تشوه أرنولد-كياري

تشوه كياري ليس شائعًا، لكن زيادة استخدام اختبارات التصوير أدت إلى المزيد من التشخيصات.

يقسم أخصائيو الرعاية الصحية تشوه كياري إلى ثلاثة أنواع. يعتمد النوع على تشريح أنسجة المخ التي يتم دفعها إلى القناة الشوكية. كما يعتمد النوع على ما إذا كانت هناك تغييرات إنمائية في المخ أو العمود الفقري.

يتطور تشوه كياري من النوع الأول مع نمو الجمجمة والدماغ. قد لا تظهر الأعراض حتى أواخر الطفولة أو سن الرشد. الأشكال الطبية لمرض تشوه كياري هي النوع 2 والنوع 3. هذه الأنواع موجودة عند الولادة، والتي تُعرف باسم الخلقية.

يعتمد علاج تشوه كياري على النوع والأعراض. الخيارات العلاجية تشمل المراقبة المنتظمة والأدوية والجراحة. في بعض الأحيان لا يكون هناك حاجة إلى علاج.

يعاني العديد من الأشخاص المصابين بتشوه كياري من عدم ظهور أي أعراض ولا يحتاجون إلى علاج. يُكتشف إصابتهم بتشوه كياري فقط عند إجراء فحوصات لأمراض أخرى غير مرتبطة. لكن بعض أنواع خلل وظيفة كياري قد تسبب أعراضًا.

الأنواع الأكثر شيوعًا لتشوه كياري هي:

• النوع الأول
• النوع الثاني

هذه الأنواع أقل خطورة من النوع الثالث النادر الذي يصيب الأطفال. لكن الأعراض لا تزال قد تُعيق الحياة.

في تشوه كياري من النوع الأول، تظهر الأعراض عادةً خلال مرحلة الطفولة المتأخرة أو في مرحلة البلوغ.

الصداع الشديد هو العَرَض الكلاسيكي لتشوه كياري. يحدث عادةً بعد السعال أو العطس أو الإجهاد المفاجئ. قد يعاني الأشخاص المصابون بتشوه كياري من النوع الأول أيضًا من:

• ألم في الرقبة.
• مشية غير ثابتة وصعوبة في التوازن.
• ضعف التنسيق بين اليدين.
• خدر ووخز في اليدين والقدمين.
• دوار.
• صعوبة في البلع. يحدث هذا أحيانًا مع الغثيان والاختناق والقيء.
• تغيرات في الكلام، مثل بحة الصوت.

في حالات أقل، قد يعاني الأشخاص المصابون بتشوه كياري من:

• طنين أو طنين في الأذنين، يُعرف باسم طنين الأذن.
• ضعف.
• بطء في ضربات القلب.
• انحناء العمود الفقري، المعروف باسم الجنف. يرتبط الانحناء بإعاقة الحبل الشوكي.
• صعوبة في التنفس. يشمل ذلك انقطاع النفس المركزي أثناء النوم، والذي يحدث عندما يتوقف الشخص عن التنفس أثناء النوم.

في تشوه كياري من النوع الثاني، تمتد كمية أكبر من الأنسجة إلى القناة الشوكية مقارنةً بتشوه كياري من النوع الأول.

قد تشمل الأعراض تلك المرتبطة بنوع من عيوب النخاع الشوكي يسمى ميليومينينغوسيل. يحدث تشوه كياري من النوع الثاني تقريبًا دائمًا مع ميليومينينغوسيل. في ميليومينينغوسيل، لا يغلق العمود الفقري والقناة الشوكية بشكل صحيح قبل الولادة.

قد تشمل الأعراض:

• تغيرات في نمط التنفس.
• صعوبة في البلع، مثل الغثيان.
• حركات سريعة للعيون إلى الأسفل.
• ضعف في الذراعين.

يُلاحظ تشوه كياري من النوع الثاني عادةً باستخدام الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل. وقد يتم تشخيصه أيضًا بعد الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة.

تشوه كياري من النوع الثالث هو النوع الأكثر خطورة من هذه الحالة. يمتد جزء من الجزء الخلفي السفلي من الدماغ، المعروف باسم المخيخ، أو جذع الدماغ عبر فتحة في الجمجمة. يتم تشخيص هذا النوع من تشوه كياري عند الولادة أو أثناء الحمل باستخدام الموجات فوق الصوتية.

يسبب تشوه كياري من النوع الثالث مشاكل في الدماغ والجهاز العصبي وله معدل وفيات أعلى.

استشر أخصائي الرعاية الصحية إذا كنت أنت أو طفلك تعاني من أي من الأعراض التي قد تكون مرتبطة بتشوه كياري. يمكن أن تسبب العديد من أعراض تشوه كياري حالات أخرى أيضًا. من المهم إجراء تقييم طبي كامل.

يُرتبط تشوه كياري من النوع الثاني تقريبًا دائمًا بنوع من عيوب النخاع الشوكي يسمى نتوء السحايا النخاعي.

عندما يُدفع المخيخ إلى القناة الشوكية العلوية، يمكن أن يتداخل مع التدفق المعتاد للسائل النخاعي الذي يحمي الدماغ والحبل الشوكي. يمكن أن يتراكم السائل النخاعي في الدماغ أو الحبل الشوكي. أو يمكن أن يتسبب في انسداد الإشارات المنقولة من الدماغ إلى الجسم.

هناك أدلة على أن تشوه كياري وراثي في بعض العائلات. ومع ذلك، لا يزال البحث في المكون الوراثي المحتمل في مراحله الأولى.

في بعض الأشخاص، قد لا تظهر تشوهات كياري أي أعراض، ولا يحتاجون إلى علاج. في حالات أخرى، تتفاقم تشوهات كياري مع مرور الوقت وتؤدي إلى مضاعفات خطيرة. قد تشمل المضاعفات ما يلي:

• استسقاء الدماغ. يحدث استسقاء الدماغ عندما يتراكم الكثير من السوائل في الدماغ. هذا يمكن أن يسبب مشكلة في التفكير. قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من استسقاء الدماغ إلى أنبوب مرن يسمى قسطرة. تحوّل القسطرة وتصرف السائل النخاعي الزائد إلى منطقة مختلفة من الجسم.
• انشقاق العمود الفقري. انشقاق العمود الفقري هو حالة لا يتطور فيها الحبل الشوكي أو غطاؤه بالكامل. جزء من الحبل الشوكي مكشوف، مما قد يسبب حالات خطيرة مثل الشلل. الأشخاص الذين يعانون من تشوه كياري من النوع 2 عادة ما يكون لديهم شكل من أشكال انشقاق العمود الفقري يسمى ميليومينينغوسيل.
• متلازمة الحبل الشوكي المربوط. في هذه الحالة، يلتصق الحبل الشوكي بالعمود الفقري ويسبب تمدد الحبل الشوكي. هذا يمكن أن يسبب تلفًا عصبيًا وعضليًا خطيرًا في الجزء السفلي من الجسم.

لتشخيص تشوه كياري، يستعرض أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك تاريخك الطبي وأعراضك ويجري فحصًا بدنيًا.

يمكن أن تساعد اختبارات التصوير في تشخيص الحالة وتحديد سببها. قد تشمل الاختبارات ما يلي:

• تصوير مقطعي محوسب (CT). قد يوصي أخصائي الرعاية الصحية باختبارات تصوير أخرى مثل التصوير المقطعي المحوسب.

  يستخدم التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية للحصول على صور مقطعية للجسم. هذا يمكن أن يساعد في الكشف عن الأورام الدماغية، وتلف الدماغ، ومشاكل العظام والأوعية الدموية، وغيرها من الحالات.

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). غالبًا ما يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي لتشخيص تشوه كياري. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديو قوية ومغناطيسات لإنشاء عرض مفصل للجسم.

هذا الاختبار الآمن وغير المؤلم ينتج صورًا ثلاثية الأبعاد مفصلة للاختلافات الهيكلية في الدماغ التي قد تساهم في الأعراض. كما يمكنه توفير صور للمخيخ وتحديد ما إذا كان يمتد إلى القناة الشوكية.

يمكن تكرار التصوير بالرنين المغناطيسي بمرور الوقت، ويمكن استخدامه لمراقبة الحالة.

تصوير مقطعي محوسب (CT). قد يوصي أخصائي الرعاية الصحية باختبارات تصوير أخرى مثل التصوير المقطعي المحوسب.

يستخدم التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية للحصول على صور مقطعية للجسم. هذا يمكن أن يساعد في الكشف عن الأورام الدماغية، وتلف الدماغ، ومشاكل العظام والأوعية الدموية، وغيرها من الحالات.

يعتمد علاج تشوه كياري على حالتك. إذا لم تكن لديك أعراض، فقد يوصي أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك بعدم العلاج بخلاف المراقبة مع الفحوصات والتصوير بالرنين المغناطيسي المنتظمة.

إذا كانت الصداع أو أنواع أخرى من الألم هي الأعراض الرئيسية، فقد يوصي أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك بأدوية مسكنة للألم.

عادةً ما يتم علاج تشوه كياري الذي يسبب أعراضًا بالجراحة. والهدف هو منع المزيد من الضرر للجهاز العصبي المركزي. كما يمكن للجراحة أن تخفف الأعراض أو تستقرها.

خلال الجراحة، قد يتم فتح غطاء الدماغ الذي يسمى الأم الجافية. أيضًا، قد يتم خياطة رقعة في مكانها لتكبير الغطاء وتوفير مساحة أكبر للدماغ. قد تكون هذه الرقعة مادة اصطناعية، أو قد تكون نسيجًا تم حصاده من جزء مختلف من الجسم.

قد تختلف التقنية الجراحية، اعتمادًا على ما إذا كان لديك تجويف مليء بالسوائل يسمى السيرينكس أو إذا كان لديك سائل في دماغك، والمعروف باسم استسقاء الرأس. إذا كان لديك سيرينكس أو استسقاء الرأس، فقد تحتاج إلى أنبوب يسمى قسطرة لتصريف السوائل الزائدة.

تنطوي الجراحة على مخاطر، بما في ذلك احتمال الإصابة بالعدوى، أو وجود سائل في الدماغ، أو تسرب السائل النخاعي، أو مشكلة في التئام الجرح. تحدث عن المخاطر والفوائد مع جراحك عند اتخاذ قرار بشأن ما إذا كانت الجراحة هي العلاج الأنسب لك.

تقلل الجراحة الأعراض لدى معظم الناس. ولكن إذا حدث تلف في الأعصاب في القناة الشوكية، فلن تعكس هذه الإجراء الضرر.

بعد الجراحة، ستحتاج إلى فحوصات متابعة منتظمة مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك. وهذا يشمل اختبارات التصوير المنتظمة لتقييم نتيجة الجراحة وتدفق السائل النخاعي.