متلازمة كوشينغ هي حالة تحدث عندما يكون لدى الجسم الكثير من هرمون الكورتيزول لفترة طويلة. قد ينتج هذا عن إنتاج الجسم لكمية كبيرة من الكورتيزول، أو من تناول أدوية تسمى جلايكوكورتيكويدات، والتي تؤثر على الجسم بنفس طريقة الكورتيزول. يمكن أن يسبب ارتفاع مستوى الكورتيزول بعض الأعراض الرئيسية لمتلازمة كوشينغ - حدبة دهنية بين الكتفين، ووجه مستدير، وعلامات تمدد وردية أو أرجوانية على الجلد. يمكن أن تسبب متلازمة كوشينغ أيضًا ارتفاع ضغط الدم أو فقدان العظام. في بعض الأحيان، يمكن أن تسبب مرض السكري من النوع 2. يمكن أن تساعد علاجات متلازمة كوشينغ في خفض مستويات الكورتيزول في الجسم وتحسين الأعراض. كلما بدأ العلاج مبكرًا، زادت فرص الشفاء.
تختلف أعراض متلازمة كوشينغ باختلاف مستوى الكورتيزول الزائد. زيادة الوزن في منطقة الجذع، مع نحافة الذراعين والساقين. زيادة الوزن في الوجه. ويُطلق على هذا أحيانًا اسم "وجه القمر". كتلة دهنية بين الكتفين. وقد يُشار إليها باسم "حدبة الجاموس". علامات تمدد وردية أو أرجوانية على البطن، والوركين، والفخذين، والثديين، وتحت الإبطين. جلد رقيق وهشّ، سهل الكدمات. بطء التئام الجروح. حب الشباب. شعر كثيف، داكن على الوجه والجسم. تسمى هذه الحالة فرط الشعر. فترات حيض غير منتظمة أو متوقفة. انخفاض الرغبة الجنسية. انخفاض الخصوبة. مشاكل في الانتصاب. إرهاق شديد. ضعف العضلات. الاكتئاب، والقلق، والتهيج. مشاعر يصعب السيطرة عليها. صعوبة التركيز أو التذكر. الأرق. ارتفاع ضغط الدم. صداع. التهابات. اسمرار الجلد. فقدان العظام، مما قد يؤدي إلى كسور العظام. قصر القامة عند الأطفال. اتصل بمقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا كنت تعاني من أعراض متلازمة كوشينغ، خاصة إذا كنت تتناول دواءً من الستيرويدات القشرية لعلاج مشكلة صحية مثل الربو، أو التهاب المفاصل، أو مرض التهاب الأمعاء.
اتصل بمقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا كنت تعاني من أعراض متلازمة كوشينغ، خاصة إذا كنت تتناول دواءً من الكورتيكوستيرويدات لعلاج مشكلة صحية مثل الربو أو التهاب المفاصل أو مرض التهاب الأمعاء.
يشمل نظام الغدد الصماء في الغدة الكظرية الغدد الكظرية والغدة النخامية. ترسل إشارات من الغدة النخامية إلى الغدد الكظرية لإنتاج الكورتيزول. تعرف الغدة النخامية ما إذا كان الجسم يحتوي على الكمية الصحيحة من الكورتيزول.
يتسبب متلازمة كوشينغ في وجود الكثير من الكورتيزول في الجسم. الكورتيزول هو هرمون يُصنع في الغدد الكظرية. إنه يساعد الجسم على الاستجابة للتوتر ويلعب العديد من الأدوار المهمة الأخرى، بما في ذلك:
يمكن أن يحدث متلازمة كوشينغ من تناول أدوية جلايكوكورتيكويد. غالبًا ما تُستخدم هذه الأدوية لعلاج الأمراض الالتهابية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة والربو. قد يتم علاج الألم أو الإصابة في الظهر أو المفاصل والعديد من الطفح الجلدي باستخدام الجلايكوكورتيكويدات. كما يمكن استخدامها لمنع الجسم من رفض عضو جديد بعد عملية زرع.
يمكن تناول الجلايكوكورتيكويدات عن طريق الفم، أو حقنها، أو فركها على الجلد، أو استنشاقها في الرئتين باستخدام جهاز استنشاق. أي شكل من أشكال الجلايكوكورتيكويد، إذا تم تناوله بكميات كبيرة لفترة طويلة، يمكن أن يسبب متلازمة كوشينغ.
يتحكم هرمون يُصنع في الغدة النخامية في مقدار الكورتيزول الذي يصنعه الجسم. يُطلق عليه هرمون قشر الكظر (ACTH). تُنتج بعض الأورام ACTH، مما يخلق المزيد من الكورتيزول ويمكن أن يسبب متلازمة كوشينغ. يمكن أن تؤثر مشاكل الغدد الكظرية أيضًا على الكورتيزول وتسبب متلازمة كوشينغ.
عندما يحدث متلازمة كوشينغ بهذه الطريقة، فقد يكون ذلك بسبب:
الأورام السرطانية في الجزء الخارجي من الغدد الكظرية، المعروفة باسم سرطان قشر الكظر، نادرة. لكنها يمكن أن تنتج الكورتيزول وتسبب متلازمة كوشينغ. في بعض الأحيان، يمكن أن تنمو عدة كتل تنتج الكورتيزول في الغدد الكظرية وتسبب متلازمة كوشينغ. يُطلق على هذا تضخم عقدي الغدة الكظرية.
أورام الغدة الكظرية أو أمراضها. يمكن أن تسبب مشاكل الغدد الكظرية إنتاجها لكمية كبيرة من الكورتيزول. الأكثر شيوعًا هو ورم في الجزء الخارجي من الغدة الكظرية يُسمى ورم الغدة الكظرية الحميد. هذه الأورام ليست سرطانية، وبعضها فقط ينتج الكثير من الكورتيزول.
الأورام السرطانية في الجزء الخارجي من الغدد الكظرية، المعروفة باسم سرطان قشر الكظر، نادرة. لكنها يمكن أن تنتج الكورتيزول وتسبب متلازمة كوشينغ. في بعض الأحيان، يمكن أن تنمو عدة كتل تنتج الكورتيزول في الغدد الكظرية وتسبب متلازمة كوشينغ. يُطلق على هذا تضخم عقدي الغدة الكظرية.
بدون علاج، قد يسبب متلازمة كوشينغ مضاعفات، بما في ذلك:
إن تناول أدوية جلايكورتيكويد هو السبيل الأكثر شيوعًا للإصابة بمتلازمة كوشينغ. يمكن لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك فحص جميع أدويتك - الحبوب والحقن والكريمات وأجهزة الاستنشاق - لمعرفة ما إذا كنت تتناول أدوية يمكن أن تسبب المتلازمة. إذا كنت تتناولها، فلن تحتاج إلى اختبارات أخرى.
عندما تكون متلازمة كوشينغ ناتجة عن إفراز الجسم لكمية كبيرة من الكورتيزول، فقد يكون من الصعب تشخيصها. وذلك لأن الأمراض الأخرى لها أعراض مشابهة. قد يكون تشخيص متلازمة كوشينغ عملية طويلة ومعقدة. ستحتاج إلى زيارة طبيب متخصص في أمراض الهرمونات، يسمى أخصائي الغدد الصماء.
من المحتمل أن يقوم أخصائي الغدد الصماء بإجراء فحص بدني والبحث عن علامات متلازمة كوشينغ، مثل الوجه الدائري، ووجود حدبة في مؤخرة الرقبة، وترقق الجلد مع وجود كدمات وعلامات تمدد.
إذا لم تكن تستخدم دواء جلايكورتيكويد، فقد تساعد هذه الاختبارات في تحديد سبب متلازمة كوشينغ:
قد يوصي مقدم الرعاية الصحية الخاص بك أيضًا باختبارات أخرى. تقيس هذه الاختبارات مستويات الكورتيزول قبل وبعد استخدام أدوية الهرمونات لتحفيز الكورتيزول أو حظره.
خلال الاختبار، يتم إعطاؤك دواءً عن طريق الوريد لمساعدتك على البقاء هادئًا ومريحًا. يتم وضع أنبوب رفيع في منطقة الفخذ أو الرقبة ويتم تمريره إلى الجيوب الصخرية السفلية لجمع عينة دم. يتم أخذ عينة دم أخرى من ساعدك. ثم يتم إعطاؤك دواءً يتسبب في إنتاج الورم لكمية أكبر من هرمون ACTH، ويتم أخذ عينات دم مرة أخرى من نفس المناطق. ثم يتم مقارنة مستويات هرمون ACTH بين منطقتي العينة.
إذا كان مستوى هرمون ACTH أعلى في عينة الجيب، فإن المشكلة تأتي من الغدة النخامية. إذا كانت مستويات هرمون ACTH متشابهة بين الجيوب والساعد، فإن المشكلة تكون خارج الغدة النخامية.
اختبارات البول والدم. تقيس هذه الاختبارات مستويات الهرمونات وتبين ما إذا كان الجسم ينتج الكثير من الكورتيزول. بالنسبة لاختبار البول، قد يُطلب منك جمع بولك على مدار 24 ساعة. يتم قياس الكورتيزول، وهرمون ACTH، والهرمونات الأخرى في عينات البول والدم.
قد يوصي مقدم الرعاية الصحية الخاص بك أيضًا باختبارات أخرى. تقيس هذه الاختبارات مستويات الكورتيزول قبل وبعد استخدام أدوية الهرمونات لتحفيز الكورتيزول أو حظره.
أخذ عينات من الجيب الصخري السفلي. يمكن أن يساعد هذا الاختبار في تحديد ما إذا كانت متلازمة كوشينغ ناتجة عن ورم غدي نقي قشري ينتج هرمون ACTH، أو ورم ينتج هرمون ACTH في عضو آخر. في هذا الاختبار، يتم أخذ عينات دم من الأوردة التي تستنزف الغدة النخامية، وتسمى الجيوب الصخرية السفلية.
خلال الاختبار، يتم إعطاؤك دواءً عن طريق الوريد لمساعدتك على البقاء هادئًا ومريحًا. يتم وضع أنبوب رفيع في منطقة الفخذ أو الرقبة ويتم تمريره إلى الجيوب الصخرية السفلية لجمع عينة دم. يتم أخذ عينة دم أخرى من ساعدك. ثم يتم إعطاؤك دواءً يتسبب في إنتاج الورم لكمية أكبر من هرمون ACTH، ويتم أخذ عينات دم مرة أخرى من نفس المناطق. ثم يتم مقارنة مستويات هرمون ACTH بين منطقتي العينة.
إذا كان مستوى هرمون ACTH أعلى في عينة الجيب، فإن المشكلة تأتي من الغدة النخامية. إذا كانت مستويات هرمون ACTH متشابهة بين الجيوب والساعد، فإن المشكلة تكون خارج الغدة النخامية.
تُصمم علاجات متلازمة كوشينغ لخفض كمية الكورتيزول في الجسم. يعتمد أفضل علاج لك على سبب المتلازمة. تتضمن الخيارات ما يلي:
إذا كانت متلازمة كوشينغ ناتجة عن تناول دواء جلايكوكورتيكويد لفترة طويلة، فقد يكون مقدم الرعاية الصحية قادرًا على السيطرة على أعراضك عن طريق خفض كمية الدواء الذي تتناوله. يتم ذلك بعناية على مر الوقت، مع الاستمرار في إدارة الحالة التي تتناوله من أجلها. لا تقلل جرعة أدوية الجلايكوكورتيكويد أو تتوقف عن تناولها بنفسك. افعل ذلك فقط بمساعدة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك.
إن إيقاف هذه الأدوية بسرعة كبيرة قد يتسبب في نقص الكورتيزول في جسمك. يسمح التخفيف التدريجي من الدواء لجسمك بصنع كمية صحية من الكورتيزول.
إذا كانت متلازمة كوشينغ ناتجة عن ورم، فقد يوصي مقدم الرعاية الصحية بإزالة الورم عن طريق الجراحة. غالبًا ما تتم إزالة الأورام النخامية بواسطة جراح أعصاب، والذي قد يقوم بالعملية من خلال أنفك. قد تتم إزالة الأورام المنتجة لهرمون ACTH في أجزاء أخرى من الجسم عن طريق جراحة منتظمة أو باستخدام أساليب أقل توغلًا مع شقوق أصغر.
إذا لم يتم العثور على ورم منتج لهرمون ACTH، أو إذا تعذر إزالته بالكامل واستمرت متلازمة كوشينغ، فقد يوصي مقدم الرعاية الصحية بإزالة الغدد الكظرية. وهذا ما يسمى استئصال الغدد الكظرية الثنائي. هذه الإجراءات توقف على الفور الجسم من صنع الكثير من الكورتيزول. بعد إزالة كلتا الغدد الكظرية، قد تحتاج إلى تناول أدوية لاستبدال الكورتيزول وهرمون كظري آخر يسمى الألدوستيرون لبقية حياتك.
يمكن إزالة أورام الغدة الكظرية من خلال شق في الجزء الأوسط أو الظهر. غالبًا ما يمكن إزالة أورام الغدة الكظرية غير السرطانية باستخدام نهج طفيف التوغل.
بعد جراحة متلازمة كوشينغ، لن يصنع جسمك ما يكفي من هرمون ACTH. ستحتاج إلى تناول دواء بديل للكورتيزول لإعطاء جسمك الكمية المناسبة من الكورتيزول. في معظم الأحيان، يبدأ جسمك في صنع ما يكفي من الكورتيزول مرة أخرى، ويمكن لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك تقليل جرعة الدواء البديل. قد يستخدم أخصائي الغدد الصماء اختبارات الدم للمساعدة في تحديد ما إذا كنت بحاجة إلى دواء الكورتيزول ومتى يمكن إيقافه.
يمكن أن تستغرق هذه العملية من ستة أشهر إلى عام أو أكثر. في بعض الأحيان، يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة كوشينغ إلى دواء بديل مدى الحياة.
إذا لم يتمكن الجراح من إزالة ورم الغدة النخامية تمامًا، فقد تكون هناك حاجة إلى العلاج الإشعاعي بالإضافة إلى الجراحة. قد يُستخدم الإشعاع أيضًا للأشخاص الذين لا يمكنهم إجراء جراحة.
يمكن إعطاء الإشعاع بجرعات صغيرة على مدى ستة أسابيع، أو بجرعة عالية واحدة من الإشعاع. في كلتا الحالتين، يمكن لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك التخطيط لإجراءك بطريقة تقلل من تعرض الأنسجة الأخرى للإشعاع.
يمكن استخدام الأدوية للتحكم في مستويات الكورتيزول عندما لا تعمل الجراحة والإشعاع أو لا يكونا خيارًا. قد تُستخدم الأدوية أيضًا قبل الجراحة لدى الأشخاص الذين يعانون من مرض شديد في متلازمة كوشينغ. هذا يمكن أن يحسن أعراض المرض ويقلل من مخاطر الجراحة. العلاج الطبي لمتلازمة كوشينغ ليس علاجًا وقد لا يحسن تمامًا جميع أعراض زيادة الكورتيزول.
تشمل الأدوية للتحكم في إنتاج الكورتيزول في الغدة الكظرية الكيتوكونازول، وأوسيلودروستات (إيستوريسا)، والميتوتان (ليزودرن)، وليفوكيتوكونازول (ريكورليف)، والميتيرابون (ميتوبيرون).
تمت الموافقة على ميفبريستون (كورليم، ميفيبريكس) للأشخاص المصابين بمتلازمة كوشينغ والذين يعانون من مرض السكري من النوع 2 أو ارتفاع نسبة السكر في الدم. لا يخفض الميفبريستون كمية الكورتيزول التي يصنعها الجسم، ولكنه يمنع تأثير الكورتيزول على الأنسجة.
يُعطى الباسيروتيد (ساينيفور) على شكل حقنة مرتين في اليوم. وهو يعمل عن طريق خفض كمية هرمون ACTH من الورم، مما يقلل من مستويات الكورتيزول. يجري تطوير أدوية أخرى.
في بعض الأحيان، يتسبب الورم أو علاجه في إنتاج الغدة النخامية أو الغدة الكظرية لكمية قليلة جدًا من الهرمونات الأخرى. إذا حدث هذا، يمكن لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك أن يوصي باستبدال الهرمونات.