Hipertrofiese Kardiomiopatie

In hipertrofiese kardiomiopatie word die spierhartwand, die septum genoem, dikwels dikker as gewoonlik. Maar die verdikking kan enige plek in die onderste linkerkamer van die hart voorkom, ook die linkerventrikel genoem.

Hipertrofiese kardiomiopatie (HKM) is 'n siekte waarin die hart spier verdik word, ook hipertrofie genoem. Die verdikte hart spier kan dit moeiliker maak vir die hart om bloed te pomp.

Baie mense met hipertrofiese kardiomiopatie besef nie dat hulle dit het nie. Dit is omdat hulle min, indien enige, simptome het. Maar by 'n klein aantal mense met HKM kan die verdikte hart spier ernstige simptome veroorsaak. Dit sluit kortasem en bors pyn in. Sommige mense met HKM het veranderinge in die hart se elektriese stelsel. Hierdie veranderinge kan lei tot lewensgevaarlike onreëlmatige hartklop of skielike dood.

Simptome van hipertrofiese kardiomiopatie kan een of meer van die volgende insluit: Bors pyn, veral tydens oefening. Bewusteloosheid, veral tydens of net na oefening of ander fisieke aktiwiteit. Sensasie van vinnige, flikkerende of bonkende hartklop, genoem palpitasias. Asemhalingsprobleme, veral tydens oefening. Baie toestande kan asemhalingsprobleme en vinnige, bonkende hartklop veroorsaak. Dit is belangrik om 'n vinnige ondersoek te kry om die oorsaak te vind en die regte sorg te ontvang. Sien u gesondheidswerker as u 'n gesinsgeskiedenis van HCM of enige simptome wat verband hou met hipertrofiese kardiomiopatie het. Bel 911 of u plaaslike noodnommer as u enige van die volgende simptome vir meer as 'n paar minute het: Vinnige of onreëlmatige hartklop. Asemhalingsprobleme. Bors pyn.

Baie toestande kan kortasem en 'n vinnige, bonkende hartklop veroorsaak. Dit is belangrik om 'n vinnige ondersoek te kry om die oorsaak te vind en die regte sorg te ontvang. Raadpleeg u gesondheidswerker as u 'n gesinsgeskiedenis van HCM of enige simptome wat verband hou met hipertrofiese kardiomiopatie het.

Bel 911 of u plaaslike noodnommer as u enige van die volgende simptome vir meer as 'n paar minute ondervind:

• Vinnige of onreëlmatige hartklop.
• Asemhalingsprobleme.
• Bors pyn.

Hipertrofiese kardiomiopatie word gewoonlik veroorsaak deur veranderinge in gene wat veroorsaak dat die hartspier verdik. Hipertrofiese kardiomiopatie raak tipies die wand tussen die twee onderste kamers van die hart. Hierdie wand word die septum genoem. Die kamers word die ventrikel genoem. Die verdikte wand kan die bloedvloei uit die hart blokkeer. Dit word obstruktiewe hipertrofiese kardiomiopatie genoem. As daar geen beduidende blokkering van bloedvloei is nie, word die toestand nie-obstruktiewe hipertrofiese kardiomiopatie genoem. Maar die hart se hoofpompkamer, die linkerventrikel genoem, kan verstijf. Dit maak dit moeilik vir die hart om te ontspan. Die styfheid verminder ook die hoeveelheid bloed wat die ventrikel kan hou en met elke hartslag na die liggaam kan stuur. Hart-spierselle word ook anders gerangskik by mense met hipertrofiese kardiomiopatie. Dit word miovesel-wanorde genoem. Dit kan by sommige mense onreëlmatige hartklop veroorsaak.

Hipertrofiese kardiomiopatie word gewoonlik deur families oorgedra. Dit beteken dit word geërf. Mense met een ouer met hipertrofiese kardiomiopatie het 'n 50% kans om die geenverandering te hê wat die siekte veroorsaak.

Ouers, kinders of broers of susters van 'n persoon met hipertrofiese kardiomiopatie moet hul gesondheidsorgspan vra oor siftingstoetse vir die siekte.

Komplikasies van hipertrofiese kardiomiopatie kan insluit:

• Boezemfibrillasie (AFib). 'n Verdikde hartspier en veranderinge in die struktuur van hartselle kan 'n onreëlmatige en dikwels baie vinnige hartklop veroorsaak wat AFib genoem word. AFib verhoog ook die risiko van bloedklonte, wat na die brein kan reis en 'n beroerte veroorsaak.
• Geblokkeerde bloedvloei. By baie mense blokkeer die verdikde hartspier die bloedvloei wat die hart verlaat. Dit kan kortasem met aktiwiteit, bors pyn, duiseligheid en floute veroorsaak.
• Mitralisklep siekte. As die verdikde hartspier die bloedvloei wat die hart verlaat blokkeer, kan die klep tussen die linkerkamer van die hart dalk nie behoorlik toemaak nie. Daardie klep word die mitralisklep genoem. As dit nie behoorlik toemaak nie, kan bloed teruglek in die linker boonste kamer. Dit is 'n toestand wat mitralisklep regurgitasie genoem word. Dit kan die simptome van hipertrofiese kardiomiopatie vererger.
• Verwyede kardiomiopatie. By 'n klein aantal mense met HCM word die verdikde hartspier swak en werk dit nie goed nie. Die toestand begin gewoonlik in die linker onderste hartkamer. Die kamer word groter. Die hart pomp met minder krag.
• Hartversaking. Met verloop van tyd kan die verdikde hartspier te styf word om die hart met bloed te vul. As gevolg hiervan kan die hart nie genoeg bloed pomp om aan die liggaam se behoeftes te voldoen nie.
• Floute, ook bekend as sinkope. 'n Onreëlmatige hartklop of blokkasie van bloedvloei kan soms floute veroorsaak. Onverklaarde floute kan verband hou met skielike hartdood, veral as dit onlangs gebeur het en by 'n jong persoon.
• Skielike hartdood. Seldam kan hipertrofiese kardiomiopatie hartverwante skielike dood by mense van alle ouderdomme veroorsaak. Baie mense met hipertrofiese kardiomiopatie besef nie dat hulle dit het nie. As gevolg hiervan kan skielike hartdood die eerste teken van die toestand wees. Dit kan by jong mense gebeur wat gesond lyk, insluitend hoërskool-atlete en ander jong, aktiewe volwassenes.

Daar is geen bekende manier om hipertrofiese kardiomiopatie (HKM) te voorkom nie. Dit is belangrik om die toestand so vroeg as moontlik met toetse te vind om behandeling te lei en komplikasies te voorkom. Hipertrofiese kardiomiopatie word gewoonlik in families oorgedra. As jy 'n ouer, broer, suster of kind met hipertrofiese kardiomiopatie het, vra jou gesondheidsorgspan of genetiese sifting die regte ding vir jou is. Maar nie almal met HKM het 'n geenverandering wat toetse kan opspoor nie. Sommige mediese fonds maatskappye dek genetiese toetse ook nie. As genetiese toetsing nie gedoen word nie, of as die resultate nie nuttig is nie, kan sifting met herhaalde ekgokardiogramme gedoen word. Ekgokardiogramme gebruik klankgolwe om prente van die hart te maak. Vir mense wat 'n familielede met hipertrofiese kardiomiopatie het:

• Ekgokardiogram siftings word aanbeveel vanaf ongeveer 12 jaar oud.
• Sifting met ekgokardiogramme moet elke 1 tot 3 jaar voortduur van 18 tot 21 jaar oud.
• Daarna kan die siftings elke vyf jaar deur die volwassenheid gedoen word. Jy mag dalk meer gereeld 'n ekgokardiogram moet hê, afhangende van jou algemene gesondheid en die voorkeur van jou gesondheidsorgspan.

nGesondheidswerker ondersoek jou en luister na jou hart met n toestel wat n stetoskoop genoem word. n Hartgeruis kan gehoor word terwyl na die hart geluister word.

n Lid van jou gesondheidsorgspan vra gewoonlik vrae oor jou simptome en jou mediese en familiegeskiedenis. Genetiese toetsing of berading kan aanbeveel word as jy n familiegeskiedenis van die toestand het.

Toetse word gedoen om die hart te ondersoek en na oorsake van enige simptome te soek.

• Ekkokardiogram. n Ekkokardiogram word dikwels gebruik om hipertrofiese kardiomiopatie te diagnoseer. Klank golwe word gebruik om beelde van die kloppende hart te skep. Hierdie toets wys hoe goed die hart se kamers en kleppe bloed pomp. n Ekkokardiogram kan ook sien of die hart se spier dikker is as wat dit behoort te wees.
• Elektrokardiogram (EKG of EKG). Hierdie vinnige en pynlose toets meet die elektriese aktiwiteit van die hart. Klewerige pleisters wat elektrodes genoem word, word op die bors en soms die arms en bene geplaas. Drade verbind die elektrodes aan n rekenaar, wat die toetsresultate druk of vertoon. n EKG kan onreëlmatige hartklop en tekens van hartverdikking toon.
• Holter-monitor. Hierdie klein, draagbare EKG-toestel registreer die hart se aktiwiteit. Dit word vir n dag of twee gedra terwyl jy jou gewone aktiwiteite doen.
• Kardiale MRI. Hierdie toets gebruik kragtige magnete en radiogolwe om beelde van die hart te skep. Dit verskaf inligting oor die hart spier en hoe die hart en hartkleppe werk. Hierdie toets word dikwels saam met n ekkokardiogram gedoen.
• Stres toets. n Stres toets behels dikwels om op n loopband te loop of op n stilstaande fiets te ry terwyl die hart gemonitor word. Oefeningstres toetse help om te openbaar hoe die hart op fisieke aktiwiteit reageer.
• Kardiale CT-skandering. Selde word hierdie toets gedoen om hipertrofiese kardiomiopatie te diagnoseer. Maar dit kan voorgestel word as n MRI nie gebruik kan word nie. n Kardiale CT-skandering gebruik X-strale om prente van die hart en bors te maak. Dit kan die grootte van die hart wys.

Die doelwitte van hipertrofiese kardiomiopatie behandeling is om simptome te verlig en skielike hartdood te voorkom by mense met 'n hoë risiko. Behandeling hang af van hoe ernstig die simptome is. As jy kardiomiopatie het en swanger is of aan swangerskap dink, praat met jou gesondheidswerker. Jy mag verwys word na 'n dokter met ervaring in hoërisiko-swangerskappe. Hierdie dokter kan 'n perinatoloog of 'n spesialis in moeder-fetale medisyne wees. Medikasies Medikasies kan help om te verminder hoe sterk die hart spiere saamtrek en die hartklop te vertraag. Op hierdie manier kan die hart beter bloed pomp. Medikasies om hipertrofiese kardiomiopatie en die simptome daarvan te behandel, kan insluit: Beta-blokkers soos metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), propranolol (Inderal LA, Innopran XL) of atenolol (Tenormin). Kalsiumkanaalblokkers soos verapamil (Verelan) of diltiazem (Cardizem, Tiazac, ander). 'n Medisyne genaamd mavacamten (Camzyos) wat die spanning op die hart verminder. Dit kan obstruktiewe HCM by volwassenes met simptome behandel. Jou gesondheidsorgspan kan hierdie medisyne voorstel as jy nie beta-blokkers of verapamil kan neem of nie beter word nie. Hart ritme medisyne soos amiodarone (Pacerone) of disopyramide (Norpace). Bloedverdunners soos warfarin (Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rivaroxaban (Xarelto) of apixaban (Eliquis). Bloedverdunners kan help om bloedklonte te voorkom as jy atriumfibrillasie of die apikale tipe hipertrofiese kardiomiopatie het. Apikale HCM kan die risiko van skielike hartdood verhoog. Chirurgie of ander prosedures Septale mioektomie Vergroot beeld Toesluit Septale mioektomie Septale mioektomie 'n Septale mioektomie is 'n oophartoperasie. 'n Chirurg verwyder 'n deel van die verdikte, oorgegroeide septum tussen die onderste hartkamers wat die ventrikel genoem word, soos getoon in die hart aan die regterkant. Apikale mioektomie Vergroot beeld Toesluit Apikale mioektomie Apikale mioektomie 'n Apikale mioektomie is 'n oophartoperasie om hipertrofiese kardiomiopatie te behandel. 'n Chirurg verwyder verdikte hart spiere naby die punt van die hart. Verskeie operasies of prosedures is beskikbaar om kardiomiopatie of die simptome daarvan te behandel. Dit sluit in: Septale mioektomie. Hierdie oophartoperasie kan aanbeveel word as medisyne nie simptome verbeter nie. Dit behels die verwydering van 'n deel van die verdikte, oorgegroeide wand tussen die hartkamers. Hierdie wand word die septum genoem. Septale mioektomie help om bloedvloei uit die hart te verbeter. Dit verminder ook die terugvloei van bloed deur die mitrale klep. Die operasie kan met verskillende benaderings gedoen word, afhangende van die ligging van die verdikte hart spiere. In een tipe, genaamd apikale mioektomie, verwyder chirurge verdikte hart spiere naby die punt van die hart. Soms word die mitrale klep terselfdertyd herstel. Septale ablasie. Hierdie prosedure gebruik alkohol om die verdikte hart spiere te krimp. 'n Lang, dun buis genaamd 'n kateter word in 'n aar geplaas wat bloed aan die aangetaste area voorsien. Alkohol vloei deur die buis. Veranderinge in die hart se elektriese sein stelsel, ook 'n hartblok genoem, is een komplikasie. 'n Hartblok moet met 'n pasaangeër behandel word. Die klein toestel word in die bors geplaas om te help om die hartklop te beheer. Implanteerbare kardioverter-defibrillator (ICD). Hierdie toestel word onder die vel naby die sleutelbeen geplaas. Dit kyk voortdurend na die hartritme. As die toestel 'n onreëlmatige hartklop vind, stuur dit lae- of hoë-energie skokke uit om die hart se ritme te herstel. Die gebruik van 'n ICD het getoon dat dit help om skielike hartdood te voorkom, wat by 'n klein aantal mense met hipertrofiese kardiomiopatie voorkom. Kardioresinkronisasie terapie (CRT) toestel. Selde word hierdie geïmplanteerde toestel gebruik as 'n behandeling vir hipertrofiese kardiomiopatie. Dit kan help dat die kamers van die hart op 'n meer georganiseerde en doeltreffende manier saamtrek. Ventrikulêre bystandtoestel (VAD). Hierdie geïmplanteerde toestel word ook selde gebruik om hipertrofiese kardiomiopatie te behandel. Dit help bloedvloei deur die hart. Harttransplantasie. Dit is 'n operasie om 'n siek hart met 'n gesonde hart van 'n skenker te vervang. Dit kan 'n behandelingsopsie wees vir eindstadium hartversaking wanneer medisyne en ander behandelings nie meer werk nie. Hipertrofiese kardiomiopatie en behandelingsopsies Speel Speel Terug na video 00:00 Speel Soek 10 sekondes agtertoe Soek 10 sekondes vorentoe 00:00 / 00:00 Stom Instellings Prent in prent Volle skerm Toon transkripsie vir video Hipertrofiese kardiomiopatie en behandelingsopsies Steve R. Ommen, M.D., Kardiovaskulêre siektes, Mayo Clinic: Die hipertrofiese kardiomiopatie is 'n toestand wat wêreldwyd ondergediagnoseer en oorgevrees is. In die Verenigde State alleen is daar meer as 'n halfmiljoen mense wat hipertrofiese kardiomiopatie het, waarvan baie heeltemal asimptomaties is en onbewus is van hul diagnose. Sommige mense kan skielik sterf. Skielike hartdood vind lukraak sonder waarskuwing plaas. Hartzell V. Schaff, M.D., Hartchirurgie, Mayo Clinic: Meer as 2/3 van die pasiënte sal obstruksie hê. En die obstruksie van die linker ventrikel uitvloei kanaal is 'n aanduiding vir operasie by pasiënte wat simptome het. Ons weet nou dat 2/3 van die pasiënte met hipertrofiese kardiomiopatie en obstruksie kandidate vir chirurgie is. Dr. Ommen: Hipertrofiese kardiomiopatie is die mees algemene oorerflike kardiomiopatie of hart spier siekte. Mense word met die genetika daarvoor gebore, maar die hipertrofie blyk nie te begin ontwikkel tot adolessensie, groeispurt of daarna nie. Dit is moontlik vir babas om met dik hart spiere gebore te word, maar dit is eintlik redelik skaars en gewoonlik meer ernstige uitdrukkings van die siekte. En dit is ook beskryf as om nie aan te kom totdat mense in hul vyfde of sesde dekade van die lewe was nie. Dus kan die aanvang werklik op enige tyd van die lewe wees. En beslis kan die simptome dwarsdeur die lewe voorkom. Dr. Schaff: Die algemene simptome wat pasiënte het wanneer hulle obstruktiewe hipertrofiese kardiomiopatie het, is kortasem, angina-agtige bors pyn en sinkope. En ongelukkig ontwikkel sommige van hierdie simptome so stadig en oor so 'n lang tyd dat die pasiënte nie regtig verstaan hoe beperk hulle is nie. Dr. Ommen: Vir pasiënte wat simptome het as gevolg van hipertrofiese kardiomiopatie, is die eerste lyn van terapie altyd om mediese bestuur, medisyne te gebruik. Gewoonlik is dit die byvoeging van spesifieke medisyne, maar soms is pasiënte op medisyne wat hul situasie kan vererger. En dus is sommige van die mees effektiewe terapie die verwydering van die verkeerde middels, en dan miskien die byvoeging van die regte middels om hulle met hul simptome stroomaf te help. Vir pasiënte wat nie op daardie mediese veranderinge reageer nie, of vir wie daardie medisyne newe-effekte veroorsaak wat ontoelaatbaar is, dan is dit wanneer ons beweeg na dinge soos chirurgiese mioektomie, wat hul simptome meer definitief kan verlig. Dr. Schaff: Die pasiënte wat vir chirurgie verwys word, het byna altyd óf mislukte mediese behandeling óf newe-effekte van die medisyne wat hulle net soveel beperk as die simptome van hipertrofiese kardiomiopatie. Dus is die operasie om uitvloei kanaal obstruksie te verlig om die simptome te verlig. En by sommige pasiënte, om hulle in staat te stel om van die medisyne af te kom wat ongewenste newe-effekte het. Dr. Ommen: Chirurgiese mioektomie was 'n baie suksesvolle operasie vir baie van ons pasiënte. Dit word egter nie soveel gebruik as wat dit miskien kon wees nie, gedeeltelik as gevolg van vorige persepsies oor verhoogde risiko met die operasie, gebrek aan universele beskikbaarheid van chirurge wat dit kan doen. Maar in die hande van kundige sentrums is die komplikasiekostes baie laag en ons sukseskoerse is baie hoog. Dr. Schaff: Ons doen nou 'n meer omvattende septale mioektomie wat strek tot by die apex van die hart. En ons het deur die jare geleer dat dit hierdie distale gedeelte van mioektomie is wat die belangrikste is in terme van die verligting van simptome. Die paar pasiënte wat 'n tweede operasie gehad het, wat na ons verwys is nadat hulle 'n operasie gehad het wat onsuksesvol was, het ons gevind dat die mioektomie nie ver genoeg in die ventrikel gedra is nie. Dit is werklik nie 'n hergroei van spiere nie. Dit is net 'n ontoereikende aanvanklike operasie. Dr. Ommen: Met chirurgiese mioektomie verwyder die chirurg 'n gedeelte van die hipertrofiese septum, wat die pad van bloed vernou, uit die hart. Deur dit te doen, verander dit die rigting waarin die bloed deur die ventrikel vloei. Dit laat die mitrale klep toe om normaal te funksioneer. En laat bloed toe om die hart te verlaat sonder om druk of krag te verhoog. Hierdie spier groei nie mettertyd weer nie. Dit is 'n permanente oplossing. Dr. Schaff: Ons het gevind dat dit selde nodig is om iets aan die mitrale klep te doen. En die gevaar om iets aan die mitrale klep te doen, waar dit blyk dat dit onnodig is, is daar 'n kans op besering. Ons verkies dus om 'n septale mioektomie te doen, van bypass af te kom, die mitrale klep te assesseer met 'n ekokardiogram tydens chirurgie, voordat ons dan die mitrale klep aanspreek as daar residuele regurgitasie is. Ons kan sê of die mitrale regurgitasie onmiddellik na die mioektomie verlig word sodra die aorta gesluit is en die hart herbegin word. Die ekokardiogram word in die operasiekamer gedoen en ons weet dadelik of die mitrale regurgitasie verlig is. 'n Operasie is beskikbaar vir sommige pasiënte wat nie-obstruktiewe hipertrofiese kardiomiopatie het. En dit is pasiënte met die apikale verspreiding van hipertrofie. Sommige van daardie pasiënte het diastoliese hartversaking wat verband hou met baie klein ventrikulêre holtes. En by hierdie pasiënte kan die doen van 'n transapikale mioektomie om die ventrikel te vergroot, hul simptome van hartversaking verbeter. Dr. Ommen: Terwyl ons goeie resultate sien van die chirurgiese mioektomie soos dit nou uitgevoer word, is dit steeds iets wat slegs by ware sentrums van uitnemendheid uitgevoer moet word. Onlangse data wat uitgekom het, het voorgestel dat by lae, medium en selfs sogenaamde "hoogvolume" sentrums, daar 'n gradiënt van mortaliteit is, wat beteken dat dit die hoogste by die lae volumesentrums en die laagste by die hoogvolume sentrums is. Maar selfs daardie sogenaamde hoogvolume sentrums het sterftesyfers wat dramaties hoër is as wat gerapporteer word van die ware kundige sentrums. En dit is 'n prosedure wat gedoen moet word deur diegene wat baie vertroud is met hierdie prosedure, en baie daarvan doen. Dr. Schaff: By Mayo Clinic het ons meer as 3000 operasies vir hipertrofiese kardiomiopatie gedoen. Ons doen 200 tot 250 operasies per jaar. Die mortaliteit vir die prosedure is minder as 1%, veral vir pasiënte wat andersins gesond is. Dr. Ommen: Een van die grootste dele van elke interaksie wat ek met pasiënte het, is om hulle te help verstaan wat hul individuele risiko vir skielike hartdood mag wees, en of hulle mag oorweeg om 'n implanteerbare defibrillator te hê. Ons pasiënte wat chirurgie gehad het, het 'n laer koers van skielike hartdood en 'n laer koers vir hul defibrillators om te ontlaai onder diegene wat hulle gehad het. Dr. Schaff: Een van die dinge wat ons geleer het nadat ons septale mioektomie gedoen het, is dat die voorkoms van ventrikulêre aritmie blykbaar verminder word. En dit word getoon in studies wat kyk na defibrillatorontladings en koerse van skielike dood. Dr. Ommen: Die oorerwingspatroon van hipertrofiese kardiomiopatie is outosomale dominant, wat beteken dat elk van die kinders van 'n pasiënt met HCM 'n 50/50 kans het om hierdie siekte te erf. Ons beveel sifting aan vir alle eerstegraadse familielede, wat óf genetiese toetsing óf ekokardiografiese-gebaseerde toesig is. Wanneer 'n familie gekies het om ekokardiografie as hul siftinginstrument te gebruik, beveel ons aan dat volwasse eerstegraadse familielede elke vyf jaar gesif word. Eerstegraadse familielede wat adolessente of atlete is, sif ons gewoonlik elke 12 tot 18 maande. Dr. Schaff: Septale mioektomie genees die simptome van hipertrofiese kardiomiopatie wanneer dit die obstruksie verlig. Maar natuurlik het pasiënte steeds hipertrofiese kardiomiopatie, moet steeds deur hul dokter gevolg word vir die ander probleme wat verband hou met hipertrofiese kardiomiopatie. Maar hopelik word hulle verlig van die kortasem, bors pyn of duiseligheid wat tot die operasie lei. Meer inligting Hipertrofiese kardiomiopatieversorging by Mayo Clinic Ablasie terapie Implanteerbare kardioverter-defibrillators (ICD's) Pasaangeër Video: Septale mioektomie en apikale mioektomie Wys meer verwante inligting Versoek 'n afspraak

Kontak vriende en familie of 'n ondersteuningsgroep. Jy sal dalk vind dat dit help om met ander in soortgelyke situasies oor hipertrofiese kardiomiopatie te gesels. Dit is ook belangrik om emosionele stres te beheer. Meer oefening en mindfulness is maniere om stres te verlig. As jy angs of depressie het, gesels met jou gesondheidsorgspan oor strategieë om te help.