متلازمة ستيفنز-جونسون

متلازمة ستيفنز-جونسون (SJS) هي اضطراب نادر وخطير يصيب الجلد والأغشية المخاطية. وعادةً ما يكون رد فعل دوائيًا يبدأ بأعراض تشبه أعراض الأنفلونزا، تليها طفح جلدي مؤلم ينتشر ويسبب تقرحات. ثم تموت الطبقة العليا من الجلد المصاب، وتتساقط، وتبدأ بالشفاء بعد عدة أيام.

متلازمة ستيفنز-جونسون حالة طبية طارئة تتطلب عادةً دخول المستشفى. ويركز العلاج على إزالة السبب، والعناية بالجروح، والسيطرة على الألم، وتقليل المضاعفات مع نمو الجلد من جديد. وقد تستغرق عملية التعافي من أسابيع إلى أشهر.

يُطلق على الشكل الأكثر شدة من هذه الحالة اسم انحلال البشرة السمي (TEN). وهو يشمل أكثر من 30% من سطح الجلد، وأضرارًا واسعة النطاق في الأغشية المخاطية.

إذا كان سبب حالتك دواءً ما، فستحتاج إلى تجنب هذا الدواء بشكل دائم، بالإضافة إلى الأدوية المشابهة له.

قبل ظهور الطفح الجلدي بيوم إلى ثلاثة أيام، قد تظهر عليك علامات مبكرة لمتلازمة ستيفنز-جونسون، بما في ذلك:

• حمى
• ألم في الفم والحلق
• إرهاق
• حرقان في العينين

مع تطور الحالة، تتضمن العلامات والأعراض الأخرى:

• ألم جلدي منتشر غير مبرر
• طفح جلدي أحمر أو أرجواني ينتشر
• بثور على جلدك والأغشية المخاطية للفم والأنف والعينين والأعضاء التناسلية
• تساقط الجلد في غضون أيام من ظهور البثور

متلازمة ستيفنز-جونسون تتطلب عناية طبية فورية. التماس الرعاية الطبية الطارئة إذا واجهت علامات وأعراض هذه الحالة. قد تحدث ردود فعل ناتجة عن الأدوية أثناء استخدام دواء أو حتى أسبوعين بعد التوقف عن تناوله.

متلازمة ستيفنز-جونسون هي مرض نادر وغير متوقع. قد لا يتمكن مقدم الرعاية الصحية الخاص بك من تحديد سببها الدقيق، ولكن عادة ما يكون سبب هذه الحالة هو دواء أو عدوى أو كلاهما. قد تتفاعل مع الدواء أثناء استخدامه أو حتى أسبوعين بعد التوقف عن استخدامه.

الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة ستيفنز-جونسون تشمل:

• أدوية علاج النقرس، مثل ألوبيورينول
• أدوية لعلاج النوبات المرضية والأمراض العقلية (مضادات الاختلاج ومضادات الذهان)
• السلفوناميدات المضادة للبكتيريا (بما في ذلك السلفاسالازين)
• نيفيربين (فيرامون، فيرامون إكس آر)
• مسكنات الألم، مثل أسيتامينوفين (تايلينول، وغيرها)، وإيبوبروفين (أدفيل، موترين آي بي، وغيرها) ونابروكسين الصوديوم (أليف)

العدوى التي يمكن أن تسبب متلازمة ستيفنز-جونسون تشمل الالتهاب الرئوي وفيروس نقص المناعة البشرية.

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون تشمل:

• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية (HIV). بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية، تبلغ نسبة الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون حوالي 100 ضعف ما هي عليه بين عامة السكان.
• ضعف جهاز المناعة. يمكن أن يتأثر جهاز المناعة نتيجة لزراعة الأعضاء، وفيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز، وأمراض المناعة الذاتية.
• السرطان. الأشخاص المصابون بالسرطان، وخاصة سرطان الدم، معرضون لخطر متزايد للإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون.
• سجل مرضي سابق بمتلازمة ستيفنز-جونسون. إذا كنت قد أصبت بنوع من هذه الحالة المرتبطة بالأدوية، فأنت معرض لخطر تكرار الإصابة إذا استخدمت ذلك الدواء مرة أخرى.
• تاريخ عائلي لمتلازمة ستيفنز-جونسون. إذا كان أحد أقاربك من الدرجة الأولى قد أصيب بمتلازمة ستيفنز-جونسون، فقد تكون معرضًا لخطر متزايد للإصابة بها أيضًا.
• العوامل الوراثية. إن امتلاك بعض الاختلافات الجينية يزيد من خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون، خاصة إذا كنت تتناول أيضًا أدوية للصرع أو النقرس أو الأمراض النفسية.

مضاعفات متلازمة ستيفنز-جونسون تشمل:

• الجفاف. تفقد المناطق التي تساقطت منها الجلد السوائل. وقد تجعل القروح في الفم والحلق من الصعب تناول السوائل، مما يؤدي إلى الجفاف.
• عدوى الدم (إنتان الدم). يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا من عدوى إلى مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم. الإنتان حالة تهدد الحياة تتطور بسرعة وقد تسبب صدمة وفشلًا في الأعضاء.
• مشاكل في العين. قد يؤدي الطفح الجلدي الناتج عن متلازمة ستيفنز-جونسون إلى التهاب العين، وجفاف العين، وحساسية للضوء. في الحالات الشديدة، قد يؤدي إلى ضعف البصر، وفي حالات نادرة، إلى العمى.
• إصابة الرئة. قد تؤدي الحالة إلى حالة طوارئ لا تستطيع فيها الرئتان الحصول على ما يكفي من الأكسجين في الدم (فشل تنفسي حاد).
• تلف دائم في الجلد. عندما ينمو جلدك مرة أخرى بعد متلازمة ستيفنز-جونسون، قد يكون به نتوءات وتلون غير طبيعي (خلل التصبغ). وقد يكون لديك ندوب. قد تسبب مشاكل الجلد الدائمة تساقط شعرك، وقد لا تنمو أظافرك وأظافر قدميك بنفس جودة نموها من قبل.

• ضع في اعتبارك إجراء فحص جيني قبل تناول أدوية معينة. توصي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بفحص الأشخاص من أصل آسيوي وجنوب آسيوي لاكتشاف وجود اختلاف جيني يسمى HLA-B1502 قبل البدء في العلاج.\n إذا كنت قد أصبت بهذه الحالة، فتجنب الدواء الذي تسبب فيها. إذا كنت قد أصبت بمتلازمة ستيفنز-جونسون، وأخبرك مقدم الرعاية الصحية أن دواءً ما هو سببها، فتجنب هذا الدواء والأدوية المشابهة له. هذا أمر بالغ الأهمية لمنع تكرار الإصابة، والذي يكون عادةً أكثر خطورة من الحلقة الأولى وقد يكون مميتًا.\nقد يرغب أقاربك من الدرجة الأولى أيضًا في تجنب هذا الدواء لأن هذه الحالة أحيانًا تكون وراثية.

تشمل الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص متلازمة ستيفنز-جونسون ما يلي:

• مراجعة تاريخك الطبي وفحص جسدي. غالبًا ما يستطيع مقدمو الرعاية الصحية تحديد متلازمة ستيفنز-جونسون بناءً على تاريخك الطبي، بما في ذلك مراجعة أدويتك الحالية والأدوية التي توقفت عن تناولها مؤخرًا، وفحص جسدي.
• خزعة الجلد. لتأكيد التشخيص، واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى، يقوم مقدم الرعاية الصحية بإزالة عينة من الجلد لإجراء اختبارات مخبرية (خزعة).
• الزرع. لاستبعاد الإصابة، يأخذ مقدم الرعاية الصحية عينة من الجلد أو الأنسجة أو السوائل لإجراء اختبارات مخبرية (زرع).
• التصوير. اعتمادًا على أعراضك، قد يطلب منك مقدم الرعاية الصحية الخضوع لتصوير مثل الأشعة السينية على الصدر للتحقق من وجود التهاب رئوي.
• فحوصات الدم. تُستخدم هذه الفحوصات لتأكيد الإصابة أو الأسباب المحتملة الأخرى.

يتطلب علاج متلازمة ستيفنز-جونسون دخول المستشفى، وربما في وحدة العناية المركزة أو وحدة الحروق.

أول وأهم خطوة في علاج متلازمة ستيفنز-جونسون هي التوقف عن تناول أي أدوية قد تكون سببًا في ذلك. إذا كنت تتناول أكثر من دواء واحد، فقد يكون من الصعب تحديد أي دواء يسبب المشكلة. لذلك، قد يطلب منك مقدم الرعاية الصحية التوقف عن تناول جميع الأدوية غير الضرورية.

تشمل الرعاية الداعمة التي قد تتلقاها أثناء إقامتك في المستشفى ما يلي:

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة ستيفنز-جونسون ما يلي:

إذا أمكن القضاء على السبب الكامن وراء متلازمة ستيفنز-جونسون ووقف رد فعل الجلد، فقد يبدأ نمو جلد جديد في غضون أيام قليلة. في الحالات الشديدة، قد يستغرق الشفاء التام عدة أشهر.

• تعويض السوائل والتغذية. نظرًا لأن فقدان الجلد يمكن أن يؤدي إلى فقدان كبير للسوائل من الجسم، فإن تعويض السوائل جزء مهم من العلاج. قد تتلقى السوائل والمواد المغذية من خلال أنبوب يُدخل في الأنف ويوصل إلى المعدة (أنبوب أنفي معدي).

• علاج الجروح. قد تساعد الكمادات الباردة والرطبة في تهدئة البثور أثناء التئامها. قد يقوم فريق الرعاية الصحية بإزالة الجلد الميت بلطف ووضع هلام البترول (الفازلين) أو ضمادة طبية على المناطق المصابة.

• رعاية العين. قد تحتاج أيضًا إلى رعاية من أخصائي عيون (طبيب عيون).

• مسكنات الألم لتقليل الانزعاج.

• دواء لتقليل التهاب العين والأغشية المخاطية (الستيرويدات الموضعية).

• المضادات الحيوية لمكافحة العدوى، عند الحاجة.

• أدوية أخرى عن طريق الفم أو الحقن (جهازي)، مثل الكورتيكوستيرويدات والجلوبيولين المناعي الوريدي. تُظهر الدراسات أن الأدوية سيكلوسبورين (نيورال، سانديميون) وإيتانيرسيبت (إنبرل) مفيدة في علاج هذا المرض.

إذا كنت قد أصبت بمتلازمة ستيفنز-جونسون، فتأكد من:

• معرفة سبب رد فعلك. إذا كان سبب حالتك دواءً ما، فتعلّم اسمه وأسماء الأدوية المشابهة له. وتجنبها.
• إبلاغ مقدمي الرعاية الصحية. أخبر جميع مقدمي الرعاية الصحية بتاريخ إصابتك بمتلازمة ستيفنز-جونسون. وإذا كان سبب رد الفعل دواءً ما، فأخبرهم باسمه.
• ارتداء سوار أو قلادة معلومات طبية. ضع معلومات عن حالتك وسببها على سوار أو قلادة معلومات طبية. وارتدِها دائمًا.