فرط فينيل كيتون (Pku)

فرط فينيل كيتون (فينيل كيتونوريا) المعروف أيضًا باسم (PKU)، هو اضطراب وراثي نادر يتسبب في تراكم حمض أميني يسمى فينيل ألانين في الجسم. يُسبب (PKU) تغير في جين هيدروكسيلاز فينيل ألانين (PAH). يساعد هذا الجين في إنتاج الإنزيم اللازم لتحليل فينيل ألانين.

بدون الإنزيم اللازم لتحليل فينيل ألانين، يمكن أن يحدث تراكم خطير عندما يتناول الشخص المصاب بـ (PKU) أطعمة تحتوي على بروتين أو أسبارتام، وهو مُحلي صناعي. قد يؤدي هذا في النهاية إلى مشاكل صحية خطيرة.

طوال حياتهم، يحتاج الأشخاص المصابون بـ (PKU) - الرضع والأطفال والكبار - إلى اتباع نظام غذائي يحد من فينيل ألانين، والذي يوجد في الغالب في الأطعمة التي تحتوي على البروتين. قد تسمح الأدوية الأحدث لبعض الأشخاص المصابين بـ (PKU) بتناول نظام غذائي يحتوي على كمية أعلى أو غير محدودة من فينيل ألانين.

يتم فحص الرضع في الولايات المتحدة والعديد من البلدان الأخرى لمعرفة ما إذا كانوا مصابين بـ (PKU) بعد الولادة بفترة وجيزة. على الرغم من عدم وجود علاج لـ (PKU)، إلا أن التعرف على (PKU) وبدء العلاج على الفور يمكن أن يساعد في منع القيود في مجالات التفكير والفهم والتواصل (الإعاقة الفكرية) والمشاكل الصحية الكبرى.

لا يُظهر حديثو الولادة المصابون بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) أي أعراض في البداية. ومع ذلك، بدون علاج، عادةً ما يظهر لدى الأطفال علامات مرض فينيل كيتونوريا (PKU) خلال بضعة أشهر.

قد تكون علامات وأعراض مرض فينيل كيتونوريا (PKU) غير المعالج خفيفة أو شديدة، وقد تشمل ما يلي:

• رائحة كريهة تشبه رائحة العفن في النفس أو الجلد أو البول، ناتجة عن زيادة فينيل ألانين في الجسم
• مشاكل في الجهاز العصبي (المشاكل العصبية) قد تشمل النوبات
• طفح جلدي، مثل الأكزيما
• لون أفتح للبشرة والشعر والعينين من أفراد العائلة، لأن فينيل ألانين لا يمكن أن يتحول إلى الميلانين - الصبغة المسؤولة عن لون الشعر والبشرة
• حجم رأس صغير بشكل غير طبيعي (صغر الرأس)
• فرط النشاط
• إعاقة ذهنية
• تأخر النمو
• مشاكل سلوكية وعاطفية واجتماعية
• اضطرابات الصحة النفسية

تعتمد شدة مرض فينيل كيتونوريا (PKU) على النوع.

• مرض فينيل كيتونوريا (PKU) الكلاسيكي. يُسمى الشكل الأكثر شدة من هذا الاضطراب بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) الكلاسيكي. يكون الإنزيم اللازم لتحليل فينيل ألانين مفقودًا أو مُختزلًا بشدة. وهذا يؤدي إلى ارتفاع مستويات فينيل ألانين التي يمكن أن تسبب تلفًا شديدًا في الدماغ.
• الأشكال الأقل شدة من مرض فينيل كيتونوريا (PKU). في الأشكال الخفيفة أو المتوسطة، لا يزال الإنزيم يحتفظ ببعض وظائفه، لذلك لا تكون مستويات فينيل ألانين مرتفعة جدًا، مما يؤدي إلى انخفاض خطر الإصابة بتلف دماغي كبير.

بغض النظر عن الشكل، لا يزال معظم الرضع والأطفال والكبار المصابين بالاضطراب بحاجة إلى نظام غذائي خاص بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) لمنع الإعاقة الذهنية والمضاعفات الأخرى.

تكون النساء المصابات بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) واللواتي يصبحن حوامل معرضات لخطر الإصابة بنوع آخر من الحالة يسمى مرض فينيل كيتونوريا (PKU) الأمومي. إذا لم تتبع النساء نظامًا غذائيًا خاصًا بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) قبل الحمل وأثناءه، فقد تصبح مستويات فينيل ألانين في الدم مرتفعة وتضر بالجنين النامي.

حتى النساء المصابات بأشكال أقل شدة من مرض فينيل كيتونوريا (PKU) قد يعرضن أطفالهن الذين لم يولدوا بعد للخطر إذا لم يتبعن نظامًا غذائيًا خاصًا بمرض فينيل كيتونوريا (PKU).

لا يرث الأطفال الذين يولدون لنساء لديهن مستويات عالية من فينيل ألانين مرض فينيل كيتونوريا (PKU) في كثير من الأحيان. لكن الطفل قد يعاني من مشاكل خطيرة إذا كان مستوى فينيل ألانين مرتفعًا في دم الأم أثناء الحمل. عند الولادة، قد يعاني الطفل من:

• انخفاض وزن الولادة
• رأس صغير بشكل غير طبيعي
• مشاكل في القلب

بالإضافة إلى ذلك، قد يتسبب مرض فينيل كيتونوريا (PKU) الأمومي في تأخر نمو الطفل، والإعاقة الذهنية، ومشاكل في السلوك.

تحدث إلى مقدم الرعاية الصحية الخاص بك في هذه الحالات:

• الرضع حديثي الولادة. إذا أظهرت اختبارات فحص حديثي الولادة الروتينية أن طفلك قد يكون مصابًا بمرض فينيل كيتونوريا (PKU)، سيرغب مقدم الرعاية الصحية لطفلك في البدء في العلاج الغذائي على الفور لمنع المشاكل طويلة المدى.
• النساء في سن الإنجاب. من المهم بشكل خاص للنساء اللاتي لديهن تاريخ من الإصابة بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) مراجعة مقدم الرعاية الصحية والالتزام بنظام غذائي خاص بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) قبل الحمل وأثناء الحمل. هذا يقلل من خطر ارتفاع مستويات فينيل ألانين في الدم مما قد يضر أطفالهن الذين لم يولدوا بعد.
• الكبار. يحتاج الأشخاص المصابون بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) إلى رعاية مدى الحياة. قد يستفيد البالغون المصابون بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) والذين توقفوا عن اتباع نظام غذائي خاص بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) في سنوات مراهقتهم من زيارة لمقدمي الرعاية الصحية. قد يؤدي العودة إلى النظام الغذائي إلى تحسين الأداء العقلي والسلوك ومنع المزيد من الضرر للجهاز العصبي المركزي الذي يمكن أن ينتج عن ارتفاع مستويات فينيل ألانين.

لكي يُصاب الشخص باضطراب متنحٍ جسمي صبغي، يجب أن يرث جينين مُتغيرين، يُطلق عليهما أحيانًا اسم طفرة. يحصل على جين واحد من كل والد. نادراً ما تتأثر صحتهم لأن لديهم جينًا مُتغيرًا واحدًا فقط. لدى حاملين اثنين فرصة 25% لإنجاب طفل غير مصاب بجينين سليمين. لديهم فرصة 50% لإنجاب طفل غير مصاب وهو أيضًا حامل. لديهم فرصة 25% لإنجاب طفل مصاب بجينين مُتغيرين.

يسبب تغير الجين (الطفرة الجينية) مرض فينيل كيتونوريا (PKU)، والذي قد يكون خفيفًا أو متوسطًا أو شديدًا. في الشخص المصاب بمرض فينيل كيتونوريا، يتسبب تغير في جين هيدروكسيلاز فينيل ألانين (PAH) في نقص أو انخفاض كمية الإنزيم اللازم لمعالجة فينيل ألانين، وهو حمض أميني.

يمكن أن يتطور تراكم خطير من فينيل ألانين عندما يتناول الشخص المصاب بمرض فينيل كيتونوريا أطعمة غنية بالبروتين، مثل الحليب والجبن والمكسرات أو اللحوم، أو الحبوب مثل الخبز والمعكرونة، أو الأسبارتام، وهو مُحلي اصطناعي.

لكي يرث الطفل مرض فينيل كيتونوريا، يجب أن يكون لدى كل من الأم والأب جين مُتغير وأن ينقلاه. يُطلق على نمط الوراثة هذا اسم متنحٍ جسمي صبغي.

من الممكن أن يكون أحد الوالدين حاملًا - أي أن يكون لديه الجين المُتغير الذي يسبب مرض فينيل كيتونوريا، ولكن ليس لديه المرض. إذا كان أحد الوالدين فقط لديه الجين المُتغير، فلا يوجد خطر نقل مرض فينيل كيتونوريا إلى الطفل، ولكن من الممكن أن يكون الطفل حاملًا.

في أغلب الأحيان، يُنقل مرض فينيل كيتونوريا إلى الأطفال من قِبل والدين اثنين كلاهما حاملان للجين المُتغير، لكنهما لا يعلمان ذلك.

تشمل عوامل خطر وراثة بيلة الفينيل كيتون (PKU) ما يلي:

• وجود كلا الوالدين لديهما تغير جيني يسبب PKU. يجب أن ينقل كلا الوالدين نسخة من الجين المتغير حتى يصاب طفلهما بهذه الحالة.
• الانتماء إلى عرق أو أصل عرقي معين. يؤثر PKU على الأشخاص من معظم الخلفيات العرقية في جميع أنحاء العالم. ولكن في الولايات المتحدة، يكون أكثر شيوعًا لدى الأشخاص من أصل أوروبي وأقل شيوعًا بكثير لدى الأشخاص من أصل أفريقي.

يمكن أن يؤدي عدم علاج فرط فينيل كيتونوريا (PKU) إلى حدوث مضاعفات لدى الرضع والأطفال والكبار المصابين بالاضطراب. عندما تعاني النساء المصابات بفرط فينيل كيتونوريا من ارتفاع مستويات فينيل ألانين في الدم أثناء الحمل، فقد يضر ذلك بجنينهن.

يمكن أن يؤدي عدم علاج فرط فينيل كيتونوريا (PKU) إلى:

• تلف لا رجعة فيه في الدماغ وإعاقة ذهنية واضحة تبدأ خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة
• مشاكل عصبية مثل النوبات والرعاش
• مشاكل سلوكية وعاطفية واجتماعية لدى الأطفال الأكبر سنًا والكبار
• مشاكل صحية ونموية كبيرة

إذا كنت مصابًا بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) وتفكرين في الحمل:

• اتباع نظام غذائي قليل الفينيل ألانين. يمكن للنساء المصابات بمرض فينيل كيتونوريا منع الإضرار بطفلهن النامي من خلال الالتزام بنظام غذائي قليل الفينيل ألانين أو العودة إليه قبل الحمل. يمكن للمكملات الغذائية المصممة للأشخاص المصابين بمرض فينيل كيتونوريا ضمان حصولهم على ما يكفي من البروتين والتغذية أثناء الحمل. إذا كنت مصابًا بمرض فينيل كيتونوريا، فتحدثي إلى مقدم الرعاية الصحية الخاص بك قبل البدء في محاولة الحمل.
• النظر في الاستشارة الوراثية. إذا كنت مصابًا بمرض فينيل كيتونوريا، أو أحد أقاربك المقربين مصابًا به، أو لديك طفل مصاب به، فقد تستفيدين من الاستشارة الوراثية قبل الحمل. يمكن أن يساعدك أخصائي في علم الوراثة الطبية (أخصائي الوراثة) في فهم كيفية انتقال مرض فينيل كيتونوريا من خلال عائلتك بشكل أفضل. يمكن أن يساعدك الأخصائي أيضًا في تحديد خطر إنجاب طفل مصاب بمرض فينيل كيتونوريا والمساعدة في التخطيط الأسري.

يكشف فحص حديثي الولادة عن جميع حالات phenylketonuria تقريبًا. تتطلب جميع الولايات الخمسين في الولايات المتحدة فحص حديثي الولادة لمرض PKU. كما تقوم العديد من البلدان الأخرى بفحص الرضع بشكل روتيني لمرض PKU.

إذا كنت مصابًا بمرض PKU أو لديك تاريخ عائلي للإصابة به، فقد يوصي مقدم الرعاية الصحية بإجراء فحوصات فحص قبل الحمل أو الولادة. من الممكن تحديد حاملات PKU من خلال فحص الدم.

يتم إجراء اختبار PKU بعد يوم أو يومين من ولادة طفلك. للحصول على نتائج دقيقة، يتم إجراء الاختبار بعد مرور 24 ساعة على ولادة طفلك وبعد أن يتناول طفلك بعض البروتين في نظامه الغذائي.

• يقوم ممرض أو فني مختبر بجمع بضع قطرات من دم كعب طفلك.
• يقوم المختبر باختبار عينة الدم بحثًا عن بعض الاضطرابات الأيضية، بما في ذلك PKU.
• إذا لم تلد طفلك في مستشفى أو تم خروجك من المستشفى بعد الولادة بفترة وجيزة، فقد تحتاج إلى جدولة فحص حديثي الولادة مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك.

إذا أشار هذا الاختبار إلى أن طفلك قد يكون مصابًا بمرض PKU:

• قد يخضع طفلك لفحوصات إضافية لتأكيد التشخيص، بما في ذلك المزيد من فحوصات الدم وفحوصات البول
• قد تخضع أنت وطفلك لاختبارات جينية لتحديد التغيير الجيني لمرض PKU

يمكن أن يساعد البدء في العلاج مبكرًا ومواصلة العلاج طوال الحياة في الوقاية من الإعاقة الفكرية والمشاكل الصحية الكبرى. تتضمن العلاجات الرئيسية لمرض فينيل كيتونوريا (PKU):

• نظام غذائي مدى الحياة مع تناول محدود للغاية للأطعمة التي تحتوي على فينيل ألانين

• تناول تركيبة PKU - وهي مكمل غذائي خاص - مدى الحياة للتأكد من حصولك على ما يكفي من البروتين الأساسي (بدون فينيل ألانين) والمغذيات الأساسية للنمو والصحة العامة

• الأدوية، لبعض الأشخاص المصابين بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) تختلف الكمية الآمنة من فينيل ألانين لكل شخص مصاب بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) وقد تختلف بمرور الوقت. بشكل عام، الفكرة هي تناول كمية فينيل ألانين اللازمة فقط للنمو الصحي وعمليات الجسم، ولكن لا أكثر. يمكن لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك تحديد الكمية الآمنة من خلال:

• مراجعة منتظمة لسجلات الطعام ومخططات النمو

• فحوصات دم متكررة تراقب مستويات فينيل ألانين في الدم، خاصة خلال فترات النمو السريع في الطفولة والحمل

• اختبارات أخرى تقيم النمو والتنمية والصحة قد يحيلك مقدم الرعاية الصحية إلى أخصائي تغذية مسجل يمكنه مساعدتك في معرفة المزيد عن نظام غذائي PKU، وإجراء تعديلات على نظامك الغذائي عند الحاجة، وتقديم اقتراحات حول طرق إدارة تحديات نظام غذائي PKU. نظرًا لأن كمية فينيل ألانين التي يمكن للشخص المصاب بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) تناولها بأمان منخفضة جدًا، من المهم تجنب جميع الأطعمة الغنية بالبروتين، مثل:

• الحليب

• البيض

• الجبن

• المكسرات

• منتجات الصويا، مثل فول الصويا، والتوفو، والتيمبيه، والحليب

• الفاصوليا والبقوليات

• الدواجن، ولحم البقر، ولحم الخنزير، وأي لحوم أخرى

• السمك من المحتمل أن تكون البطاطس والحبوب والخضروات الأخرى محدودة. يحتاج الأطفال والكبار أيضًا إلى تجنب بعض الأطعمة والمشروبات الأخرى، بما في ذلك العديد من المشروبات الغازية الغذائية والمشروبات الأخرى التي تحتوي على الأسبارتام (نوتراسويت، إيكوال). الأسبارتام هو محلي صناعي مصنوع من فينيل ألانين. قد تحتوي بعض الأدوية على الأسبارتام، وقد تحتوي بعض الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى على أحماض أمينية أو مسحوق حليب منزوع الدسم. استشر الصيدلي الخاص بك حول محتويات المنتجات التي لا تستلزم وصفة طبية والأدوية التي تستلزم وصفة طبية. تحدث مع مقدم الرعاية الصحية أو أخصائي التغذية المسجل لمعرفة المزيد عن احتياجاتك الغذائية المحددة. نظرًا للنظام الغذائي المقيد، يحتاج الأشخاص المصابون بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) إلى الحصول على العناصر الغذائية الأساسية من خلال مكمل غذائي خاص. يوفر التركيب الخالي من فينيل ألانين البروتين الأساسي (الأحماض الأمينية) والمغذيات الأخرى بشكل آمن للأشخاص المصابين بمرض فينيل كيتونوريا (PKU). يمكن لمقدم الرعاية الصحية وأخصائي التغذية الخاص بك مساعدتك في العثور على النوع المناسب من التركيبة.

• تركيبة للأطفال الرضع والأطفال الصغار. نظرًا لأن حليب الأطفال العادي وحليب الأم يحتويان على فينيل ألانين، يحتاج الأطفال المصابون بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) بدلاً من ذلك إلى تركيبة أطفال خالية من فينيل ألانين. يمكن لأخصائي التغذية حساب كمية حليب الأم أو التركيبة العادية المراد إضافتها إلى التركيبة الخالية من فينيل ألانين بعناية. يمكن لأخصائي التغذية أيضًا تعليم الآباء كيفية اختيار الأطعمة الصلبة دون تجاوز بدل فينيل ألانين اليومي للطفل.

• تركيبة للأطفال الأكبر سنًا والكبار. يواصل الأطفال الأكبر سنًا والكبار شرب أو تناول مكمل غذائي خالٍ من فينيل ألانين (تركيبة بروتين مكافئة)، حسب توجيهات مقدم الرعاية الصحية أو أخصائي التغذية. يتم تقسيم الجرعة اليومية من التركيبة بين وجباتك ووجباتك الخفيفة، بدلاً من تناولها أو شربها دفعة واحدة. تركيبة الأطفال الأكبر سنًا والكبار ليست هي نفسها المستخدمة للرضع، ولكنها توفر أيضًا البروتين الأساسي بدون فينيل ألانين. يستمر استخدام التركيبة مدى الحياة. يمكن أن يجعل الحاجة إلى مكمل غذائي، خاصة إذا كنت أنت أو طفلك لا تجده جذابًا، وخيارات الطعام المحدودة، من الصعب اتباع نظام غذائي PKU. لكن الالتزام الراسخ بهذا التغيير في نمط الحياة هو السبيل الوحيد لمنع المشاكل الصحية الخطيرة التي يمكن أن يصاب بها الأشخاص المصابون بمرض فينيل كيتونوريا (PKU). وافقت إدارة الغذاء والدواء (FDA) على دواء السابروبتيرين (Kuvan) لعلاج مرض فينيل كيتونوريا (PKU). يمكن استخدام الدواء مع نظام غذائي PKU. قد لا يحتاج بعض الأشخاص المصابين بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) الذين يتناولون الدواء إلى اتباع نظام غذائي PKU. لكن الدواء لا ينفع الجميع المصابين بمرض فينيل كيتونوريا (PKU). وافقت إدارة الغذاء والدواء (FDA) أيضًا على علاج إنزيمي جديد، وهو بيجفاليز-بيكيو بي زد (Palynziq)، للبالغين المصابين بمرض فينيل كيتونوريا (PKU) عندما لا يقلل العلاج الحالي من مستوى فينيل ألانين بشكل كافٍ. ولكن نظرًا للآثار الجانبية المتكررة، والتي يمكن أن تكون شديدة، فإن هذا العلاج متاح فقط كجزء من برنامج مقيد تحت إشراف مقدمي رعاية صحية معتمدين.

تتضمن استراتيجيات المساعدة في إدارة فينيل كيتونوريا (PKU) تتبع الأطعمة المتناولة، والقياس بدقة، والإبداع. مثل أي شيء آخر، كلما زادت ممارسة هذه الاستراتيجيات، زاد الشعور بالراحة والثقة التي يمكنك تطويرها.

إذا كنت أنت أو طفلك تتبع نظامًا غذائيًا منخفض الفينيل ألانين، فستحتاج إلى الاحتفاظ بسجلات الطعام الذي يتم تناوله كل يوم.

للحصول على أكبر قدر ممكن من الدقة، قم بقياس أجزاء الطعام باستخدام أكواب وملعقات قياس قياسية وميزان مطبخ يقيس بالجرام. يتم مقارنة كميات الطعام بقائمة طعام أو تُستخدم لحساب كمية الفينيل ألانين التي يتم تناولها كل يوم. تتضمن كل وجبة ووجبة خفيفة الجزء المناسب من تركيبة PKU اليومية الخاصة بك.

تتوفر سجلات الطعام وبرامج الكمبيوتر وتطبيقات الهواتف الذكية التي تسرد كمية الفينيل ألانين في أطعمة الأطفال والأطعمة الصلبة وتركيبات PKU ومكونات الخبز والطبخ الشائعة.

قد يساعد التخطيط للوجبات أو تدوير الوجبات من الأطعمة المعروفة في تقليل بعض عمليات التتبع اليومية.

تحدث مع أخصائي تغذيتك لمعرفة كيف يمكنك أن تكون مبدعًا مع الأطعمة لمساعدتك على البقاء على المسار الصحيح. على سبيل المثال، استخدم التوابل ومجموعة متنوعة من طرق الطهي لتحويل الخضروات منخفضة الفينيل ألانين إلى قائمة كاملة من الأطباق المختلفة. يمكن أن تحتوي الأعشاب والمنكهات منخفضة الفينيل ألانين على الكثير من النكهة. فقط تذكر قياس كل مكون وعده وتعديل الوصفات لتناسب نظامك الغذائي الخاص.

إذا كانت لديك أي حالات صحية أخرى، فقد تحتاج أيضًا إلى مراعاتها عند التخطيط لنظامك الغذائي. تحدث مع مقدم الرعاية الصحية أو أخصائي التغذية إذا كانت لديك أي أسئلة.

إن العيش مع فينيل كيتونوريا (PKU) قد يكون صعبًا. قد تساعد هذه الاستراتيجيات:

• التعلم من العائلات الأخرى. اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك عن مجموعات الدعم المحلية أو عبر الإنترنت للأشخاص الذين يعيشون مع فينيل كيتونوريا (PKU). يمكن أن يكون التحدث مع الآخرين الذين أتقنوا تحديات مماثلة مفيدًا. يعد تحالف PKU الوطني مجموعة دعم عبر الإنترنت للعائلات والكبار الذين يعانون من PKU.
• الحصول على مساعدة في تخطيط القائمة. يمكن لأخصائي تغذية مسجل لديه خبرة في PKU مساعدتك في ابتكار عشاء لذيذ منخفض الفينيل ألانين. قد يكون لدى أخصائي التغذية الخاص بك أيضًا أفكار رائعة لوجبات العطلات وأعياد الميلاد.
• التخطيط المسبق عند تناول الطعام بالخارج. تمنحك وجبة في المطعم المحلي استراحة من المطبخ ويمكن أن تكون ممتعة لجميع أفراد الأسرة. معظم الأماكن تقدم شيئًا يناسب نظام PKU الغذائي. لكن قد ترغب في الاتصال مسبقًا والاستفسار عن القائمة أو إحضار الطعام من المنزل.
• لا تركز على الطعام. يمكن أن ينقل جعل وقت الوجبات وقتًا عائليًا بعض التركيز عن الطعام. جرب المحادثات العائلية أو الألعاب أثناء تناول الطعام. شجع الأطفال المصابين بـ PKU على التركيز على الرياضة أو الموسيقى أو الهوايات المفضلة لديهم، وليس فقط على ما يمكنهم تناوله وما لا يمكنهم تناوله. ضع في اعتبارك أيضًا إنشاء تقاليد العطلات التي تركز على المشاريع والأنشطة الخاصة، وليس فقط الطعام.
• دع طفلك يساعد في إدارة النظام الغذائي في أقرب وقت ممكن. يمكن للأطفال الصغار اختيار نوع الحبوب أو الفاكهة أو الخضار التي يرغبون في تناولها والمساعدة في قياس الأجزاء. يمكنهم أيضًا مساعدة أنفسهم بالوجبات الخفيفة المقاسة مسبقًا. يمكن للأطفال الأكبر سنًا المساعدة في تخطيط القائمة، وحزم غداءهم الخاص، والاحتفاظ بسجلات طعامهم الخاصة.
• قم بعمل قائمة البقالة ووجبات الطعام مع مراعاة جميع أفراد الأسرة. يمكن أن يكون وجود خزانة مليئة بالأطعمة المقيدة مغرية لطفل أو بالغ مصاب بـ PKU، لذا حاول التركيز على الأطعمة التي يمكن للجميع تناولها. قدم الخضروات المقلية التي تحتوي على نسبة أقل من البروتين. إذا رغب أفراد الأسرة الآخرون، فيمكنهم إضافة البازلاء والذرة واللحوم والأرز. أو قم بإنشاء بار سلطة مع خيارات منخفضة البروتين ومتوسطة البروتين. يمكنك أيضًا تقديم حساء أو كاري لذيذ منخفض الفينيل ألانين لجميع أفراد الأسرة.
• كن مستعدًا لحفلات الطعام المشتركة والنزهات والرحلات بالسيارة. خطط مسبقًا، بحيث يكون هناك دائمًا خيار طعام مناسب لـ PKU. قم بتعبئة وجبات خفيفة من الفواكه الطازجة أو البسكويت منخفض البروتين. خذ أسياخ الفاكهة أو أسياخ الخضار إلى حفلة شواء، واصنع سلطة منخفضة الفينيل ألانين لحفلة الطعام المشتركة في الحي. من المحتمل أن يقوم الآباء والأصدقاء وأفراد العائلة الآخرون بإجراء تعديلات ويكونوا متعاونين إذا شرحت القيود الغذائية.
• تحدث إلى المعلمين والموظفين الآخرين في مدرسة طفلك. يمكن أن يكون معلمو طفلك وموظفو الكافتيريا مساعدة كبيرة في نظام PKU الغذائي إذا خصصت وقتًا لشرح أهميته وكيفية عمله. من خلال العمل مع معلمي طفلك، يمكنك أيضًا التخطيط المسبق للأحداث والحفلات المدرسية الخاصة حتى يكون لطفلك دائمًا شيء لتناوله.