በሽታ ሂርሽስፕሩንግ

የሂርሽስፕሩንግ (HIRSH-sproongz) በሽታ ትልቁን አንጀት (ኮሎን) የሚያጠቃ እና የሰገራ መተላለፍን ችግር የሚያስከትል ሁኔታ ነው። ይህ ሁኔታ በልጁ ኮሎን ጡንቻዎች ውስጥ የነርቭ ሴሎች እጥረት በመኖሩ ምክንያት ከመወለድ (congenital) ጋር አብሮ ይመጣል። እነዚህ የነርቭ ሴሎች የአንጀት ጡንቻዎችን በኮሎን ውስጥ ያለውን ይዘት ለማንቀሳቀስ ማነቃቃት ስለማይችሉ ይዘቱ ሊዘጋ እና በአንጀት ውስጥ መዘጋትን ሊያስከትል ይችላል።

አዲስ የተወለደ ሕፃን የሂርሽስፕሩንግ በሽታ ካለበት ከተወለደ በኋላ ባሉት ቀናት ውስጥ ሰገራ ማስተላለፍ አይችልም። በቀላል ሁኔታዎች ይህ ሁኔታ በልጅነት ጊዜ እስከ ኋላ ድረስ ላይታወቅ ይችላል። በተለምዶ ያልተለመደ ነገር ቢሆንም የሂርሽስፕሩንግ በሽታ በአዋቂዎች ላይ ለመጀመሪያ ጊዜ ይታወቃል።

የታመመውን የኮሎን ክፍል ለማለፍ ወይም ለማስወገድ የሚደረግ ቀዶ ሕክምና ህክምናው ነው።

የሂርሽስፕሩንግ በሽታ ምልክቶች እና ምልክቶች በበሽታው ክብደት ይለያያሉ። አብዛኛውን ጊዜ ምልክቶች እና ምልክቶች ከተወለዱ በኋላ ብዙም ሳይቆይ ይታያሉ ፣ ግን አንዳንድ ጊዜ እስከ ህይወት ዘግይቶ እስከሚታዩ ድረስ አይታዩም።

በተለምዶ በጣም ግልጽ የሆነው ምልክት አዲስ የተወለደ ሕፃን ከተወለደ በኋላ በ 48 ሰዓታት ውስጥ የአንጀት እንቅስቃሴ አለመኖር ነው።

በአዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ሌሎች ምልክቶች እና ምልክቶች ሊያካትቱ ይችላሉ፡

• እብጠት ሆድ
• ማስታወክ ፣ አረንጓዴ ወይም ቡናማ ንጥረ ነገርን ጨምሮ ማስታወክ
• ማሰር ወይም ጋዝ ፣ ይህም አዲስ የተወለደ ሕፃን እንዲበሳጭ ሊያደርግ ይችላል።
• ተቅማጥ
• የሜኮኒየም መዘግየት - የአዲስ የተወለደ ሕፃን የመጀመሪያ የአንጀት እንቅስቃሴ

በትላልቅ ልጆች ውስጥ ምልክቶች እና ምልክቶች ሊያካትቱ ይችላሉ፡

• እብጠት ሆድ
• ሥር የሰደደ ማሰር
• ጋዝ
• ማደግ አለመቻል
• ድካም

የሂርሽስፕሩንግ በሽታ መንስኤ ምን እንደሆነ ግልጽ አይደለም። አንዳንድ ጊዜ በቤተሰብ ውስጥ ይከሰታል እናም በአንዳንድ ሁኔታዎች ከጄኔቲክ ሚውቴሽን ጋር ሊዛመድ ይችላል።

የሂርሽስፕሩንግ በሽታ በኮሎን ውስጥ ያሉት የነርቭ ሴሎች ሙሉ በሙሉ በማይፈጠሩበት ጊዜ ይከሰታል። በኮሎን ውስጥ ያሉት ነርቮች ምግብን በአንጀት ውስጥ ለማንቀሳቀስ የሚያስችሉትን የጡንቻ መኮማተርን ይቆጣጠራሉ። መኮማተር ከሌለ ሰገራ በትልቁ አንጀት ውስጥ ይቆያል።

የሂርሽስፕሩንግ በሽታ ተጋላጭነትን ሊጨምሩ የሚችሉ ምክንያቶች፡-

• የሂርሽስፕሩንግ በሽታ ያለበት ወንድም ወይም እህት መኖር። የሂርሽስፕሩንግ በሽታ በዘር የሚተላለፍ ሊሆን ይችላል። አንድ ልጅ ይህንን በሽታ ካለበት ወደፊት የሚወለዱ ወንድሞች እና እህቶች አደጋ ላይ ሊወድቁ ይችላሉ።
• ወንድ መሆን። የሂርሽስፕሩንግ በሽታ በወንዶች ላይ ይበልጥ የተለመደ ነው።
• ሌሎች በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች መኖር። የሂርሽስፕሩንግ በሽታ እንደ ዳውን ሲንድሮም እና ሌሎች ከመወለድ ጋር ተያይዘው የሚመጡ ልዩነቶች ለምሳሌ እንደ ልብ ጉድለት ያሉ በሽታዎች ጋር ይያያዛል።

ህርሽስፕሩንግ በሽታ ያለባቸው ህጻናት ኢንቴሮኮላይትስ ተብሎ በሚጠራ ከባድ የአንጀት ኢንፌክሽን ለመያዝ እድላቸው ሰፊ ነው። ኢንቴሮኮላይትስ ህይወት አደጋ ላይ ሊጥል ይችላል እና ወዲያውኑ ህክምና ይፈልጋል።

ልጅዎ ሐኪም ምርመራ ያደርጋል እና ስለ ልጅዎ የአንጀት እንቅስቃሴ ጥያቄዎችን ይጠይቃል። ሂርሽስፕሩንግ በሽታን ለመመርመር ወይም ለማስቀረት ከሚከተሉት ምርመራዎች አንዱን ወይም ከዚያ በላይ ሊመክር ይችላል፡

የሆድ ኤክስሬይ በተቃራኒ ቀለም በመጠቀም። ባሪየም ወይም ሌላ ተቃራኒ ቀለም በፊንጢጣ ውስጥ በተሰካ ልዩ ቱቦ በኩል ወደ አንጀት ውስጥ ይገባል። ባሪየም አንጀትን ይሞላል እና ሽፋኑን ይሸፍናል፣ የኮሎን እና የፊንጢጣ ግልጽ ምስል ይፈጥራል።

ኤክስሬይ ብዙውን ጊዜ ነርቮች በሌሉበት ጠባብ የአንጀት ክፍል እና በስተጀርባው ያለውን መደበኛ ነገር ግን ብዙውን ጊዜ የተንፋፋ ክፍል መካከል ግልጽ ልዩነት ያሳያል።

• ለምርመራ የኮሎን ቲሹ ናሙና ማስወገድ (ባዮፕሲ)። ይህ የሂርሽስፕሩንግ በሽታን ለመለየት እርግጠኛ መንገድ ነው። የባዮፕሲ ናሙና በመምጠጥ መሳሪያ ሊሰበሰብ ይችላል፣ ከዚያም ነርቮች እንደጠፉ ለማወቅ በማይክሮስኮፕ ይመረመራል።
• የሆድ ኤክስሬይ በተቃራኒ ቀለም በመጠቀም። ባሪየም ወይም ሌላ ተቃራኒ ቀለም በፊንጢጣ ውስጥ በተሰካ ልዩ ቱቦ በኩል ወደ አንጀት ውስጥ ይገባል። ባሪየም አንጀትን ይሞላል እና ሽፋኑን ይሸፍናል፣ የኮሎን እና የፊንጢጣ ግልጽ ምስል ይፈጥራል።

ኤክስሬይ ብዙውን ጊዜ ነርቮች በሌሉበት ጠባብ የአንጀት ክፍል እና በስተጀርባው ያለውን መደበኛ ነገር ግን ብዙውን ጊዜ የተንፋፋ ክፍል መካከል ግልጽ ልዩነት ያሳያል።

• የፊንጢጣ ዙሪያ ያሉትን ጡንቻዎች መቆጣጠር መለካት (አናል ማኖሜትሪ)። የማኖሜትሪ ምርመራ በአብዛኛው በትላልቅ ልጆች እና በአዋቂዎች ላይ ይደረጋል። ሐኪሙ በፊንጢጣ ውስጥ ባለን ፊኛ ያስፋፋል። በዙሪያው ያለው ጡንቻ በዚህ ምክንያት መዝናናት አለበት። ካላደረገ፣ የሂርሽስፕሩንግ በሽታ መንስኤ ሊሆን ይችላል።

ለአብዛኞቹ ሰዎች የሂርሽስፕሩንግ በሽታ በቀዶ ሕክምና ይታከማል ይህም የነርቭ ሴሎች የሌሉበትን የአንጀት ክፍል ለማለፍ ወይም ለማስወገድ ነው። ይህንን በሁለት መንገድ ማድረግ ይቻላል፡ ማለፍ ቀዶ ሕክምና ወይም ኦስቶሚ ቀዶ ሕክምና።

በዚህ አሰራር ውስጥ የታመመው የአንጀት ክፍል ሽፋን ይወገዳል። ከዚያም መደበኛው ክፍል ከውስጥ በኩል በአንጀት ውስጥ ይጎትታል እና ከፊንጢጣ ጋር ይያያዛል። ይህ በአብዛኛው በትንሹ ወራሪ (ላፓሮስኮፒክ) ዘዴዎች በመጠቀም በፊንጢጣ በኩል ይከናወናል።

በጣም ህመምተኞች በሆኑ ህጻናት ላይ ቀዶ ሕክምናው በሁለት ደረጃዎች ሊከናወን ይችላል።

በመጀመሪያ ያልተለመደው የአንጀት ክፍል ይወገዳል እና የላይኛው ጤናማ የአንጀት ክፍል ቀዶ ሐኪሙ በልጁ ሆድ ውስጥ በሚፈጥረው ክፍት ቦታ ላይ ይገናኛል። ሰገራ ከዚያም በክፍት ቦታው ወደ ከረጢት ይወጣል ይህም ከሆድ ውስጥ ካለው ቀዳዳ (ስቶማ) በኩል ወደ አንጀት ጫፍ ይጣበቃል። ይህም የአንጀት ታችኛው ክፍል እንዲድን ያስችላል።

አንጀት ለመፈወስ ጊዜ ካገኘ በኋላ ስቶማውን ለመዝጋት እና ጤናማውን የአንጀት ክፍል ከፊንጢጣ ወይም ከፊንጢጣ ጋር ለማገናኘት ሁለተኛ አሰራር ይከናወናል።

ከቀዶ ሕክምና በኋላ አብዛኛዎቹ ልጆች ሰገራን በፊንጢጣ ማለፍ ይችላሉ።

በጊዜ ሂደት ሊሻሻሉ የሚችሉ አንዳንድ ችግሮች ያካትታሉ፡

ልጆችም ከቀዶ ሕክምና በኋላ በተለይም በመጀመሪያው ዓመት ውስጥ የአንጀት ኢንፌክሽን (ኢንቴሮኮላይትስ) የመያዝ አደጋ ላይ ይውላሉ። የኢንቴሮኮላይትስ ምልክቶች እና ምልክቶች ከታዩ እንደ እነዚህ፡

• ተቅማጥ

• ማስታወክ

• የሰገራ ፍሳሽ (የሰገራ አለመታዘዝ)

• በመጸዳጃ ቤት ስልጠና ውስጥ መዘግየት

• ከፊንጢጣ የሚወጣ ደም

• ተቅማጥ

• ትኩሳት

• እብጠት ያለበት ሆድ

• ማስታወክ

'ህፃንዎ ከሂርሽስፕሩንግ በሽታ ቀዶ ሕክምና በኋላ ማቅለሽለሽ ካለበት ከሚከተሉት ውስጥ ማንኛውንም ለመሞከር ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ፡፡\n\nከፍተኛ ፋይበር ያላቸውን ምግቦች ያቅርቡ። ህፃንዎ ጠንካራ ምግቦችን ቢመገብ ከፍተኛ ፋይበር ያላቸውን ምግቦች ያካትቱ። ሙሉ እህሎችን፣ ፍራፍሬዎችንና አትክልቶችን ያቅርቡ እና ነጭ ዳቦንና ሌሎች ዝቅተኛ ፋይበር ያላቸውን ምግቦች ይገድቡ። በድንገት ከፍተኛ ፋይበር ያላቸውን ምግቦች መጨመር በመጀመሪያ ማቅለሽለሽን ሊያባብሰው ስለሚችል ከፍተኛ ፋይበር ያላቸውን ምግቦች ቀስ በቀስ በልጅዎ አመጋገብ ውስጥ ይጨምሩ።\n\nህፃንዎ እስካሁን ጠንካራ ምግቦችን ካልመገበ ማቅለሽለሽን ለማስታገስ የሚረዱ ቀመሮችን ስለ ሐኪሙ ይጠይቁ። አንዳንድ ሕፃናት ለተወሰነ ጊዜ የአመጋገብ ቱቦ ሊያስፈልጋቸው ይችላል።\n\n* ከፍተኛ ፋይበር ያላቸውን ምግቦች ያቅርቡ። ህፃንዎ ጠንካራ ምግቦችን ቢመገብ ከፍተኛ ፋይበር ያላቸውን ምግቦች ያካትቱ። ሙሉ እህሎችን፣ ፍራፍሬዎችንና አትክልቶችን ያቅርቡ እና ነጭ ዳቦንና ሌሎች ዝቅተኛ ፋይበር ያላቸውን ምግቦች ይገድቡ። በድንገት ከፍተኛ ፋይበር ያላቸውን ምግቦች መጨመር በመጀመሪያ ማቅለሽለሽን ሊያባብሰው ስለሚችል ከፍተኛ ፋይበር ያላቸውን ምግቦች ቀስ በቀስ በልጅዎ አመጋገብ ውስጥ ይጨምሩ።\n\nህፃንዎ እስካሁን ጠንካራ ምግቦችን ካልመገበ ማቅለሽለሽን ለማስታገስ የሚረዱ ቀመሮችን ስለ ሐኪሙ ይጠይቁ። አንዳንድ ሕፃናት ለተወሰነ ጊዜ የአመጋገብ ቱቦ ሊያስፈልጋቸው ይችላል።\n* ፈሳሾችን ይጨምሩ። ህፃንዎ ተጨማሪ ውሃ እንዲጠጣ ያበረታቱት። የህፃንዎ አንጀት አንድ ክፍል ወይም ሙሉ ክፍል ከተወገደ ህፃንዎ በቂ ውሃ ለመምጠጥ ችግር ሊገጥመው ይችላል። ተጨማሪ ውሃ መጠጣት ህፃንዎ እንዲደርቅ ይረዳል ይህም ማቅለሽለሽን ለማስታገስ ይረዳል።\n* አካላዊ እንቅስቃሴን ያበረታቱ። ዕለታዊ ኤሮቢክ እንቅስቃሴ መደበኛ የአንጀት እንቅስቃሴን ለማስተዋወቅ ይረዳል።\n* ማላላክቲክስ (በልጅዎ ሐኪም መመሪያ ብቻ)። ህፃንዎ ለከፍተኛ ፋይበር፣ ውሃ ወይም አካላዊ እንቅስቃሴ ምላሽ ካልሰጠ ወይም መታገስ ካልቻለ አንዳንድ ማላላክቲክስ - የአንጀት እንቅስቃሴን ለማበረታታት መድሃኒቶች - ማቅለሽለሽን ለማስታገስ ሊረዱ ይችላሉ። ለልጅዎ ማላላክቲክስ መስጠት አለብዎት እንደሆነ፣ ምን ያህል ጊዜ ማድረግ እንዳለቦት እና ስለ አደጋዎች እና ጥቅሞች ከሐኪሙ ይጠይቁ።'