X-Gekoppelde Agammaglobulinemie

X-gekoppelde agammaglobulinemie (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh), ook bekend as XLA, is 'n immuunstelselversteuring wat deur families oorgedra word, wat erfelik genoem word. XLA maak dit moeilik om infeksies te bestry. Mense met XLA kan infeksies van die binneoor, sinusse, respiratoriese kanaal, bloedstroom en interne organe kry. XLA raak byna altyd mans. Maar vroue kan die gene dra wat aan die toestand gekoppel is. Die meeste mense met XLA word in die babajare of vroeë kinderjare gediagnoseer, nadat hulle herhaalde infeksies gehad het. Sommige mense word eers gediagnoseer wanneer hulle volwassenes is.

Die meeste babas met XLA lyk gesond vir die eerste paar maande. Hulle word beskerm deur die proteïene wat teenliggame genoem word wat hulle voor geboorte van hulle moeders gekry het. Wanneer hierdie teenliggame hulle liggame verlaat, begin die babas herhalende bakteriële infeksies kry. Die infeksies kan lewensgevaarlik wees. Infeksies kan die ore, longe, sinusse en vel behels. Manlike babas wat met XLA gebore word, het: Baie klein amandels. Klein of geen limfknope nie.

X-gekoppelde agammaglobulinemie word veroorsaak deur 'n verandering in 'n geen. Mense met die toestand kan nie proteïene produseer wat antiliggame genoem word wat infeksie bestry nie. Ongeveer 40% van mense met die toestand het 'n familielede wat dit het.