ضمور الأجهزة المتعددة

تسبب ضمور الأنظمة المتعددة، المعروف أيضًا باسم MSA، في فقدان الناس للتنسيق والتوازن أو يصبحون بطيئين ومتيبسين. كما يسبب تغييرات في الكلام وفقدان السيطرة على وظائف الجسم الأخرى.

يُعدّ MSA حالة نادرة. وفي بعض الأحيان، تتشارك أعراضه مع مرض باركنسون، بما في ذلك بطء الحركة، وتيبس العضلات، وضعف التوازن.

يتضمن العلاج الأدوية وتغييرات نمط الحياة للمساعدة في إدارة الأعراض، ولكن لا يوجد علاج. تتفاقم الحالة بمرور الوقت وتؤدي في النهاية إلى الموت.

في الماضي، كانت هذه الحالة تُسمى متلازمة شاى-دراجر، أو الضمور الزيتوني الجسر المخيخي، أو التنكس المخطي النيجري.

تؤثر أعراض ضمور الجهاز المتعدد (MSA) على أجزاء كثيرة من الجسم. تبدأ الأعراض في سن الرشد، عادةً في الخمسينيات أو الستينيات من العمر. هناك نوعان من MSA: باركنسوني ودماغي. يعتمد النوع على الأعراض التي يعاني منها الشخص عند التشخيص. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من MSA. تشبه الأعراض أعراض مرض باركنسون، مثل: تيبس العضلات. صعوبة في ثني الذراعين والساقين. بطء الحركة، المعروف باسم بطء الحركة. الرعاش في حالة الراحة أو عند تحريك الذراعين أو الساقين. الكلام غير الواضح أو البطيء أو الهادئ، المعروف باسم اضطراب النطق. مشكلة في الوضعية والتوازن. تتضمن الأعراض الرئيسية للنوع المخيخي ضعف التنسيق العضلي، المعروف باسم اختلال التوازن. قد تشمل الأعراض: مشكلة في الحركة والتنسيق. وهذا يشمل فقدان التوازن وعدم القدرة على المشي بثبات. الكلام غير الواضح أو البطيء أو الهادئ، المعروف باسم اضطراب النطق. تغيرات في الرؤية. قد يشمل ذلك عدم وضوح الرؤية أو ازدواج الرؤية وعدم القدرة على تركيز العينين. صعوبة في المضغ أو البلع، المعروف باسم عسر البلع. بالنسبة لكلا النوعين من ضمور الجهاز المتعدد، لا يعمل الجهاز العصبي اللاإرادي بشكل صحيح. يتحكم الجهاز العصبي اللاإرادي في الوظائف اللاإرادية في الجسم، مثل ضغط الدم. عندما لا يعمل هذا النظام بشكل صحيح، يمكن أن يسبب الأعراض التالية. انخفاض ضغط الدم الوضعي هو شكل من أشكال انخفاض ضغط الدم. يشعر الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من انخفاض ضغط الدم بالدوار أو الدوخة عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء. قد يفقدون الوعي أيضًا. ليس كل من يعاني من MSA يعاني من انخفاض ضغط الدم الوضعي. يمكن للأشخاص المصابين بـ MSA أيضًا أن يصابوا بمستويات خطيرة من ارتفاع ضغط الدم أثناء الاستلقاء. وهذا ما يسمى بارتفاع ضغط الدم أثناء الاستلقاء. تشمل هذه الأعراض: الإمساك. فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء، المعروف باسم سلس البول. قد يعاني الأشخاص المصابون بضمور الجهاز المتعدد من: إنتاج عرق أقل. عدم تحمل الحرارة لأنهم يتعرقون أقل. ضعف التحكم في درجة حرارة الجسم، مما يسبب غالبًا برودة اليدين أو القدمين. قد تشمل أعراض النوم: نوم مضطرب بسبب "تمثيل" الأحلام. هذا ما يعرف باضطراب سلوك حركة العين السريعة (REM). توقف التنفس وبدءه أثناء النوم، المعروف باسم انقطاع النفس أثناء النوم. صوت صفير عالي النبرة أثناء التنفس، يسمى ضيق التنفس. قد تشمل هذه الأعراض: صعوبة في الحصول على الانتصاب أو الحفاظ عليه، المعروف باسم ضعف الانتصاب. صعوبة في التشحيم أثناء الجنس والوصول إلى النشوة الجنسية. فقدان الاهتمام بالجنس. قد يسبب MSA: تغييرات في لون اليدين والقدمين. قد يعاني الأشخاص المصابون بضمور الجهاز المتعدد أيضًا من: صعوبة في التحكم في العواطف، مثل الضحك أو البكاء عندما لا يكون متوقعًا. إذا كنت تعاني من أي من أعراض ضمور الجهاز المتعدد، فاستشر أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك. إذا تم تشخيص إصابتك بـ MSA بالفعل، فاتصل بأخصائي الرعاية الصحية الخاص بك إذا ساءت الأعراض أو إذا ظهرت أعراض جديدة.

إذا ظهرت عليك أي من أعراض ضمور الأنظمة المتعددة، فاستشر أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك. وإذا تم تشخيص إصابتك بمرض ضمور الأنظمة المتعددة بالفعل، فاتصل بأخصائي الرعاية الصحية الخاص بك إذا تفاقمت الأعراض أو ظهرت أعراض جديدة.

لا يوجد سبب معروف لتضخم الأجهزة المتعددة (MSA). يدرس بعض الباحثين الدور المحتمل للجينات أو الأسباب البيئية مثل السموم في MSA. ولكن لا يوجد دليل قاطع يدعم هذه النظريات.

يسبب MSA ضمور أجزاء من الدماغ. يُعرف هذا باسم الضمور. تشمل مناطق الدماغ التي تتقلص بسبب MSA المخيخ، والعقد القاعدية، وجذع الدماغ. يؤثر ضمور هذه الأجزاء من الدماغ على وظائف الجسم الداخلية والحركة.

تُظهر أنسجة دماغ الأشخاص المصابين بـ MSA تحت المجهر تراكمًا لبروتين يسمى ألفا سينوكليين. تشير بعض الأبحاث إلى أن تراكم هذا البروتين يؤدي إلى تضخم الأجهزة المتعددة.

يُعد اضطراب سلوك النوم أثناء حركة العين السريعة (REM) عاملاً خطرًا للإصابة بتنكس الأنظمة المتعددة (MSA). حيث يقوم الأشخاص المصابون بهذا الاضطراب بإعادة تمثيل أحلامهم أثناء النوم. معظم المصابين بـ MSA لديهم تاريخ مرضي لاضطراب سلوك النوم أثناء حركة العين السريعة.

عامل خطر آخر هو الإصابة بحالة مرضية ناتجة عن عدم عمل الجهاز العصبي اللاإرادي بشكل صحيح. قد تكون أعراض مثل سلس البول علامة مبكرة على الإصابة بـ MSA. يُتحكم الجهاز العصبي اللاإرادي بالوظائف اللاإرادية.

تختلف مضاعفات ضمور الأنظمة المتعددة (MSA) من شخص لآخر. ولكن بالنسبة للجميع المصابين بالمرض، تتفاقم أعراض MSA مع مرور الوقت. ويمكن أن تجعل الأعراض الأنشطة اليومية أكثر صعوبة مع مرور الوقت.

وتشمل المضاعفات المحتملة ما يلي:

• تفاقم أعراض التنفس أثناء النوم.
• الإصابات الناتجة عن السقوط بسبب ضعف التوازن أو الإغماء.
• تلف الجلد لدى الأشخاص الذين يعانون من صعوبة في الحركة أو لا يستطيعون الحركة.
• عدم القدرة على الاعتناء بنفسك في الأنشطة اليومية.
• شلل الحبال الصوتية، مما يؤثر على الكلام والتنفس.
• زيادة صعوبة البلع.

يعيش الأشخاص عادةً حوالي 7 إلى 10 سنوات بعد ظهور أعراض ضمور الأنظمة المتعددة لأول مرة. ومع ذلك، فإن معدل البقاء على قيد الحياة مع MSA يختلف على نطاق واسع. وغالباً ما يكون سبب الوفاة هو صعوبة التنفس أو العدوى أو الجلطات الدموية في الرئتين.

يُعَد تشخيص اعتلال الجهاز العصبي المتعدد (MSA) أمرًا صعبًا. فالأعراض مثل التيبس وصعوبة المشي قد تحدث في أمراض أخرى، بما في ذلك مرض باركنسون. وهذا ما يجعل تشخيص MSA صعبًا.

إذا اعتقد أخصائي الرعاية الصحية أنك مصاب باعتلال الجهاز العصبي المتعدد، فإن نتائج الاختبار تساعد في تحديد ما إذا كان التشخيص هو MSA مثبت سريريًا أو MSA محتمل سريريًا. ولأن من الصعب إجراء تشخيص، فلا يتم تشخيص بعض الأشخاص بشكل صحيح أبدًا.

قد يتم إحالتك إلى طبيب أعصاب أو أخصائي آخر لإجراء مزيد من التقييم. يمكن أن يساعدك الأخصائي في تشخيص المرض.

• اختبار العرق لتقييم مناطق الجسم التي تتعرق.
• اختبارات تفحص وظائف المثانة والأمعاء.
• تخطيط كهربائية القلب لتتبع الإشارات الكهربائية في قلبك.

قد تحتاج إلى دراسة النوم إذا توقفت عن التنفس أثناء النوم أو إذا كنت تشخر أو لديك أعراض نوم أخرى. يمكن أن يساعد الاختبار في تشخيص حالة نوم يمكن علاجها، مثل انقطاع النفس النومي.