawa, me te āwhina i a koe kia pai ake te tū.

Me pēhea te mahi a Lumacaftor me Ivacaftor?

E mahi ana tēnei rongoā whakakotahi mā te aro ki te pūmua CFTR hē e pā ana ki ngā tohumate fibrosis cystic. E kiia ana he rongoā kaha ngawari e aro ana ki te take pūtake o te mate, kaua ki te whakahaere noa i ngā tohumate.

Anei te mahi a ia wāhanga i tō tinana. E mahi ana a Lumacaftor hei āwhina e ārahi ana i ngā pūmua CFTR hē ki te mata o ō pūtau e hiahiatia ana. He maha ngā tāngata e pangia ana e te huringa F508del he pūmua e piri ana ki roto i te pūtau, kāore rawa e tae ki te wāhi e tika ana kia mahi.

I tētahi wā, e mahi ana a ivacaftor hei kī e āwhina ana i ēnei pūmua kia pai ake te mahi ina tae ki te mata o te pūtau. E āwhina ana i ngā ara pūmua kia tuwhera, kia kati tika, e tuku ana i te tote me te wai kia neke mā ō pūtau i te tikanga.

Ngātahi, ka taea e ēnei rongoā e rua te āwhina i te whakapai ake i te rere o te tote me te wai i ō pūkahukahu me ētahi atu okana. Ka taea e tēnei te arahi ki te hūpē angiangi ake e ngāwari ana te whakawātea mai i ō pūkahukahu me te pai ake o te mahi okana whānui.

Me pēhea taku tango i te Lumacaftor me te Ivacaftor?

Tangohia tēnei rongoā kia rite ki te whakahau a tō tākuta, te tikanga e rua ngā wā i te rā tata ki te 12 hāora te wā i waenga. Me tango tonu e koe me te kai kei roto te ngako, pēnei i te pata, te tīhi, ngā nati, te miraka katoa rānei, nā te mea e āwhina ana tēnei i tō tinana ki te ngongo tika i te rongoā.

Horomia ngā papa katoa me te karaihe wai ki tonu. Kaua e kuru, e ngaungau, e whati rānei i ngā papa, nā te mea ka pā tēnei ki te mahi o te rongoā i tō tinana. Mēnā he uaua ki a koe te horomia i ngā papa, kōrerohia ki tō tākuta mō ō kōwhiringa.

Whakamātauria te tango i ō horopeta i ngā wā rite tonu i ia rā ki te āwhina i a koe ki te mahara me te pupuri i ngā taumata rongoā i roto i tō pūnaha. He maha ngā tāngata e kite ana he āwhina ki te tango i tētahi horopeta me te parakuihi me tētahi me te kai tina.

He mea nui ake te ihirangi ngako i roto i tō kai i tō whakaaro. Whāia ngā kai, ngā paramanawa rānei kei roto i te 20 karamu ngako i te wā e tango ana koe i tō rongoā. Kei roto pea i tēnei ngā mea pēnei i te awhekātō, ngā hua manu i tunua ki te pata, he ringa nati rānei.

Kia Pēhea te Roa e Tango Ana ahau i te Lumacaftor me te Ivacaftor?

Ko te tikanga he rongoā wā-roa tēnei ka haere tonu koe ki te tango i te wā e āwhina ana i a koe, e kore hoki e pā mai ngā pānga taha kino. Ko te nuinga o ngā tāngata e mate ana i te cystic fibrosis me tango tēnei rongoā mō te wā roa kia mau tonu ai ngā painga.

Ka aroturukihia e tō tākuta tō ahunga whakamua i ngā wā katoa me ngā whakamātautau mahi pūkahukahu me ētahi atu arowhai kia mōhio ai kei te mahi te rongoā mōu. Ko ētahi tāngata e kite ana i ngā whakapainga i roto i ō rātou manawa me ngā taumata pūngao i roto i ētahi wiki, i ētahi atu rānei ka roa pea te maha o ngā marama ki te kite i ngā huringa nui.

Kaua rawa e mutu te tango i tēnei rongoā ohorere me te kore e kōrero tuatahi ki tō tākuta. Mēnā me mutu koe mō tētahi take, ka ārahi tō tākuta i a koe i roto i te tukanga i runga i te haumaru. Ka tere te ngaro o ngā painga o te rongoā i te wā e mutu ana koe te tango.

He Aha ngā Pānga Taha o te Lumacaftor me te Ivacaftor?

Pērā i ngā rongoā katoa, ka taea e te lumacaftor me te ivacaftor te pā mai i ngā pānga taha, ahakoa e kore e pā ki te katoa. He ngāwari te whakahaere i te nuinga o ngā pānga taha, ā, he maha ngā tāngata e kite ana he nui ake ngā painga i ēnei raruraru wā-poto.

Koinei ngā pānga taha tino noa ka pā ki a koe, ina koa i ngā wiki tuatahi o te rongoā:

• Te pōkae o te uma, te uaua rānei ki te hā
• Te mare, te nui haere rānei o te hūpē
• Te ihu pūhi, te ihu rere rānei
• Te whakapairuaki, te pōraruraru rānei o te puku
• Te pāhau, te panoni rānei o ngā nekehanga whekau
• Te ānini
• Te whanoke
• Te ngenge, te ngenge rānei atu i te tikanga

He maha ngā wā ka pai ake ēnei pānga taha i te wā e urutau ana tō tinana ki te rongoā. Ki te mau tonu, ki te pōraru rānei, kaua e whakaroa ki te kōrero ki tō rōpū hauora.

Ka pā tētahi hunga i ngā pānga taha tino nui e hiahia ana kia āta tirohia e te tākuta. Ahakoa he iti noa iho tēnei, he mea nui kia mōhio koe ki a rātou:

• Ngā raruraru hā nui, te kino rānei o te mahi o te pūkahukahu
• Ngā raruraru ate (te kōwhai o te kiri, o ngā kanohi rānei, te mimi pouri, te mamae puku nui)
• Te toto tiketike
• Ngā katarata, ētahi atu panoni rānei o te tirohanga
• Ngā tauhohenga mate pāwera nui

Whakapā atu ki tō tākuta tonu ki te pā tētahi o ēnei pānga taha nui ki a koe. Ka āta aroturukihia e tō rōpū hauora te mahi o tō ate me te toto i te wā e tango ana koe i tēnei rongoā.

Ko wai kāore e tika kia tango Lumacaftor me Ivacaftor?

Kāore tēnei rongoā i te tika mō te katoa, tae atu ki ngā tāngata e mate ana i te cystic fibrosis. Ka āta arotakehia e tō tākuta mēnā he haumaru, he tika hoki mō tō āhuatanga motuhake.

Kāore koe e tika kia tango i tēnei rongoā mēnā he mate pāwera koe ki te lumacaftor, ivacaftor, ētahi atu rānei o ngā kai i roto i ngā papa. Ka arotakehia e tō tākuta tō hītori mate pāwera i mua i te whakahau i tēnei rongoā.

Ko ngā tāngata e pā ana ki ētahi āhuatanga hauora, me āta aroturuki, kāore rānei e taea te tango i tēnei rongoā i runga i te haumaru. Kei roto i ēnei āhuatanga:

• Te mate ate nui, ngā raruraru ate rānei
• Te mate tākihi nui
• Te hītori o ngā katarata
• Te toto tiketike e uaua ana ki te whakahaere

Mēnā kei te hapū koe, kei te whakamahere rānei koe kia hapū, kōrerohia tēnei ki tō tākuta. Ahakoa kāore anō ngā rangahau i ngā kararehe i whakaatu i te kino ki ngā pēpi e whanake ana, kāore he nui o ngā kōrero mō te haumaru i te wā e hapū ana te tangata.

Ka taea e tēnei rongoā te pā ki ētahi atu rongoā, nō reira me mōhio tō tākuta ki ngā rongoā katoa, ngā tāpiringa, me ngā hua otaota e whakamahia ana e koe. Ko ētahi pānga ka nui te kino, ā, me whakatika te horopeta, me ētahi atu rongoā rānei.

Ngā Ingoa Waitohu o Lumacaftor me Ivacaftor

Ko te ingoa waitohu mō tēnei rongoā whakakotahi ko Orkambi. Koinei te ingoa ka kitea e koe i runga i tō pounamu rongoā me te pōkai rongoā.

Ko Orkambi i hangaia e Vertex Pharmaceuticals, ā, koinei anake te waitohu e wātea ana mō tēnei whakakotahitanga motuhake o lumacaftor me ivacaftor. Kāore he momo generic e wātea ana i tēnei wā.

I te wā e kōrero ana ki tō rōpū hauora, ki te kaimātai rongoā rānei, ka taea e koe te kōrero ki tō rongoā ko

He mea nui tonu ngā rongoā tuku iho mō te mate pūkahukahu pūtoi pēnei i ngā tikanga whakawātea i ngā ara rererangi, ngā rongoā e hāngū ana, me ngā whākōkī pūkahukahu, ahakoa te momo whakarerekē CFTR e whakamahia ana e koe.

He Pai Ake Te Lumacaftor me te Ivacaftor i te Trikafta?

E whakaarohia ana he pai ake te Trikafta i te lumacaftor me te ivacaftor mō te nuinga o ngā tāngata e tika ana mō ngā rongoā e rua. Kua whakaatu ngā rangahau haumanu he pai ake te Trikafta ki te whakapai ake i te mahi o te pūkahukahu me te kounga o te oranga.

He maha ngā tāngata e huri ana mai i te Orkambi ki te Trikafta ka pai ake ngā hua me te iti ake o ngā pānga taha. E mahi ana te Trikafta mō ngā tāngata he kotahi neke atu rānei te huringa F508del, engari me rua ngā kape o tēnei huringa mō te Orkambi.

Heoi, ko te rongoā

Mēnā ka inu koe i te nui atu i tō horopeta i whakaritea, whakapā atu ki tō tākuta, ki te pokapū whakahaere paitini rānei i te wā tonu. Kaua e tatari kia kite mena kei te pai koe, nā te mea kāore pea ētahi pānga o te horopeta nui e puta tonu ana.

I a koe e tatari ana mō te tohutohu hauora, inu i te wai nui, me te karo i te tango i ētahi atu rongoā. Mēnā kei te raru koe i te manawa, te mamae o te uma, ētahi atu tohumate rānei, waea atu ki te 911, haere rānei ki te ruma ohorere tata tonu.

Me Pēhea Taku Mahi Mēnā Kua Ngaro i Ahau tētahi Horopeta o Lumacaftor me Ivacaftor?

Mēnā kua ngaro i a koe tētahi horopeta, ā, kua iti iho i te 6 hāora mai i te wā i tika ai kia inu koe, inu i te horopeta i ngaro me te kai ngako i te wā e mahara ana koe. Mēnā kua roa ake i te 6 hāora, waiho te horopeta i ngaro, ka inu i tō horopeta e whai ake nei i te wā tika.

Kaua rawa e inu i ngā horopeta e rua i te wā kotahi hei utu mō tētahi horopeta i ngaro, nā te mea ka piki ake tō tūponotanga ki ngā pānga taha. Mēnā he maha ngā wā e wareware ana koe i ngā horopeta, whakaarohia te whakatakoto i ngā whakamaharatanga waea, te whakamahi rānei i tētahi kaiwhakarite pire hei āwhina i a koe kia noho i runga i te ara.

Āhea Āhau e Kati ai te Inu i te Lumacaftor me te Ivacaftor?

Me mutu anake tō inu i tēnei rongoā i raro i te ārahitanga a tō tākuta. Ko te tikanga he rongoā wā-roa tēnei, ā, ko te whakamutu i te inu ka hoki wawe mai pea ō tohumate cystic fibrosis.

Ka tūtohu pea tō tākuta kia mutu koe mēnā ka pā ki a koe ngā pānga taha nui, mēnā kāore te rongoā e āwhina ana i a koe, mēnā rānei kei te huri koe ki tētahi atu kaiwhakawhāiti CFTR. Ka waihanga rātou i tētahi mahere mō te whakamutu i te haumaru me te aroturuki i tō hauora i te wā o te whakawhiti.

Ka Taea e Āhau te Inu i te Lumacaftor me te Ivacaftor me Ētahi Atu Rongoā Cystic Fibrosis?

Āe, tērā pea ka haere tonu koe ki te inu i ō rongoā cystic fibrosis ētahi atu me te lumacaftor me te ivacaftor. Kei roto i tēnei ngā mea pēnei i ngā enzyme pancreatic, ngā rongoā i roto i te hau, me ngā huaora.

Heoi anō, he rongoā ka pā tahi ki te lumacaftor me te ivacaftor, ā, ka iti ake te whai hua, ka nui ake rānei ngā pānga kino. Me kōrero tonu ki tō tākuta mō ngā rongoā katoa me ngā tāpiringa e inu ana koe, kia taea e rātou te tirotiro mō ngā pānga tahi, me te whakatika i ngā horopeta ki te hiahiatia.