ነፍሮጅኒክ ስርአታዊ ፋይብሮሲስ
አጠቃላይ እይታ
ኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስ በዋናነት በላቁ የኩላሊት ውድቀት ላለባቸው ሰዎች ላይ በዲያሊስስ ቢደረግም ባይደረግም የሚከሰት ብርቅ በሽታ ነው። ኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስ እንደ ስክለሮደርማ እና ስክለሮማይክስዴማ ላሉ የቆዳ በሽታዎች ተመሳሳይ ሊሆን ይችላል፣ በሰፊ የቆዳ አካባቢዎች ላይ መወፈር እና መጨለም ይታያል።
ኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስ ልብ እና ሳንባ ላሉ ውስጣዊ አካላትም ሊጎዳ ይችላል፣ እናም በመገጣጠሚያዎች ውስጥ የጡንቻዎችን እና ጅማቶችን አቅም ማጣት (የመገጣጠሚያ ኮንትራክት) ሊያስከትል ይችላል።
ለአንዳንድ በላቀ የኩላሊት በሽታ ላለባቸው ሰዎች፣ በማግኔቲክ ሬዞናንስ ኢሜጂንግ (ኤምአርአይ) እና በሌሎች የምስል ጥናቶች ወቅት ለአሮጌ ጋዶሊኒየም-ተኮር ንፅፅር ወኪሎች (ቡድን 1) መጋለጥ ለዚህ በሽታ እድገት አንቀሳቃሽ ምክንያት እንደሆነ ተለይቷል። ይህንን ግንኙነት ማወቅ የኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስን ክስተት በእጅጉ ቀንሷል። አዳዲስ ጋዶሊኒየም-ተኮር ንፅፅር ወኪሎች (ቡድን 2) ከፍተኛ የሆነ የስርዓታዊ ኔፍሮጅኒክ ፋይብሮሲስ አደጋ ጋር አልተያያዙም።
ምልክቶች
ኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስ ከጋዶሊኒየም ላይ የተመሰረተ አሮጌ ንፅፅር ወኪል (ቡድን 1) ከተጋለጡ በኋላ ከጥቂት ቀናት እስከ ወራት እና እንዲያውም ለዓመታት ሊጀምር ይችላል። የኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስ አንዳንድ ምልክቶች እና ምልክቶች ሊያካትቱ ይችላሉ፡
- እብጠት እና የቆዳ መንቀጥቀጥ
- በቆዳ ላይ ቀይ ወይም ጨለማ ነጠብጣቦች
- የቆዳ መወፈር እና ማጠንከር በተለይም በእጆች እና እግሮች እና አንዳንዴም በሰውነት ላይ ነገር ግን በፊት ወይም በራስ ላይ ማለት ይቻላል አይታይም።
- "እንጨት" ሊሰማ የሚችል እና የብርቱካን ልጣጭ ገጽታ ያለው ቆዳ
- በተጎዱ አካባቢዎች ማቃጠል፣ ማሳከክ ወይም ከባድ ሹል ህመም
- እንቅስቃሴን የሚገታ የቆዳ መወፈር በመገጣጠሚያዎች ተለዋዋጭነት ላይ መጥፋት ያስከትላል።
- አልፎ አልፎ እብጠት ወይም ቁስለት
በአንዳንድ ሰዎች ላይ የጡንቻዎች እና የሰውነት አካላት ተሳትፎ ሊያስከትል ይችላል፡
- የጡንቻ ድክመት
- በእጆች፣ እግሮች እና እግሮች ውስጥ በጡንቻ መንቀጥቀጥ (ኮንትራክተሮች) ምክንያት የመገጣጠሚያ እንቅስቃሴ ገደብ
- የአጥንት ህመም በተለይም በሂፕ አጥንቶች ወይም ጎድን አጥንቶች ላይ
- የውስጥ አካላት ተግባር መቀነስ ልብ፣ ሳንባ፣ ዲያፍራም፣ የጨጓራና ትራክት ወይም ጉበትን ጨምሮ
- በዓይኖች ነጭ ገጽ (ስክሌራ) ላይ ቢጫ ንጣፎች
ሁኔታው በአጠቃላይ ረዘም ያለ (ሥር የሰደደ) ነው፣ ነገር ግን አንዳንድ ሰዎች ሊሻሻሉ ይችላሉ። በጥቂት ሰዎች ላይ ከባድ አካል ጉዳት እንዲሁም ሞት ሊያስከትል ይችላል።
ምክንያቶች
የኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስ ትክክለኛ መንስኤ ሙሉ በሙሉ አልተረዳም። ፋይብረስ ተያያዥ ቲሹ በቆዳ እና በተያያዥ ቲሹዎች ውስጥ ይፈጠራል፣ ይህም በሰውነት ውስጥ ያለውን ቲሹ ጠባሳ ያስከትላል፣ በአብዛኛው በቆዳ እና በቆዳ ስር ባሉ ቲሹዎች ውስጥ።
በማግኔቲክ ሬዞናንስ ምስል (ኤምአርአይ) ወቅት ለአሮጌ ጋዶሊኒየም-ተኮር ንፅፅር ወኪሎች (ቡድን 1) መጋለጥ በኩላሊት በሽታ ላለባቸው ሰዎች ለዚህ በሽታ እድገት እንደ ማነሳሳት ተለይቷል። ይህ ከፍተኛ አደጋ ኩላሊቶች ንፅፅር ወኪሉን ከደም ዝውውር ለማስወገድ ባላቸው አቅም መቀነስ ጋር የተያያዘ እንደሆነ ይታሰባል።
የምግብ እና መድሃኒት አስተዳደር (ኤፍዲኤ) በአጣዳፊ የኩላሊት ጉዳት ወይም በሥር የሰደደ የኩላሊት በሽታ ላለባቸው ሰዎች አሮጌ ጋዶሊኒየም-ተኮር ንፅፅር ወኪሎችን (ቡድን 1) እንዲያስወግዱ ይመክራል።
ሌሎች ሁኔታዎች ከነባር የኩላሊት በሽታ እና ለአሮጌ ጋዶሊኒየም-ተኮር ንፅፅር ወኪሎች (ቡድን 1) መጋለጥ ጋር ሲደባለቁ የኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስ አደጋን ሊጨምሩ ይችላሉ፣ ነገር ግን ግንኙነቱ አሻሚ ነው። እነዚህም ያካትታሉ፡
- ብዙውን ጊዜ አኒሚያን ለማከም ጥቅም ላይ የሚውለውን የቀይ ደም ሴሎችን ምርት የሚያበረታታ ሆርሞን ከፍተኛ መጠን ያለው ኤሪትሮፖይቲን (ኢ.ፒ.ኦ) መጠቀም።
- በቅርብ ጊዜ የደም ሥር ቀዶ ሕክምና
- የደም መርጋት ችግሮች
- ከባድ ኢንፌክሽን
የአደጋ ምክንያቶች
ከአሮጌ ጋዶሊኒየም ላይ ተመስርተው ከተሰሩ የንፅፅር ወኪሎች (ቡድን 1) መጋለጥ በኋላ ኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስ ከፍተኛ አደጋ ላለባቸው ሰዎች ይከሰታል፡፡
- መካከለኛ እስከ ከባድ የኩላሊት በሽታ ያለባቸው
- የኩላሊት ንቅለ ተከላ ያደረጉ ነገር ግን የኩላሊት ተግባር ችግር ያለባቸው
- ሄሞዳያሊስ ወይም ፔሪቶናል ዳያሊስ እየወሰዱ ያሉ
- አጣዳፊ የኩላሊት ጉዳት ያለባቸው
መከላከል
ከአሮጌ ጋዶሊኒየም ላይ የተመሰረቱ የንፅፅር ወኪሎች (ቡድን 1) መራቅ ኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስን ለመከላከል ቁልፍ ነው ፣ ምክንያቱም አዳዲስ ጋዶሊኒየም ላይ የተመሰረቱ የንፅፅር ወኪሎች (ቡድን 2) ደህና ናቸው እና ከፍ ያለ አደጋ ጋር አልተያያዙም።
ምርመራ
የኔፍሮጅኒክ ሲስተሚክ ፋይብሮሲስ ምርመራ የሚደረገው በ፡
- የአካል ምርመራ ለበሽታው ምልክቶች እና ምልክቶች ፣ እና በላቁ የኩላሊት በሽታ ሲኖር ጋዶሊኒየም-ተኮር የንፅፅር ወኪል በመጠቀም የኤምአርአይ ታሪክ ሊኖር ይችላል ለማለት ግምገማ
- የቲሹ ናሙና (ባዮፕሲ) ከቆዳ እና ከጡንቻ የተወሰደ
- እንደ አስፈላጊነቱ ሌሎች ምርመራዎች ጡንቻዎችን እና ውስጣዊ አካላትን መጎዳት ሊያመለክቱ ይችላሉ
ሕክምና
ነፍሮጅኒክ ስርአታዊ ፋይብሮሲስን ለማከም ምንም መድኃኒት የለም፣ እናም በሽታውን ማስቆም ወይም እድገቱን ለመቀልበስ በተከታታይ የሚሳካ ሕክምና የለም። ነፍሮጅኒክ ስርአታዊ ፋይብሮሲስ በጣም አልፎ አልፎ ስለሚከሰት ትላልቅ ጥናቶችን ማካሄድ አስቸጋሪ ነው።
አንዳንድ ሕክምናዎች በአንዳንድ ነፍሮጅኒክ ስርአታዊ ፋይብሮሲስ ባለባቸው ሰዎች ላይ ውስን ስኬት አሳይተዋል፣ ነገር ግን እነዚህ ሕክምናዎች እንደሚረዱ ለማወቅ ተጨማሪ ምርምር ያስፈልጋል፡፡
- ሄሞዳያሊስ። ከፍተኛ ሥር የሰደደ የኩላሊት በሽታ ያለባቸው እና ሄሞዳያሊስ የሚወስዱ ሰዎች ጋዶሊኒየም ላይ የተመሠረተ የንፅፅር ወኪል ከተቀበሉ በኋላ ወዲያውኑ ሄሞዳያሊስ ማድረግ የነፍሮጅኒክ ስርአታዊ ፋይብሮሲስን ዕድል ሊቀንስ ይችላል።
- ፊዚካል ቴራፒ። በተሳተፉት እግሮች ላይ ለመዘርጋት የሚረዳ ፊዚካል ቴራፒ የመገጣጠሚያ ኮንትራክተሮችን እድገት ለማዘግየት እና እንቅስቃሴን ለመጠበቅ ሊረዳ ይችላል።
- የኩላሊት ንቅለ ተከላ። ተስማሚ እጩዎች ለሆኑ ሰዎች የኩላሊት ንቅለ ተከላ ምክንያት የኩላሊት ተግባር መሻሻል ከጊዜ በኋላ የነፍሮጅኒክ ስርአታዊ ፋይብሮሲስን ለማሻሻል ሊረዳ ይችላል።
- ከሰውነት ውጭ ፎቶፈሬሲስ ከአልትራቫዮሌት ኤ። ይህ ሕክምና ደምን ከሰውነት ውጭ ማውጣት እና ደሙን ለአልትራቫዮሌት ብርሃን እንዲነካ በሚያደርግ መድኃኒት ማከምን ያካትታል። ከዚያም ደሙ ለአልትራቫዮሌት ብርሃን ይጋለጣል እና ወደ ሰውነት ይመለሳል። አንዳንድ ሰዎች ይህንን ሕክምና ከተቀበሉ በኋላ መሻሻል አሳይተዋል።
እነዚህ መድሃኒቶች ሙከራ ናቸው፣ ነገር ግን በአሁኑ ጊዜ ጥቅም ላይ አይውሉም። ለአንዳንድ ሰዎች እንደሚረዱ ታይቷል፣ ነገር ግን የጎንዮሽ ጉዳቶች አጠቃቀማቸውን ይገድባሉ፡፡
- ኢማቲኒብ (ግሊቪክ)። ይህ ሕክምና የቆዳ መወፈር እና መወጠርን ለመቀነስ አንዳንድ ተስፋ ቢሰጥም፣ ተጨማሪ ምርምር ያስፈልጋል።
- ፔንቶክሲፊሊን (ፔንቶክሲል)። በዚህ መድሃኒት ውስን ስኬት አለ፣ ይህም በንድፈ ሀሳብ የደም ውፍረት እና ተጣብቆ (viscosity) ይቀንሳል፣ እና ዝውውርን ይረዳል። ተጨማሪ ምርምር ያስፈልጋል።
- ሶዲየም ቲዮሰልፌት። ይህንን መድሃኒት በመጠቀም ሊሆን የሚችል ጥቅም ታይቷል፣ ነገር ግን ተጨማሪ ምርምር ያስፈልጋል።
- ከፍተኛ መጠን ያለው ኢንትራቬነስ ኢሚውን ግሎቡሊን። ይህንን መድሃኒት በመጠቀም ሊሆን የሚችል ጥቅም ታይቷል፣ ነገር ግን ተጨማሪ ምርምር ያስፈልጋል።